皮肌炎多發(fā)性肌炎臨床路徑

1、皮肌炎/多發(fā)性肌炎臨床路徑（ 2009年版）一、皮肌炎/多發(fā)性肌炎臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為皮肌炎/多發(fā)性肌炎（icd-10: m33）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-皮膚病與性病分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì) 編著，人民衛(wèi)生出版社），臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性 病分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社），多發(fā)性肌 炎和皮肌炎診治指南（中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)，2004年）1. 對(duì)稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難、呼吸肌無力。 2血清肌酶升高，特別是肌酸磷酸激酶（ck）升高。3.肌電圖異常。4肌活檢異常。5. 特征性的皮膚損害（眶周水腫伴暗紫紅皮疹、gottron 征等）。符合1-4條中

2、任何3條或以上可確診多發(fā)性肌炎，同時(shí) 有第5條者可診斷為皮肌炎。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南-皮膚病與性病分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì) 編著，人民衛(wèi)生出版社），臨床技術(shù)操作規(guī)范-皮膚病與性病分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民軍醫(yī)出版社），多發(fā)性肌 炎和皮肌炎診治指南（中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)，2004年）1. 糖皮質(zhì)激素。2. 免疫抑制劑。3. 大劑量靜脈丙種球蛋白。4支持療法。5. 皮疹的治療。6. 合并癥的治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14-28天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1. 第一診斷必須符合icd-10: m33皮肌炎/多發(fā)性肌炎 疾病編碼。2當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要 特殊處理也不影響

3、第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn) 入路徑。（六）入院第1天。1. 必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；（2）血液學(xué)檢查：肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、 血清肌酶譜、ana、ena、dsdna、rf、免疫球蛋白、補(bǔ)體、 血沉、抗“0”、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅 毒等）；(3 ) 24小時(shí)尿肌酸、24小時(shí)尿肌肝；(4) x線胸片、心電圖。2. 根據(jù)病情選擇：(1) 肌電圖、肌肉活檢；(2) 肌肉mri、超聲心動(dòng)圖、肺功能、肺高分辨率ct (胸片提示間質(zhì)性肺炎者)；(3) 腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標(biāo)志物，選擇行b超、 ct、mri檢查，消化道鎖餐或內(nèi)窺鏡。(%1)

4、 藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。1.糖皮質(zhì)激素：潑尼松/甲潑松龍等，用藥時(shí)間視病情 而定。2免疫抑制劑：可選用環(huán)磷酰胺、甲氨蝶吟、硫哇嗥吟、 環(huán)砲素等，用藥時(shí)間視病情而定。3. 根據(jù)病情可選用大劑量靜脈丙種球蛋白，用藥時(shí)間為3-5天或視病情而定。4針對(duì)皮疹可選擇輕氯喳、沙利度胺及外用制劑等。5根據(jù)病情選擇用藥：(1) 糖皮質(zhì)激素的輔助用藥，如止酸、保護(hù)胃粘膜、 降糖、降壓藥物等；(2) 抗生素按照抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則(衛(wèi)醫(yī) 發(fā) 2004285號(hào))執(zhí)行，根據(jù)血、分泌物和排泄物的微生 物培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用，用藥時(shí)間視病情而定；(3) 支持療法、對(duì)癥治療等。6. 危重病情的搶救：(1) 機(jī)械通氣；(2)

5、抗呼吸、循環(huán)衰竭藥物等。(%1) 住院期間檢查項(xiàng)目。1. 必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：(1) 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；(2) 血清肌酶譜、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖；(3) 24小時(shí)尿肌酸、24小時(shí)尿肌肝。2. 根據(jù)患者病情選擇復(fù)查痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)、血 氣分析、胸部影像學(xué)檢查等。(%1) 出院標(biāo)準(zhǔn)。1. 臨床癥狀好轉(zhuǎn)。2. 血清肌酶恢復(fù)或接近正常。3. 糖皮質(zhì)激素可改為口服。4. 沒有需要住院處理的并發(fā)癥。(十)變異及原因分析。1伴有合并癥如惡性腫瘤，或其他并發(fā)癥，需進(jìn)一步診 斷及治療或轉(zhuǎn)至其他相應(yīng)科室診治。2對(duì)常規(guī)治療效果差，需延長(zhǎng)住院時(shí)間。3. 如發(fā)生呼吸衰竭，需行機(jī)械通氣治療，延長(zhǎng)住院

6、時(shí)間,增加住院費(fèi)用。二、皮肌炎/多發(fā)性肌炎臨床路徑表單適用對(duì)彖：第一診斷為皮肌炎/多發(fā)性肌炎（tcd-10： m33）患者姓名：性別：年齡：門診號(hào)：住院號(hào)：住院h期： 年 月 h出院h期： 年 月 h標(biāo)準(zhǔn)住院14-28天時(shí)間住院第1天住院第2天住院第3-7天%王要診 療 工 作詢問病史及體格檢查完成病歷完成初步的病情評(píng)估簽署“告知及授權(quán)委托書”、“病危通知書”（必要吋）請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診上級(jí)醫(yī)師查房根據(jù)檢查結(jié)果完成病情評(píng) 估并制訂治療計(jì)劃患者或其家屬簽署“接受 糖皮質(zhì)激索治療知情同意 書”觀察肌力、血壓、體溫等根據(jù)患者的病情變化和治療 反應(yīng)及時(shí)調(diào)整治療方案防治藥物的不良反應(yīng)簽署“自費(fèi)用品協(xié)議書”、

7、“輸 血治療同意書"（使用丙種球 蛋口療法者）重 點(diǎn) 醫(yī) 囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：皮膚科護(hù)理常規(guī)飲食（根據(jù)病情）臨時(shí)醫(yī)囑：血、尿、大便常規(guī)及隱血肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、 血脂、血清肌酶譜、ana、 ena、dsdna、rf、免疫球 蛋白、血沉、抗“0”、感染 性疾病篩查 24小時(shí)尿肌酸/尿肌酊胸片、心電圖肌電圖、肌肉活檢（必要時(shí)）肌肉mri、心動(dòng)超聲圖、肺 功能（必要時(shí)）腫瘤標(biāo)志物，選擇行b超、 ct、mri檢查,消化道頓餐 或內(nèi)窺鏡（必要時(shí)）糖皮質(zhì)激素（視情況）長(zhǎng)期醫(yī)囑：糖皮質(zhì)激索（視病情）免疫抑制劑（視病情）丙種球蛋白（必要時(shí)）保円治療支持治療合并癥治療臨時(shí)醫(yī)囑：選擇行b超、ct、mri、消

8、 化道做餐或內(nèi)窺鏡（必要 時(shí)）長(zhǎng)期醫(yī)囑：抗生素：根據(jù)痰液培養(yǎng)及藥 墩結(jié)杲用藥（有肺部感染者）吸氧（有呼吸困難者）機(jī)械通氣（有呼吸衰竭者）臨時(shí)醫(yī)囑：痰液細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)（有肺部感染者）血?dú)夥治觯ㄓ泻粑ソ哒撸?fù)查大便常規(guī)及隱血、肌酶 譜、血常規(guī)、肝腎功能、電 解質(zhì)、血糖、24小時(shí)尿肌酸 /尿肌酹主要 護(hù)理 工作進(jìn)行疾病和安全宣教入院護(hù)理評(píng)估制訂護(hù)理計(jì)劃幫助病人完成輔助檢查觀察患者病情變化觀察患者病情變化病情 變異 記錄無有，原因：1.2.無有，原因：12.無有，原因：1.2.護(hù)士 簽名醫(yī)師 簽名時(shí)間住院第8-13天住院第14-28天 （出院日）王 要 診 療 工 作注意觀察肌力、血壓、體溫等根據(jù)病情變化調(diào)幣糖皮質(zhì)激素的劑 量根據(jù)痰液培養(yǎng)及藥敏的變化調(diào)整抗 牛素用藥（有肺部感染者）觀察和處理治療藥物的不良反應(yīng)簽署“接受化療知情同意書”（使用 免疫抑制劑者）上級(jí)醫(yī)師診療評(píng)估，確定患者是否可以 出院完成出院小結(jié)向患者及其家屬交待出院后注意事項(xiàng)， 預(yù)約復(fù)診日期重 點(diǎn) 醫(yī) 囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：糖皮質(zhì)激素：劑量調(diào)整免疫抑制劑（必要時(shí)）抗生素（必要時(shí)）臨時(shí)醫(yī)囑：復(fù)査血常規(guī)、尿常規(guī)、人便常規(guī)及 隱血復(fù)查肌酶學(xué)、肝腎功能、電解質(zhì)、 血糖復(fù)查24小吋