正常顱內(nèi)壓腦積水

1、正常顱內(nèi)壓腦積水 正常顱壓腦積水(normal-pressure hydrocephalus，NPH)即指顱內(nèi)壓處于正常范圍的一種交通性腦積水綜合征。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性智力改變、步態(tài)異常及尿失禁。正常顱內(nèi)壓腦積水 - 簡(jiǎn)介 Hakin(1964)記載了關(guān)于成人的顱內(nèi)壓正常的腦積水，1965 年Adams 提出了正常顱壓腦積水(normal-pressure hydrocephalus，NPH)的概念。即指顱內(nèi)壓處于正常范圍的一種交通性腦積水綜合征。正常顱內(nèi)壓腦積水 - 癥狀和體征 正常顱壓腦積水主要表現(xiàn)為進(jìn)行性智力改變、步態(tài)異常及尿失禁。1.智力改變比較常見(jiàn)，一般最

2、早出現(xiàn)，但有時(shí)先見(jiàn)步態(tài)異常。智力改變主要表現(xiàn)為反應(yīng)緩慢、近事記憶減退、遲鈍、易倦、淡漠等，進(jìn)一步出現(xiàn)思維能力減退、計(jì)算力下降、性格改變，類似于Alzheimer 病。2.輕度的步態(tài)異常表現(xiàn)為走路緩慢不穩(wěn)、步基變寬，但無(wú)明顯的小腦體征。重者行走、站立、起立都有困難，晚期則臥床不起。下肢的運(yùn)動(dòng)障礙重于上肢，表現(xiàn)為不完全的錐體束損害，常有腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性。3.尿失禁出現(xiàn)相對(duì)較晚，程度不一。4.頭顱CT 或MRI 可以顯示雙側(cè)腦室對(duì)稱性擴(kuò)大，第三腦室及第四腦室也擴(kuò)大，腦萎縮。連續(xù)顱內(nèi)壓監(jiān)護(hù)可發(fā)現(xiàn)患者熟睡后的眼動(dòng)期出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高現(xiàn)象，據(jù)此可與腦萎縮引起的老年性癡呆相鑒

3、別。腰椎穿刺示腦脊液壓力正常，CSF 檢查正常。正常顱內(nèi)壓腦積水 - 疾病病因 正常顱壓腦積水的主要病因是顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂、外傷或其他原因?qū)е碌闹刖W(wǎng)膜下隙出血，大量的紅細(xì)胞阻塞了腦室外的腦脊液循環(huán)和吸收通路；也可因各種疾病引起的腦脊液中蛋白含量異常增高或其他能阻塞腦脊液在腦室外的循環(huán)和吸收通路的原因引起。一般說(shuō)來(lái)，正常顱壓腦積水是一種交通性腦積水綜合征。正常顱內(nèi)壓腦積水 - 病理生理因各種疾病引起的腦室外的腦脊液循環(huán)和吸收通路阻塞，進(jìn)而引起交通性腦積水。病理改變主要表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦組織因長(zhǎng)期慢性受壓而萎縮變薄，腦回扁平，腦溝變淺。腦萎縮以額葉為著，灰質(zhì)輕，白質(zhì)重。兩側(cè)腦室多為對(duì)稱

4、性擴(kuò)大，額角和顳角較早受累，且明顯。室管膜可發(fā)生斷裂，可在側(cè)腦室壁形成憩室或囊腫。?？砂l(fā)生蝶鞍擴(kuò)大，后床突脫鈣或變薄，基底核及腦干也可出現(xiàn)萎縮。正常顱內(nèi)壓腦積水 - 診斷和治療診斷檢查診斷：根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)如進(jìn)行性智能減退、動(dòng)作遲緩、下肢僵硬、步態(tài)異常、小便失禁等，結(jié)合頭顱CT 或MRI、腰椎穿刺檢查及連續(xù)顱內(nèi)壓監(jiān)護(hù)，正常顱壓腦積水的診斷并不困難。實(shí)驗(yàn)室檢查：1.腦脊液檢查 腰椎穿刺示腦脊液壓力正常，CSF 常規(guī)檢查正常。2.必要的有選擇性的檢查依據(jù)可能的病因選擇血常規(guī)、血電解質(zhì)、血糖、免疫項(xiàng)目檢查，如異常則有鑒別診斷意義。其他輔助檢查：1.頭顱CT 

5、或MRI可以顯示雙側(cè)腦室、第三腦室及第四腦室擴(kuò)大，腦萎縮。正常顱內(nèi)壓腦積水圖冊(cè)2.連續(xù)顱內(nèi)壓監(jiān)護(hù)可發(fā)現(xiàn)患者熟睡后的眼動(dòng)期出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高現(xiàn)象，鑒別診斷 應(yīng)與老年性癡呆及腦萎縮相鑒別。這些疾病臨床上無(wú)顱內(nèi)壓增高，但有原發(fā)病的癥狀與特征。CT、MRI 顯示腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下隙相對(duì)增大，但腦室形態(tài)正常，第四腦室多不受累。局限性腦萎縮可見(jiàn)局部腦溝、腦池增寬，其余蛛網(wǎng)膜下隙正常，而腦積水患者的腦室擴(kuò)大程度與蛛網(wǎng)膜下隙多不成比例，腦室形態(tài)異常，腦室周圍水腫。治療方案 本病以手術(shù)治療為主。應(yīng)根據(jù)各項(xiàng)檢查、有無(wú)蛛網(wǎng)膜下隙阻塞、年齡及病程等因素，慎重判斷以決定手術(shù)指征。1.腦脊液分流術(shù) 包括顱

6、內(nèi)分流及顱外分流兩種。顱內(nèi)分流術(shù)適用于腦室系統(tǒng)阻塞，但無(wú)蛛網(wǎng)膜下隙阻塞。腦脊液吸收無(wú)障礙者?，F(xiàn)常用的方法包括側(cè)腦室-小腦延髓池分流術(shù)和第三腦室造瘺術(shù)。顱外分流術(shù)包括將腦脊液引流至心血管的手術(shù)及引流至其他臟器或體腔的手術(shù)。常用腦室-心房分流術(shù)，側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)，椎管-腹腔分流術(shù)。2.藥物治療 主要使用脫水劑如甘露醇、利尿藥如氫氯噻嗪（雙氫克脲噻）等以增加水分的排出，或乙酰唑胺以抑制腦脊液分泌。一般療效不明顯，不宜長(zhǎng)期使用。正常顱內(nèi)壓腦積水 - 常見(jiàn)并發(fā)癥腦積水可導(dǎo)致癡呆、運(yùn)動(dòng)障礙、腦萎縮、癲癇等臨床并發(fā)癥。正常顱內(nèi)壓腦積水 - 預(yù)后及預(yù)防預(yù)后：采取腦脊液分流術(shù)治療后，可明顯控制腦積水

7、病情發(fā)展。但手術(shù)并發(fā)癥較常見(jiàn)，如腦室胸腔分流可引起胸腔大量積液而產(chǎn)生呼吸困難；腦室乳突分流易引起腦膜炎或腦脊液耳漏；腦室或腦池輸尿管分流易導(dǎo)致患者水電解質(zhì)失衡；腰蛛網(wǎng)膜下隙腹腔分流易誘發(fā)小腦扁桃體下疝。 腦室腹腔分流術(shù)操作簡(jiǎn)便，但可出現(xiàn)分流管堵塞、感染、假性囊腫形成、引流管移位、臟器穿孔等并發(fā)癥；而腦室心房分流術(shù)，除可產(chǎn)生與其他分流術(shù)相似并發(fā)癥外，還有些較嚴(yán)重并發(fā)癥如氣體栓塞、心律失常和因引流管穿透心臟而引起的心包堵塞等心臟并發(fā)癥。預(yù)防： 1.及時(shí)診斷，及時(shí)治療。 2.根據(jù)病因不同，注意防止繼發(fā)性顱內(nèi)感染。正常壓力腦積水6 疾病概述正常壓力腦積水(normal pressu

8、re hydrocephalus，NPH)是一種腦室雖擴(kuò)大，而腦脊液壓力正常的交通性腦積水綜合征。主要癥狀是步態(tài)不穩(wěn)、記憶力障礙和尿失禁。多數(shù)病人癥狀呈進(jìn)行性逐漸發(fā)展，有些在病情出現(xiàn)后，其病程為數(shù)月或幾年。病人沒(méi)有明顯頭痛，但有行為改變、癲癇或帕金森癥。近期記憶喪失是最明顯的特點(diǎn)，病人常表現(xiàn)呆滯，自發(fā)性或主動(dòng)性活動(dòng)下降，談話、閱讀、寫作、愛(ài)好和創(chuàng)造性減弱，對(duì)家庭不關(guān)心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。7 疾病描述正常壓力腦積水(normal pressure hydrocephalus，NPH)是一種腦室雖擴(kuò)大，而腦脊液壓力正常的交通性腦積水綜合征。8&#

9、160;癥狀體征主要癥狀是步態(tài)不穩(wěn)、記憶力障礙和尿失禁。多數(shù)病人癥狀呈進(jìn)行性逐漸發(fā)展，有些在病情出現(xiàn)后，其病程為數(shù)月或幾年。病人沒(méi)有明顯頭痛，但有行為改變、癲癇或帕金森癥。查體時(shí)，雖然眼外肌活動(dòng)充分，但可有眼震、持續(xù)恒定走路困難，肢體活動(dòng)緩慢，腱反射略增高，可有單側(cè)或雙側(cè)Babinski氏征，晚期可出現(xiàn)摸索現(xiàn)象和強(qiáng)握反射。步態(tài)不穩(wěn)常是首要的癥狀，多先于其他癥狀幾個(gè)月或幾年，有些病人步態(tài)不穩(wěn)和智力改變可同時(shí)發(fā)生，也有在其他癥狀以后發(fā)生。其表現(xiàn)從輕度走路不穩(wěn)到不能走路，甚至不能站立，并常有摔倒病史。病人抬腿困難，不能做抗重力活動(dòng)，步幅小，步距寬，走路失衡，不能兩足先后連貫順序活動(dòng)。Romberg&

10、#160;試驗(yàn)表現(xiàn)搖擺，但沒(méi)有小腦共濟(jì)失調(diào)。智力障礙在每個(gè)病人中差異較大，近期記憶喪失是最明顯的特點(diǎn)，病人常表現(xiàn)呆滯，自發(fā)性或主動(dòng)性活動(dòng)下降，談話、閱讀、寫作、愛(ài)好和創(chuàng)造性減弱，對(duì)家庭不關(guān)心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。有人把這些復(fù)雜活動(dòng)異常，稱為意志喪失性格。有試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，病人運(yùn)用詞匯能力基本保留，而運(yùn)用非詞匯運(yùn)用能力，如畫畫、拷貝、表格排列以及難題的測(cè)試都有很大程度障礙，隨著病情進(jìn)展，對(duì)周圍人提出的問(wèn)題無(wú)反應(yīng)，只做簡(jiǎn)短或部分回答，自主活動(dòng)緩慢或延遲。在某些早期病人智力損害中，有焦慮和復(fù)雜性智力功能紊亂，如狂妄、幻想和語(yǔ)無(wú)倫次，也可有行動(dòng)緩慢、動(dòng)作僵硬，酷似Parkinson 癥狀

11、。尿失禁在某些病人表現(xiàn)很急，但多數(shù)病人表現(xiàn)為對(duì)排尿知覺(jué)或尿起動(dòng)作的感覺(jué)減退，大便失禁少見(jiàn)。9 疾病病因該病因可分為兩類，一類是有明確病因的，如蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦膜炎等。另一類是散發(fā)性無(wú)明顯病因。該病主要的病理改變是腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，腦凸面或腦底的蛛網(wǎng)膜下腔粘連和閉塞。最常見(jiàn)的病因是蛛網(wǎng)膜下腔出血，其次是顱內(nèi)腫瘤，也有家族性正常顱壓性腦積水。Paget 病有時(shí)產(chǎn)生腦底面的蛛網(wǎng)膜下腔廣泛性阻塞。腦膜感染，如結(jié)核性腦膜炎，在病變后期易產(chǎn)生蛛網(wǎng)膜粘連；外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血和顱內(nèi)手術(shù)出血流入蛛網(wǎng)膜下腔等均可產(chǎn)生腦積水。最近有人認(rèn)為，中腦導(dǎo)水管狹窄也是一種較常見(jiàn)的病因。10 病理

12、生理正常顱壓情況下，腦室擴(kuò)大的機(jī)制尚不能完全清楚。目前主要是腦脊液動(dòng)力學(xué)變化學(xué)說(shuō)。1.腦內(nèi)壓力梯度形成 在蛛網(wǎng)膜顆粒內(nèi)阻塞時(shí)，并不產(chǎn)生腦積水，而是發(fā)生良性顱壓增高。腦脊液在腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔流動(dòng)阻力增加時(shí)，產(chǎn)生腦室擴(kuò)大腦積水。因而提出腦室和腦皮質(zhì)表面壓力梯度形成，是產(chǎn)生腦室擴(kuò)大的原因。已有人用白陶土誘導(dǎo)的貓腦積水實(shí)驗(yàn)?zāi)Ｐ妥C明了這種壓力梯度形成學(xué)說(shuō)。2.腦脊液搏動(dòng)壓增高 有人測(cè)定正常顱內(nèi)腦積水平均腦脊液壓不增高，但可有腦脊液搏動(dòng)壓增高，使腦室擴(kuò)大。提出在正常情況下，腦實(shí)質(zhì)中的小靜脈、細(xì)胞間隙蛋白質(zhì)和脂質(zhì)有類似海綿樣的彈性物質(zhì)，其中的液體成分在顱壓升高時(shí)可被擠出。在一定程度的

13、壓力下腦實(shí)質(zhì)可被壓縮，這種壓力稱腦組織生物彈性值。在該值以下的腦內(nèi)壓力只作用于腦組織內(nèi)，而沒(méi)有任何腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的液體擠出，但腦室周圍承受的壓力比腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的壓力要大，這就產(chǎn)生腦室擴(kuò)張。表明在腦室內(nèi)壓力和腦實(shí)質(zhì)之間的關(guān)系。3.密閉彈性容器原理 有人提出，正常顱壓腦積水病人最初顱壓增高，產(chǎn)生腦室擴(kuò)大，根據(jù)Lapace 原理，即在密閉彈性容器的液體壓力(P)與容器壁的面積(A)的乘積等于容器壁承受力(F，F(xiàn)=P?A)。這樣，一旦腦室擴(kuò)大后，雖然腦壓恢復(fù)到正常，但作用于腦壁的壓力仍增加。也有提出正常顱壓腦積水是由于腦組織順應(yīng)性改變所表現(xiàn)的腦室擴(kuò)大。Welch 等報(bào)道，高血壓動(dòng)脈

14、硬化腦血管病比同齡組病人高3 倍以上，推測(cè)腦血管壁彈性的變化使腦組織順應(yīng)性增加，并可出現(xiàn)腦表面的壓力梯度發(fā)生明顯改變。目前，研究正常顱壓腦積水的腦組織病理生理改變主要有：腦組織受壓產(chǎn)生的腦血流減少；腦組織內(nèi)神經(jīng)生化物質(zhì)異常，如膠質(zhì)纖維蛋白增加和血管腸肽類的減少；繼發(fā)性神經(jīng)元損害。11 診斷檢查診斷：根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)輔助檢查，一般可做出明確的診斷。實(shí)驗(yàn)室檢查：腰椎穿刺，病人側(cè)臥位時(shí)，腦脊液壓力通常不高于24kPa(180mmH2O)，在不伴有顱內(nèi)其他病變時(shí)，腦脊液的糖、蛋白和細(xì)胞計(jì)算均在正常范圍內(nèi)。腰穿放液后，如癥狀改善可提示分流有效。其他輔助檢查：1.影像學(xué)檢查

15、 頭顱CT 檢查是正常顱壓腦積水檢查重要手段，它可確定腦室擴(kuò)大和皮質(zhì)萎縮的程度及引起腦積水的病因，同時(shí)，也是觀察術(shù)后分流效果及并發(fā)癥的手段。典型的CT 掃描表現(xiàn)為腦室擴(kuò)大而皮質(zhì)萎縮不明顯。MRI 影像可從矢、冠、水平全方位觀察較小的顱內(nèi)病變并優(yōu)于CT，同時(shí)通過(guò)MRI 可觀察腦脊液的動(dòng)力學(xué)變化，對(duì)腦積水進(jìn)行評(píng)價(jià)。腦室周圍T1 加權(quán)像低信號(hào)改變可表明腦積水呈進(jìn)展趨勢(shì)。2.核素腦池造影 用放射性核素腰穿注入蛛網(wǎng)膜下腔，在進(jìn)入腦和腦室時(shí)照像觀察。最常用的是碘131I 標(biāo)記人體血清蛋白(RISA)，近來(lái)有用銦二乙胺五醋酸(D

16、TPA)作標(biāo)記物，約500UC 注入蛛網(wǎng)膜下腔，分別在4h、24h、48h 和72h 掃描觀察。掃描可見(jiàn)到叁種情況：(1)正常型：放射性核素在大腦凸面，而不流入腦室內(nèi)。(2)正常顱壓腦積水：放射性核素進(jìn)入腦室內(nèi)并滯留，72h 內(nèi)腦凸面不能顯示。(3)混合型：多數(shù)病人為此型，即腦室和腦凸面在分期掃描均可顯示。由于放射性核素掃描對(duì)判斷分流效果沒(méi)有肯定的關(guān)系，這種檢查對(duì)評(píng)價(jià)正常顱壓腦積水沒(méi)有太大的幫助，目前臨床并不常用。3.其他檢查 顱骨平片一般無(wú)慢性顱高壓征象；腦電圖可見(jiàn)持續(xù)性廣泛慢波；在正常顱壓腦積水病人中131I 可顯示腦血流量的減少

17、，腦血管造影側(cè)位像可見(jiàn)大腦前動(dòng)脈格外伸直，大腦中動(dòng)脈側(cè)裂點(diǎn)向外移位。有腦萎縮時(shí)，在毛細(xì)血管期見(jiàn)到小血管與顱骨內(nèi)板之間距離增寬，氣腦造影見(jiàn)全部腦室和不同程度的腦池?cái)U(kuò)大，以上這些在腦積水的臨床檢查中已不常用。12 鑒別診斷正常顱壓腦積水主要與腦萎縮相鑒別。兩者癥狀相似，前者可有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血史(如突然劇烈頭痛、惡心、嘔吐，頸項(xiàng)強(qiáng)直)、頭外傷、腦膜炎和腦瘤術(shù)后等病史。病人癥狀多在發(fā)病后幾周到幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)，多數(shù)小于1 年，后者發(fā)病年齡多在50 歲左右，癥狀發(fā)展緩慢，有些見(jiàn)于腔隙性腦梗死或腦出血后病人，多數(shù)無(wú)明顯病因。有時(shí)兩種病可同時(shí)出現(xiàn)，腦活檢對(duì)Aezheimer病

18、及其他腦病有鑒別診斷價(jià)值。13 治療方案正常顱壓性腦積水基本發(fā)病機(jī)制是腦脊液循環(huán)途徑阻塞，腦脊液聚積于腦室系統(tǒng)。從理論上講，分流手術(shù)會(huì)有一定臨床效果。目前，多以側(cè)腦室腹腔分流術(shù)為首選，而腦室右心房分流術(shù)只有在病人因腹部病變不適合行腹腔分流時(shí)才實(shí)行，其他的分流術(shù)臨床應(yīng)用甚少。根據(jù)正常顱壓腦積水的腦壓特點(diǎn)，選擇6090mmH2O 中壓分流管為宜。術(shù)前應(yīng)對(duì)分流效果做出估計(jì)，謹(jǐn)慎評(píng)價(jià)手術(shù)指征，達(dá)到手術(shù)最大效果。1.正常顱壓腦積水治療的一般過(guò)程 對(duì)癡呆、步態(tài)不穩(wěn)、尿失禁和腦室擴(kuò)大或只有步態(tài)不穩(wěn)和腦室擴(kuò)大的病人腰穿， 如腦脊液壓力高于24kPa(180mmH2O)，

19、無(wú)需進(jìn)一步檢查，可行分流手術(shù)； 抽出20ml 以上腦脊液，如走路不穩(wěn)好轉(zhuǎn)，則可行分流手術(shù)，癥狀不改善，則另行考慮；24h 顱內(nèi)壓監(jiān)測(cè)，如有搏動(dòng)性升高活動(dòng)優(yōu)勢(shì)，可行分流手術(shù)；如腰穿灌注試驗(yàn)陽(yáng)性或放射性核素和碘苯酯等腦脊液動(dòng)力檢查，腦室沒(méi)能顯影，則可行分流治療。2.分流指征判定(1)臨床癥狀評(píng)價(jià)：走路不穩(wěn)是評(píng)價(jià)分流效果的重要指征。步態(tài)不穩(wěn)先于智力障礙者，對(duì)分流手術(shù)反應(yīng)良好，而單純以智力障礙為主要癥狀者，分流效果較差。有人認(rèn)為，有74%的走路不穩(wěn)者分流后可恢復(fù)，并把走路不穩(wěn)作為正常顱壓腦積水分流指征的基本條件，87.5%病人分流后癥狀明顯恢復(fù)。也有作者將腦室擴(kuò)大和步態(tài)不

20、穩(wěn)作為分流的標(biāo)準(zhǔn)，83%的病人在分流后可取得良好效果。(2)顱壓測(cè)定：正常顱壓腦積水病人幾次腰穿測(cè)壓均在正常值上限者，24h連續(xù)監(jiān)測(cè)顱壓有波動(dòng)性升高或腰穿放液后病人癥狀改善者，分流后多有明顯的效果。有報(bào)道連續(xù)性監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓有B 波頻繁活動(dòng)，24h B 波活動(dòng)多于50%者，分流術(shù)后可明顯改善癥狀。(3)腰椎灌注試驗(yàn)：以腰椎穿刺連接一個(gè)叁通管，管的兩頭分別接壓力連續(xù)描記儀和注射器，以腦脊液正常分泌2 倍的速度(每分鐘約1.5ml)向腰部蛛網(wǎng)膜下腔注入鹽水，正常時(shí)壓力上升每分鐘不高于20mmH2O，而正常顱壓腦積水因腦底部的蛛網(wǎng)膜下腔阻塞和吸收功能減退，其壓力上升高于此值。也用腰穿灌注同時(shí)做腦室引流方法預(yù)測(cè)分流術(shù)效果，其方法是先做側(cè)腦室穿刺置管確定腦脊液流出初壓，然后以該壓力值向腰穿灌注生理鹽水，如果腦脊液流出阻力大于每分鐘每毫米汞柱12.5ml，則分流術(shù)可有較好效果。(4)頭顱CT 掃描：腦溝變淺，腦回縮小，蛛網(wǎng)膜下腔不寬，而腦室擴(kuò)大明顯和腦室周圍水腫嚴(yán)重者分流后效果明顯。3.分流失敗分析 對(duì)正常顱壓腦積水選擇合適壓力的分流管至關(guān)重要，只有分流后使腦壓盡可能降低才能達(dá)到腦室縮小、癥狀改善的效果。但腦壓下降過(guò)度則會(huì)引起術(shù)后一些合并癥：(1)硬膜下積液：分流后發(fā)生硬膜下積液的機(jī)制有：分流后因顱壓下降，由于虹吸效應(yīng)