遺傳性牙齦纖維瘤病的臨床研究

1、遺傳性牙齦纖維瘤病的臨床研究 作者：劉曉慧，王軍，孫桂芳,黃忠樓 單位：河北省滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院【摘要】目的研究遺傳性牙齦纖維瘤病的特征及治療方法。方法冋顧性分析1例hgf患者 的遺傳特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)及診療過(guò)程。結(jié)果該患者為非綜合征型hgf,具有家族性，符合常 染色體顯性遺傳方式。經(jīng)過(guò)序列治療，患者的口腔功能、容貌及心理健康明顯改善。結(jié)論hgf 遺傳方式以常染色體顯性遺傳為主，且同一家系的不同受累個(gè)體增生程度輕重不一，極具差 異，具有高度遺傳異質(zhì)性。序列治療是治療該病的有效方法?！娟P(guān)鍵詞】纖維瘤病，牙齦;遺傳;序列治療遺傳性牙齦纖維瘤病(herediatry gingival fibromato

2、sis,hgf)是一種罕見的口腔遺傳性疾病， 乂名特發(fā)性牙齦纖維瘤病，是以牙齦組織的彌漫性、漸進(jìn)性增生為主要特點(diǎn)的良性病變。病 因不明，偶有散發(fā)報(bào)道，發(fā)病率國(guó)外為1/750 00011,國(guó)內(nèi)尚無(wú)確切統(tǒng)計(jì)。本文通過(guò)繪制家系 圖，冋顧先證者的發(fā)病特點(diǎn)及診療過(guò)程，分析hgf的遺傳特點(diǎn)、臨床特征及療效，提出hgf 序列治療的新理念。1資料與方法1.1 一般資料患者，女，19歲，因牙齦緩慢增生影響美觀7年就診，表現(xiàn)為全口牙齦彌漫性增生， 口唇不能閉合，牙齦增生程度為machado分級(jí)iii級(jí)，阻生，滯留，前牙過(guò)小，牙齒排列 紊亂，咬合狀態(tài)差，牙周袋內(nèi)可探及大量牙石，牙齦質(zhì)韌，無(wú)發(fā)紅，疼痛?；颊咧橇φ?，

3、 刀經(jīng)規(guī)律，有家族史，無(wú)服用誘導(dǎo)牙齦增牛的藥物史，無(wú)其他疾病史及異常表現(xiàn)。1.2 hgf診斷及牙齦分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(1)采用hart標(biāo)準(zhǔn)2:牙齦增生的范圍達(dá)到或超過(guò)5個(gè)以上牙齒,增生程度至少能覆蓋 臨床牙冠的1/3;患者有明確的家族史;無(wú)服用苯妥英鈉、硝苯毗喘、環(huán)胞菌索等誘導(dǎo)牙 齦增牛的鈣離子通道阻滯劑類藥物;不合并明顯的全身其他疾病和異常表熨;組織病理 學(xué)檢査符合hgf特征。按照machado分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)將hgf患者分齦增生情況劃分為3個(gè) 等級(jí)：i級(jí)，輕度增生,牙齦覆蓋臨床牙冠的l/3o ii級(jí)為中度增生，覆蓋臨床牙冠的1/31/2。 iii級(jí)為重度增生，覆蓋2/3臨床牙冠或更多。1.3 hgf臨床表現(xiàn)

4、才齦組織彌漫性增生，除齦緣和齦乳頭外，可達(dá)膜齦聯(lián)合，增生的才齦表面平滑或呈結(jié) 節(jié)狀，瀕色與點(diǎn)彩均與正常牙齦相同，局部蒼白，不易出血，質(zhì)地堅(jiān)硬，基本無(wú)炎癥表現(xiàn)。 病情嚴(yán)重時(shí)，牙冠大部或全部被增生的牙齦所覆蓋，牙齦向唇外突出，影響容貌。受累區(qū)牙 間隙明顯，牙周袋內(nèi)可探及大量牙石。依據(jù)臨床農(nóng)型，hgf大致可分為兩類:一類是以牙齦 增生為單一癥狀的非綜合征型hgf,多見于恒牙萌出期，少數(shù)于出生后不久或乳牙萌出期 發(fā)病。另一類是綜合征型hgf,牙齦增生與有全身多處病變的罕見綜合征伴隨出現(xiàn)。1.4家系調(diào)查采用先證者法，在知情同意的前提下收集包括先證者在內(nèi)的家系的全部成員資料。對(duì)家 系中的每位成員進(jìn)行全而口

5、腔檢查。對(duì)發(fā)病者的臨床表型仔細(xì)分析，患者均無(wú)服用誘導(dǎo)牙齦 增生的藥物史，無(wú)其他系統(tǒng)異常表型，符合非綜合征型hgf特征。發(fā)病年齡均在恒牙萌出 期，未見早期發(fā)病者?；颊叩牟琵l增生的范圍和嚴(yán)重程度不等。增生的分齦在外觀上與正常 才齦無(wú)實(shí)質(zhì)性區(qū)別，探診不易出血，無(wú)疼痛等不適癥狀。牙齦增生以上前才區(qū)唇側(cè)、下詢才 區(qū)唇舌側(cè)及后牙頰側(cè)為主。牙周探診可探及大量牙石。多數(shù)患者有咬合紊亂，部分還出現(xiàn)乳 牙滯留、恒牙遲萌及個(gè)別牙齒缺如。部分女性患者的月經(jīng)不規(guī)律，行婦科多普勒超聲檢查未 查及異常?；颊叩倪到?、發(fā)音、i i唇閉合等功能和顏面美觀及心理健康受到不同程度的影響。 曲面斷層片檢查可見所有患者才槽骨均無(wú)破壞征象

6、。未萌出才阻生于頜骨內(nèi)或增生的才齦 內(nèi)。繪制的家系圖如下：圖1hgf家系圖正方形代表男性，惻形代表女性，空心代表正常個(gè)體，紅色1/3實(shí)心代表machado分級(jí)屮的 i級(jí)患者，綠色2/3實(shí)心代表machado分級(jí)中的ii級(jí)患者，黑色實(shí)心標(biāo)記代表machado分 級(jí)中的iii級(jí)患者，箭頭所指為先證者1.5序列治療對(duì)先證者進(jìn)行全麻下手術(shù)治療。術(shù)前4周進(jìn)行牙周基礎(chǔ)治療，指導(dǎo)患者學(xué)習(xí)白我控制菌 斑，建立良好的口腔衛(wèi)生習(xí)慣。術(shù)前顱腦側(cè)位片示雙頜前突，患者表示沒有正畸、正頜治療 機(jī)會(huì)，且前牙阻生、畸形明顯，經(jīng)患者及家屬同意，術(shù)中行、拔除+全口牙齦成形。所切取 的增牛牙齦組織做常規(guī)病理學(xué)檢杳，經(jīng)he染色后光鏡

7、下見：鱗狀上皮層增厚，釘突延長(zhǎng), 結(jié)締組織中膠原纖維束增牛致密，內(nèi)有灶性漿細(xì)胞浸潤(rùn)。耒見其他特殊改變，符合hgf的 病理學(xué)特征。術(shù)后告知患者每月復(fù)查一次，檢查患者菌斑控制情況、牙周情況，患者醫(yī)從性 好，術(shù)后至今堅(jiān)持牙周維護(hù)。整個(gè)治療過(guò)程中，定期給予患者心理治療，患者的自信心明顯 建立，對(duì)生活的態(tài)度有了明顯改觀。2結(jié)果術(shù)后3月患者佩戴可摘義齒，術(shù)后半年患者上下頜改為固定義齒修復(fù)，其而型、口腔功 能、心理健康狀況明顯改善。3討論hgf病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確， 其遺傳方式以常染色體顯性遺傳 （autosomaldominant,ad）為主4,少數(shù)為隱性遺傳（autosomalrecessive,ar

8、）5o 同一家系的不 同受累個(gè)體增牛程度輕重不一，極具差異，具有高度遺傳牙質(zhì)性。本研究發(fā)現(xiàn)部分女性患者 的月經(jīng)不規(guī)律，hgf的發(fā)病是否為性激素有關(guān)，有待于進(jìn)一步研究。hgf的治療一直是令 口腔哭師棘手的問(wèn)題，目前惟一有效的方法是牙齦切除,手術(shù)應(yīng)選擇在恒牙完全萌出后進(jìn)行 lo有報(bào)道以c02激光一次性完成全部象限的切除，尤其適用于配合較差的兒童和hgf 伴有押力低下的患者，但激光同時(shí)可能會(huì)損傷牙齒6。雖然hgf復(fù)發(fā)的本質(zhì)原因還不淸楚, 但在研究屮觀察到同一家系的不同患者復(fù)發(fā)的機(jī)率截然不同，說(shuō)明復(fù)發(fā)與否可能與個(gè)體差 異有直接關(guān)系。但一直以來(lái)，研究認(rèn)為術(shù)后復(fù)發(fā)與口腔衛(wèi)牛有關(guān)7。筆者提出hgf序列治 療

9、的新理念，具體包括手術(shù)治療、止畸和（或）止頜治療、修復(fù)治療等，及貫穿始終的牙周治 療和心理治療。通過(guò)序列治療醫(yī)患雙方明顯感覺到患者的口腔功能和容貌明顯改善，心理健 康程度極人提高。術(shù)前指導(dǎo)患者建立良好的口腔衛(wèi)生習(xí)慣，學(xué)習(xí)自我控制菌斑的方法，進(jìn)行 牙周基礎(chǔ)治療4周后行手術(shù)治療。術(shù)前拍攝顱腦側(cè)位片，如考慮患者術(shù)后而型突，且患者沒 有正畸和（或）止頜手術(shù)機(jī)會(huì)，術(shù)中可酌情行前牙拔除術(shù)，如患者有正畸和（或）正頜治療機(jī)會(huì), 首次手術(shù)行牙齦切除，盡最保留牙齒，術(shù)后行正畸和（或）正頜治療，使牙齒排列整齊，為牙 周衛(wèi)生狀況改善創(chuàng)造條件，配合堅(jiān)持不懈的白我控制菌斑，使復(fù)發(fā)機(jī)率降到最低;如仍復(fù)發(fā), 再考慮拔牙。一般

10、于拔牙灰23月后行可摘義齒修復(fù)，6月厲行固定義齒修復(fù)。hgf術(shù)后, 應(yīng)告知患者定期復(fù)查，檢查患者牙周維護(hù)情況，根據(jù)發(fā)現(xiàn)的問(wèn)題進(jìn)行相應(yīng)的處理?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】1葉曉茜，邊專遺傳性牙齦纖維瘤病的研究進(jìn)展國(guó)外醫(yī)學(xué)口腔醫(yī)學(xué)分冊(cè),2003,30:181 184.2 hart tc,pallos d,bowden dw,et al.genetic linkage of hereditary gingival fibromatosis to chromosome 2p21.am j hum genet,1998,62:876883.3 ramer m,marronej,stahl b,et al.heredit

11、ary gingival fibromatosis:identification,treatment,control.j am dent assoc, 1996,127:493 495.4 baptista irhereditaiy gingival fibromatosis: a case report.j clin periodontoh2002,29:871 874.5 goldblatt j,singer sl.autosomal recessive gingival fibromatosis with distinctive facies.clin genet, 1992,42： 306308.6 mason chopper c.the use of co2 1 aster in the treatment of g