重癥肌無力PPT課件

1、2021/7/2312021/7/2322021/7/233病例資料病例資料一般情況：一般情況：陳，女，48歲住院日期：住院日期：2015-9-1至2015-9-18主訴：主訴：波動性雙眼瞼下垂7月，加重伴抬頭困 難1月。既往體健。既往體健。2021/7/234病例資料病例資料n神經(jīng)系統(tǒng)查體：神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清，雙眼瞼下垂，雙眼球內(nèi)收困難，轉(zhuǎn)頸、抬頭、聳肩無力，右上肢近端肌力4+級，余查體大致正常。2021/7/235輔助檢查輔助檢查n( 2015-08-30 )肌電圖：肌源性損害；重頻試驗：低頻重復(fù)刺激結(jié)果陽性。 n(2015-9-1)胸部CT：前縱隔內(nèi)軟組織密度影，考慮胸腺退化不良。n(2

2、015-9-1)彩超：雙葉甲狀腺彌漫性病變、實性結(jié)節(jié)，考慮結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。n(2015-9-1)腹部彩超、心電圖大致正常。 n( 2015-9-1 )疲勞試驗陽性。新斯的明試驗：陽性。2021/7/236輔助檢查輔助檢查n（2015-9-2）FT3、FT4升高，TSH下降，甲狀腺過氧化物酶抗體升高。n梅毒抗體陽性，滴度1:4。n抗核抗體譜、甲狀腺微粒體抗體、甲狀腺球蛋白抗體均陰性。n類風(fēng)濕因子、CRP、血沉、血常規(guī)、生化、糖化血紅蛋白、腫瘤標(biāo)志物均正常。2021/7/237診斷n重癥肌無力（IIb型）2021/7/238診斷分析診斷分析定位診斷：定位診斷：骨骼肌、神經(jīng)肌肉接頭依據(jù)：1、轉(zhuǎn)頸、抬

3、頭困難，聳肩無力，定位于胸鎖乳突肌及斜方??；2、雙眼上瞼下垂，雙眼內(nèi)收困難，定位于 上瞼提肌、內(nèi)直??；3、右上肢近端無力，肌腱反射及病理征正常，無感覺異常，定位于周圍神經(jīng)肌肉損害；4、肌電圖示肌源性損害，重頻試驗：低頻重復(fù)刺激結(jié)果陽性。2021/7/239診斷分析診斷分析定性診斷：自身免疫性疾病定性診斷：自身免疫性疾病依據(jù)：依據(jù)：1、中年女性，既往體健、亞急性起病、病程較長，呈進(jìn)行性加重；2、主要累及骨骼肌，以近端肌無力、病態(tài)疲勞、肌肉萎縮為主要特點，活動后加重，呈晨輕暮重特點；癥狀有波動，無反射、感覺障礙； 3、甲狀腺功能異常，提示自身免疫功能異常；4、功能缺損符合神經(jīng)肌肉接頭病變區(qū)域表現(xiàn)；

4、5、輔助檢查：疲勞試驗及新斯的明試驗陽性，肌電圖：肌源性損害；重頻試驗：低頻重復(fù)刺激結(jié)果陽性。2021/7/2310治療治療n抗膽堿酯酶：抗膽堿酯酶：嗅吡斯的明60mg4/日n激素：激素：甲強龍1g 1/日沖擊7天后減量，漸改 口服n甲亢治療甲亢治療n綜合對癥處理綜合對癥處理2021/7/23112021/7/2312 2021/7/2313 2021/7/2314 2021/7/2315 2021/7/2316發(fā)病機理2021/7/23172021/7/23182021/7/2319 2021/7/2320 2021/7/2321 2021/7/23222021/7/23232021/7/2

5、324 2021/7/23252021/7/2326 2021/7/2327 2021/7/23282021/7/2329n相關(guān)血清抗體檢測相關(guān)血清抗體檢測n胸腺胸腺影像學(xué)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)胸腺瘤及胸腺增生發(fā)現(xiàn)胸腺瘤及胸腺增生n疲勞試驗及抗膽堿酯酶藥物試驗疲勞試驗及抗膽堿酯酶藥物試驗n重復(fù)神經(jīng)電刺激、單纖維肌電圖重復(fù)神經(jīng)電刺激、單纖維肌電圖n其他檢查其他檢查2021/7/23302021/7/2331胸腺胸腺CT或或MRI發(fā)現(xiàn)胸腺瘤及胸腺增生。發(fā)現(xiàn)胸腺瘤及胸腺增生。2021/7/23322021/7/23332021/7/23342021/7/23352021/7/23362021/7/2337202

6、1/7/23382021/7/23392021/7/23402021/7/2341n嗎替麥考酚酯：嗎替麥考酚酯：二線。n抗人抗人CD20單克隆抗體（妥利昔單抗）單克隆抗體（妥利昔單抗）。2021/7/2342（三）靜脈注射丙種球蛋白（三）靜脈注射丙種球蛋白n主要用于急性進(jìn)展，手術(shù)前準(zhǔn)備，可與大量激素或免疫抑制劑聯(lián)合用，多于用后5-10d起效，作用持續(xù)2個月左右。2021/7/2343（四）血漿置換（四）血漿置換n主要用于急性進(jìn)展、肌無力危象者，胸腺切除前或圍手術(shù)期處理，以及免疫抑制治療初始階段。2021/7/2344（五）胸腺摘除治療（五）胸腺摘除治療n疑為胸腺瘤的MG患者應(yīng)盡早行胸腺摘除手術(shù)

7、，早期手術(shù)治療可以降低胸腺腫瘤浸潤和擴散的風(fēng)險。胸腺摘除手術(shù)，可使部分MG患者臨床癥狀得到改善，而部分MG患者可能在手術(shù)治療后癥狀加重。一般選擇手術(shù)的年齡為18周歲以上。2021/7/2345（六）胸腺放射治療（六）胸腺放射治療n此療法適用于胸腺增生、全身無力、藥物療效不佳、浸潤性胸腺瘤不能手術(shù)、未完全切除胸腺瘤或術(shù)后復(fù)發(fā)的患者。分次日量12 Gy ，每周5次，一般總量5060Gy ，可獲療效。2021/7/23462021/7/2347n呼吸肌功能受累導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸困難狀態(tài)，危及生命者，應(yīng)積極行人工輔助呼吸，包括正壓呼吸、氣管插管或氣管切開，監(jiān)測動脈血氣分析中血氧飽和度和二氧化碳分壓，并進(jìn)一步判斷MG危象的類型。2021/7/2348n肌無力危象：酌情增加膽堿酯酶抑制劑劑量，直到安全劑量范圍內(nèi)肌無力癥狀改善滿意為止n膽堿能危象：酌情阿托品拮抗；如未獲得滿意療效考慮激素沖擊；部分患者可同時用血漿