骨旁脂肪瘤臨床影像學(xué)表現(xiàn)與病理分析

1、骨旁脂肪瘤臨床影像學(xué)表現(xiàn)與病理分析作者：楊新明，石蔚，杜雅坤，孟憲勇，鄒宇緯，劉肅，李化光【摘要】目的結(jié)合文獻(xiàn)探討骨旁脂肪瘤的命名、病因、臨床病 理表現(xiàn)和影像學(xué)特點(diǎn)。方法將國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)的20例一起列入臨床資料 分析，包括作者14例共34例術(shù)前均行x線攝片，18例行ct檢查， 4例行mri檢查。結(jié)果本病發(fā)生于任何年齡，成人多見(jiàn)，以四肢 長(zhǎng)管狀骨為好發(fā)，其次發(fā)生于扁平骨（骨盆、肩岬骨、離骨、肋骨）、 不規(guī)則骨（胸椎、腰椎、紙尾椎）、短管狀骨和附骨；本病臨床誤診 率為41. 17%, x線誤診率26.47%, ct及mri診斷率100%; 34例均手 術(shù)切除，病理報(bào)告為脂肪瘤，3例低度惡變；隨訪2-10

2、年，僅1例 復(fù)發(fā)并惡變。結(jié)論骨旁脂肪瘤是最佳的命名，病因未明，但與遺 傳和先天因素及創(chuàng)傷和炎癥因素有關(guān)；病理表現(xiàn)為帶骨蒂的脂肪瘤， 細(xì)胞學(xué)形態(tài)為脂肪組織；影像學(xué)具有特征性表現(xiàn)?！娟P(guān)鍵詞】骨腫瘤；骨旁脂肪瘤；診斷影像學(xué)；病理學(xué)；臨骨旁脂肪瘤是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤，發(fā)病率極低約占骨腫瘤 0.01% c1i國(guó)外文獻(xiàn)迄今為止僅有100多例記載，國(guó)內(nèi)亦僅有少數(shù) 短篇報(bào)道25。作者曾收治14例，并結(jié)合文獻(xiàn)將本病臨床影像學(xué) 表現(xiàn)與病理分析加以討論。1材料與方法1.1臨床資料國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)34例(包括作者14例)，男21例，女13例；年齡 266歲，平均40歲。發(fā)病部位：長(zhǎng)管狀骨中股骨12例(左3例， 右9例)、橈骨

3、4例(右3例，左1例)、右脛骨2例、右腓骨2例、 左尺骨1例、左肱骨1例，扁平骨中右骼骨外板2例、肩岬骨3例(右 2例，左1例)、左肋骨1例；不規(guī)則骨中紙尾骨左側(cè)1例、l5棘突 右側(cè)1例、胸腰段椎體右側(cè)1例；短管狀骨中右掌骨1例；右跟骨1 例。腫瘤體表分布右側(cè)多于左側(cè)，四肢長(zhǎng)管狀骨為首發(fā)共22例占 64.70%,其中股骨發(fā)病率最高( 35. 29%).依次橈骨(11.76%)、脛骨 (5.88%)、腓骨(5.88%).尺骨(2.94%).肱骨(2.94%);次發(fā)為扁 平骨7例占20. 59%;不規(guī)則骨3例占8. 82%;短管狀骨1例占2. 94%; 踰骨1例占2.94%。作者統(tǒng)計(jì)的發(fā)病率及腫瘤

4、依附部位基本上與 fleming 報(bào)道相一致32。1.2檢查方法檢查方法包括x線及ct、mri掃描，34例術(shù)前均攝x線平片， 其中18例行ct檢查，4例行mri檢查。2結(jié)果本文34例，術(shù)前14例臨床誤診為其他骨腫瘤25，誤診 率41.17%; x線僅誤診9例，誤診率為26.47%;但經(jīng)ct、mri掃描 的7例診斷率100%。本組34例均手術(shù)切除，腫物表面光滑剝離容易, 有完整的包膜并借骨性突起及骨膜與相鄰骨堅(jiān)固相連，切下腫物肉眼 為脂肪組織，離體腫物最大27 cm x 22 cm x 19 cm c5x最小5 cm x 3 cm x 2 cm,鏡下見(jiàn)大量脂肪細(xì)胞及纖維間隔。病理報(bào)告為脂肪瘤,

5、但有2例發(fā)生低度惡變，另一例術(shù)后10年原腫瘤部位再次復(fù)發(fā)，病 理報(bào)告脂肪肉瘤。本文34例僅18例術(shù)后進(jìn)行隨訪2年者12例，3 年者2例（包括低度惡變者1例），4年者2例，5年1例，10年1 例復(fù)發(fā)并惡變。3討論3. 1命名骨旁脂肪瘤(parosteal lipoma )是臨床發(fā)病率極低的骨脂肪 瘤中的一種特殊類型，它屬于原發(fā)性骨腫瘤中骨附屬組織腫瘤，是起 源于髓腔或骨膜組織一種罕見(jiàn)的良性腫瘤，起源于骨髓腔內(nèi)，在髓腔 內(nèi)生長(zhǎng)，造成骨髓腔囊性改變的為骨內(nèi)型6，發(fā)病率占良性骨腫瘤 0.69%7；起源于骨膜組織的脂肪瘤，在骨外生長(zhǎng)，造成骨皮質(zhì)增 生或凹陷改變者為骨旁型6，占全部脂肪瘤的0. 3%，占骨

6、腫瘤0.01% 1，本病最早于1836年由seering氏描述，目前全世界不足150 例3，早期曾有人稱之為“骨膜脂肪瘤(poriosteal lipoma t, 國(guó)內(nèi)最早報(bào)道者就是以此命名；還有人稱之為“肢體深部脂肪瘤”， 而實(shí)質(zhì)上腫物是一種與骨緊密相連的軟組織脂肪瘤，常引起鄰近骨的 骨質(zhì)改變，故darey power在1888年將其正式命名為“骨旁脂肪瘤”, 并得到多數(shù)學(xué)者承認(rèn)8。3.2病因本病極為罕見(jiàn)，病因迄今未明，有人認(rèn)為與遺傳和先天因素有 關(guān)，也有人認(rèn)為與創(chuàng)傷和炎癥因素有關(guān)。但schwartz和chevrier支 持炎癥學(xué)說(shuō)，認(rèn)為局限性骨膜炎刺激骨質(zhì)變質(zhì)轉(zhuǎn)化而成骨旁脂肪瘤。 有人確信

7、是來(lái)源于骨膜，故曾被稱之“骨膜脂肪瘤”。然而骨膜是無(wú) 脂肪細(xì)胞的，所以近來(lái)絕大多數(shù)學(xué)者都承認(rèn)是骨膜外起源的。ewing 提出本病為遺傳和先天性因素使脂肪發(fā)育障礙或繼發(fā)于甲狀腺及其 他腺體疾病。然而本文34例中有創(chuàng)傷史僅5例且為成人，生后即發(fā) 病1例，3歲以下發(fā)病3例，6歲發(fā)病1例，前者支持創(chuàng)傷學(xué)說(shuō)，后 者雖支持先天性學(xué)說(shuō)，但無(wú)家族史，其余24例均無(wú)明顯誘因。3. 3臨床表現(xiàn)本病可發(fā)生在任何年齡，一般多見(jiàn)成人，有的則在幼年起病， 男性多于女性，男：女約1.6 : 1。一般病程緩慢，最長(zhǎng)者可達(dá)10年, 以四肢長(zhǎng)管狀骨為好發(fā)，且多為中下段單發(fā)，其次發(fā)生于扁平骨、不 規(guī)則骨、短管狀骨和踰骨。臨床表現(xiàn)與

8、腫瘤發(fā)生部位周圍軟組織的多 少有關(guān)，軟組織包塊常是本病唯一表現(xiàn)，過(guò)大腫瘤壓迫附近的血管淋 巴管引起回流障礙；壓迫神經(jīng)引起感覺(jué)功能喪失和運(yùn)動(dòng)肌肉麻痹以及 四肢活動(dòng)障礙，但當(dāng)腫瘤切除后功能仍可恢復(fù)。moon報(bào)告了 20例累 及橈骨近端的病例，其中9例出現(xiàn)橈神經(jīng)受損表現(xiàn)。本文11例出現(xiàn) 肢體回流障礙，4例出現(xiàn)坐骨神經(jīng)和尺神經(jīng)受損表現(xiàn)，但術(shù)后35 個(gè)月均逐漸恢復(fù)正常。本病實(shí)驗(yàn)檢查均正常。3.4病理表現(xiàn)骨旁脂肪瘤病理學(xué)特點(diǎn)為肉眼所見(jiàn)腫物為橢圓形分葉狀，呈桔 黃色，有很薄而透亮的完整包膜，質(zhì)軟無(wú)反應(yīng)區(qū)，有一細(xì)蒂（骨蒂或 骨膜）與骨干相連，骨蒂類似外生骨疣，長(zhǎng)度0. 5 5 cm,基底較寬, 骨蒂與腫物緊密

9、相連不能分開(kāi)（圖1、2）。腫物切面實(shí)性，色黃，瘤組織形態(tài)與脂肪組織極為相似。鏡下觀察腫瘤表面有完整纖維結(jié)締組 織包膜，瘤細(xì)胞大小一致，為圓形或橢圓形，胞漿空，細(xì)胞核呈小圓 形，位于瘤細(xì)胞邊緣。瘤細(xì)胞被纖維結(jié)締組織分隔成小葉狀結(jié)構(gòu)，腫 瘤細(xì)胞形態(tài)及組織結(jié)構(gòu)與脂肪組織極為相似9、10（圖3）。圖1、2骨蒂與腫物緊密相連不能分開(kāi)，腫物有完整包膜，呈 橢圓形，色黃，與脂肪組織相似（略）圖3病理切片鏡下有完整的纖維結(jié)締包膜，瘤細(xì)胞大小一致，為圓形或橢圓形，胞漿空，細(xì)胞核呈小形，位于瘤細(xì)胞邊緣，腫瘤細(xì)胞形態(tài)和組織結(jié)構(gòu)與脂肪組織極為相似（xloo he染色）（略）3.5影像學(xué)表現(xiàn)作者根據(jù)臨床及病理所見(jiàn)并結(jié)合

10、文獻(xiàn)將本病的x線表現(xiàn)概括 為以下幾點(diǎn)：（1） “透明區(qū)”即“透光腫塊” （radiolucentm）是由于 脂肪組織密度較低，對(duì)x線吸收少，使腫瘤與周圍肌肉組織形成對(duì)比 而形成，表現(xiàn)為與骨相鄰接低密度透明陰影，陰影位于肌肉深層，境 界清楚，邊緣光整，其大小、形態(tài)與腫瘤體積一致，多呈橢圓形分葉 狀（圖4、5）,本組19例術(shù)前依此特征得到了確診。（2） “分隔征” 即“泡沫征”，（bubbless）網(wǎng)織狀改變?yōu)榱鲶w內(nèi)纖維結(jié)締組織縱橫交 織，形成排列不整齊的細(xì)線分隔，狀似網(wǎng)眼所構(gòu)成。（3）鈣化骨化為 脂肪瘤內(nèi)出血壞死所形成，可呈單發(fā)的團(tuán)塊狀或多發(fā)的斑點(diǎn)狀。（4） 肌萎縮即肌變形：腫物周圍的肌肉有明顯

11、萎縮和壓迫移位，皮下脂肪 層往往正常。（5）寬基底狀的骨性突起（osseous projection ）：本 文15例具有此特征，形似外生骨疣，個(gè)別骨突呈長(zhǎng)須狀、珊瑚礁狀 或樹枝狀，常位于長(zhǎng)骨骨干或扁平骨，突向腫瘤內(nèi)部。骨突的發(fā)生可 能是受脂肪瘤壓力性刺激，引起骨過(guò)度增生所致。根據(jù)garber研究 脂肪瘤與骨骼接合部有3種形式：一種有明顯骨質(zhì)增生，一種骨膜纖 維層生成很薄，另一種則完全無(wú)骨質(zhì)變化。并證明骨突是由不成熟的 骨膜下新骨構(gòu)成，本文11例具有此特征。（6 ）骨干弓狀畸形（bowing ）： 常見(jiàn)于青少年，與骨骼可塑性大，骨質(zhì)軟受到長(zhǎng)時(shí)間壓迫易變形有關(guān), 成人則少見(jiàn)。本文9例出現(xiàn)此征，年

12、齡均在20歲以下。（7）骨移位: 常與弓狀形態(tài)并存，多見(jiàn)于掌腕部或跖附部為腫瘤長(zhǎng)時(shí)間慢性擠壓推 移所致，本文1例具有此特征。（8）皮質(zhì)硬化與骨膜增生，少數(shù)成人 可見(jiàn)骨質(zhì)糜爛或缺損，本文距骨1例具有骨質(zhì)缺損表現(xiàn)。（9）惡變征 象3，透亮區(qū)（含成熟脂肪多）與密度較高邊緣部分模糊的軟組織 包塊影（含成熟脂肪少）共存。少數(shù)骨旁脂肪瘤可以惡變?yōu)楣桥灾?肉瘤。本文3例x線片顯示此征，病理診斷發(fā)生惡變。ct或mri能對(duì)骨旁脂肪瘤術(shù)前做出特異性診斷，且較x線、b 超、同位素掃描、血管造影等方法能早發(fā)現(xiàn)腫瘤和精確顯示腫瘤的范 圍11、12。ct檢查骨旁脂肪瘤主要目的在于確定腫瘤的組織類型, 查明病變的準(zhǔn)確范圍

13、和解剖位置，即病變是局限于十分明確的解剖邊 界內(nèi)（肌肉間隔內(nèi)），還是已經(jīng)延伸到筋膜外間隙，腫瘤有否包膜， 是否侵及臨近結(jié)構(gòu)，尤其大血管和主要神經(jīng)（圖6、7）,以利于制定 正確的手術(shù)方案13。本病在ct切面上具有x線表現(xiàn)外還具有特征 性表現(xiàn)，呈邊緣光滑清楚、密度均勻減低有包膜的旬塊，個(gè)別瘤體內(nèi) 有鈣化斑，骨質(zhì)既有缺損又有增生性突起，ct值-90 -200 hu,腫 物密度與正常皮下脂肪組織相同（圖8）,若腫物巨大可壓迫臨近肌 肉組織引起萎縮和移位，嚴(yán)重者致骨骼變形（圖9）。ct或mri不僅 可以明確骨旁脂肪瘤基底部骨突起與骨質(zhì)關(guān)系（圖10）,有助于判斷 切除后局部骨質(zhì)負(fù)荷是否需要重建，而且可以從

14、腫物密度的差異、邊 緣是否完整和有無(wú)包膜、是否呈侵襲性等區(qū)別良惡性。圖4x線片示右前臂腫物為邊界清楚的橢圓形密度減低區(qū)，橈 骨有骨性突起（略）圖5x線片示右前臂上段腫物為邊界清楚的透光腫塊（略）圖6腫物局限于十分明確的解剖邊界內(nèi)，位于肌肉深層，與骨 骼相連，并有骨性突起突入腫物（略）圖7腫物位于肌肉間隔內(nèi)，邊界清、密度均勻，腫物侵及臨近大血管和神經(jīng)，腫物內(nèi)可見(jiàn)血管及神經(jīng)影像（略）圖8ct示右骼骨處可見(jiàn)腫物邊界清晰有包膜，內(nèi)有鈣化斑，ct 值為-110 hu （略）圖9ct示右足跟骨被腫物壓迫變形，臨近肌肉組織萎縮移位， 腫物邊界不甚清，ct值較高考慮有惡性變（略）圖10mri示腫物為圓形邊緣光

15、滑低密度均勻一致透明區(qū)與棘 突相連（略）3.6鑒別診斷本病主要與脂肪肉瘤鑒別，兩者臨床表現(xiàn)相似，但后者x線片 上無(wú)脂肪透亮區(qū)；ct顯示腫物邊緣不甚清，密度不均勻，ct值高于 前者；在ct圖像上腫瘤的密度與其分化程度成反比，即分化越好密 度越低，ct值越低，反之密度越高ct值越高，而未分化脂肪肉瘤呈 軟組織密度。因此ct圖像對(duì)脂肪肉瘤不具特征性，大部分在術(shù)前不 能作出特異性診斷，脂肪肉瘤增強(qiáng)后有的有強(qiáng)化,增強(qiáng)改變不一13。 如以上鑒別仍困難可行mri,脂肪肉瘤mbi表現(xiàn)與其他軟組織惡性腫 瘤相似，即t1顯像時(shí)，表現(xiàn)為中等或低強(qiáng)度的mri信號(hào)，而t2顯像 時(shí)，表現(xiàn)為很高強(qiáng)度的mri信號(hào)。但對(duì)于分化

16、好型脂肪肉瘤t1顯像 時(shí)就可顯示很高強(qiáng)度的mri信號(hào)14、15。再者本病最易與位置較 深的單純性脂肪瘤相混淆，后者脂肪瘤位于骨外，與骨質(zhì)不相連，多 角度攝片，可以將其與骨骼分開(kāi)，腫瘤有時(shí)即使很大會(huì)自行變形，但 不會(huì)侵襲骨組織。還需要鑒別的疾病是骨旁脂肪瘤的骨性突起為軟組 織內(nèi)的透明區(qū)所包繞故亦易與外生骨疣鑒別。作者需要提醒注意的 是：（1）腫瘤內(nèi)鈣化灶應(yīng)與血管瘤、骨化性肌炎相鑒別。（2）發(fā)生在 椎旁、肩胛骨或骼骨的骨旁脂肪瘤，則應(yīng)與高脂性畸胎瘤相鑒別。（3） 對(duì)于有明顯骨質(zhì)破壞缺損而x線片診斷困難的，應(yīng)與骨腫瘤相鑒別。 這一點(diǎn)在ct、mri ±均可作出特異性診斷。【參考文獻(xiàn)】1馮乃實(shí)

17、，李瑞宗，張學(xué)軍，等.骨與關(guān)節(jié)腫瘤及瘤樣病 變4327例統(tǒng)計(jì)分析j 中華骨科雜志，1997, 17 （ 6 ）: 760765.2高振華，孟峻非,周春香，等.體周骨內(nèi)脂肪瘤的影像學(xué)表 現(xiàn)及診斷價(jià)值j 臨床放射學(xué)雜志, 2005, 24 （ 1 ）: 5759.3楊新明骨旁脂肪瘤（附4例報(bào)告）j,中華骨科雜志, 1997, 17 （ 6 ） : 430434.4高福坤，靳新偉，張興安，等離骨骨旁脂肪瘤1例j5張哲，徐明權(quán)，高興福左肩胛骨巨大骨旁脂肪瘤壓迫 臂叢神經(jīng)1例j 中華手外科雜志，2003, 19 ( 2 ) : 9495.6 blair tr,resnick d.subperiostea

18、l 1ipoma: a case report j .clin imaging, 2000, 24 ( 2 ): 381383.7黃成彬，李世德，肖增明，等.2 140例骨腫瘤及瘤樣 病變統(tǒng)計(jì)分析j中國(guó)骨腫瘤骨病科，2003, 2 ( 3 ): 140144.8江浩，陸建平，丁建國(guó)，等.骨旁脂肪瘤江浩，主編骨與 關(guān)節(jié)mri m.第1版，上海:上?？萍汲霭嫔?1999, 543544.9 hayashi y,kimura m,kinoshita a, et al.meningioma associated with intraosseous 1ipoma ( case report ) j . clin ne