ANCA相關(guān)性血管炎12

1、1會計學ANCA相關(guān)性血管炎相關(guān)性血管炎121993年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨細胞（顳）動脈炎 多發(fā)性大動脈炎中等大小血管血管炎： 結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN） 川畸?。↘awasaki Dis.）小血管血管炎： Wegeners肉芽腫， Churg-Strauss綜合征， 顯微鏡性多動脈炎， Henoch-Schonlein綜合征(紫癜) 原發(fā)性冷球蛋白血癥， 皮膚白細胞破屑性血管炎 血管炎中等大小血管炎（結(jié)節(jié)性多動脈炎，Kawasakis?。┬⊙苎苎譇NCA-相關(guān)血管炎（Wegeners肉芽腫，mPA, Churg-Straus

2、s綜合征，藥物誘發(fā)）非ANCA-相關(guān)血管炎副腫瘤性小血管炎免疫復(fù)合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血癥結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎無感誘發(fā)血管炎炎癥性腸病血管炎大血管炎（巨細胞動脈炎，Takayasus病小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關(guān)小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn非ANCA-相關(guān)血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血癥冷球蛋白？肉芽腫？有無有無有無Asthma和嗜酸性細胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等1 1ANCAANCA2 2活檢活檢3 3血管

3、造影血管造影4 4非侵入性影像檢查非侵入性影像檢查 抗中性白細胞胞漿抗體（ANCA）PANCA：抗髓過氧化酶（Myeloperoxidase） 與腎小球腎炎，Churg-Strass血管 炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有 關(guān)CANCA：抗蛋白酶3與Wegener肉芽腫 （90）相關(guān)ANCA臨床意義受累系統(tǒng)受累系統(tǒng)表現(xiàn)表現(xiàn)全身全身發(fā)熱、體重減輕、乏力發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼肌肉骨骼肌痛、關(guān)節(jié)痛肌痛、關(guān)節(jié)痛皮膚皮膚高出皮膚的紫癜，蕁麻疹高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟腎臟蛋白尿、血尿、腎功能不全蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎壞死性腎小球腎炎呼吸道呼吸道呼吸困難，咳嗽，咯血呼吸困難，咳嗽，咯血

4、肺部浸潤，肺部浸潤，ILDILD，肺出血，肺出血神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）特征特征WGMPAChurg-strauss SynANCA陽性率陽性率8090%70%50%ANCA抗原抗原PR3MPOMPOPR3MPOPR3肉芽腫病變?nèi)庋磕[病變有有無無有有ENT+眼部受累眼部受累眼眶假性腫瘤眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎鞏膜炎、色素膜炎少見少見少見少見肺部受累肺部受累結(jié)節(jié)、浸潤空洞、結(jié)節(jié)、浸潤空洞、肺泡出血肺泡出血肺泡出血肺泡出血嗜酸，肺泡出血嗜酸，肺泡出血腎臟腎臟結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死

5、性結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎腎小球腎炎心臟受累心臟受累少見少見少見少見心衰心衰周圍神經(jīng)病變周圍神經(jīng)病變10%58%78%嗜酸性細胞嗜酸性細胞輕度輕度無無顯著顯著ANCA相關(guān)性血管炎臨床特征肺部表現(xiàn)肺的表現(xiàn)發(fā)病時() 總發(fā)生率() 肺累及 45 87 放射學發(fā)現(xiàn) 肺浸潤 25 67 肺結(jié)節(jié) 23 58 肺癥狀 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10 28支氣管鏡檢查：排除感染肺功能檢查：阻塞性通氣障礙 WG：肺活檢所見 病理所見 發(fā)生率（）開胸肺活檢 血管炎壞死 89 肉芽腫壞死 90 肉芽腫血管性壞死 91經(jīng)支氣管鏡活檢 血管炎 7 肉芽腫血管炎 5項目陽性例數(shù)百分率（%）發(fā)熱、乏力 2

6、871.7 肺臟累及 2769.2 腎臟累及 2358.9 關(guān)節(jié)疼痛 2051.3 皮疹1128.2 周圍神經(jīng)病變 923.0 鼻塞、鼻衄 615.3 腹痛 37.6 耳鳴、耳痛37.6 結(jié)膜炎 25.1 39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的臨床表現(xiàn)項目陽性例數(shù)百分率（%）血沉39100血色素減低2051.3尿常規(guī)異常（血尿、蛋白尿）2358.9肌酐升高615.3MPO-ANCA陽性1846.1PR3-ANCA陽性410.239例ANCA相關(guān)性血管炎患者的實驗室檢查39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的分類1.1.哮喘哮喘2.2.外周血嗜酸性粒細胞增多，大于分計數(shù)的外周血嗜酸性粒細胞增多，大于分計數(shù)的1

7、0%10%3.3.單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎單發(fā)性或多發(fā)性神經(jīng)炎4.4.非固定性肺內(nèi)浸潤非固定性肺內(nèi)浸潤5.5.副鼻竇炎副鼻竇炎6.6.血管外嗜酸性粒細胞浸潤血管外嗜酸性粒細胞浸潤 PAN與MPA的區(qū)別 特征 PAN MPA受累血管類型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微靜脈，微動脈）腎累及 腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤 急進性腎小球腎炎 肺病變 肺出血 周圍N.病 5080 1020復(fù)發(fā) 實驗室檢查 ANCA （50歲） 女：男23：1 好發(fā)年齡50歲病理：顳A活檢對診斷GCA是必須的，為局灶，節(jié)段性 血管炎癥，血管壁淋巴細胞浸潤，可伴肉芽腫， 愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成臨

8、床類型：1)頭顱表現(xiàn)為主 2)PMR為主 3)頭顱PMR 臨床特征 頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動 脈腫，顳合關(guān)節(jié)間歇性跛行 PMR癥狀：對稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛，伴僵硬 眼動脈受累：視力，復(fù)視，失明 全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦 治 療GCR：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑PMR：15mg/d多發(fā)性大動脈炎（Takayasus Arteritis）概述：病理：急性期：肉芽腫性全層動 脈炎，伴有巨細胞，中彈 力層斷裂，內(nèi)膜，外膜纖 維化，與GCA無法鑒別臨床特征：1)無癥狀 2)輕度 3)重癥 分型：頭臂型 重腎動脈型 混合型*可為FOU的病因診斷： 臨床表現(xiàn)：缺血的癥狀和體

9、征 動脈造影：治療： 活動期：糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 固定的動脈損害：血管擴張術(shù)，血管支架 手術(shù)血管旁路術(shù) 皮膚血管炎概述：主要累及皮膚小血 管(毛細血管,后微V, 微動脈), 有時也可 累及內(nèi)臟小血管病理：淋巴細胞性血管炎：藥物， 腫瘤，CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細胞碎屑性血管炎：藥 物，CTD，感染，Henoch- Scholein Purpura 臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)： 皮膚表現(xiàn)： 單純性過敏性紫癜 潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎器官受累的表現(xiàn)： Henoch-Scholein Syn 實驗室檢查血沉，低補體血癥冷球蛋白血癥皮膚血管炎的分類紫癜尋麻疹，高出皮膚面，紅斑結(jié)節(jié)狀，潰瘍血管炎小血

10、管炎動脈炎結(jié)節(jié)性皮膚動脈周圍炎，APS，系統(tǒng)性動脈炎(PAN)高凝狀態(tài)淋巴細胞性白細胞破碎性 治 療取決于病變的范圍，有無內(nèi)臟累及強的松：大劑量（1mg/kg/d）用于嚴 重的過敏性紫癜，Henoch- Scholein Purpura，內(nèi)臟累及免疫抑制劑小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關(guān)小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn非ANCA-相關(guān)血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血癥冷球蛋白？肉芽腫？有無有無有無Asthma和嗜酸性細胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等 抗中性白細胞胞漿抗體（ANCA）PANCA：抗髓過氧化酶（Myeloperoxidase） 與腎小球腎炎，Churg-Strass血管 炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有 關(guān)CANCA：抗蛋白酶3與Wegener肉芽腫 （90）相關(guān)肺部表現(xiàn)肺的表現(xiàn)發(fā)病時() 總發(fā)生率() 肺累及 45 87 放射學發(fā)現(xiàn) 肺浸潤 25 67 肺結(jié)節(jié) 23 58 肺癥狀 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10 28支氣管鏡檢查：排除感染肺功能檢查：阻塞性通氣障礙 PAN與MPA的區(qū)別 特征 PAN MPA受