病例討論急性間質(zhì)性肺炎ppt課件

1、病例討論急性間質(zhì)性肺炎病例引見 患者女性，29歲，因“發(fā)熱、干咳、進(jìn)展性呼吸困難3 天 入院。既往體健。3 天前無明顯誘因出現(xiàn)低熱、干咳，伴乏力、胸悶，迅速出現(xiàn)呼吸困難，且進(jìn)展性加重。 入院查體：體溫(T)：377C，呼吸(R)：36次分，心率(HR)：128次分，血壓(BP)：12475 mmHg。鼻翼煽動(dòng)，口唇及指端紫紺，淺表淋巴結(jié)無腫大，雙肺未聞及明顯干濕噦音。 實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)及肝腎功能均正常，血?dú)夥治?面罩吸氧6 Lmin)：動(dòng)脈血氧分壓：64 mmHg，動(dòng)脈血二氧化分壓：26 mmHg，PH：739。C 反響蛋(CRP)：13 mgL，血沉(ESR)：36 mmh，類風(fēng)濕

2、因子正常。ENA多肽抗體譜、抗核抗體譜及ANCA均陰性。中心靜脈壓監(jiān)測在正常范圍。X線胸片提示：雙肺彌漫滲出性病變胸部CT檢查提示雙肺間質(zhì)性改動(dòng) 入院后在無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣下，經(jīng)泰能、左氧氟沙星抗感染治療，但病情進(jìn)展性惡化，呼吸窘迫加重，口唇紫紺，血氧飽和度下降至78 。改經(jīng)口氣管插管，機(jī)械通氣，PEEP逐漸上調(diào)至14 厘米水柱，PSV：20厘米水柱，F(xiàn)iO2：60 ，最高達(dá)80 。但SpaO2，只能維持于84 一92 。討論目的1.患者診斷是什么？2.下一步診療方案？ 經(jīng)與患者家屬溝通并獲得贊同后，在右腋前線第4肋間行經(jīng)皮盲穿肺活檢術(shù)，手術(shù)順利。病理診斷：急性問質(zhì)性肺炎。治療上在頭孢美唑抗感

3、染根底上，加用甲基強(qiáng)的松龍160 mg，12 h一次。經(jīng)用藥5 d后呼吸困難明顯緩解，呼吸機(jī)PEEP、FiO，逐漸下調(diào)，復(fù)查胸片提示雙肺滲出性病變較前明顯吸收。復(fù)查胸片 第12天脫離呼吸機(jī)并順利拔除氣管插管。后激素逐漸減量，并改為潑尼松50 mg，每日早晨頓服。步行出院。出院后1個(gè)月隨訪無呼吸困難，無咳嗽、發(fā)熱，復(fù)查胸部CT提示雙肺間質(zhì)性改動(dòng)較前明顯減少。急性間質(zhì)性肺炎 急性間質(zhì)性肺炎(acute interstitial pneumonia， AIP)又稱為HammanRich綜合征。AIP主要是指 無明確緣由的、導(dǎo)致急性呼吸衰竭的間質(zhì)性肺炎。主要臨床病理特征表現(xiàn)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎導(dǎo)致急進(jìn)性

4、呼吸衰竭。 既往無根底肺疾病和迅速開展的呼吸衰竭是AIP區(qū)別于其他慢性間質(zhì)性肺炎的重要特征。臨床表現(xiàn) AIP的臨床表現(xiàn)與ARDS根本一樣，經(jīng)常以流感樣病癥起病，平均發(fā)病年齡約50歲，男女發(fā)病比例大致一樣。最初表現(xiàn)可有肌痛、頭痛、咽痛、咳嗽、發(fā)熱和呼吸困難等病癥，約有一半的患者有發(fā)熱病癥。主要體征有呼吸急促、心動(dòng)過速、 雙肺濕性噦音或哮鳴音?；颊叨嗉斌E起病，13 周內(nèi)開展為急性呼吸衰竭，大多數(shù)患者需求呼吸 支持治療，病死率極高。AIP的臨床表現(xiàn)無特異 性，無根底肺臟疾病和其他知可累及肺臟的疾 病。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查能為AIP的診斷提供重要線索。胸部x線攝片表現(xiàn)為雙肺彌漫性、斑片狀浸潤影，以中、

5、上肺野病灶為主而雙側(cè)肋膈角區(qū)域明晰是重要的影像特征。胸部高分辨率CT檢查表現(xiàn)為雙肺磨玻璃樣模糊影、實(shí)變影、小葉間隔線影、支氣管擴(kuò)張影等。肺組織病理檢查 急性間質(zhì)性肺炎的病理特點(diǎn)是雙肺彌漫性、均一性病變，幾乎無正常肺組織。肺間質(zhì)由于水腫慢性炎癥細(xì)胞滲出、成纖維細(xì)胞增生并產(chǎn)生大量未分化膠原蛋白，而表現(xiàn)為肺間質(zhì)增厚。肺氣囊腔相對(duì)遭到維護(hù)，但仍可以看到滲出物機(jī)化、肺泡型細(xì)胞增生和散在的剩余透明細(xì)胞。診斷 目前尚未有本病的一致診斷規(guī)范及臨床 特異性診斷目的。當(dāng)病人有特發(fā)性ARDS臨床綜合征以及剖胸或胸腔鏡活檢,病理上證明有機(jī)化性彌漫性肺泡損害時(shí),可診斷AIP. 急性間質(zhì)肺炎的治療 早期大劑量糖皮質(zhì)激素療

6、法 機(jī)械輔助通氣，改善低氧血癥 其他藥物治療 肺移植早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法 作用機(jī)制：AIP的病理根底是彌漫性肺泡損傷，在顯微鏡下可見肺泡間隔增厚水腫、炎癥細(xì)胞浸潤、成纖維細(xì)胞增殖、肺泡型細(xì)胞增生及透明膜構(gòu)成 J。雖然AIP的發(fā)病機(jī)制尚不明確，但結(jié)合臨床病理特點(diǎn)，目前以為AIP的發(fā)生與一系列的炎癥介質(zhì)有關(guān)，如細(xì)胞因子、趨化因子、氧自在基及補(bǔ)體等。目前已證明轉(zhuǎn)化生長因子p(TGFp)可以誘導(dǎo)肺泡上皮細(xì)胞向肌成纖維細(xì)胞轉(zhuǎn)化 。血小板衍生生長因子(PDGF)能趨化中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及成纖維細(xì)胞，促進(jìn)多種細(xì)胞炎癥介質(zhì)的釋放，從而促進(jìn)肺纖維化構(gòu)成 。糖皮質(zhì)激素能在一定程度上抑制這些炎癥介質(zhì)的產(chǎn)生，對(duì)

7、AIP有一定治療作用 。早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法 運(yùn)用時(shí)間：普通以為大劑量糖皮質(zhì)激素運(yùn)用越早越好，已有回想性研討指出在病程早期運(yùn)用大劑量糖皮質(zhì)激素能改善AlP患者的轉(zhuǎn)歸。早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法運(yùn)用方法及劑量：目前臨床報(bào)道的絕大部分病例都嘗試運(yùn)用糖皮質(zhì)激素治療AlP，傳統(tǒng)劑量為甲基潑尼松龍24 mgkg，分24次d，靜脈給藥，連用4872 h。近年來Ichikado等 先后對(duì)3l例AIP患者嘗試了更大劑量的糖皮質(zhì)激素治療方案，靜脈給予甲基潑尼松龍12 gd，延續(xù)3 d后逐漸減量，并獲得良好的療效。2006年Suh等在此根底上提出了一個(gè)更詳細(xì)的規(guī)范化治療方案：靜脈運(yùn)用甲基潑尼松龍1 gd延續(xù)3

8、d，獲得療效后可減量為甲基潑尼松龍每日1 mgkg，或口服同劑量甲基潑尼松龍片，維持4周后逐漸減量。因思索到停藥后病情尚有復(fù)發(fā)的可以 ，激素減量不宜過快，療程不宜過短。早期大劑量糖皮質(zhì)激素療法 療效評(píng)價(jià)：大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊療法是目前臨床上治療AlP的主流方法，但其療效尚缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。目前大多數(shù)學(xué)者以為AlP是一種有潛在逆轉(zhuǎn)可以的急性肺損傷，大劑量的糖皮質(zhì)激素對(duì)治療AIP有一定的效果.機(jī)械輔助通氣，改善低氧血癥 機(jī)械通氣的意義：AlP起病急，進(jìn)展迅速，在病程早期就可出現(xiàn)致命性的低氧血癥，目前尚無其他有效的治療方法。機(jī)械通氣是直接改善通氣功能、糾正致命性低氧血癥的最直接而有效方法。一旦A

9、lP患者出現(xiàn)急性呼吸衰竭應(yīng)不失時(shí)機(jī)的施以機(jī)械通氣 ，以助患者度過急性期，為后續(xù)的治療爭取時(shí)間。機(jī)械輔助通氣，改善低氧血癥 機(jī)械通氣方式的選擇：目前臨床上主要參考ARDS的機(jī)械通氣閱歷來制定通氣方式及參數(shù)肺維護(hù)性通氣戰(zhàn)略。其他藥物治療環(huán)磷酰胺 環(huán)磷酰胺運(yùn)用于治療AIP由來已久。早在 上世紀(jì)8O年代就有以甲基潑尼松龍250 mgd+環(huán)磷酰胺1500 mg+長春新堿2 mg治療AlP并獲得稱心療效的文獻(xiàn)報(bào)道。 環(huán)磷酰胺普通都不單用，臨床上主要與糖皮質(zhì)激素結(jié)合運(yùn)用，目前尚無大樣本臨床研討支持二者聯(lián)用的療效優(yōu)于單用大劑量激素療法。其他藥物治療西維來司鈉 西維來司鈉是一種彈性蛋白酶抑制劑， 能選擇性抑制彈

10、性蛋白酶，對(duì)彈性蛋白酶引起的血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和肺損傷具有維護(hù)作用，常運(yùn)用于急性肺損傷及ARDS其他藥物治療一氧化氮(NO)吸入 NO吸入療法在ARDS患者中得到越來越廣泛的運(yùn)用。NO吸人經(jīng)過相對(duì)較好的肺組織時(shí)可以選擇性擴(kuò)張?jiān)搮^(qū)肺血管，從而改善通氣血流比例，添加氧分壓和氧含量。肺移植 鑒于目前治療的治療方法對(duì)AIP收效有限，有學(xué)者提出了用肺移植的方法治療AIP。Robinson等率先在1996年對(duì)一例49歲的有病理診斷根據(jù)的AIP患者實(shí)施右側(cè)單肺移植手術(shù)，術(shù)后患者肺功能明顯改善，而且影像學(xué)顯示未做移植的左肺原有間質(zhì)改動(dòng)的陰影也有部分消逝思索能否與術(shù)后運(yùn)用的免疫抑制劑有關(guān)。以后Kim等 在2021年對(duì)一例皮肌炎合并急性加重的間質(zhì)性肺炎患者行肺移植手術(shù)勝利，術(shù)后11個(gè)月隨訪時(shí)患者普通情況良好，尚無復(fù)發(fā)跡象。目前有部分學(xué)者以為肺移植是治療間質(zhì)性肺炎的一種有效的治療方法。因此可以思索對(duì)激素治療較差的難治性AIP患者行肺移植手術(shù)來延伸生命。 總之，AIP尚缺乏有效的治療方法，預(yù)后欠佳，文