盆腔脂肪增多癥ppt課件

1、盆腔脂肪增多癥盆腔脂肪增多癥山東大學(xué)齊魯醫(yī)院泌尿外科山東大學(xué)齊魯醫(yī)院泌尿外科v 盆腔脂肪增多癥盆腔脂肪增多癥(pelvis lipomatosis，PL)是一種病是一種病因不明的良性稀有病，它是由于大量脂肪組織堆積于盆腔，因不明的良性稀有病，它是由于大量脂肪組織堆積于盆腔，包繞壓迫膀胱下段、膀胱頸、直腸，使之變形、狹窄，并包繞壓迫膀胱下段、膀胱頸、直腸，使之變形、狹窄，并出現(xiàn)移位，呵斥膀胱頸部、輸尿管下段、乙狀結(jié)腸、直腸出現(xiàn)移位，呵斥膀胱頸部、輸尿管下段、乙狀結(jié)腸、直腸等一系列梗阻改動(dòng)，特別是泌尿系統(tǒng)病癥尤為明顯，輸尿等一系列梗阻改動(dòng)，特別是泌尿系統(tǒng)病癥尤為明顯，輸尿管逐漸擴(kuò)張，腎盂積水進(jìn)展性

2、加重，假設(shè)病情得不到有效管逐漸擴(kuò)張，腎盂積水進(jìn)展性加重，假設(shè)病情得不到有效控制，最終可出現(xiàn)腎功能減退，甚至腎功能衰竭?？刂?，最終可出現(xiàn)腎功能減退，甚至腎功能衰竭。v最早由最早由Engels于于1959年報(bào)道，描畫為乙狀結(jié)腸年報(bào)道，描畫為乙狀結(jié)腸和膀胱周圍脂肪增多導(dǎo)致乙狀結(jié)腸和膀胱固定變和膀胱周圍脂肪增多導(dǎo)致乙狀結(jié)腸和膀胱固定變形。形。vFoggl和和Smith 在在1968年正式命名為年正式命名為(pelvis lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多癥，定義為直盆腔脂肪增多癥，定義為直腸和膀胱周圍的盆腔空間內(nèi)的正常脂肪組織過(guò)度腸和膀胱周圍的盆腔空間內(nèi)的正常脂肪組織過(guò)度生長(zhǎng)。生長(zhǎng)。v 病因病

3、因v PL病因不明病因不明v 普通以為與膀胱和輸尿管炎癥引起盆腔感染有關(guān)普通以為與膀胱和輸尿管炎癥引起盆腔感染有關(guān)v 或?yàn)橄到y(tǒng)性疾病的一部分或?yàn)橄到y(tǒng)性疾病的一部分v 或與肥胖癥，脂代謝異常，激素代謝改動(dòng)，部分變態(tài)反響或與肥胖癥，脂代謝異常，激素代謝改動(dòng)，部分變態(tài)反響先天靜脈血管異常相關(guān)先天靜脈血管異常相關(guān)v Bsttista等以為能夠與等以為能夠與HMGI-C基因相關(guān)基因相關(guān)PL臨床分類臨床分類偶爾發(fā)現(xiàn)的老偶爾發(fā)現(xiàn)的老年男性：病癥年男性：病癥不明顯、病情不明顯、病情進(jìn)展緩慢。進(jìn)展緩慢。PL臨床分類臨床分類體型矮胖的體型矮胖的年輕男性：年輕男性：明顯的下尿明顯的下尿路刺激癥、路刺激癥、盆腔不適、

4、盆腔不適、高血壓。更高血壓。更易出現(xiàn)進(jìn)展易出現(xiàn)進(jìn)展性加重的輸性加重的輸尿管梗阻。尿管梗阻。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)vPL病變的部位和范圍不同，表現(xiàn)的臨床病癥不同。病變的部位和范圍不同，表現(xiàn)的臨床病癥不同。v1 50%的的PL患者有下尿路病癥患者有下尿路病癥v2 25%的患者以便秘為主的腸道病癥的患者以便秘為主的腸道病癥v3 1/3的患者合并高血壓的患者合并高血壓下尿路病癥下尿路病癥v下尿路病癥與脂肪組織在膀胱周圍增生導(dǎo)致的膀下尿路病癥與脂肪組織在膀胱周圍增生導(dǎo)致的膀胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相關(guān)。胱出口梗阻合并增生性膀胱炎相關(guān)。v早期無(wú)明顯病癥早期無(wú)明顯病癥v隨病情進(jìn)展，約隨病情進(jìn)展，約50的患者出現(xiàn)

5、：的患者出現(xiàn)： 血尿，膀胱血尿，膀胱刺激病癥尿頻、尿急、尿痛，排尿不暢、尿刺激病癥尿頻、尿急、尿痛，排尿不暢、尿不盡感等。不盡感等。 診斷診斷PL診斷主要依托體檢和影像學(xué)檢查。PL病理學(xué)特點(diǎn)使其具有特殊的影像學(xué)改動(dòng)，因此，影像學(xué)檢查在診斷中具有重要意義。直腸指檢直腸指檢v受膀胱底部異常增多脂肪的擠壓，直腸指診時(shí)查受膀胱底部異常增多脂肪的擠壓，直腸指診時(shí)查及盆腔內(nèi)軟組織塊，前列腺位置抬高，不易觸及及盆腔內(nèi)軟組織塊，前列腺位置抬高，不易觸及或僅指尖能觸及前列腺尖部?；騼H指尖能觸及前列腺尖部。X線線1CT2MRI3影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查IVPv IVP見到膀胱呈特征性“倒梨形、“淚滴形、“葫蘆形外壓性

6、拉長(zhǎng)改動(dòng)，膀胱底部抬高。v 同時(shí)可見上尿路積水征象。v Moss等將以上X線表現(xiàn)歸納為三聯(lián)征：膀胱變形伸長(zhǎng)，位置抬高，輸尿管向正中移位。膀胱造影膀胱造影v 膀胱遭到盆腔脂肪擠壓變形，呈“倒梨型。v 膀胱頸部拉長(zhǎng)CTv 膀胱周圍大量脂肪增生v 膀胱壁均勻增厚v CT診斷盆腔脂肪增多癥明顯優(yōu)于普x線檢查，其密度分辨率高，可區(qū)分脂肪組織與其他組織，做出定性診斷。CT加強(qiáng)CTv 膀胱壁增厚v 血管增多擴(kuò)張v 輸尿管擴(kuò)張MRIv 盆腔T1期MRI示膀胱和直腸周圍被大量脂肪組織包繞v 膀胱緊縮變形v 有專家以為MRI是診斷PL最正確影像學(xué)診斷方法MRIv 盆腔T2期MRIv 盆腔周圍脂肪信號(hào)v 膀胱壁局限

7、不規(guī)那么增厚v 構(gòu)成膀胱小梁向膀胱突起v 盆腔增生脂肪v 膀胱被擠壓變形v 膀胱抬高M(jìn)RUv 腎盂輸尿管積水?dāng)U張v 輸尿管迂曲v 下段輸尿管狹窄v 膀胱頸拉長(zhǎng)病理病理v75%的的PL為增生性膀胱炎為增生性膀胱炎v其中增生性膀胱炎的其中增生性膀胱炎的40%為腺性膀胱炎為腺性膀胱炎病理病理v 膀胱周圍大量脂肪增生v 膀胱壁增厚病理病理v A增生的膀胱上皮v B腺上皮化生v C基質(zhì)水腫v D血管增生擴(kuò)張膀胱鏡檢查膀胱鏡檢查 對(duì)于對(duì)于PL合并的腺性膀胱炎應(yīng)該定期行膀胱鏡檢合并的腺性膀胱炎應(yīng)該定期行膀胱鏡檢查查 據(jù)統(tǒng)計(jì)據(jù)統(tǒng)計(jì)PL患者行膀胱鏡檢查時(shí)由于脂肪堆積患者行膀胱鏡檢查時(shí)由于脂肪堆積呵斥前列腺尿道延

8、伸、膀胱頸抬高、盆腔固定。呵斥前列腺尿道延伸、膀胱頸抬高、盆腔固定。 24%的患者膀胱鏡插入困難的患者膀胱鏡插入困難 18%的患者膀胱鏡無(wú)法插入的患者膀胱鏡無(wú)法插入 v結(jié)合病人的下尿路病癥和腸道病癥結(jié)合病人的下尿路病癥和腸道病癥v結(jié)合結(jié)合IVP、CT、MRI典型改動(dòng)典型改動(dòng)v結(jié)合膀胱鏡檢查結(jié)合膀胱鏡檢查v可以對(duì)該病做出正確的診斷可以對(duì)該病做出正確的診斷鑒別診斷鑒別診斷v腹膜后纖維化腹膜后纖維化v 腹膜后纖維化的腹膜后廣泛病變?yōu)榉侵拘盘?hào)。腹膜后纖維化的腹膜后廣泛病變?yōu)榉侵拘盘?hào)。v腹膜后脂肪瘤腹膜后脂肪瘤v 腹膜后脂肪瘤比較局限，邊境較為明晰。腹膜后脂肪瘤比較局限，邊境較為明晰。治療治療v分類

9、治療分類治療vKlein等等 主張將患者分為年輕組和老年組，年輕主張將患者分為年輕組和老年組，年輕者多較強(qiáng)壯，有膀胱形狀改動(dòng)及膀胱刺激病癥，者多較強(qiáng)壯，有膀胱形狀改動(dòng)及膀胱刺激病癥，病情開展較快，較早出現(xiàn)尿路梗阻或尿毒癥，應(yīng)病情開展較快，較早出現(xiàn)尿路梗阻或尿毒癥，應(yīng)較早外科干涉。較早外科干涉。v年老者病情開展較緩慢，年老者病情開展較緩慢，1O年或更長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)病年或更長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)病情無(wú)變化，需定期隨訪，包括半年一次。腎功能情無(wú)變化，需定期隨訪，包括半年一次。腎功能檢查，兩年一次造影檢查，及定期膀胱鏡檢，必檢查，兩年一次造影檢查，及定期膀胱鏡檢，必要時(shí)才思索手術(shù)。要時(shí)才思索手術(shù)。治療治療v保守治療保守治

10、療v 長(zhǎng)期口服抗生素、減肥、激素治療和長(zhǎng)期口服抗生素、減肥、激素治療和v 外科放射治療，療效甚微。外科放射治療，療效甚微。手術(shù)治療手術(shù)治療v手術(shù)治療順應(yīng)癥手術(shù)治療順應(yīng)癥v A:尿路梗阻呵斥積水，腎功能下降尿路梗阻呵斥積水，腎功能下降v B:乙狀結(jié)腸梗阻乙狀結(jié)腸梗阻v 手術(shù)方式手術(shù)方式v盆腔脂肪去除、輸尿管膀胱再植術(shù)盆腔脂肪去除、輸尿管膀胱再植術(shù)v 此手術(shù)是治療此手術(shù)是治療PL的有效方法方法，術(shù)中盡的有效方法方法，術(shù)中盡能夠去除膀胱、輸尿管和直腸周圍的異常脂肪，能夠去除膀胱、輸尿管和直腸周圍的異常脂肪，松解輸尿管。松解輸尿管。v經(jīng)尿道切除前列腺或膀胱頸口電切術(shù)經(jīng)尿道切除前列腺或膀胱頸口電切術(shù)v重

11、癥者實(shí)施尿流改道重癥者實(shí)施尿流改道留意留意v本病手術(shù)治療的關(guān)鍵為維護(hù)輸尿管血運(yùn)，以免輸本病手術(shù)治療的關(guān)鍵為維護(hù)輸尿管血運(yùn)，以免輸尿管血供缺乏呵斥尿瘺或輸尿管損傷。術(shù)后雙側(cè)尿管血供缺乏呵斥尿瘺或輸尿管損傷。術(shù)后雙側(cè)輸尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同時(shí)選輸尿管置管，留置盆腔引流管充分引流，同時(shí)選用有效抗生素防感染。用有效抗生素防感染。隨訪隨訪-國(guó)外國(guó)外vKlein等曾對(duì)一組等曾對(duì)一組18例隨訪例隨訪0.517年平均年平均3.5年，無(wú)相關(guān)惡性病變發(fā)生。但有年，無(wú)相關(guān)惡性病變發(fā)生。但有7例例39因尿路梗阻作過(guò)必要的手術(shù)，因尿路梗阻作過(guò)必要的手術(shù)，1例死于尿毒例死于尿毒癥。癥。vHalaehmi等報(bào)

12、道等報(bào)道1例開放手術(shù)松解切斷輸尿管例開放手術(shù)松解切斷輸尿管于膀胱頂吻合，并采用整形外科的超聲油脂儀抽于膀胱頂吻合，并采用整形外科的超聲油脂儀抽吸脂肪組織，也獲得了較好的效果。吸脂肪組織，也獲得了較好的效果。隨訪隨訪-國(guó)內(nèi)國(guó)內(nèi)v程繼義等報(bào)道程繼義等報(bào)道4例其中例其中1例行開放手術(shù)剔除膀胱周例行開放手術(shù)剔除膀胱周圍過(guò)多的脂肪組織，松解兩側(cè)盆部輸尿管至入膀圍過(guò)多的脂肪組織，松解兩側(cè)盆部輸尿管至入膀胱處，隨訪胱處，隨訪8個(gè)月療效較好。個(gè)月療效較好。v周祥福等周祥福等 采用腹腔鏡下去除盆腔及輸尿管周同脂采用腹腔鏡下去除盆腔及輸尿管周同脂肪組織，松解輸尿管下段的方法，近期療效稱心。肪組織，松解輸尿管下段的方法，近期療效稱心。v曹軍等曹軍等 采用盆腔及輸尿管周圍脂肪組織去除，輸采用盆腔及輸尿管周圍脂肪組織去除，輸尿管膀胱再植，療效稱心。尿管膀胱再植，療效稱心。爭(zhēng)議爭(zhēng)議v由于病因不明，該病治療爭(zhēng)議較多由于病因不明，