第六章、糖-代-謝PPT課件

1、第一節(jié) 概述 第1頁/共66頁 常見的單糖是什么？ 葡萄糖 常見的多糖是什么？ 淀粉第2頁/共66頁糖(carbohydrates)即碳水化合物，是一類化學(xué)本質(zhì)為多羥醛或多羥酮及其衍生物的有機化合物。第3頁/共66頁糖的分類及其結(jié)構(gòu)根據(jù)其水解產(chǎn)物的情況，糖主要可分為以下四大類。 單糖 (monosacchride) 寡糖 (oligosacchride) 多糖 (polysacchride) 結(jié)合糖 (glycoconjugate)第4頁/共66頁一、糖的消化與吸收（一）糖的消化人類食物中的糖主要有植物淀粉、動物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉為主。 消化部位： 主要在小腸，少

2、量在口腔。第5頁/共66頁淀粉的消化 淀粉麥芽三糖麥芽糖-糊精 -葡萄糖苷酶 -糊精酶G 葡萄糖 唾液淀粉酶 （唾液腺、胰腺） 部位：*口腔 *小腸第6頁/共66頁（二）糖的吸收 1. 吸收部位 小腸上段 2. 吸收形式 單 糖第7頁/共66頁糖的吸收-主動吸收葡萄糖的吸收是耗能的過程。葡萄糖的吸收是耗能的過程。NaNa+ + G 鈉泵 特異載體Na+ G Na+ GG NaNa+ + G Na+G Na+ K+ K K+ + ATP ATP ADP+PiADP+Pi 第8頁/共66頁糖吸收后的去向糖類物質(zhì)糖類物質(zhì) 單糖單糖口腔、小腸 消化門靜脈肝臟肝臟單糖單糖 在肝臟中在肝臟中 進行代謝進行

3、代謝 肝靜脈 血液循環(huán)單糖單糖 在肝外組織在肝外組織 進行代謝進行代謝 第9頁/共66頁總結(jié)： 糖的消化（淀粉） 單純擴散吸收（不耗能 糖的吸收主動吸收（耗能） 易擴散吸收 糖吸收后的去向第10頁/共66頁 二、糖的生理功能 氧化供能（主）16.7kJ能量/1g葡萄糖氧化 構(gòu)成組織細胞的基本成分 *核糖 構(gòu)成核酸 *糖蛋白 凝血因子、免疫球蛋白等 *糖脂 生物膜成分 轉(zhuǎn)變?yōu)轶w內(nèi)的其它成分 *轉(zhuǎn)變?yōu)橹?*轉(zhuǎn)變?yōu)榉潜匦璋被岬?1頁/共66頁糖代謝的概況血血 中中 葡葡 萄萄 糖糖缺氧糖酵解（乳酸）供氧充足有氧氧化（COCO2 2、H H2 2O O、ATPATP）磷酸戊糖途徑 （5-5-磷酸核

4、糖、NADPHNADPH）糖原合成分解糖異生食物主第12頁/共66頁第二節(jié)糖的分解代謝 無氧分解（糖酵解） 有氧分解 磷酸戊糖化第13頁/共66頁第二節(jié) 糖的無氧分解 糖酵解的反應(yīng)過程 糖酵解的調(diào)節(jié) 糖酵解的生理意義第14頁/共66頁（一）、糖酵解的反應(yīng)過程 糖酵解 體內(nèi)組織在缺氧情況下，葡萄糖或糖原生成乳酸和少量ATP的過程。 第15頁/共66頁第16頁/共66頁 反應(yīng)部位：胞漿反應(yīng)部位：胞漿 糖酵解是一個不需氧的產(chǎn)能過程糖酵解是一個不需氧的產(chǎn)能過程 反應(yīng)全過程中有三步不可逆的反應(yīng)反應(yīng)全過程中有三步不可逆的反應(yīng)G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-

5、1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 第17頁/共66頁 產(chǎn)能的方式和數(shù)量產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式：底物水平磷酸化方式：底物水平磷酸化凈生成凈生成ATP數(shù)量：從數(shù)量：從G開始開始 22-2= 2ATP從從Gn開始開始 22-1= 3ATP 終產(chǎn)物乳酸的去路終產(chǎn)物乳酸的去路釋放入血，進入肝臟再進一步代謝。釋放入血，進入肝臟再進一步代謝。分解利用分解利用 乳酸循環(huán)（糖異生）乳酸循環(huán)（糖異生）第18頁/共66頁1、全過程中雖有氧化還原反應(yīng)，但不需要氧的直接參與，故稱為無氧氧化。2、整個過程在細胞漿中進行。3、全過程中有葡萄糖激酶、磷酸果糖

6、激酶、丙酮酸激酶三種酶催化的反應(yīng)為不可逆反應(yīng)。此三種酶為糖無氧氧化的限速酶，調(diào)節(jié)該酶的活性可影響糖無氧氧化的速度。第19頁/共66頁 正常情況下，血液中乳酸的含量很少，但劇烈運動后，血液中乳酸則明顯升高，休息后乳酸濃度又趨向正常，說明乳酸有其正常的代謝去路。1氧供應(yīng)充足時，可重新脫氫氧化為丙酮酸。2通過血液循環(huán)進入肝臟進行生成葡萄糖。第20頁/共66頁三、糖酵解意義1、在無氧條件下迅速提供能量,供機體需要 如:肌肉收縮、人到高原2、是某些細胞（紅細胞、白細胞）等能量來源3、為糖的有氧氧化提供前期階段(生成的乳酸 又可進一步氧化供能，或 異生為糖) 4、在病理條件下，若糖酵解過度，可因乳酸生成過

7、多而導(dǎo)致乳酸酸中毒第21頁/共66頁糖酵解的調(diào)節(jié) 胰島素可促進糖酵解 代謝物的調(diào)節(jié) ATP減少或者ADP、AMP增加可促進酵解第22頁/共66頁二、糖的有氧氧化 葡萄糖或糖原在有氧條件下，徹底氧化分解生成CO2和H2O并釋放大量能量的過程。 有氧氧化是糖氧化的主要方式，絕大多數(shù)組織細胞都通過有氧氧化獲得能量。第23頁/共66頁第24頁/共66頁第25頁/共66頁三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也稱為也稱為檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)，這是因為循環(huán)反應(yīng)中的，這是因為循環(huán)反應(yīng)中的第一個中間產(chǎn)物是一個含三個羧基的檸檬酸。由于第一個中間產(chǎn)物是一個含三個羧基的檸

8、檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循環(huán)的學(xué)說，故此循環(huán)又正式提出了三羧酸循環(huán)的學(xué)說，故此循環(huán)又稱為稱為Krebs循環(huán)，它由一連串反應(yīng)組成。循環(huán)，它由一連串反應(yīng)組成。所有的反應(yīng)均在所有的反應(yīng)均在線粒體線粒體中進行。中進行。 * * 概述概述* * 反應(yīng)部位反應(yīng)部位 第26頁/共66頁三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)草酰乙酸草酰乙酸檸檬酸檸檬酸異檸檬酸異檸檬酸a-a-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酸琥珀酸輔酶輔酶A A琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸乙酰輔酶乙酰輔酶A A第27頁/共66頁第28頁/共66頁 三羧酸循環(huán)的概念三羧酸循環(huán)的概念：指乙酰指乙酰CoA和草酰乙酸和草酰乙酸縮合生成含三個羧基的檸檬酸，反

9、復(fù)的進行縮合生成含三個羧基的檸檬酸，反復(fù)的進行脫氫脫羧，又生成草酰乙酸反應(yīng)的過程。因脫氫脫羧，又生成草酰乙酸反應(yīng)的過程。因為是從帶有三個羧基的檸檬酸開始所以稱為為是從帶有三個羧基的檸檬酸開始所以稱為三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán). TAC過程的反應(yīng)部位是線粒體。過程的反應(yīng)部位是線粒體。第29頁/共66頁 三羧酸循環(huán)的要點三羧酸循環(huán)的要點 經(jīng)過一次三羧酸循環(huán)，經(jīng)過一次三羧酸循環(huán)，消耗一分子乙酰消耗一分子乙酰CoACoA，經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。生成生成1 1分子分子FADHFADH2 2，3 3分子分子NADH+HNADH+H+ +，2 2分子分

10、子COCO2 2，1 1分子分子GTPGTP。關(guān)鍵酶有：檸檬酸合酶關(guān)鍵酶有：檸檬酸合酶 -酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體 異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶 整個循環(huán)反應(yīng)為不可逆反應(yīng)整個循環(huán)反應(yīng)為不可逆反應(yīng)第30頁/共66頁 三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物起催化劑的作用，本身無量的變化，不可三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物起催化劑的作用，本身無量的變化，不可能通過三羧酸循環(huán)直接從乙酰能通過三羧酸循環(huán)直接從乙酰CoACoA合成草酰乙酸或三羧酸循環(huán)中其他產(chǎn)合成草酰乙酸或三羧酸循環(huán)中其他產(chǎn)物，同樣中間產(chǎn)物也不能直接在三羧酸循環(huán)中被氧化為物，同樣中間產(chǎn)物也不能直接在三羧酸循環(huán)中被氧化

11、為COCO2 2及及H H2 2O O。第31頁/共66頁第32頁/共66頁第33頁/共66頁糖的有氧氧化和三羧酸循環(huán)的意義 產(chǎn)能高，一分子葡萄糖可以產(chǎn)生36或38個ATP 速度的快慢與機體的活動相適應(yīng) 三羧酸循環(huán)是多種代謝的必須途徑 三羧酸循環(huán)是聯(lián)系糖、脂肪和氨基酸代謝的樞紐。第34頁/共66頁 1、 R-5-P - 為核甘酸合成提供戊碳糖 維持RBC膜的穩(wěn)定和功能完整第35頁/共66頁第36頁/共66頁第37頁/共66頁蠶豆病 紅細胞缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，導(dǎo)致NADPH缺乏，GSH減少，細胞膜在某些因素的作用下容易破裂而導(dǎo)致溶血。第38頁/共66頁 GF-1,6-P3-P-甘油醛丙 酮

12、 酸 乳酸乙酰CoACoAG-6-P草酰乙酸檸檬酸 -酮戊二酸琥珀酰CoACoA琥珀酸CoACoA糖的分解代謝R-5-PNADPHG6PDG-1-PUDPGGnGn合成酶G6P酶第三節(jié) 糖原的合成與分解第39頁/共66頁 二、糖原的分解代謝 * 定義定義* * 亞細胞定位：亞細胞定位：胞胞 漿漿 * * 肝糖元的分解肝糖元的分解 糖原糖原n n+1 +1 糖原糖原n + 1-n + 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸化酶磷酸化酶 1. 1. 糖原的磷酸解糖原的磷酸解糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )習慣上指肝糖原習慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。分解成為葡萄糖的過程。第40頁/

13、共66頁脫枝酶脫枝酶 (debranching enzyme)2. 2. 脫枝酶的作用脫枝酶的作用 轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基水解水解 -1,6-1,6-糖苷鍵糖苷鍵 磷磷 酸酸 化化 酶酶 轉(zhuǎn)移酶活性轉(zhuǎn)移酶活性 -1,6糖苷糖苷酶活性酶活性 第41頁/共66頁 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶 3. 1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝，腎）（肝，腎）葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 第42頁/共66頁糖原合成和

14、分解的生理意義 維持血糖濃度的相對恒定 飯后，血糖升高，糖原合成使血糖降低至正常； 空腹，血糖下降，肝糖原分解使血糖不低于正常；第43頁/共66頁一、概念 非糖物質(zhì) G 或 Gn 異生原料：丙 酮 酸、乳酸、甘油、氨基酸氨基酸二、異生過程 基本上為糖酵解的逆過程 肝(腎) 胞漿但須繞過三個“能障”(酵解三關(guān)鍵酶)三、生理意義第44頁/共66頁第45頁/共66頁糖異生的調(diào)節(jié) ATP ,ADP和AMP 代謝物的調(diào)節(jié)糖異生原料 乙酰CoA 腎上腺素胰高血糖素 激素的調(diào)節(jié)糖皮質(zhì)激素 胰島素加強降低第46頁/共66頁第47頁/共66頁* 血糖，血糖，指血液中的葡萄糖。指血液中的葡萄糖。* 血糖水平，血糖

15、水平，即血糖濃度。即血糖濃度。 正常血糖濃度正常血糖濃度 ：3.96.1mmol/L 血糖及血糖水平的概念血糖及血糖水平的概念 第48頁/共66頁血血糖糖食食 物物 糖糖 消化，吸消化，吸收收 肝糖原肝糖原 分解分解 非糖物質(zhì)非糖物質(zhì) 糖異生糖異生 氧化分氧化分解解 CO2 + H2O 糖原合成糖原合成 肝（?。┨窃危。┨窃?磷酸戊糖途徑等磷酸戊糖途徑等 其它糖其它糖 脂類、氨基酸合成代謝脂類、氨基酸合成代謝 脂肪、氨基酸脂肪、氨基酸 血糖來源和去路第49頁/共66頁 二、血糖水平的調(diào)節(jié)主要調(diào)主要調(diào)節(jié)激素節(jié)激素降低血糖：胰島素降低血糖：胰島素(insulin) 升高血糖：胰高血糖素升高血糖

16、：胰高血糖素(glucagon)、糖皮質(zhì)激素、腎上腺素糖皮質(zhì)激素、腎上腺素* * 主要依靠激素的調(diào)節(jié)主要依靠激素的調(diào)節(jié) 第50頁/共66頁（一）（一） 胰島素胰島素 促進葡萄糖轉(zhuǎn)運進入肝外細胞促進葡萄糖轉(zhuǎn)運進入肝外細胞 ； 加速糖原合成，抑制糖原分解；加速糖原合成，抑制糖原分解； 加快糖的有氧氧化；加快糖的有氧氧化； 抑制肝內(nèi)糖異生；抑制肝內(nèi)糖異生； 減少脂肪動員。減少脂肪動員。 體內(nèi)唯一降低血糖水平的激素體內(nèi)唯一降低血糖水平的激素 胰島素的作用機制胰島素的作用機制:第51頁/共66頁（二）胰高血糖素（二）胰高血糖素 促進肝糖原分解，抑制糖原合成；促進肝糖原分解，抑制糖原合成； 抑制酵解途徑，

17、促進糖異生；抑制酵解途徑，促進糖異生； 促進脂肪動員。促進脂肪動員。 體內(nèi)升高血糖水平的主要激素體內(nèi)升高血糖水平的主要激素 胰高血糖素的作用機制：胰高血糖素的作用機制： 第52頁/共66頁（三）糖皮質(zhì)激素引起血糖升高，肝糖原增加引起血糖升高，肝糖原增加 糖皮質(zhì)激素的作用機制可能有兩方面：糖皮質(zhì)激素的作用機制可能有兩方面： 促進肌肉蛋白質(zhì)分解，分解產(chǎn)生的氨基酸轉(zhuǎn)促進肌肉蛋白質(zhì)分解，分解產(chǎn)生的氨基酸轉(zhuǎn)移到肝進行糖異生。移到肝進行糖異生。 抑制肝外組織攝取和利用葡萄糖，抑制點為抑制肝外組織攝取和利用葡萄糖，抑制點為丙酮酸的氧化脫羧。丙酮酸的氧化脫羧。 第53頁/共66頁（四）腎上腺素強有力的升高血糖

18、的激素強有力的升高血糖的激素 腎上腺素的作用機制：腎上腺素的作用機制：通過肝和肌肉的細胞膜受體、通過肝和肌肉的細胞膜受體、cAMPcAMP、蛋白激、蛋白激酶級聯(lián)激活磷酸化酶，加速糖原分解。主要在應(yīng)酶級聯(lián)激活磷酸化酶，加速糖原分解。主要在應(yīng)激狀態(tài)下發(fā)揮調(diào)節(jié)作用。激狀態(tài)下發(fā)揮調(diào)節(jié)作用。 第54頁/共66頁第55頁/共66頁(一)高血糖和糖尿病(hyperglycemia and diabetes mellitus)概念：空腹時血糖濃度高于7.2mmol/L(130-140mg/dL)稱為高血糖。引起高血糖和糖尿的原因分為兩大類生理性高血糖病理性高血糖第56頁/共66頁 （二）低血糖(hypoglycemia) 概念：空腹時，血糖濃度低于3.3mmol/L稱為低血糖。 表現(xiàn)：腦組織主要以葡萄糖作為能源，對低血糖極為敏感，即使輕度低血糖也會出現(xiàn)頭昏、倦怠、四肢和口周麻木、記憶減退、心慌、出冷汗等臨床癥狀，當嚴重低血糖時會導(dǎo)致昏迷。第57頁/共66頁 （一）果糖代謝障礙 原發(fā)性果糖尿 遺傳性果糖不耐受癥 遺傳性1，6-二磷酸果糖酶缺乏 （二）糖原貯積病 （三）半乳糖代謝障礙 （四）丙酮酸代謝障礙第58頁/共66頁 1. 葡萄糖耐量試驗 （1）口服法 試驗前日晚餐后至試驗當日晨禁食；試驗當日空腹取靜脈血2毫升，立即送檢；葡萄糖100克（