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1、血液系統(tǒng)惡性血液系統(tǒng)惡性( xng)( xng)疾病疾病 WHO WHO分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷 WHO的分類方案最早始于1995年,由美國(guó)血液病理學(xué)會(huì)和歐洲血液病理學(xué)協(xié)會(huì)聯(lián)合為WHO制定血液系統(tǒng)惡性( xng)疾病包括髓系及淋系的分類標(biāo)準(zhǔn),50多位來自世界各地的血液病理學(xué)家參加了這項(xiàng)工作。分類的目的是為明確血液系統(tǒng)惡性( xng)疾病的各種臨床病種定義并具有臨床意義的分類法,以便能為血液病理學(xué)家及實(shí)驗(yàn)血液學(xué)家所識(shí)別。第1頁(yè)/共22頁(yè)第一頁(yè),共23頁(yè)。血液系統(tǒng)惡性疾病血液系統(tǒng)惡性疾病 WHO WHO分類及其相關(guān)分類及其相關(guān)(xinggun)(xinggun)疾病形態(tài)
2、學(xué)診斷疾病形態(tài)學(xué)診斷 為此WHO于1997年11月在美國(guó)弗吉尼亞召集來自歐美的40多位血液病學(xué)和腫瘤學(xué)專家組成臨床顧問委員會(huì)(Cllinieal advisory committee;CAC)及指導(dǎo)(zhdo)委員會(huì)的專家召開了會(huì)議,著重討論了國(guó)際淋巴瘤研究組(ILSG)在1994年提出的修改的“歐美淋巴瘤分類(REAL)”。第2頁(yè)/共22頁(yè)第二頁(yè),共23頁(yè)。血液系統(tǒng)惡性血液系統(tǒng)惡性( xng)( xng)疾病疾病 WHO WHO分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷 WHO于1999年公布(gngb)最新的血液淋巴組織腫瘤和世界衛(wèi)生組織腫瘤國(guó)際組織學(xué)分類手冊(cè),及臨床表現(xiàn)相整合,
3、對(duì)血液系統(tǒng)惡性疾病進(jìn)行了分類,并就分類的臨床可用性提出意見,對(duì)有爭(zhēng)議的問題經(jīng)血液病理學(xué)家與CAC成員共同討論后再投票決定。第3頁(yè)/共22頁(yè)第三頁(yè),共23頁(yè)。血液血液(xuy)(xuy)系統(tǒng)惡性疾病系統(tǒng)惡性疾病 WHO WHO分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷分類及其相關(guān)疾病形態(tài)學(xué)診斷血液系統(tǒng)(xtng)惡性疾病WHO分類的疾病細(xì)胞類型與分類:第4頁(yè)/共22頁(yè)第四頁(yè),共23頁(yè)。 WHO WHO的分型標(biāo)準(zhǔn): (1 1)髓系細(xì)胞腫瘤;(2 2)淋巴系腫瘤; (3 3)肥大細(xì)胞腫瘤;(4 4)組織細(xì)胞腫瘤。 1997 1997年又做如下分型建議: 1 1、急性白血病診斷標(biāo)準(zhǔn): 原始細(xì)胞20%20%,取消RAE
4、B-tRAEB-t的亞型。 2 2、AMLAML常見的分子(fnz)(fnz)遺傳學(xué)異常進(jìn)行歸類。 3 3、伴多系增生的急性白血病。急性白血病形態(tài)學(xué)診斷急性白血病形態(tài)學(xué)診斷(zhndun)(zhndun)和進(jìn)展和進(jìn)展第5頁(yè)/共22頁(yè)第五頁(yè),共23頁(yè)。4 4、將粒系M0 M0 ,M1 M1 ,M4 M4 ,M6 M6 ,M7 M7 與急性嗜鹼細(xì)胞白血病,急性全髓細(xì)胞增生癥伴骨纖,急性全髓性白血病伴骨纖,急性雙表型白血病,依次單獨(dú)分類。 AML-M0 AML-M0標(biāo)準(zhǔn): (1 1)骨髓原始細(xì)胞(+)NECNEC90%90%,并且不符合任何其它類型。 (2 2)無Auer Auer 氏小體,有Aue
5、rAuer小體應(yīng)視為M1M1型。 (3 3)POXPOX陽(yáng)性(yngxng)(yngxng)率3%3%;3%3%為M1M1型。 (4 4)CD13 CD13 、CD33 CD33 、CD14 CD14 、CD15CD15任何一項(xiàng)陽(yáng)性(yngxng)(yngxng),無任何淋系抗原。 (5 5)無t15:17t15:17、t8:21 t8:21 染色體異常。急性白血病形態(tài)學(xué)診斷急性白血病形態(tài)學(xué)診斷(zhndun)(zhndun)和進(jìn)展和進(jìn)展第6頁(yè)/共22頁(yè)第六頁(yè),共23頁(yè)。AML-M1AML-M1標(biāo)準(zhǔn): (1 1)原始細(xì)胞+90%+90%(NECNEC) (2 2)POX POX 、Sbb3%S
6、bb3% (3 3)10%10%的細(xì)胞為早幼粒以下(yxi)(yxi)的細(xì)胞 (4 4)CD13CD13、CD33 CD33 、CD14CD14、CD15CD15任何一項(xiàng)陽(yáng)性。 急性急性(jxng)(jxng)白血病形態(tài)學(xué)診斷和進(jìn)展白血病形態(tài)學(xué)診斷和進(jìn)展第7頁(yè)/共22頁(yè)第七頁(yè),共23頁(yè)。AML-M7AML-M7標(biāo)準(zhǔn): (1 1)骨髓原始巨核細(xì)胞30%30% (2 2)骨髓干抽 (3 3)骨髓或血液(xuy)(xuy)中小巨核細(xì)胞增多 (4 4)CD41a CD41a 、CD41b CD41b 陽(yáng)性 ALL ALL的診斷,去掉L1 L1 、L2 L2 、L3L3 增加ALAL不能分型的類型。急性
7、急性(jxng)(jxng)白血病形態(tài)學(xué)診斷和進(jìn)展白血病形態(tài)學(xué)診斷和進(jìn)展第8頁(yè)/共22頁(yè)第八頁(yè),共23頁(yè)。血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細(xì)胞(xbo)類型與分類(一)分類原則: 在每一系列中,再根據(jù)臨床表現(xiàn),細(xì)胞形態(tài)學(xué),細(xì)胞免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)征的綜合特點(diǎn),確定不同病種類型; 在不同系列中,每一標(biāo)準(zhǔn)的重要性均不同, 沒有一個(gè)分類方案(fng n)適合所有的血液系統(tǒng)惡性疾病分類的金標(biāo)準(zhǔn);第9頁(yè)/共22頁(yè)第九頁(yè),共23頁(yè)。血液系統(tǒng)惡性疾病WHOWHO分類(fn li)(fn li)的疾病細(xì)胞類型與分類(fn li)(fn li) (二)疾病類型: 1 髓系惡性( xng)疾??; 1 急性髓系白血
8、?。ˋML) 2 骨髓增生異常綜合征(MDS) 3 慢性骨髓增殖性疾?。–MPD) 4 骨髓增生異常慢性骨髓增殖性疾?。∕DCMPD)第10頁(yè)/共22頁(yè)第十頁(yè),共23頁(yè)。血液(xuy)系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細(xì)胞類型與分類 2淋巴系細(xì)胞惡性疾病(jbng): 2.1 急性淋巴細(xì)胞白血?。↙1L2) 2.2 Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴細(xì)胞白血?。↙3) 2.3 幼(前)淋巴細(xì)胞白血?。╬re-ALL) 2.4 慢性淋巴細(xì)胞白血病小細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL) 2.5 毛細(xì)胞白血病(HCL)第11頁(yè)/共22頁(yè)第十一頁(yè),共23頁(yè)。血液系統(tǒng)惡性疾病WHO分類的疾病細(xì)胞(xbo)類型與分
9、類2.6 漿細(xì)胞骨髓瘤(多發(fā)性骨髓瘤漿細(xì)胞瘤 MM)2.7 大顆粒(kl)淋巴細(xì)胞白血病(GLL)2.8 霍奇金淋巴瘤 (HL) 骨髓浸潤(rùn)2.9 非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 骨髓浸潤(rùn)2.10 淋巴瘤細(xì)胞白血病第12頁(yè)/共22頁(yè)第十二頁(yè),共23頁(yè)。髓系惡性疾病(jbng)WHO分類建議:第13頁(yè)/共22頁(yè)第十三頁(yè),共23頁(yè)。 1 急性髓系白血病(AML) 1.1 AML形態(tài)學(xué)或FAB分型(尚無分子生物學(xué)特征表達(dá))1.1.1 AMLM0 急性微分化型早期低分化型原 粒細(xì)胞白血??; 1.1.2 AMLM1 急性無突變型低分化型原粒細(xì)胞 白血??; .1 AMLM2 急性伴突變型部分(b fen)分化型
10、原粒細(xì)胞 白血??; AMLM2BaSO急性嗜堿細(xì)胞白血?。?ABaSOL);髓系惡性疾病(jbng)WHO分類建議:第14頁(yè)/共22頁(yè)第十四頁(yè),共23頁(yè)。髓系惡性( xng)( xng)疾病WHOWHO分類建議: 1.1.4 AML-M3 急性早幼粒細(xì)胞白血??; 1.1.5 AML-M4 急性粒單核細(xì)胞白血病;(AMML) 1.1.6 AML-M5 急性單核細(xì)胞白血??;(AmoL) 1.1.7 AML-M6 急性紅白血病;(AerL) 1.1.7.1 AML-M6a FAB分類中的M6 1.1.7.2 AML-M6b 骨髓( su)原始紅細(xì)胞的比例30% 1.1.7.3 AML-M6c 骨髓(
11、 su)原始紅和原始粒(單核)細(xì) 胞的比例30% 1.1.8 AMLM7 急性原巨核細(xì)胞白血病;(AMKL)第15頁(yè)/共22頁(yè)第十五頁(yè),共23頁(yè)。髓系惡性( xng)( xng)疾病WHOWHO分類建議:2 骨髓增生異常(ychng)綜合征(MDS):2.1 RA 難治性貧血:2.1.1 RARS 伴環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞;2.1.2 RANRS 無環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞;2.2 RCMD 伴多系增生異常(ychng)(病態(tài)造血)的 難治性貧血(伴多系病態(tài)造血難 治性血細(xì)胞減少癥);2.3 RAEB 原始細(xì)胞過多性難治性貧血;2.4 5q-綜合征(5q-Syndrome)2.5 不能分類骨髓增生異常(ychn
12、g)綜合征;第16頁(yè)/共22頁(yè)第十六頁(yè),共23頁(yè)。髓系惡性疾病(jbng)WHO(jbng)WHO分類建議:3 慢 性 骨 髓 增 殖 性 疾 病 ( C M P D c h ro n i c myeloprdiferative disorders)3 . 1 C G L 慢 性 粒 細(xì) 胞 白 血 病 ( C h r o n i c Ganulocytic Leakemia Ph+,t(9;22)(q34;q11),bcr/abl+; 3 . 2 C N L 慢 性 中 性 粒 白 血 病 , ( C h r o n i c Neutrophilic Leukemia); 慢 性 嗜 酸 白
13、 血 病 ( C h r o n i c e o s i n o p h i l i c leakemia),高嗜酸性(sun xn)粒細(xì)胞綜合征(hypereosinophilic syndrome HES)嗜酸性(sun xn)粒細(xì)胞增多癥(eosinophilia)特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多癥(idiopathic eosinophilia)第17頁(yè)/共22頁(yè)第十七頁(yè),共23頁(yè)。髓系惡性疾病(jbng)WHO(jbng)WHO分類建議3.4 PV 真性紅細(xì)胞增多(zn du)癥(Polycythemia Vera;PV)3.5 MF 慢性特發(fā)性骨髓纖維化(chronicly idiopathi
14、c myelofibrosis;Mf)3.6 ET 原發(fā)性血小板增多(zn du)癥(Esential Thromobcythemia;ET)3.7 CMPD 不能分類的慢性骨髓增殖性疾病 (unclassifiable-)第18頁(yè)/共22頁(yè)第十八頁(yè),共23頁(yè)。髓系惡性疾病(jbng)WHO(jbng)WHO分類建議4 骨髓增生異常(ychng)慢性骨髓增殖性疾病 (MDCMPD) 4.1 a-CML 不典型慢性髓性白血??;(Atypical Chronic Myeloid Leukemia;) 4.2 CMML 慢性粒單核細(xì)胞白血??;(Chronic Myelomonocytic Leukemia;) 4.3 JMML 年幼型粒單細(xì)胞白血病(Juyenile Myelomonocytic Leukemia;)第19頁(yè)/共22頁(yè)第十九頁(yè),共23頁(yè)。血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟演變血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟演變(ynbin)規(guī)律示意規(guī)律示意圖圖第20頁(yè)/共22頁(yè)第二十頁(yè),共23頁(yè)。第21頁(yè)/共22頁(yè)第二十一頁(yè),共23頁(yè)。感謝您的觀看(gunkn)!第22頁(yè)/共22頁(yè)第二十二頁(yè),共23頁(yè)。NoIm
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