脫髓鞘病及護理PPT課件

1、 脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病是一大類病因不同，臨床表現(xiàn)各異，但均以神經(jīng)纖維髓鞘脫失而軸突和神經(jīng)細胞很少受累為共同病理特征的獲得性疾病。第一節(jié) 概 述 脫髓鞘疾病demyelinating disease第1頁/共37頁分類classification周圍神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病格林-巴利綜合征第2頁/共37頁Section 2 多發(fā)性硬化（Multiple Sclerosis）第3頁/共37頁Luciano Pavarotti J. K. Rowling 第4頁/共37頁多發(fā)性硬化是以多發(fā)性硬化是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘為特征為特征的的自身免疫自身免疫性疾病。性

2、疾病。概 念concept癥狀與體征的空間多發(fā)性臨床病程的時間多發(fā)性CNS 散在分布的多數(shù)病灶緩解與復發(fā)交替或呈階梯式進展臨床特點病 理 腦和脊髓白質(zhì)內(nèi)有多灶的脫髓鞘斑。第5頁/共37頁1.MS的發(fā)病率隨緯度增高而增加。離赤道愈遠發(fā)病率愈高。 高危地區(qū)：40/10萬或更高 赤道國家：1/10萬 亞非國家：5/10萬，較低 中國、日本：低發(fā)病區(qū)2.移民的流行病學資料提示15歲前與某種外界環(huán)境因素接觸可能在發(fā)病中起重要作用。3.遺傳因素對MS的易感性起作用。4.亞洲以視神經(jīng)、脊髓受累多見，西方國家以脊髓、腦干、小腦受累多見。 流行病學第6頁/共37頁病情判斷臨床表現(xiàn)clinical manifes

3、tation輔助檢查investigation第7頁/共37頁臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡及性別誘發(fā)因素起病形式多發(fā)生于20-40歲之間，女男。急性或亞急性或慢性起病感染、外傷、手術(shù)、過勞、精神緊張、受涼、妊娠、分娩等。以感染為多見，其次受涼、勞累、外科手術(shù)等。首發(fā)癥狀視力下降、肢體無力、復視、平衡障礙及共濟失調(diào)等第8頁/共37頁癥 狀復雜多樣，根據(jù)病灶的部位、大小、數(shù)目臨床表現(xiàn)感覺障礙顱神經(jīng)障礙運動障礙其他緩解復發(fā)病程第9頁/共37頁癥 狀臨床表現(xiàn)感覺障礙顱神經(jīng)障礙感覺異常-Lhermitte征傳導束型感覺障礙當患者低頭時似有電流順脊柱向下傳導，為脊髓頸段后束受激惹。主要為眼部癥狀 視力障礙 視野缺損特

4、征性癥狀-核間性眼肌麻痹、眼球震顫第10頁/共37頁癥 狀臨床表現(xiàn)運動障礙其他常呈多節(jié)段、不對稱的部分性脊髓損害的表現(xiàn)小腦癥狀：眩暈、意向性震顫、精神癥狀發(fā)作性癥狀 -單肢痛性痙攣發(fā)作等第11頁/共37頁首次發(fā)病后可有數(shù)月或數(shù)年的緩解期，再出現(xiàn)新首次發(fā)病后可有數(shù)月或數(shù)年的緩解期，再出現(xiàn)新的癥狀或原有癥狀再發(fā)。的癥狀或原有癥狀再發(fā)。復發(fā)次數(shù)：多達復發(fā)次數(shù)：多達1010余次或更多。余次或更多。臨床表現(xiàn)緩解復發(fā)病程第12頁/共37頁腦脊液檢查輔 助 檢 查誘發(fā)電位影像學檢查第13頁/共37頁（1 1）CSFCSF單個核細胞數(shù)正?；蜉p度增高。一般單個核細胞數(shù)正?；蜉p度增高。一般151510106 6/

5、L,/L,通常不超過通常不超過505010106 6/L/L。約。約4040MSMS患患者者CSFCSF蛋白輕度增高。蛋白輕度增高。（2 2） CSFCSF的免疫學指標的免疫學指標 IgGIgG鞘內(nèi)合成檢測：鞘內(nèi)合成檢測：CSF-IgGCSF-IgG指數(shù)、指數(shù)、2424小時小時IgGIgG合合成率成率 CSF-IgGCSF-IgG寡克隆帶（寡克隆帶（OBOB）：陽性率）：陽性率9595以上以上輔 助 檢 查腦脊液（CSF）檢查第14頁/共37頁第15頁/共37頁MS患者MRI顯示腦室周圍白質(zhì)多發(fā)斑塊并強化 輔 助 檢 查影像學檢查MRI檢查：優(yōu)于CT。第16頁/共37頁根據(jù)以下四項：根據(jù)以下四

6、項：1.1.起病年齡在起病年齡在10-5010-50歲之間歲之間2.CNS2.CNS同時有兩處以上病灶同時有兩處以上病灶 3.3.復發(fā)復發(fā)- -緩解的病程緩解的病程 4.4.排除其它疾病排除其它疾病診 斷diagnosis臨床確診的多發(fā)性硬化-14項全部符合臨床可能的多發(fā)性硬化-1、2項中缺少一項 臨床可疑的多發(fā)性硬化-一個部位 首次發(fā)作第17頁/共37頁 急性期抑制炎性脫髓鞘病變進展，防止病情惡化。 預防促發(fā)因素，減少緩解期復發(fā)。 晚期采取對癥、支持治療，預防并發(fā)癥，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。治 療treatment治 療 目 的第18頁/共37頁免疫抑制治療immunotherapy支持

7、治療supportive treatment對癥治療symptomatic treatment急性期抑制異常的自身免疫反應，減輕炎癥及水腫，縮短急性期病程。治 療treatment第19頁/共37頁免疫抑制治療ACTH(促腎上腺皮質(zhì)激素)皮 質(zhì) 類 固 醇其它免疫抑制劑硫唑嘌呤環(huán)磷酰胺治 療treatment第20頁/共37頁免疫抑制治療支持治療對癥治療 顱壓增高者顱壓增高者-脫水藥脫水藥物物 發(fā)作性癥狀發(fā)作性癥狀-卡馬西平卡馬西平或氯硝安定或氯硝安定 抑郁癥狀抑郁癥狀-抗抑郁治抗抑郁治療療 意向性震顫意向性震顫-心得安心得安 尿頻、尿急尿頻、尿急-普魯本普魯本辛辛 理療、康復理療、康復-促進

8、肢體功促進肢體功能恢復能恢復 治 療treatment第21頁/共37頁免疫抑制治療支持治療對癥治療休息神經(jīng)營養(yǎng)藥物 維生素B族、維生素E、維生素C、ATP、CoA、細胞色素C、胞二磷膽堿。 -促髓鞘再生,促進神經(jīng)功能恢復。治 療treatment第22頁/共37頁大多數(shù)大多數(shù)MSMS患者預后較樂觀，約半數(shù)患者發(fā)病后患者預后較樂觀，約半數(shù)患者發(fā)病后1010年只遺留輕度或中度功能障礙，病后存活期可年只遺留輕度或中度功能障礙，病后存活期可長達長達20203030年。年。但少數(shù)可于數(shù)年內(nèi)死亡。但少數(shù)可于數(shù)年內(nèi)死亡。預 后prognosis第23頁/共37頁護理問題護理措施 情緒反應 不能有效地清理呼

9、吸道,有發(fā)生肺部感染的潛在危險 營養(yǎng)不良 生活自理能力下降 并發(fā)癥 -有心力衰竭的潛在危險 -有皮膚完整性受損的潛在危險 -有發(fā)生藥物副反應的潛在危險護 理nursing第24頁/共37頁護理問題護理措施護 理呼吸道護理飲 食 護 理心 理 護 理肢 體 護 理并發(fā)癥的預防與護理第25頁/共37頁心 理 護 理護理措施 病人病情多影響生活自理能力，或病情危重，病人存在恐懼、焦慮、悲觀情緒，應向病人簡單解釋病情及預后，使病人減輕思想負擔，消除不良情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。第26頁/共37頁 保證有充足的熱量、蛋白質(zhì)、脂肪、礦物質(zhì)保證有充足的熱量、蛋白質(zhì)、脂肪、礦物質(zhì)和水分，以增強機

10、體的抵抗力。和水分，以增強機體的抵抗力。 吞咽困難者，應盡早給予鼻飼飲食，必要時吞咽困難者，應盡早給予鼻飼飲食，必要時可以經(jīng)靜脈補充?？梢越?jīng)靜脈補充。護理措施飲 食 護 理第27頁/共37頁 為病人勤翻身拍背，改善肺泡通氣量，預防墜為病人勤翻身拍背，改善肺泡通氣量，預防墜積性肺炎；積性肺炎； 霧化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及時排出，霧化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及時排出，預防肺不張。預防肺不張。護理措施呼吸道護理第28頁/共37頁肢 體 護 理 保持癱瘓肢體在功能位，每天為病人被動運動肢體關(guān)節(jié)，以防關(guān)節(jié)攣縮畸形的發(fā)生?；謴推诙嘧鲋w主動性功能鍛煉，進行按摩、推拿、針灸、理療。保持肢體的功能位保

11、持肢體的功能位-手關(guān)節(jié)：輕微背曲，手中可放一卷好的手帕。-肘關(guān)節(jié)：微曲，上肢稍高于肩關(guān)節(jié)水平，防止上肢內(nèi)收。-膝關(guān)節(jié)：下面放置軟墊，防止伸展性攣縮。-足部：用枕頭、軟物將足底、外側(cè)墊起，足背與小腿成90度。防足下垂或下肢外旋。第29頁/共37頁壓瘡壓瘡1.1. 注意床單平整、清潔、干燥、每注意床單平整、清潔、干燥、每2 2小時翻身一次，在骶部小時翻身一次，在骶部/ /足足跟跟/ /骨隆起處墊氣墊骨隆起處墊氣墊, ,給予氣墊床治療。定時翻身，給予氣墊床治療。定時翻身，2.2. 防止燙傷及其他外傷。防止燙傷及其他外傷。3.3. 經(jīng)常按摩皮膚經(jīng)常按摩皮膚, ,活動癱瘓的肢體以促進血液循環(huán)活動癱瘓的肢

12、體以促進血液循環(huán). .4.4. 皮膚發(fā)紅皮膚發(fā)紅-70%-70%酒精或溫水輕揉酒精或溫水輕揉, ,后涂用后涂用3.5%3.5%安息香酊安息香酊. .5.5. 局部換藥，加強營養(yǎng)局部換藥，加強營養(yǎng), ,提高機體抵抗力。促進愈合。忌用熱水提高機體抵抗力。促進愈合。忌用熱水袋以防燙傷。袋以防燙傷。肢 體 護 理第30頁/共37頁并發(fā)癥的預防與護理肺 炎心 肌 炎激素副作用 病室定時通風消毒，防止院內(nèi)感染。 每兩個小時給患者翻身拍背一次。 鼓勵咳嗽排痰。痰液粘稠可用超聲霧化吸入。吸痰嚴格無菌操作。鼻飼或喂食防誤吸。 已有感染，應用有抗生素。鼓勵患者多次飲水以利排痰。退熱鼓勵患者增加活動量和呼吸運動，促進痰液排出。第31頁/共37頁并發(fā)癥的預防與護理肺 炎心 肌 炎激素副作用 觀察心率、心律、血壓等情況 心電圖檢查 注意休息 輸液控制滴速 防止心