急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病1

1、會(huì)計(jì)學(xué)1急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病1 周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)是指脊髓及周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)是指脊髓及腦干軟腦膜外的所有神經(jīng)結(jié)腦干軟腦膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，腦神經(jīng)和脊神經(jīng)及它們構(gòu)，腦神經(jīng)和脊神經(jīng)及它們的神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)干、末的神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)干、末梢分支以及自主神經(jīng)系統(tǒng)。梢分支以及自主神經(jīng)系統(tǒng)。 神經(jīng)細(xì)胞分為細(xì)胞體和細(xì)神經(jīng)細(xì)胞分為細(xì)胞體和細(xì)胞突兩部分，后者又包括樹(shù)胞突兩部分，后者又包括樹(shù)突和軸突。神經(jīng)纖維通常指突和軸突。神經(jīng)纖維通常指軸突，分為有髓纖維和無(wú)髓軸突，分為有髓纖維和無(wú)髓纖維兩種纖維兩種 第1頁(yè)/共75頁(yè) 周?chē)窠?jīng)病變是指周?chē)窠?jīng)受損所致的周?chē)窠?jīng)病變是指周?chē)窠?jīng)受損所致

2、的功能障礙功能障礙 感覺(jué)障礙：感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛感覺(jué)障礙：感覺(jué)缺失、感覺(jué)異常、疼痛 運(yùn)動(dòng)障礙：運(yùn)動(dòng)障礙： 刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛刺激性癥狀：肌束震顫、肌痙攣、痛性痙性痙 攣攣 破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎破壞性癥狀：肌力減退或喪失、肌萎縮縮 腱反射改變：減弱或消失腱反射改變：減弱或消失 自主神經(jīng)癥狀：無(wú)汗、豎毛障礙、直立性自主神經(jīng)癥狀：無(wú)汗、豎毛障礙、直立性低血壓低血壓第2頁(yè)/共75頁(yè)2021-12-64髓鞘脫失髓鞘脫失糖尿病神經(jīng)病變酒精性神經(jīng)病變尿毒癥性神經(jīng)病變格林-巴利綜合征華勒變性華勒變性椎關(guān)節(jié)強(qiáng)直變性椎間盤(pán)脫出癥腕管綜合癥面癱青光眼性視神經(jīng)萎縮軸索變性軸索變性藥源性

3、神經(jīng)內(nèi)科病變（長(zhǎng)春新堿、異煙肼等）帶狀皰疹病變方向病變方向神經(jīng)細(xì)胞 髓磷脂軸突肌肉斷段遠(yuǎn)側(cè)軸索和髓鞘變性和解體自軸索遠(yuǎn)端向近端出現(xiàn)變性和脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘 軸索可無(wú)損害第3頁(yè)/共75頁(yè)第4頁(yè)/共75頁(yè)第5頁(yè)/共75頁(yè)0.61.9/10萬(wàn)人。萬(wàn)人。四季均可發(fā)病，夏秋四季均可發(fā)病，夏秋兩季居多；男性略高于女性。各年齡組兩季居多；男性略高于女性。各年齡組均可發(fā)病，但以?xún)和扒鄩涯甓嘁?jiàn)。均可發(fā)病，但以?xún)和扒鄩涯甓嘁?jiàn)。第6頁(yè)/共75頁(yè)非特異性病毒感染非特異性病毒感染空腸彎曲菌（空腸彎曲菌（CJ）（）（30%）；）；以腹瀉為前驅(qū)感染的以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者患者CJ感染率達(dá)感染率達(dá)85%；第7頁(yè)/共

4、75頁(yè)第8頁(yè)/共75頁(yè)運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)根、前根神經(jīng)節(jié)、周?chē)襁\(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)根、前根神經(jīng)節(jié)、周?chē)窠?jīng)、顱神經(jīng)。以神經(jīng)根、神經(jīng)干和神經(jīng)叢經(jīng)、顱神經(jīng)。以神經(jīng)根、神經(jīng)干和神經(jīng)叢的改變最明顯。的改變最明顯。局限的節(jié)段性髓鞘脫失，伴有小血管（主局限的節(jié)段性髓鞘脫失，伴有小血管（主要是小靜脈）周?chē)吧窠?jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞要是小靜脈）周?chē)吧窠?jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤(rùn)。、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的浸潤(rùn)。呈失神經(jīng)性萎縮。呈失神經(jīng)性萎縮。第9頁(yè)/共75頁(yè)第10頁(yè)/共75頁(yè)第11頁(yè)/共75頁(yè)第12頁(yè)/共75頁(yè)第13頁(yè)/共75頁(yè)第14頁(yè)/共75頁(yè)第15頁(yè)/共75頁(yè)第16頁(yè)/共75頁(yè)第17頁(yè)/共75頁(yè)第18頁(yè)/共7

5、5頁(yè)第19頁(yè)/共75頁(yè)第20頁(yè)/共75頁(yè)第21頁(yè)/共75頁(yè)第22頁(yè)/共75頁(yè)第23頁(yè)/共75頁(yè)第24頁(yè)/共75頁(yè)第25頁(yè)/共75頁(yè)第26頁(yè)/共75頁(yè)第27頁(yè)/共75頁(yè)第28頁(yè)/共75頁(yè)第29頁(yè)/共75頁(yè)第30頁(yè)/共75頁(yè)第31頁(yè)/共75頁(yè)第32頁(yè)/共75頁(yè)第33頁(yè)/共75頁(yè)第34頁(yè)/共75頁(yè)第35頁(yè)/共75頁(yè)第36頁(yè)/共75頁(yè)第37頁(yè)/共75頁(yè)第38頁(yè)/共75頁(yè)第39頁(yè)/共75頁(yè)第40頁(yè)/共75頁(yè)第41頁(yè)/共75頁(yè)第42頁(yè)/共75頁(yè)第43頁(yè)/共75頁(yè)第44頁(yè)/共75頁(yè)第45頁(yè)/共75頁(yè)第46頁(yè)/共75頁(yè)第47頁(yè)/共75頁(yè)第48頁(yè)/共75頁(yè)第49頁(yè)/共75頁(yè)第50頁(yè)/共75頁(yè)第51頁(yè)/共75頁(yè)第

6、52頁(yè)/共75頁(yè)第53頁(yè)/共75頁(yè)第54頁(yè)/共75頁(yè)第55頁(yè)/共75頁(yè)第56頁(yè)/共75頁(yè)第57頁(yè)/共75頁(yè)第58頁(yè)/共75頁(yè)第59頁(yè)/共75頁(yè)第60頁(yè)/共75頁(yè)第61頁(yè)/共75頁(yè)第62頁(yè)/共75頁(yè)第63頁(yè)/共75頁(yè)第64頁(yè)/共75頁(yè)鑒別要點(diǎn)：鑒別要點(diǎn)：低鉀型低鉀型高鉀型高鉀型正常血鉀型正常血鉀型遺傳類(lèi)型遺傳類(lèi)型常染色體顯性常染色體顯性常染色體顯性常染色體顯性常染色體顯性常染色體顯性發(fā)病年齡發(fā)病年齡任何年齡，青年任何年齡，青年多見(jiàn)多見(jiàn)10歲左右歲左右10歲以前歲以前發(fā)病時(shí)間發(fā)病時(shí)間飽餐后，晚上多飽餐后，晚上多白天白天晚上晚上持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間數(shù)小時(shí)、數(shù)天數(shù)小時(shí)、數(shù)天半小時(shí)小半小時(shí)小時(shí)時(shí)數(shù)天至數(shù)周數(shù)天至數(shù)周誘因誘因食大量碳水化合食大量碳水化合物、劇烈運(yùn)動(dòng)物、劇烈運(yùn)動(dòng)劇烈運(yùn)動(dòng)、饑劇烈運(yùn)動(dòng)、饑餓、鉀的攝入餓、鉀的攝入限制鈉鹽攝入，限制鈉鹽攝入，補(bǔ)鉀補(bǔ)鉀治療治療補(bǔ)鉀后好轉(zhuǎn)補(bǔ)鉀后好轉(zhuǎn)補(bǔ)充葡萄糖，補(bǔ)充葡萄糖，補(bǔ)鈣補(bǔ)鈣補(bǔ)鈉補(bǔ)鈉肌強(qiáng)直肌強(qiáng)直無(wú)無(wú)有有無(wú)無(wú)第65頁(yè)/共75頁(yè)第66