冠狀動脈畸形

1、編輯ppt2014-10-20編輯pptp定義定義：一種少見的先天性心血管畸形，它可以不伴有其他先天性心血管畸形而獨(dú)立存在，包括冠狀動脈起源異常和冠狀動脈瘺。p分類分類：冠脈肺動脈起源畸形、冠脈主動脈起源畸形、先天性左冠脈主干閉鎖、冠狀動脈瘩、冠狀動脈異常溝通、冠狀動脈瘤和先天性冠脈狹窄（2000年歐洲心胸外科協(xié)會和先天性心臟病外科數(shù)年歐洲心胸外科協(xié)會和先天性心臟病外科數(shù)據(jù)庫委員會）據(jù)庫委員會）編輯ppt正常冠脈主支結(jié)構(gòu)正常冠脈主支結(jié)構(gòu)p開口開口正常主動脈根部是正常主動脈根部是3個(gè)擴(kuò)張的個(gè)擴(kuò)張的冠狀竇，左、右冠脈分別起自左、冠狀竇，左、右冠脈分別起自左、右冠竇的竇管嵴下方右冠竇的竇管嵴下方p分

2、為分為左右兩個(gè)大支左右兩個(gè)大支 右冠：紅色右冠：紅色 左冠：左主干（黃色）、前降支左冠：左主干（黃色）、前降支（綠色）和回旋支（棕色）（綠色）和回旋支（棕色）編輯ppt超聲心動圖表現(xiàn)超聲心動圖表現(xiàn)胸骨旁長軸切面示左冠狀動脈編輯ppto冠狀動脈異常肺動脈起源：冠狀動脈異常肺動脈起源：是一種罕見先天畸形，發(fā)生率約為1/300000,可能導(dǎo)致心肌缺血或梗死、二尖瓣關(guān)閉不全或慢性心力衰竭，如未處理，在嬰兒早期可能死亡。o冠狀動脈異常主動脈起源冠狀動脈異常主動脈起源：占先天性冠脈異常的1/3，可涉及到三支動脈。n左主干異常起自右冠竇左主干異常起自右冠竇：屬嚴(yán)重，有臨床癥狀及致死率發(fā)生率高。n單一冠脈單一

3、冠脈：屬輕微，但多數(shù)合并復(fù)雜的先天性心臟畸形。n反轉(zhuǎn)冠脈反轉(zhuǎn)冠脈：左主干起自右冠竇，右冠起自左冠竇，繼而左主干正常發(fā)出前降支及回旋支。p先天性左主干閉鎖：先天性左主干閉鎖：左主干近端是盲端，前降支及回旋支解剖位置正常。編輯ppto定義定義：冠脈與心腔或其他血管間存在異常交通，血液 經(jīng)瘺管分流至有關(guān)的心腔及血管。o病因病因：胎兒心血管系統(tǒng)發(fā)育過程中，心肌竇狀間隙未退化，而持續(xù)存在所致；少數(shù)為后天原因引起。o特點(diǎn)：特點(diǎn)：n可單發(fā)（90%），也可多發(fā)。n大部分起源于右冠（55-60%），少數(shù)起源于左冠（35- 40% ），極少數(shù)可起源于兩支或三支動脈。n大多數(shù)流入右心系統(tǒng)：右心室右心房肺動脈左心房左

4、心室。n可單獨(dú)發(fā)生，也可合并其他血管畸形編輯ppto根據(jù)血液動力學(xué)分為兩大類：n動靜脈瘺（與右心系統(tǒng)交通）n體循環(huán)內(nèi)瘺（與左心系統(tǒng)交通）o根據(jù)開口部位分為兩大類：n冠狀動脈-血管瘺（與冠狀靜脈、肺動脈和上腔動脈相交通）n冠狀動脈-心腔瘺（與左右心房、心室交通）o根據(jù)瘺口引流位置分類：n型引流入右心房；型引流入右心室n型引流入肺動脈；型：引流入左心房n型：引流入左心室編輯ppto因瘺口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同因瘺口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同n多數(shù)情況下分流量小，多無影響n瘺口大、注入心腔壓力低（如右心系統(tǒng)）：（1）心肌缺血：冠狀動脈血液因異常分流直接進(jìn)入心腔而未經(jīng)心肌毛

5、細(xì)血管， 起“冠脈竊血”（2） 異常分流加重左右心負(fù)荷導(dǎo)致心腔擴(kuò)大和心肌肥厚，右心分流大時(shí)可引 肺高壓（3）瘺口近段冠脈血流增多，損傷冠脈內(nèi)膜，誘發(fā)冠狀動脈粥樣硬化、冠狀 動脈瘤、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎和血栓形成等病理改變（4）擴(kuò)張迂曲的冠狀動脈還易形成附壁血栓和瘺管破裂等編輯pptp冠狀動脈造影p冠狀動脈強(qiáng)化CTp超聲心動圖（經(jīng)胸及經(jīng)食道）p其他如MRI等編輯ppto冠脈起始部位增粗、冠脈內(nèi)徑擴(kuò)張，走行迂曲，因起始部位增粗可形成冠狀動脈瘤o彩色多普勒超聲在恰當(dāng)?shù)妮S位上也可能探及到微小的色彩性質(zhì)變化o連續(xù)的多普勒超聲技術(shù),還能估測引流口最大流速,推算出冠狀動脈瘺道的壓力階差,分析其血流動力學(xué)改變o因異

6、常分流引起的繼發(fā)改變：冠狀動脈瘺開口于肺動脈，類似于動脈導(dǎo)管未閉時(shí)連續(xù)性左向右分流，肺血增加，引起左室容量負(fù)荷過重可出現(xiàn)左心增大，以及肺高壓征象，包括右心增大，室間隔受壓變平甚至可見到室間隔與左室后壁呈同向運(yùn)動編輯ppto 冠狀動脈瘺因其瘺管粗細(xì)、瘺口大小、血管走行復(fù)雜多變，開口于肺動脈者更為較少見，且一般開口隱蔽，尤其是對于個(gè)別瘺口較小，受累冠狀動脈不擴(kuò)張的患者，超聲診斷有一定困難o 冠狀動脈造影常表現(xiàn)為異常的冠狀動脈及其分支增粗、迂曲，嚴(yán)重者可以呈瘤樣擴(kuò)張，通過異常的通道，血流可分流入右心房、右心室、左心房、心臟大靜脈及冠狀靜脈。它能準(zhǔn)確地顯示冠狀動脈竇瘺起始部位,形態(tài)及血液分流的部位和分

7、流程度,從而對本病作出準(zhǔn)確的診斷，因此冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈竇瘺的金指標(biāo)。編輯pptp2014年5月發(fā)表在國際心臟病雜志p2009年12月發(fā)表在國際心臟病雜志pCardiovasc Interv and Ther (2012) 27:127130pTennessee Medicine AUGUST 2013編輯ppt箭頭所示為造影劑由冠狀動脈瘺至肺動脈編輯ppt編輯ppt編輯ppt編輯pptCAG右前斜位：自前降支至主肺動脈的異常交通CAG右前斜位：造影劑呈大量煙圈狀，因?yàn)榉种Ф嗑庉媝pt經(jīng)食道超聲心動圖示：舒張期進(jìn)入肺動脈的血流編輯pptp 治療原則是關(guān)閉瘺道而不損傷正常的冠狀循環(huán)治療原則是關(guān)閉瘺道而不損傷正常的冠狀循環(huán)n 導(dǎo)管經(jīng)皮介入性栓堵術(shù)介入性栓堵術(shù)主要適用于單純性、終末支單瘺口的,尤其適 合年輕女性、年老者或合并嚴(yán)重心肺功能不全等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大者n 外科手術(shù)