溫州醫(yī)科大學兒科學腎病綜合征PPT學習教案

1、會計學1溫州醫(yī)科大學兒科學腎病綜合征溫州醫(yī)科大學兒科學腎病綜合征2 必備條件大量蛋白尿 24小時尿蛋白 50mg /kg.d 隨機尿蛋白/肌酐 3.0 低白蛋白血癥 5.7mmol/L 明顯水腫定義：由多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合征。第1頁/共29頁3第2頁/共29頁4大量蛋白尿NS最基本的病理生理改變？腎小球通透性增加第3頁/共29頁5腎臟正常血管池 肝脂蛋白 白蛋白第4頁/共29頁6腎病綜合征蛋白尿第5頁/共29頁7腎病綜合征Lumen of blood vessel Liver（offer protein）低蛋白血癥第6頁/共29頁8高脂

2、血癥腎病綜合征第7頁/共29頁9腎小體腎小球腎小囊腎小體光鏡圖出微球動脈血管極尿極近端小管致密斑入微球動脈足細胞腎小體的結構模式圖腎小囊腔腎小囊上皮第8頁/共29頁10 兒童原發(fā)性腎病綜合征的病理類型（1979年ISKDC資料） 微小病變（MCD）：占76.4% 非微小病變膜增生性腎小球腎炎 7.5%局灶節(jié)段性腎小球硬化 6.9%單純系增、局灶硬化、膜性腎病等第9頁/共29頁11機理目前尚待明確，研究已證實 腎小球毛細血管壁結構或電荷改變微小病變型： 細胞免疫失調引起濾過膜靜電屏障損傷非微小病變型：免疫復合物損傷濾過膜孔徑屏障T淋巴細胞異常參與本病的發(fā)病具有遺傳基礎（HLA-DR7、HLA-D

3、R9）足細胞病變是蛋白尿產生的重要機制第10頁/共29頁12第11頁/共29頁13低蛋白血癥致病因素腎小球濾過膜通透性增加脂代謝紊亂高脂血癥血漿膠體滲透壓血容量腎小管分解胃腸道丟失蛋白合成/分解改變水分轉入間質水腫鈉、水潴留ADH 醛固酮 利鈉素 近曲小管吸收鈉其他影響：體液免疫下降、高凝、低鈣、貧血等第12頁/共29頁14白蛋白 水腫、體腔積液、高脂血癥、動脈硬化轉鐵蛋白 小細胞性貧血銅蘭蛋白 銅缺乏甲狀腺素球蛋白 T3、T4下降皮質醇結合蛋白 游離皮質醇升高B因子、IgG其他補體成分 易感染25羥D3結合蛋白 低鈣血癥、骨質疏松前列腺素結合蛋白 前列腺素代謝變化血栓形成抗凝血因子III 血

4、栓形成鋅結合蛋白 鋅缺乏脂蛋白酶 低密度脂蛋白代謝變化NS中各血漿蛋白成分的變化及其后果第13頁/共29頁15第14頁/共29頁16 尿液檢查常規(guī)蛋白定性多+鏡下血尿（短暫，約15%)管型（透明管型、顆粒管型）尿蛋白定量24h尿蛋白定量50mg/(kgd)隨意尿蛋白/肌酐(mg/mg)3.0第15頁/共29頁17血液檢查 血清蛋白： Alb30g/L（或25g/L），IgG，IgE、IgM可 血脂：膽固醇5.7mmol/L 、甘油三脂明顯增高，LDL、VLDL增高 腎功能：多正常，腎炎型可有氮質血癥 補體：正?；蚪档停I炎型）系統(tǒng)性疾病的血清學檢查：ANA等高凝狀態(tài)和血栓形成檢查：血小板、纖維

5、蛋白原、B超等 腎活檢激素耐藥或頻復發(fā)、腎炎性腎病或繼發(fā)性腎病第16頁/共29頁18 病因診斷 在診斷原發(fā)性腎病前，必須根據病史、輔助檢查排除繼發(fā)性（ APSGN、LN、HSPN、HBV-GN、藥源性腎炎）或先天性腎病 原發(fā)性腎病分型臨床分型臨床分型病理分型病理分型激素效應分型激素效應分型單純性腎病單純性腎病三高一低三高一低微小病變微小病變激素敏感激素敏感腎炎性腎病腎炎性腎病三高一低三高一低+ +以下一項以下一項：血尿、氮質血癥血尿、氮質血癥高血壓、補體下降高血壓、補體下降非微小病變非微小病變FSGSFSGS、MsPGNMsPGN、MNMNMPGNMPGN激素耐藥激素耐藥第17頁/共29頁19

6、第18頁/共29頁20 一般治療 休息：高度水腫、感染、嚴重高血壓者 飲食：限鹽、限水、適量蛋白飲食、補充鈣劑、維生素D 防治感染 對癥處理：利尿劑 對家屬的教育第19頁/共29頁21 腎上腺皮質激素（Corticosteroids ）目前誘導緩解的首選藥制劑：強的松、強的松龍、甲基強的松龍 開始劑量：2.0mg/kgd，最大劑量為60mg/d， 分次口服 療程： 短程：2月 中程：6月 長程：9月 副作用：對代謝及各系統(tǒng)的影響等第20頁/共29頁22腎上腺皮質激素治療第21頁/共29頁23 調整激素的劑量和療程恢復至初始或上一個療效劑量改隔日為每日療法延長療程 更換糖皮質激素制劑 甲潑尼龍沖

7、擊治療第22頁/共29頁24n 激素療效判斷n 敏感：8周內尿蛋白陰轉n 耐藥：8周時尿蛋白仍陽性n 依賴：敏感但連續(xù)2次減量或停藥2周內復發(fā)n 復發(fā)：連續(xù)3天，尿蛋白由陰轉3+或4+ 或24小時尿蛋白定量 50mg /kg.d 或隨機尿蛋白/肌酐 2.0n 頻復發(fā)：半年內復發(fā)或反復2次 或1年內3次第23頁/共29頁25n 激素主要副作用n 代謝紊亂：庫欣貌、蛋白質營養(yǎng)不良、高血糖、水鈉潴留、高血壓、骨質疏松等n 消化性潰瘍和精神欣快感、興奮、失眠、精神病、癲癇發(fā)作、白內障、無菌性股骨頭壞死、高凝狀態(tài)、生長停滯n易發(fā)生感染或誘發(fā)結核灶活動n急性腎小腺皮質功能不全、戒斷綜合征第24頁/共29頁26第25頁/共29頁27n 其它治療n抗凝及纖溶藥物治療：潘生丁、肝素（1mg/kg.d)、低分子肝素(60-80u/kg.d)、尿激酶(3-6萬U/d)等n免疫調節(jié)劑：左旋米唑(2.5mg/kg.d qod po，療程6個月)nACEI：n卡托普利、依那普利、福辛普利n改善腎小球局部血流動力學，減少蛋白尿，延緩腎小球硬化n 中