ANCA相關(guān)腎小球腎炎

1、ANCAANCA（anti neutrophil cytoplasmic ntibodyanti neutrophil cytoplasmic ntibody) ) 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 是針對中性粒細(xì)胞主要顆粒成分和單核是針對中性粒細(xì)胞主要顆粒成分和單核細(xì)胞溶酶體的一類自身抗體細(xì)胞溶酶體的一類自身抗體 Wegener Wegener肉芽腫（肉芽腫（WGWG） 顯微鏡下型多血管炎顯微鏡下型多血管炎（MPAMPA） 變應(yīng)性肉芽腫血管炎變應(yīng)性肉芽腫血管炎（CSSCSS） 6中老年患者，有較重的全身炎癥反應(yīng)；中老年患者，有較重的全身炎癥反應(yīng)；6多系統(tǒng)受累（肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、眼、耳

2、、多系統(tǒng)受累（肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、眼、耳、鼻和神經(jīng)系統(tǒng)）；鼻和神經(jīng)系統(tǒng)）；6肺腎綜合征；肺腎綜合征；6久治不愈的肺部感染；久治不愈的肺部感染；6與出血、腎功能下降不平衡的貧血；與出血、腎功能下降不平衡的貧血；6活檢有小血管炎，活檢有小血管炎，ANCAANCA（+ +）。）。良性腎動脈硬化，小動脈和細(xì)小動脈管壁纖維化、增厚，腎間質(zhì)局部纖維化良性腎動脈硬化，小動脈和細(xì)小動脈管壁纖維化、增厚，腎間質(zhì)局部纖維化MPAMPA，小葉間動脈纖維素樣壞死，小葉間動脈纖維素樣壞死MPAMPA，腎小球節(jié)段性壞死，微血栓和新月體形成，腎小球節(jié)段性壞死，微血栓和新月體形成WGWG，小葉間動脈纖維素樣壞死，間質(zhì)炎癥反應(yīng)，

3、小葉間動脈纖維素樣壞死，間質(zhì)炎癥反應(yīng)WGWG，小葉間動脈纖維素樣壞死，腎小球新月體形成，腎間質(zhì)單個(gè)核細(xì)胞浸潤，小葉間動脈纖維素樣壞死，腎小球新月體形成，腎間質(zhì)單個(gè)核細(xì)胞浸潤MPAMPA，GBMGBM斷裂，腎小囊纖維素沉積，上皮細(xì)胞增生斷裂，腎小囊纖維素沉積，上皮細(xì)胞增生&中老年男性患者多見中老年男性患者多見&非特異性癥狀：發(fā)熱、乏力、體重下降非特異性癥狀：發(fā)熱、乏力、體重下降 等等&腎臟損害：腎臟損害：% 血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿 間歇性血尿、蛋白尿間歇性血尿、蛋白尿 局灶壞死性腎炎局灶壞死性腎炎% 急進(jìn)性腎炎急進(jìn)性腎炎% 終末期腎衰竭終末期腎衰竭%神經(jīng)系統(tǒng)病變：多發(fā)性單神經(jīng)炎，感覺、視神經(jīng)系統(tǒng)病變：多發(fā)性單神經(jīng)炎，感覺、視覺、運(yùn)動障礙覺、運(yùn)動障礙%胃腸道癥狀：食道炎，潰瘍，出血等胃腸道癥狀：食道炎，潰瘍，出血等%關(guān)節(jié)肌肉痛關(guān)節(jié)肌肉痛%皮膚：皮疹，潰瘍，壞俎，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑皮膚：皮疹，潰瘍，壞俎，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑等等指征：指征：與激素聯(lián)合與激素聯(lián)合CTXCTX相比，相比，PEPE治療無肺出小治療無肺出小 血管炎無額外益處；血管炎無額外益處； 肺大出血時(shí)，肺大出血時(shí)，PEPE常迅速止血。常迅速止血。方案：方案：新鮮冰凍血漿（注意補(bǔ)充凝血因子）新鮮冰凍血漿（注意補(bǔ)充凝血因子） 每次每次24L24L 13 13次為次為1