維生素D缺乏性佝僂病的識別與

1、維生素d缺乏性佝僂病的識別與營養(yǎng)指導目錄 i 病因 ii 臨床四期的特點 iii 檢查 iv 鑒別診斷 iv 發(fā)病機制 vi 圖片 vii 預防 viii 治療 ix膳食計劃與護理病因 日光照射不足：最主要的病因 維生素d攝入不足 食物中鈣、磷含量過低或比例不當 維生素d的需要量增大 疾病影響及其他維生素d缺乏性佝僂病臨床四期的特點 維生素d缺乏性佝僂病、手足搐搦癥的發(fā)病機制 檢查 1.實驗室檢查實驗室檢查 （1）血生化檢查）血生化檢查 測定血鈣、磷、堿性磷酸酶，血清25-（oh）d3（正常1080g/l）和1,25-（oh）2d3（正常0.030.06g/l）在佝僂病活動早期就明顯降低，為可

2、靠的早期診斷指標，血漿中堿性磷酸酶升高。 （2）尿鈣測定）尿鈣測定 尿鈣測定也有助于佝僂病的診斷，尿中堿性磷酸酶的排泄量增高。 2.其他輔助檢查其他輔助檢查 （1）長骨骨骺端）長骨骨骺端x線攝片線攝片 發(fā)現長骨骨骺端佝僂病的特異x線表現，早期x線長骨骺部鈣化預備線模糊；極期鈣化預備線消失、骨骺端增寬、骺端呈杯狀或毛刷狀改變，骨質稀疏、骨干彎曲變形或骨折。 （2）x線骨齡攝片線骨齡攝片 發(fā)現骨齡落后。鑒別診斷(1)1.軟骨營養(yǎng)不良軟骨營養(yǎng)不良 是一遺傳性軟骨發(fā)育障礙，出生時即可見四肢短、頭大、前額突出、腰椎前突、臀部后凸。根據特殊的體態(tài)（短肢型矮小）及骨骼x線作出診斷。2.低血磷抗生素低血磷抗生

3、素d佝僂病佝僂病 本病多為性連鎖遺傳，亦可為常染色體顯性或隱性遺傳，也有散發(fā)病例。為腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷所致。佝僂病的癥狀多發(fā)生于1歲以后，因而23歲后仍有活動性佝僂病表現；血鈣多正常，血磷明顯降低，尿磷增加。對用一般治療劑量維生素d治療佝僂病無效時應與本病鑒別。3.遠端腎小管性酸中毒遠端腎小管性酸中毒 為遠曲小管泌氫不足，從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進，骨質脫鈣，出現佝僂病體征。患兒骨骼畸形顯著，身材矮小，有代謝性酸中毒，多尿，堿性尿，除低血鈣、低血磷之外，血鉀亦低，血氨增高，并常有低血鉀癥狀。4.維生素維生素d依賴性佝僂病依賴性佝僂病 為常染色體隱性遺傳，

4、可分二型：型為腎臟1-羥化酶缺陷，使25-oh-d3轉變?yōu)?,25-oh2-d3發(fā)生障礙，血中25-oh-d3濃度正常；型為靶器官受體缺陷，血中1,25-oh2-d3濃度增高。兩型臨床均有嚴重的佝僂病體征，低鈣血癥、低磷血癥，堿性磷酸酶明顯升高及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，型患兒可有高氨基酸尿癥；型患兒的一個重要特征為脫發(fā)。5.腎性佝僂病腎性佝僂病 由于先天或后天原因所致的慢性腎功能障礙，導致鈣磷代謝紊亂，血鈣低，血磷高，甲狀旁腺繼發(fā)性功能亢進，骨質普遍脫鈣，骨骼呈佝僂病改變。多于幼兒后期癥狀逐漸明顯，形成侏儒狀態(tài)。6.克汀病（呆小癥）克汀?。ù粜“Y）先天性甲狀腺機能不全引起，具特殊面容和體態(tài)：眼

5、裂小、眼距寬、鼻根寬平，四肢短小、軀干相對較長、皮膚干粗，可有粘液性水腫。表情呆滯，顯低下。x線可見骨齡明顯落后，但血鈣、磷正常，鹼性磷酸酶減低，均可與佝僂病鑒別7.腦積水腦積水均勻性頭顱增大，呈進行性，伴前囟門增大、膨隆，顱骨縫分離，兩眼下呈“落日狀”，嚴重者有視神經乳頭水腫、嘔吐、肢體痙等顱壓增高癥候。 雞胸、漏斗胸、蛙狀腹、o型腿、x型腿等表現營養(yǎng)性維生素d缺乏性佝僂病的預防 根據病因進行預防，孕末3個月胎兒對vitd和鈣磷的需要量不斷增加，因此孕婦應多曬太陽、飲食應含有豐富的維生素d、鈣磷和蛋白質等營養(yǎng)物質。孕娠后期適量補充vitd800iu/日。 新生兒期：提倡母乳喂養(yǎng)，對早產兒、雙

6、胎兒、人工喂養(yǎng)兒或冬季出生小兒可進行藥物預防，于生后2周開始，每日口服vitd 800iu，3個月后改為預防量 嬰幼兒期：此期生長發(fā)育速度快，較易發(fā)生佝僂病必須堅持采取綜合性預防措施，為提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加輔食，保證小兒對各種營養(yǎng)素的需要?？捎胿itd強化奶?？啥鄷裉柤皯胿itd預防佝僂病。一般vitd每日需要量為400iu/天，至2歲。治療 預防和治療均需補充維生素d并輔以鈣劑，防止骨骼畸形和復發(fā)。1.一般治療一般治療 堅持母乳喂養(yǎng)，及時添加含維生素d較多的食品（肝、蛋黃等），多到戶外活動增加日光直接照射的機會。激期階段勿使患兒久坐、久站，防止骨骼畸形。2.補充維生素補充維生素d 初期

7、每天口服維生素d，持續(xù)1個月后，改為預防量。激期口服，連服1個月后改為預防量。若不能堅持口服或患有腹瀉病者，可肌注維生素d，大劑量突擊療法，1個月后改預防量口服。肌注前先口服鈣劑45天，以免發(fā)生醫(yī)源性低鈣驚厥。3.補充鈣劑補充鈣劑 維生素d治療期間應同時服用鈣劑。4.矯形療法矯形療法 采取主動和被動運動，矯正骨骼畸形。輕度骨骼畸形在治療后或在生長過程中自行矯正，應加強體格鍛煉，可作些主動或被動運動的方法矯正，例如俯臥撐或擴胸動作使胸部擴張，糾正輕度雞胸及肋外翻。嚴重骨骼畸形者外科手術矯正，4歲后可考慮手術矯形。膳食計劃與護理 一、增加vid的攝入 1.食物來源。魚肝油（嬰兒半個月可補充）含豐富vid，動物肝臟、蛋黃、脂肪含量高的海魚、奶油也含有較多的vid。 2.日光照射。嬰幼兒應適時適量的照射