神經(jīng)生物學(xué)_復(fù)習(xí)

1、神經(jīng)細(xì)胞AstroglicsisTnpaitite synapsePenkaryon神經(jīng)元的分類神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的分類及其功能神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞間的相互作用軸突運輸系統(tǒng)Astrocytosis 星型細(xì)胞増多癥（astroghosis） is an abnoimal increase in the number of astrocytes due to the destruction of nearby neurons, typically because of hypoglycemia （彳氐血就耳癥：） or oxygen dep門vation （hypoxia組織缺氧）迅速占據(jù)由疾病或創(chuàng)傷導(dǎo)

2、致的空間。形成物理障礙。陽礙憾輔形成，Axon移動。TheTnpaitite （three-part） Syiiapse involves:突觸前、突觸間隙、突觸厲Penkaryon 核周體：The cell body of a neuron神經(jīng)元的分類根據(jù)神經(jīng)元形狀來分：名極神結(jié)兀:丿、劣數(shù)均為此爻，個軸突.名個樹突近動神力兀以屮間神經(jīng)兀：雙極神經(jīng)兀：感覺器內(nèi)女見（視網(wǎng)膜，味覺器官，嗅覺，內(nèi)4神經(jīng)兀）個軸突 個樹突：假單極神經(jīng)元：一個突出（可分支），感覺上行神經(jīng)元（DRG）。周陽神經(jīng)系統(tǒng)屮的感覺神經(jīng)元，八 有-根很長的樹突以及一根與脊簡相連的短軸災(zāi)。Classification of Neu

3、rons by Axon Length1 Gobi type I Neurons： Long axons （longest f?om the cortex to the tip oF spinal cord, 50-70 cm）2 Golgi type II Neurons： Short axons （shortest axons terminate only a few micron f?om cell body, mtenieuens）3 Amacnne Neurons （無 氏突神經(jīng)元）： An unusual cell type, lack axons根據(jù)功能分類：感覺神經(jīng)尤：從感受器

4、上傳至CNS,接受刺激上傳至CNS；中間神經(jīng)尤：在神經(jīng)尤Z間交換信息，形成CNS的環(huán)路；運動神經(jīng)元:從CNS到效應(yīng)細(xì)胞;傳遞卜行沖動到達(dá)PNS效應(yīng)器,執(zhí)行行動。神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞包括：中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞Astrocyte星形角質(zhì)細(xì)胞：對神經(jīng)元起隔離、支持、營養(yǎng)作用：細(xì)胞突起末梢膨人成腳板，形成血腦 屏障的膠質(zhì)界膜；分泌神經(jīng)營養(yǎng)因子增牛以修復(fù)神經(jīng)紐織損傷部位：參與神經(jīng)遞質(zhì)代謝（Glu、 GABA）：Microglia小膠質(zhì)細(xì)胞：神經(jīng)組織損傷后，活化為巨噬細(xì)胞，呑噬細(xì)胞碎眉和破壞的簡稍：Oligodendrocyte少突膠質(zhì)細(xì)胞：構(gòu)成屮樞神經(jīng)的筋茍：抑制再生神經(jīng)元突起的生長；Ependymocy

5、te室傳膜細(xì)胞：分布在腦室周丨科，支持和保護(hù)，參號腦脊液形成： 周圍神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞Schwanncell/Neurolemmal cell施力細(xì)胞/神經(jīng)膜細(xì)胞：形成周I期神經(jīng)的簡嶄I，絕緣、保護(hù)，在神經(jīng)纖 維再生過程中有誘導(dǎo)作用；Satellite cell衛(wèi)星細(xì)胞：周田神經(jīng)卩屮包繞神經(jīng)元胞體，保護(hù)。功能：1支持作用：為神經(jīng)尤提供支架astrocyte：2運輸營養(yǎng)物質(zhì)：如astrocyte長突起末端膨人（end-foot）終止J毛細(xì)血管壁及神經(jīng)元上，起到運輸 營養(yǎng)物質(zhì)的作用：3 分隔 9絕緣作川： 簡梢，oligodendrocyte, astrocyte：4修復(fù)與再生：astrocy

6、te吞噬潰變碎片形成ghar scar。堆殖的膠質(zhì)細(xì)胞乂稱為反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)胞，釋 放神經(jīng)營養(yǎng)因了，促再生修復(fù)：5 屏 障 作用： 血腦屏 障 end-Foot, ep endymocyte:6 免疫應(yīng)答：oligodendrocyte, astrocyte 表達(dá) bfHC II結(jié)合夕卜來抗原，rmcrogha 吞噬功能；7調(diào)卩神經(jīng)元功能：保持災(zāi)觸敏感性：astrocyte攝取Glu, GABA：介成和分泌神經(jīng)活性物質(zhì)： angiotensin, NGF, PGL, 門 介索神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞間的相互作用？神經(jīng)元調(diào)控膠質(zhì)細(xì)胞的增殖和分化，神經(jīng)沖動影響膠質(zhì)細(xì)胞形成舲勒，神經(jīng)元調(diào)控膠質(zhì)細(xì)胞活性 軸突

7、運輸系統(tǒng)Axoplasmic transport （軸漿運輸）：神經(jīng)元胞體合成的分泌物必須經(jīng)軸漿流動運輸?shù)椒置诓课唬Q為 軸漿運輸。Anterograde （順 向）：soma to end； kinesm 驅(qū)動蛋 白介導(dǎo)Retro汰ade （逆向）：end to soma； dynein 動力蛋山介導(dǎo)（破傷風(fēng)病毒，兀丿t病毒，辣根過氧化卿 HRP） 軸漿運輸與神經(jīng)沖動傳導(dǎo)無關(guān)！1順向軸漿運輸順向軸漿運輸（anterograde anxoplasmic transport）：指口胞體向軸突末梢進(jìn)彳的轉(zhuǎn)運°胞體是 神經(jīng)元合成代謝的屮心，維持軸窠代謝所需的蛋白質(zhì)、軸窠終末釋放的神經(jīng)肽及合

8、成遞質(zhì)的酗類等 物質(zhì)，均在細(xì)胞體合成，然后運至軸突末梢?？焖佥S漿運輸是具仃膜的細(xì)胞器，如線粒體、遞質(zhì)異 泡和分泌顆粒等喪泡結(jié)構(gòu)的運輸,運輸速度約410mm/do慢速軸漿運輸指胞體介成的微絲、微管及 軸漿內(nèi)的町溶性物質(zhì)向軸窠末梢的運輸（指的是曲胞體介成的蛋質(zhì)所構(gòu)成的微管和微絲等結(jié)構(gòu)不 I析向詢延伸，其他軸漿的町溶性成分也隨Z向詢運輸）,速度為112mm/do2逆向軸漿運輸逆向軸漿運輸指1-1末梢向胞體的轉(zhuǎn)運。逆向運輸除向胞體轉(zhuǎn)運經(jīng)過巫新活化的突觸前末梢囊泡 外，還能轉(zhuǎn)運末樓攝取的外源性物質(zhì)，是外源性親神經(jīng)物質(zhì)的轉(zhuǎn)運渠道，速度約205mnVdo神經(jīng)生 長因子、狂犬病毒和破傷風(fēng)廊索等也可通過末梢以入

9、胞方式攝収，被逆向運輸?shù)桨w。神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育和突觸形成Growth coneFasciculationChemoafFimty hypothesis1. 神經(jīng)細(xì)胞的增殖，遷移和分化2. 突觸的形成3. 活動依賴的突觸重排Growth cone 生長錐神經(jīng)突起末端疏瓦前形的生長頂端，它利r神經(jīng)元的生K,軸突特殊路徑的選擇和對靶細(xì)胞的識 別，是所冇樹災(zāi)和軸突生長最活躍z處The growing tip of a neunte is called a gi*owth cone, which is specialized to identify an appropnate path for neuint

10、e elongationFasciculation 成束化一種是軸突粘介起來共同牛長的機(jī)制Axon 間：CAMs (Cell adhesion molecules )；Axon 同細(xì)胞夕卜肚質(zhì)(extracellular matrix)： 整合索(mtegnn molecules) &層枯連蛋白(laminin molecules)Chemoaffirnty hyp othesis 化'7 親 丹 1 (I殳 說成年神經(jīng)系統(tǒng)的粘確拓?fù)渎?lián)系是山發(fā)冇過程中的高度稱確性的軸突生氏和突觸形成造成的：生K 錐行進(jìn)路徑上的梵他細(xì)胞可以分泌化學(xué)信兮，或細(xì)胞外棊質(zhì)成分，通過提供吸引和排斥的化學(xué)

11、能作 用牛長錐上的受體，指導(dǎo)突觸前神經(jīng)元生長錐尋找正確的靶細(xì)胞，并h窠觸前和窠觸后的神經(jīng)尤 叮以通過特異的化學(xué)標(biāo)記互相識別并形成窠觸聯(lián)系。神經(jīng)細(xì)胞的増殖，遷移和分化a) 細(xì)胞増殖：腹側(cè)區(qū)域細(xì)胞伸出軸突(或樹突)向I延伸并指向軟腦膜區(qū)域(這是啥？)接觸上端。在增殖 過程中，細(xì)胞核會向上遷移，從腹側(cè)區(qū)域上移到軟腦膜內(nèi)農(nóng)面，與此同時，細(xì)胞核內(nèi)DNA進(jìn)彳： 復(fù)制。'"1復(fù)制完成的時候，細(xì)胞和也再次遷移到腹側(cè)區(qū)域，此時細(xì)胞孩內(nèi)包會兩倉相同的遺 傳物質(zhì)。細(xì)胞從軟腦膜內(nèi)表面冋縮，將細(xì)胞分裂成為兩份。b) .遷移The daughter cells f?om the precursors t

12、hat immature neuron are called NeuroblastA scaffold for the migration provided by the radial ghal cells the first migration neuroblasts away f?om the ventricular form the cortical plate細(xì)胞遷移的支架是山放射狀的膠質(zhì)細(xì)胞捉供。笫批遷移的神經(jīng)母細(xì)胞是從神經(jīng)管腔而向外遷 移，形成皮質(zhì)板-Inside-out development of the cortex： the first cells to migrate t

13、o cortical plate from VZ that form subplate： As these differentiate into neui-ons - become layer VI in the cortical plate； tins process repeats again and again until all layers of the coitex： the sub late neurons disappear第一批細(xì)胞延放射膠質(zhì)細(xì)胞支架遷移至皮質(zhì)板卜方形成皮質(zhì)板卜層，而后較早分化的較人神經(jīng) 元先遷移并形成垠內(nèi)層，依次順庁向外：而較晚分化的較小神經(jīng)元則通過U形成的

14、層次遷移并 形成K外側(cè)新的口次：故不論皮質(zhì)的什么區(qū)域，氏最內(nèi)層總是艱*分化，而顯外丿則眾肩分化.c）分化細(xì)胞II仃神經(jīng)元的外觀和特點，稱Z為細(xì)胞分化；細(xì)胞分化是卑因農(nóng)達(dá)時空特併性的結(jié)果。分 化從神經(jīng)突出從胞體的萌發(fā)開始，在最終完成分化之前，每部都C經(jīng)仃嚴(yán)恪的程序控制。分 化的過程中，軸突和樹突的結(jié)構(gòu)依賴皮層周閑的環(huán)境因子。突觸的形成【04臨2總結(jié)】The three phases of pathway formation 需:要選扌節(jié)路彳殳， 納 構(gòu) 和沏胞Pathway selection path； target selection structure： address selection

15、 cellThe three phases dep ends on 1i接的細(xì)胞與細(xì)胞的接觸：細(xì)胞與細(xì)胞外分泌物的接觸：通過AP和神 經(jīng)遞質(zhì)的信息交換。軸突的延伸：軸突址伸依翰J：軸突的成束化和丫上供延底物缶血的延伸，軸突間借黏附分（聚集成 束，并借整合索受體和細(xì)胞外基質(zhì)的層粘連蛋白結(jié)合，介導(dǎo)生長錐內(nèi)部的肌動蛋白分子聚合，形成 肚狀偽足/絲狀偽足，推動生長錐向前彳J：進(jìn)。軸突的引導(dǎo)：在生長錐行進(jìn)途中的K他組織/細(xì)胞分泌導(dǎo)向信號分了，作用生K錐農(nóng)而的特異性受 體，類可誘導(dǎo)肌動蛋白聚介、收縮，表現(xiàn)為引導(dǎo)作用，另類町誘導(dǎo)肌動蛋門解聚，表現(xiàn)為排斥： 、”1牛長錐到達(dá)靶組織肩，靶紐織分泌終止信號，使牛長

16、錐停止延伸。突觸的形成：（以神經(jīng)肌接頭為例），在ECM的層粘連蛋白作川卜，Ca"內(nèi)流入神經(jīng)元末梢，觸發(fā)agrin 分了釋放，agnn分子結(jié)介肌細(xì)胞膜的受體MuSK, MuSK使rapsyn蛋|磷酸化，厲者誘導(dǎo)NACh 受體交聯(lián)聚介。The elimination of cells and synapse 細(xì)胞和突觸的卅除1 Cell death通過PCD,在整個路徑形成過程小，神給兒被押除：選擇性細(xì)胞死1：實現(xiàn)細(xì)胞輸入與 貝：I I標(biāo)的配対；輸入神經(jīng)元競爭H標(biāo)神經(jīng)元分泌的冇限數(shù)杲的營養(yǎng)因子：2 Changes in synaptic capacity【突觸容;it?】每一個神經(jīng)尤在其

17、樹突以及胞體I.僅能接受定數(shù)ht的 突觸，稱為synaptic capacity。它在發(fā)ff過程屮早期達(dá)到蛙峰，然后慢慢I、降?！狙芯客挥|排除的模式 系統(tǒng)：肌肉纖維的基底膜上的災(zāi)觸排除，突觸后膜的AChR效應(yīng)】3活動依賴的突觸晅排【還需耍補充?！?. 突觸分離：以視覺傳入神經(jīng)為例，兩根來口同一只眼睛的傳入神經(jīng)如果同時興奮則足以興奮外側(cè)膝狀體的I的 神經(jīng)元，而.卜側(cè)眼睛的神經(jīng)元卻不行。同樣的，卜側(cè)眼睛的傳入神經(jīng)元如果同時興奮也足以興奮外側(cè)膝狀體卜部的口的神經(jīng)元，而上側(cè)的 神經(jīng)元卻不能。5經(jīng)過一段時間之后，共同興奮的神經(jīng)尤“捆綁成束”(wire together),并且，不同時興奮的神經(jīng)尤會 彼此

18、何失去鏈接。2. 突觸的對應(yīng)投射【其實我一直不太明白這個放在這里啥意思】頂蓋何內(nèi)商外低的Wnt3梯度，其排斥性受體Ryk在 視神經(jīng)呈腹側(cè)高背側(cè)低的梯度，其吸引性受體Fzl均勻分布視神經(jīng)腹背軸線。(A) 鼻額視軸突依賴EphA介導(dǎo)的ephnnA排斥信兮，EphA以鼻側(cè)高額側(cè)低的梯度存在視網(wǎng)膜, 而苴配體ephrinA以梯度形式存在于頂蓋(B) 背腹視軸突投射依賴兩套信;： ephnnB和EphB, Wnt和Ryk, Fzl。ephrinB 1在頂蓋內(nèi)呈內(nèi) 高外低的梯度，EphB2和B3在視神經(jīng)呈腹側(cè)高背側(cè)低梯度3貓紋狀體屮視覺優(yōu)勢錐的分離(這里要注意地點是紋狀體啦！)瑕開始從外側(cè)膝狀體輸入的神經(jīng)

19、元在layer IV是相互混雜的：但是經(jīng)過了胎兒以及翌兒的垠初階段, 那些從眼球而來的輸入神經(jīng)元【這里我覺得她課件上好像仃問題，神經(jīng)元到底從哪兒輸入的？】分 離成為一個個的視覺優(yōu)勢錐排列在layer IV.Toi-sten的實驗結(jié)果：22個月的單眼視覺剝奪之厲，沒冇視覺剝奪的單側(cè)眼睛在layerIV有明顯的擴(kuò) 人的視覺優(yōu)勢錐。通過電牛:理記錄紋狀體的神經(jīng)元活動我們可以看到，沒白被剝奪視覺的那側(cè)的眼 睛的傳入神經(jīng)尤在layerIV上占有的比例超出正常狀態(tài)，也就是發(fā)生了視覺優(yōu)勢的改變。皮質(zhì)突觸可塑性的初步機(jī)制:-方而來源J 丿衣因控制：蛋白質(zhì)分布的時空特Jr性，例如Chemoattraction

20、and cheinorepulsion另一方而，經(jīng)過一段時間之后,共同興奮的神經(jīng)元,捆綁成束"(wiretogether),并且,不同時興奮 的神經(jīng)元會彼此間失去鏈接。此外，皮層及周圍的環(huán)境因子對于神經(jīng)元的影響。以上這些多方面共同作用，產(chǎn)生了以上我們觀察到的結(jié)果視覺優(yōu)勢的改變。未成熟視覺系統(tǒng)的興奮性突觸傳遞：Glu受體是興奮性的：窠觸后膜上的Glu離子通道允許帯正電荷的例子通過，進(jìn)入窠觸細(xì)胞后膜內(nèi)。 Glu受體町以細(xì)分為AMPA和NMDA兩種。AMPA受體和NhfDA受體在很多突觸上都是共泄位的。 而NMDA受體可以被突觸前及突觸后的刺激所興奮。長時程突觸易化/抑制，在長時程的誘導(dǎo)之

21、后，會在突觸數(shù)鼠和受體數(shù)目上發(fā)生改變；靜默突觸以及它們的成熟；關(guān)鍵時期的內(nèi)容以及其重要性(大約就是說，關(guān)鍵時期非常基本上就是在那段時間內(nèi)決定, 過了那段時間在想挽救就來不及了。)猴子出生后6個月內(nèi)，貓出生后36周，人三歲Z前。 關(guān)丁突觸修飾的終止，有三種假說：可型性消失when:1軸突生長停止2突觸傳遞成熟3皮層興奮受到控制總體整理一下思路：活動依賴的突觸幣:排是神經(jīng)兀電活動和突觸傳遞的結(jié)果，發(fā)生j:尚未成熟的神經(jīng)系統(tǒng)，包括突 觸分離、突觸競爭和突觸會聚。突觸分離：外側(cè)膝狀體中視網(wǎng)膜軸窠的分離，（來亡雙眼視網(wǎng)膜的不同突觸詢神經(jīng)元垠初集中 同一突觸后神經(jīng)元），但只有前后成分電活動相同才被保留，而

22、形成特異的外側(cè)膝狀體板層，其 余回縮或消火：視皮質(zhì)中外側(cè)膝狀體軸突的分離，（來門雙眼的窠觸前神經(jīng)元軸突丿I：始混介在r 視皮質(zhì)iv板層），在不同電活動影響卜-形成冬自的優(yōu)勢柱。突出匯聚：只仃冷右眼同步活動時，IV板層中來門冷、右眼的突觸前神經(jīng)元匯聚于板層m,形 成雙眼感受野。突觸競爭：雙眼突觸詢神經(jīng)兀匸動競爭突觸后神經(jīng)兀的過砒7神經(jīng)系統(tǒng)的信息傳遞神經(jīng)遞質(zhì)的判定標(biāo)準(zhǔn)1. 介成該遞質(zhì)或其詢體的介成酶2. 貯存突觸小泡內(nèi)，免遭破壞。3. 能與突觸后膜的相應(yīng)受體結(jié)合，發(fā)揮生理效應(yīng)4. 窠觸部位右該遞質(zhì)失活的酶或冋收裝置。5. 遞質(zhì)類似物町加強(qiáng)其作用，受體阻斷劑可阻止 神牛課件上的標(biāo)準(zhǔn)：1. 矣觸詢神經(jīng)

23、尤心在合成遞質(zhì)的詢體和幽體系，并能介成該遞質(zhì)2. 遞質(zhì)存在突觸小泡內(nèi)，、"|沖動抵達(dá)末梢時，小泡內(nèi)遞質(zhì)能釋放入突觸間隙3. 遞質(zhì)釋出厲經(jīng)突觸間隙作用J：厲膜I*界受體而發(fā)揮此工理效應(yīng)4. 存在使該遞質(zhì)失活的酶或貝:他方式（如匝攝取）5. 仃特異的受體激動劑或拮抗劑，并能夠分別擬似或陽斷該遞質(zhì)的突觸傳遞作用神經(jīng)遞質(zhì)與神經(jīng)調(diào)質(zhì)的區(qū)別及聯(lián)系 神經(jīng)調(diào)質(zhì)（newomodulator）：令一與神經(jīng)調(diào)節(jié)物本身并不艮接觸發(fā)所支配細(xì)胞的功能效應(yīng)，只是調(diào)制 傳統(tǒng)遞質(zhì)的作用1. 可為神經(jīng)細(xì)胞膠質(zhì)細(xì)胞或其它分泌細(xì)胞所釋放，對主遞質(zhì)起調(diào)制作用2 本身不直接負(fù)責(zé)跨突觸信號傳遞或不直接引起效應(yīng)細(xì)胞的功能改變，而是

24、通過改變突觸前終末 遞質(zhì)釋放或改變靶細(xì)胞對遞質(zhì)的敏感性來調(diào)節(jié)信息傳遞的效率，增強(qiáng)或削弱遞質(zhì)的效應(yīng)3. 間接調(diào)制上遞質(zhì)在窠觸前神經(jīng)末梢的釋放及其基礎(chǔ)活動水平4 療響交觸厲效應(yīng)細(xì)胞対遞質(zhì)的反應(yīng)件對遞質(zhì)的效應(yīng)起調(diào)制作用 調(diào)質(zhì)與遞質(zhì)并無明確的界限： 調(diào)質(zhì)是從遞質(zhì)的概念中派生出來的；某吐化學(xué)物質(zhì)在一和情況卜發(fā)揮遞質(zhì)的作用.而在另外的情況 神經(jīng)肽的功能1神經(jīng)遞質(zhì)神經(jīng)內(nèi)分泌方式.通過循環(huán)系統(tǒng)到達(dá)遠(yuǎn)隔靶器官2神經(jīng)調(diào)質(zhì)2神經(jīng)營并作 用神經(jīng)遞質(zhì)合成，儲存,釋放和失活A(yù)Ch的介成（介成的原料及部位）：乙酰輔酚A（AcCoA片膽堿生成乙酰膽堿：ACh主要在神經(jīng)末梢 中介成，只冇少吊來自胞體。神經(jīng)肽在胞體又小分子氨某酸

25、介成后，經(jīng)軸漿運輸至神經(jīng)末稍。ACh的貯心：誰泡內(nèi)：約50%,濃度約150mmol/L：囊泡外（胞漿）：約50%,濃度約2330mmol/L°ACh的秤放（隕泡假說）：甚本論點 突觸囊泡和、芍J：遞質(zhì)吊:子，囊泡內(nèi)倉物的釋放相半靈子的釋 放，異泡外排作用和遞質(zhì)釋放是同步的，1個癱泡釋出1個吊子的ACh。公式：糞泡=最了，釋放=囊泡外排#ACh的失活及再攝収：酶水解：AChE存在突觸前后膜及突觸柵里，它川以迅速地催化末梢釋出 的ACh的水斛，足ACh欠活的工耍方式：擴(kuò)散失活：經(jīng)i|僑ACh從突觸柵通過擴(kuò)散降低濃度丫： 所需進(jìn)間為0 52ms。再攝?。涸谕吲＠硎Щ钸^程中是微不足道的，只在

26、依色林或冇機(jī)磷毒劑抑制 AChE的條件卜才表現(xiàn)得明顯起來。經(jīng)典神經(jīng)遞質(zhì)可被處攝収，也可被酶解，但神經(jīng)肽類只能被酶 解。神經(jīng)遞質(zhì)的釋放和調(diào)控遞質(zhì)釋放過程：動作電位T Na+內(nèi)流T突觸前膜的去極化T電壓門控式鈣通道的開放T Ca?+內(nèi)流 T囊泡的膜同突觸前膜的融合T泡裂外排T遞質(zhì)釋放入突觸間隙突觸前末捎的玄極化是誘發(fā)遞質(zhì)秤放的關(guān)鍵因素：引起突觸前般遞質(zhì)的釋放不是Na+、K+移動木身； 而是山Na+內(nèi)流時造成的膜的去極化；不伴隨離子移動的人匸去極化也能誘發(fā)靈泡的釋放。鈣離了 進(jìn)入窠觸詢脫是遞質(zhì)釋放過程的觸發(fā)因了遞質(zhì)的吊了式釋放(Quanta】 release)突觸前膜門發(fā)釋放小彊神經(jīng)遞質(zhì)即ACh所引

27、起。遞質(zhì)的量了式 釋放(quanta】release)理論：遞質(zhì)的釋放是以“最小包裝”的形式進(jìn)行的，一次神經(jīng)沖動在突觸前膜引發(fā) 的遞質(zhì)釋放的總鼠，應(yīng)取決參與釋放的最小包裝的數(shù)卜I °遞質(zhì)的釋放所要求的電刺激頻率不同低頻率電剌激引起經(jīng)典遞質(zhì)釋放：高頻率電刺激同時可引起經(jīng)典遞質(zhì)與神經(jīng)肽釋放遞質(zhì)釋放的窠觸前調(diào)制遞質(zhì)的釋放受門少受體或異源受體的調(diào)節(jié)；突觸前自身受體激活后的效應(yīng)：使突觸前膜超極化，減少沖動到達(dá)末梢時電爪門控Ca2+通道的開放，減少突觸前木梢Ca2+內(nèi) 流，以致遞質(zhì)釋放減少(負(fù)反饋)，使突觸前膜公極化，C2?+通道幵放，Ca?+內(nèi)流增加，導(dǎo)致遞質(zhì)釋 放增加(例如突觸前膜N乙酰膽堿

28、受體(NAChR)激話一ACh釋放増加)某叫突觸前受體能夠被鄰近神經(jīng)末梢釋放的遞質(zhì)激活，此類受體調(diào)節(jié)稱片源受體(hetemceptors)調(diào)節(jié)。 如谷氨酸能神經(jīng)末梢的突觸前膜分布何GABAB受體，它接受鄰近的氨基J酸(GABA)能神經(jīng)元 釋放并必散來的GABA(為分泌)調(diào)$ 抑制谷氨酸的釋放中樞突觸幣合突觸的整合作用是神經(jīng)元間信息傳遞的基礎(chǔ)：突觸后電位的總和是窠觸整合的簡單形式：空間總和(spacial summation)： 時間總和(temporal summation)影響突觸整合的因素： 空間常數(shù)(space constant決定去極化電流在被動傳播過用降低的用度，空間常數(shù)越人，空間整

29、 介效果越人 時間常數(shù)Cime constant,tm):決定突觸電位的時程，主要影響時間總和，時間估數(shù)越人，時間整合效 果越大，以致J：達(dá)到閾電位水平爆發(fā)動作電位 樹突的性質(zhì)和窠觸的位置是影響突觸整合的豆耍因索 軸突始段是突觸整合的關(guān)鍵部位突觸傳遞的可緞性突觸易化(synaptic facilitation):當(dāng)突觸詢木梢接受一短串刺激時，雖然毎個刺激都引起遞質(zhì)的釋放, 但后面來的刺激引起的遞質(zhì)釋放要比它前而刺激引起的為多突觸強(qiáng)化(synaptic potentiation)或強(qiáng) fl 后強(qiáng)化(posttetamc potentiation)長時榨強(qiáng)化(long-teiTn potentia

30、tion, LTP)：由突觸連續(xù)活動而產(chǎn)牛的口J以延續(xù)數(shù)小時乃至數(shù) 日的該突觸活動的增強(qiáng)氏時程弱化(1 ong-tenn depression, LTD):宙J 突觸連續(xù)活動1何產(chǎn)生的可以延續(xù)數(shù)小時乃至數(shù) 日的該突觸活動的抑制突觸傳遞和各種生理及病理現(xiàn)彖【這個超級瑣碎。看看課件上面說的那些那么多的病理吧】突觸遞質(zhì)傳遞和神經(jīng)系統(tǒng)研究方法1神經(jīng)尤投射的研究：研究神經(jīng)尤間的聯(lián)系是神經(jīng)科學(xué)領(lǐng)域的一個基本問題。在這方面，應(yīng)用最廣 的方法一利用神經(jīng)尤軸漿運輸現(xiàn)象的示蹤法： HRP神經(jīng)朿路追蹤法：辣根過氧化物爾，是從辣根屮捉取出來的組同工駆的混介物，分了吊 40kD、它町被神經(jīng)兀木梢或胞體攝入，逆向或順向運

31、送至神經(jīng)尤胞體或末梢部位。其攝取不需 耍神經(jīng)尤損傷。順向轉(zhuǎn)運速度達(dá)2843cm/day。 熒光金：優(yōu)點高靈敏度和町靠性：不被未損傷纖維攝?。徊粩U(kuò)散出標(biāo)記神經(jīng)尤；保留時間町達(dá) 1 month：熒光卮定；操作簡便、安全；保質(zhì)期長：與其他方法兼容性強(qiáng)。應(yīng)用：除可觀察逆向 示蹤，還可觀察新主神經(jīng)兀的突觸功能。2遞質(zhì)和遞質(zhì)介成I悔的立位免疫組織化學(xué)；原位雜交 小分子物質(zhì)，肽類物質(zhì)原位雜交神經(jīng)系統(tǒng)對運動的調(diào)控Muscle spindleThe y loopSpuial centi-al pattern generatorsThe motor unit is an alpha motor neuron an

32、d all of tlie muscleThe motor neuron pool is all of the alpha motor neurons that inneivate one muscle中樞神經(jīng)系統(tǒng)刈運動協(xié)調(diào)能力調(diào)控的層次垠高層次的調(diào)控是在前腦新皮層以及壟地神經(jīng)肖為代衣，他們控制運動的策略strategy,即如何完成 動作或者如何最好的完成H標(biāo)。中間水平的調(diào)控在J：戰(zhàn)術(shù)stactics水平，通過皮層運動區(qū)以及小腦體 現(xiàn)，決定肌肉收縮的順序，組織安排空間以及時間，以便連貫的準(zhǔn)確的完成策略II標(biāo)。最低水平的 調(diào)控在與實行execuhg,以腦干以及脊舫為代衣，內(nèi)容為如何履行想法，通過

33、運動神經(jīng)尤以及中間 神經(jīng)元的激活，產(chǎn)生完成目標(biāo)的運動并對姿勢做出必要的調(diào)整。The motor control can be divided into two partsThe spinal cord's command and control of coordinated muscle contractionThe brain's command and control of the motor programs in the spinal C6xl人彳：走時雙腳能交桿收放的脊髓機(jī)制行走時雙腳交樣收放的環(huán)路在脊倘節(jié)段：能夠產(chǎn)牛.期件運動活件的環(huán)路central pattern

34、 generators.How do neural circuits generate rhythmic patterns of activity?垠簡單的產(chǎn)生這種收放模式的神經(jīng)尤，-些單個神經(jīng)元，其膜性質(zhì)使紂了 pacemaker的性質(zhì) (pacemaker neurons)：Rhythmic activity in a spinal interneuron, (Pacemaker neuron)1靜息狀態(tài)卜，NMDA受體以及鈣激活的鉀離了通道處關(guān)閉狀態(tài)2. Glu &致NMDA受體開放，細(xì)胞膜去極化，Ca內(nèi)流3胞內(nèi)升高的鈣離子濃度是的鈣依賴的K離子通道開放，鉀離子外流，細(xì)胞膜超極化

35、。膜超極化導(dǎo) 致Mr內(nèi)流并阻斷NMDA通道，阻斷Ca內(nèi)流。4 Ca濃度卜降導(dǎo)致鉀離子通道關(guān)閉，開始另一個振蕩。、”1然，也仃部分神經(jīng)元以周期性公極化作為對J-NMDA受體激活的反應(yīng)步行通過一個穩(wěn)泄的輸入型巧激活與分別控制伸肌和屈肌的運動神經(jīng)尤的兩條屮間神經(jīng)元。持續(xù)的 輸入信號導(dǎo)致終極神經(jīng)元產(chǎn)生輸出信號的爆發(fā)。兩條屮間神經(jīng)元通過氏他抑制性中間神經(jīng)元交互著 抑制彼此的活性.一個神經(jīng)元苴活性爆發(fā)時，另一個神經(jīng)元活性得到抑制】ExcitatoryFlexor"4' 人二 ex Aram.1Calcium-NMOAaawatedreceptorpotassium chnnnolAppl

36、y glutafnate人腦對脊體運動功能調(diào)控的內(nèi)，外側(cè)通路的起源，功能及梵調(diào)控機(jī)制(1) 內(nèi)側(cè)通路包括5條：皮質(zhì)脊髓朿不交叉部分、頂蓋脊髓朿、前庭脊髓束、中腦網(wǎng)狀脊體束 和延舫網(wǎng)狀脊舫束：皮質(zhì)許闕束：來口皮層運動區(qū)，雙側(cè)投射，控制軀干和肢帶肌活動：頂蓋脊簡束：接受來門上丘傳遞的視覺信息，傳出控制頸、力部肌肉運動，對外界刺激反應(yīng)；前庭脊簡束：接受來自前庭神經(jīng)、前庭核傳遞，感受運動中的平衡信息，傳出控制頸、啟部肌 肉運動和嫗干、四肢的伸肌張力，調(diào)控姿勢、維持平衡：中腦網(wǎng)狀脊簡束：卜行投射ZIE力拈抗肌，增強(qiáng)其趾緊悵以拈抗重力作用，維持姿勢：延簡網(wǎng)狀脊舫朿：同中網(wǎng)脊束作用相反，減弱伸肌抗重力作用。

37、(2) 外側(cè)通路包括2條：皮質(zhì)脊髓束交義至對側(cè)部分，紅核脊簡束：皮質(zhì)脊舲束：40%來口頂葉皮質(zhì)，30%來口 6區(qū)，30%來口4區(qū)，卜行至脊舲詢角背外側(cè)，調(diào)控 肢端肌的將細(xì)隨意運動和技巧運動：紅核好體束：人部分加入皮脊束。人腦初級運動區(qū)和次級運動區(qū)作用的區(qū)別初級運動區(qū)&>nmary motor area), 即 4 區(qū)(Nil)；欠級運動區(qū)(secondary motor area)包扌舌；.彳甫助運動區(qū)(supplementary motor area, SblA), 位初級運 動皮層前而的6區(qū)皮層的內(nèi)側(cè)部分，人部分在人腦半球的內(nèi)側(cè)而；2外側(cè)前運動區(qū)(1 ateral premo

38、tor area,PR!A)或稱前運動皮層(premotor cortex), 位 / 6區(qū)的外側(cè)部分。區(qū)別：初級運動皮層主要和運動的執(zhí)行有關(guān)；次級運動區(qū)主要與運動的準(zhǔn)備(策劃)冇關(guān)，使用PET影像研究局部腦血流與運動的關(guān)系：1執(zhí)行簡單動作如單指按壓彈簧，則4區(qū)(Ml)的手代表區(qū)血流增加2. 執(zhí)行復(fù)雜動作如輪番乎指，則輔助運動區(qū)(SMA)的血流亦増加3若只默想復(fù)雜動作，則僅有輔助運動區(qū)的血流增加次級運動區(qū)是選擇正確的運動戰(zhàn)略所必需的，和初級運動皮層和比，損毀次級運動區(qū)(前運動皮層、 輔助運動區(qū)和后頂葉皮層區(qū))引起更為復(fù)雜的運動異常，主耍影響制定正確運動策略的能力。人腦皮層與基底神經(jīng)節(jié)的纖維聯(lián)系

39、，發(fā)揮作用的神經(jīng)遞質(zhì)及人腦皮層與皋底間的相互作用 尼核與売核是圧底神經(jīng)節(jié)的主耍輸入核(mputnuclei),蒼口球的內(nèi)側(cè)部、腳內(nèi)核和黑質(zhì)網(wǎng)狀部足取底 神經(jīng)節(jié)的主耍輸出核(ouut nuclei),后兩打的結(jié)構(gòu)和機(jī)能也很相似。甚底神經(jīng)節(jié)(basal ganglia)是從 端腦衍生的一些皮層卜神經(jīng)核團(tuán)的總稱，位J-XIK兩半球的深部?；咨窠?jīng)節(jié)中與運動功能占關(guān)的 主要是紋狀體(striatum)從人腦皮層到紋狀體的輸入為興奮性，Glu能。紋狀體到梵他某地神經(jīng)節(jié)通路為抑制性，GABA能。 蒼白球外側(cè)部到內(nèi)側(cè)部的神經(jīng)元也是抑制性的，GABA。皮以也發(fā)出興奮性Glu能神經(jīng)纖維到卜丘腦，卜丘腦投射興命性

40、Glu能纖維到達(dá)蒼白球內(nèi)側(cè)部分， 丘腦與皮層間所仃的興奮性遞質(zhì)似乎都是Glu。多巴胺是皋底神經(jīng)“IF常巫要的遞質(zhì)，"通路從黑 質(zhì)起始，投射到紋狀體和蒼門球。紋狀體的主婆傳入沖動來自人腦皮丿，廣泛的區(qū)域(運動區(qū)、體感IX、聯(lián)合區(qū)、邊緣區(qū)哄至頂葉)傳出沖 動經(jīng)過 丘腦返回皮層，上耍是輔助運動區(qū)(supplemental motor area)和運動前皮層(premotor cortex), 而與脊簡沒仃直接的聯(lián)系。圧底神經(jīng)節(jié)與人腦皮層的纖維聯(lián)系，與運動仃關(guān)的上耍為條冋路：1、直接通路：皮-新紋狀體-蒼白球（內(nèi)側(cè)）-丘腦-皮層冋路2、間接通路：皮層-新紋狀體-蒼白球（外）-丘腦底核-蒼口球

41、（內(nèi)A丘腦-皮層回路3、間接通路抑制通路：皮層新紋狀體-黑質(zhì)-丘腦-皮層回路紋狀體（尼殼核）-黑質(zhì)間存金八仃局部定位特征的往返纖維聯(lián)系。從黑質(zhì)的致密部冇纖維投向新紋狀 體，組成多巴胺能神經(jīng)元系統(tǒng)；但黑質(zhì)除佇纖維至上丘和腳橋被蓋核外，沒有其他向卜投射的纖維。 所以，慕底神經(jīng)肖的運動功能是通過人腦皮層屮打運動控制仃關(guān)的區(qū)域而間接實現(xiàn)的。小腦的三個功能分區(qū)，傳入及傳出纖維聯(lián)系及梵生理功能小腦（cerebellum）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中最人的運動結(jié)構(gòu)，主耍作用是維持釀體平衡、調(diào)節(jié)肌肉張力和協(xié) 調(diào)隨意運動。小腦并不直接發(fā)起運動和指揮肌肉的活動，而是作為一個皮層卜的運動調(diào)節(jié)沖樞配合 皮層完成這些運動機(jī)能。切除

42、全部小腦并不妨礙運動的發(fā)起和執(zhí)彳J：，但運動是以緩慢、笨拙和不協(xié) 調(diào)的方式進(jìn)行的。另 匝要功能是運動學(xué)習(xí)（motor learning）： 參與技乃性運功的獲衍和建 &過f；T從功能和進(jìn)化的觀點來看，町以將小腦劃分成詢庭小腦、脊髓小腦和皮口小腦三個主要的功能部分。 它們分別主耍接受前庭系統(tǒng)、脊箭和人腦皮層的傳入，而£L它們的傳出也相應(yīng)地主耍作用前庭核、 脊簡和大腦皮層。1人 Owawzxe人 N 良人 也血人1前庭小腦一維持軀體平衡和眼球的運動：構(gòu)成：主耍是絨球小結(jié)葉。張近絨球小結(jié)葉的蚓匝也接受前庭系統(tǒng)的傳入傳入纖維：初級傳入纖維起口兩側(cè)半規(guī)管和耳右器，次級傳入纖維則是起源j

43、:前庭核的間接投射。 它們向小腦傳遞了頭部位置和方向變化的信息傳出纖維：通過前庭核，經(jīng)前庭脊簡束影響脊體中支配體軸肌肉的運動神經(jīng)兀的沢奮件活動挖制 體軸肌肉的收縮活動，維持鍬體平衡前庭小腦也接受經(jīng)橋核轉(zhuǎn)接的外側(cè)膝狀體、上丘和紋狀皮層等處的視覺傳入，因而它還通過對眼外 肌神經(jīng)核的傳出，控制眼球的運動和協(xié)調(diào)頭部運動時眼球為保持視像而進(jìn)彳亍的凝視運動2.脊髓小腦一調(diào)節(jié)肌緊張構(gòu)成：脊髓小腦縱賀小腦體的前葉和后葉的止屮部分，包括內(nèi)側(cè)區(qū)和中間區(qū)兩個縱區(qū)傳入：主耍來門脊髓的軀體感覺倍息，經(jīng)直接的和間接的脊髓-小腦通路到達(dá)小腦脊簡小腦還接受經(jīng)腦橋接轉(zhuǎn)的人腦皮層感覺區(qū)和運動區(qū)的傳入信息此外，脊髓小腦還接受視覺、

44、聽覺和前庭信息傳出：內(nèi)側(cè)區(qū)經(jīng)頂核、中間區(qū)經(jīng)間位核到達(dá)腦十和運動皮空效應(yīng)：控制腦干和皮層起源的內(nèi)側(cè)和外側(cè)卜衍系統(tǒng)，對進(jìn)行中的肢體運動起巫耍的適時調(diào)卩作用脊髓小腦利用感覺反饋信息調(diào)節(jié)肌肉張力和適時地調(diào)節(jié)進(jìn)行中的運動，配合人腦皮層對隨意運動進(jìn) 行實時的管理脊簡小腦及時地獲取并實時地利用來自人腦皮層的內(nèi)反饋信息和來H外周的外反饋信息。在人腦皮 耳向脊倘發(fā)出運動指令的同時，也通過錐體束的側(cè)支一一（皮層一腦橋一小腦；皮丿，一網(wǎng)狀一小腦： 皮以一槪欖一小腦）向脊簡小腦送左了運動抬令的剛木（傳出拷貝）一一內(nèi)反饋佇息另一方面，冇運動指令所發(fā)動的隨意運動也激活了外周皮膚、肌肉和關(guān)節(jié)感受器，比傳入沖動經(jīng)脊 前-小腦

45、通路到達(dá)脊觸小腦，使脊舲小腦獲得了人最令關(guān)運動執(zhí)行情況的敘體和本體感覺的外周反饋 信息小腦的作用在于將這些內(nèi)、外反饋信息進(jìn)行比較和整介，覺察運動執(zhí)行情況與運動指令之間的謀差， 發(fā)出校止信號向上經(jīng)丘腦外側(cè)核到達(dá)人腦皮丿，運動區(qū)，修止皮層運動區(qū)的活動，使其符合出時運動 的惜況：向卜經(jīng)紅核脊髓束和網(wǎng)狀脊簡束間接地調(diào)節(jié)外周肌肉裝登的活動，糾正運動的偏羞，使運 動按照中樞運動指令預(yù)定的忖標(biāo)和軌道正確地執(zhí)行3皮層小腦一調(diào)節(jié)隨意運動構(gòu)成：皮層小腦即小腦的外側(cè)區(qū)輸入纖維：來門人腦皮層的感覺區(qū)、運動區(qū)、運動前區(qū)和感覺聯(lián)絡(luò)區(qū)；這吐傳入纖維均經(jīng)腦橋核 接轉(zhuǎn)而發(fā)散到對側(cè)小腦半球：它不接受外周感覺的輸入傳出纖維：從齒狀

46、核發(fā)出，經(jīng)丘腦腹外側(cè)核冋到人腦皮層運動區(qū)效應(yīng)：皮層小腦與皮層感覺聯(lián)絡(luò)區(qū)、運動前區(qū)以及圧底神經(jīng)百道參與隨意運動的汁劃和運動程序 的編制過程苔鮮纖維及攀緣纖維在小腦傳遞不同宿息屮所起的作用作用：苔蘇纖維和攀緣纖維是小腦的興奮性傳入神經(jīng)元，向小腦傳遞不同的信息、起不同的作用：苔條纖維：在自然行為狀態(tài)卜，發(fā)放頻率較高，使浦疔野細(xì)胞產(chǎn)牛23150Hz的高頻簡單鋒電 位發(fā)放，在較人的頻率范H；l內(nèi)對輸入信號的變化作出相應(yīng)的放電増加或減少反應(yīng)：運動或感覺刺激 可進(jìn)-歩捉高或降低浦疔野細(xì)胞的簡單鋒電位發(fā)放頻率，農(nóng)明苔鮮纖維町以適時地提供外周本體和 皮膚感覺的強(qiáng)度和時間編碼信息，直接參與運動的控制。攀緣纖維：在

47、H然行為狀態(tài)卜，呈低頻而不規(guī)則的活動，使浦療野細(xì)胞產(chǎn)牛0 12Hz的復(fù)雜鋒 電位，同樣的感覺或運動刺激并不能增加復(fù)雜條電位的發(fā)放頻率，提示攀緣纖維傳入的信息不人町 能反映運動或感覺刺激的強(qiáng)度和時間特征，因而不直接參與運動的控制過程。攀緣纖維在小腦感覺運動整合過程中的作用：1攀緣纖維傳入所引起的復(fù)朵鋒電位町以導(dǎo)致'卜行纖維油肯野細(xì)胞突觸代遞效率的長時用降低，這 種突觸功能的長時程可塑性變化可能是小腦運動學(xué)習(xí)的神經(jīng)基礎(chǔ)。2向小腦提供運動執(zhí)行過程中的誤差信息，讓小腦知道實際進(jìn)行中的運動偏離了預(yù)定的軌道3使卜橄欖小腦系統(tǒng)町能作為一個屮樞時鐘樣機(jī)構(gòu)，対肌肉的舒縮活動或運動起到定時（timinQ作

48、用運動的策劃，執(zhí)彳了及協(xié)調(diào)的調(diào)卩部位，塊底神經(jīng)節(jié)及小腦在H中的作用次級運動區(qū)主要與運動的準(zhǔn)備(策劃)冇關(guān)；初級運動皮層主耍和運動的執(zhí)行冇關(guān)小腦(cereb el lum)是 屮樞神 經(jīng)系統(tǒng) 屮 赧 人:的運動纟占構(gòu)丄耍作丿II是維持嫗體平衡、調(diào)卩肌肉張力和協(xié)調(diào)隨盤運動小腦并不直接發(fā)起運動和指揮肌肉的活動，而是作為個皮層卜的運動調(diào)節(jié)中樞配介皮層完成這些 運動機(jī)能。切除全部小腦并不妨礙運動的發(fā)起和執(zhí)行，但運動是以緩慢、笨拙和不協(xié)調(diào)的方式進(jìn)行 的。另 巫耍功能是運動學(xué)習(xí)(motor learning)：參與技巧性運動的獲衍和建芷過程紋狀體的主耍傳入沖動來自人腦皮層廣泛的區(qū)域(運動區(qū)、體感區(qū)、聯(lián)合區(qū)、

49、邊緣區(qū)其至頂葉)。傳出 沖動經(jīng)過I丘腦 返 皮層，匸 要 是 輔 助運 動區(qū)(sudd lementary motor area)和運動 前 皮 口 (premotor cortex), I何打脊貓沒仃玄接的聯(lián)系15離子通道1、離子通道及鈉鉀泵(這個不用了吧，講了人多遍。)2、離子通道的分類3、不冋類型離子通道的門控特性Voltage-gated： fl控能屆來門膜電位變化，對離子特異性高，且有正反饋效應(yīng)；Ligand-gated：門控改變來自通道蛋白結(jié)合相應(yīng)配體(配體可來自胞外或胞內(nèi))，冇相對特異性、 可逆性和競爭性；Mechanogated:門控能磺來口牽拉、壓力等機(jī)械能4、離子通道的主要

50、研究方法電生理:膜片鉗 <Patch clamp recordings),雙電極電壓鉗(Two-electi*ode voltage clamp) 分子生物學(xué)：基因克隆，PCR, Northern blot細(xì)胞生物學(xué)：共聚焦顯成像(Confocal Imaging),生物化學(xué)：Western blot.熒光共振能;it 轉(zhuǎn)移(FRET, Fluorescence Resonance Energy Transfer), 熒光探針(Fura-?/AM,Indo-l/AM)ii'i 構(gòu)生物學(xué)：NMR (Nuclear Magnetic Resonance), X-ray crystal

51、lography離子通道病(具體機(jī)制還是看課件吧，人瑣碎。°。)K*Ch：常染色體顯性良牲家族性新牛兒驚厥(bemgnfamilialneonatalconvulsions, BFNC).癲癇， 長QT綜合征，Jervell和Lange-melsen(JLNS)綜合征，Andersen綜合征Na+Ch： i'm'j鉀型周期性麻卿(Hypedcalemic pei'iodic paralysis, HyPP),止簾血鉀型周期性麻卿，先 犬性副肌強(qiáng)直，先人性肌無力，3.熨長QT綜介征，全面性癲癇熱性發(fā)作疊加癥(generalizedepilepsy with fe

52、bnle seizures plus).先犬性無病Ca2*Ch： 2-型發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)(Episodic Ataxia Type-2),家族性偏癱型偏頭痛(Familial Hemiplegic Migraine),低鉀型周期性癱瘓(HypoPP),惡性高熱，Lambert-Eaton肌無力綜介征，癲癇Cl'Ch： CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator,囊性纖維化跨膜轉(zhuǎn)導(dǎo)體)， 先犬性肌強(qiáng)直CThomsen熨)，隱性遺傳全身性肌強(qiáng)Fgecke網(wǎng))，囊性纖維化病遺傳性腎結(jié)石病，3- 型Bartteri合征(低血

53、鉀、緘中毒、高鈣尿)感覺1、感受器及感受器的活動特征（1）感受器：體表或組織內(nèi)部存在若一些專門感受機(jī)體內(nèi)、外環(huán)境變化所形成的刺激的結(jié)構(gòu)和 裝置。感受器是一種換能裝置，把各種形式的刺激能杲（化學(xué)能、光能、機(jī)械能和熱能等）轉(zhuǎn)換為 電信號，并以神經(jīng)沖動的形式經(jīng)傳入神經(jīng)纖維到達(dá)中樞神經(jīng)系統(tǒng)。（2）感受器的活動特征A、transduction：第二信使或音對離子通道的fl接作用而實現(xiàn)：通過影響離子的運動，改變跨膜 的電荷分布，導(dǎo)致膜電位的變化，即感受器電位（receptorpotential） 感受器電位以電緊張形式擴(kuò) 布，在傳入神經(jīng)纖維屮編碼為神經(jīng)脈沖，傳至神經(jīng)系統(tǒng)。實際引起動作電流發(fā)生的電位稱為發(fā)生

54、器 電位（genei-atorpotential）,是感受器電位傳到神經(jīng)末梢的那部分。B、adequate stimulation：種感受器對某種能帚形式的刺激反應(yīng)最靈敏。C、adaptation：在感覺刺激長期作用卜'，感覺強(qiáng)度發(fā)生變化（通常是減退）。在感受器水平上， 當(dāng)一個恒定強(qiáng)度的刺激施加感受器時，其感覺傳入神經(jīng)屮的脈沖頻率隨時間推移聞逐漸卜降。2、感覺模態(tài)（modality）每個感覺器官傳遞一組性質(zhì)匕相似的感覺印象或模式3、感受器的適應(yīng)適應(yīng)的概念見前快適應(yīng)（fast adaptation）:適應(yīng)很快，不能川J：傳遞持續(xù)性信巧,適用J：傳遞快速變化的信息， 但對刺激的變化敏感,U

55、 IL脈沖頻率與變化產(chǎn)生的速率相關(guān),如觸伉匕2誤觸覺小體。慢適3 （slow adaptation）:適應(yīng)很慢且不完全，長時間刺激后感受器電位及脈沖頻率仍維持任相十高的水 M，如肌梭本體感受器、頸動脈竇壓力感受器、痛感受器等。4、感覺信號在感覺通路屮的編碼待殊能吊定律（doctrine of specific nerve energies）：傳入沖動沿特定的通路到達(dá)特定的皮層纟占 塑，引起特定的感覺,所以不論刺激發(fā)卞心感覺通路的任何部分、不論刺激是如何引起的，所引起 的感覺都是和感受器受到刺激引起的感覺相同。感覺通路的編碼：每經(jīng)過一次神經(jīng)尤間的傳遞，都要進(jìn)行一次重新編碼。感覺回路結(jié)構(gòu)方式：幅散

56、和聚介：特異感覺通路和非特異通路。（特異：點對點投射，仃明確 的感覺傳導(dǎo)通路，一般含三級神經(jīng)尤中間經(jīng)丘腦感覺接替核，最后終止J：皮層IV層感知特定感覺， 町引發(fā)動作電位，不易受藥物作用；非特異：彌散性投射，感覺傳導(dǎo)過程發(fā)出較筋側(cè)枝，換尤次數(shù) 多且經(jīng)過丘腦非特異核團(tuán)，終止J皮層各層，維持皮層的基本興奮狀態(tài)，易受藥物影響。）5、感受野（receptive field）對感覺通路屮的任一神經(jīng)尤來講，感受野系指所有能彩響艮活動的感受器所組成的空間范悅 II有人小不一性、非均質(zhì)性和相鄰相似性。6、感知覺的一般規(guī)律（1）刺激強(qiáng)度和感知覺強(qiáng)度的函數(shù)關(guān)系：Stevens函數(shù)I二乩-氏）11, I為強(qiáng)度，S為刺

57、激強(qiáng)度,So為刺激閾值，K、n為常數(shù);Weber-Fechner定律I = K * log S （2）感覺的時間特性：融合，適應(yīng)，刺激的時程對感覺強(qiáng)度令顯著影響。（3）空間辨別和對比:當(dāng)剌激強(qiáng)度低時,空間辨別能力很差,隨著刺激的增強(qiáng),空間分辨能力 提高。7、視桿細(xì)胞和視錐細(xì)胞共同點：視桿細(xì)胞和視錐細(xì)胞均由胞體、內(nèi)側(cè)窠起和外側(cè)窠起三部分組成。外突屮段燈連接纖 毛將其分為內(nèi)節(jié)和外節(jié)。內(nèi)節(jié)含豐富線粒體、粗而內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和高爾基復(fù)合體，足介成感光蛋白的部位。 外節(jié)為感光部位，苴基部一側(cè)細(xì)胞膜內(nèi)陷并反復(fù)折替，形成大駅平行層徨的扁平狀膜盤。主婆羌別：視桿細(xì)胞外突細(xì)長，呈桿狀，稱視桿。般盤與細(xì)胞膜分離，游離存在。膜盤由外節(jié) 基部產(chǎn)生，在頂端不斷脫落，被色素上皮細(xì)胞吞噬，因此不斷更新。膜盤上含仃視紫紅質(zhì)（rhodopsin）. 與感受暗光與弱光仃關(guān)。視錐細(xì)