臨床檢驗(yàn)技師臨床血液學(xué)檢驗(yàn)講義復(fù)習(xí)精講.doc

1、復(fù)習(xí)精講復(fù)習(xí)精講造血檢驗(yàn)第一章緒論第二章造血與血細(xì)胞分化發(fā)育第三章骨髓細(xì)胞學(xué)檢查的臨床意義第四章血細(xì)胞化學(xué)染色的臨床應(yīng)用第五章血細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)檢查的臨床應(yīng)用第六章血細(xì)胞染色體檢查的臨床應(yīng)用紅細(xì)胞疾病與檢驗(yàn)第七章貧血及其細(xì)胞學(xué)檢驗(yàn)白細(xì)胞疾病與檢驗(yàn)第八章白血病概述第九章急性淋巴細(xì)胞白血病及其實(shí)驗(yàn)診斷第十章急性髓細(xì)胞白血病第十一章慢性白血病第十二章特殊類型白血病第十三章骨髓增生異常綜合征及其實(shí)驗(yàn)診斷第十四章惡性淋巴瘤及其實(shí)驗(yàn)診斷第十五章漿細(xì)胞病及其實(shí)驗(yàn)診斷第十六章骨髓增生性疾病及其實(shí)驗(yàn)診斷第十七章惡性組織細(xì)胞病及其實(shí)驗(yàn)診斷第十八章其他白細(xì)胞疾病及其實(shí)驗(yàn)診斷血栓與止血檢驗(yàn)第十九章出血與血栓的基礎(chǔ)理論第二

2、十章血栓與止血檢查的基本方法第二十一章常見出血性疾病的實(shí)驗(yàn)診斷第二十二章血栓性疾病及其實(shí)驗(yàn)診斷第二十三章抗栓與溶栓治療的實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測 造血檢驗(yàn)一、造血與血細(xì)胞分化發(fā)育二、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查的臨床意義三、血細(xì)胞化學(xué)染色 一、造血與血細(xì)胞分化發(fā)育造血器官生成各種血細(xì)胞的過程稱為造血。1.胚胎期造血中胚葉（卵黃囊、血島）肝臟骨髓2.出生后造血骨髓（全能、脂肪化規(guī)律）淋巴器官 髓外造血（肝、脾、淋巴結(jié)）3 .諧皿干細(xì)胞C酉找更新、 期向身優(yōu)15網(wǎng)4 .獵皿祭環(huán)境曲臂、神經(jīng)、國代細(xì)胞.基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因造血研究主要方向造血衰竭正常造血惡性造血血細(xì)胞發(fā)育示意圖骨髓原紅r早幼紅一中幼紅一晚幼紅一 原粒一早幼粒一中幼

3、粒一晚幼粒一 （中性、嗜酸、嗜破）原巨一幼巨一顆粒巨*產(chǎn)板巨血涌網(wǎng)織J紅細(xì)胞一桿狀核一分葉核一*血小板裸核原單一劾單原淋T潛上電二槳緬閑“原X幼k細(xì)胞一原淋一幼淋一B、 T B. T事單核細(xì)胞一*淋巴B1細(xì)胞71一淋巴細(xì)胞路T2組織*«滯巴組,織5.血細(xì)胞發(fā)育成熟過程中的形態(tài)演變規(guī)律項目原始一成熟備注細(xì)胞大小大一小原粒細(xì)胞比早幼粒細(xì)胞小， 巨核細(xì)胞由小到大核質(zhì)比例大一小核大小大一小成熟紅細(xì)胞核消失核形狀圓一凹陷一分葉有的細(xì)胞不分葉核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)細(xì)致一粗糙；疏松一緊密核染色質(zhì)受色淡紫色一深紫色核膜不明顯一明顯核仁顯著可見一無胞質(zhì)里少一多淋巴細(xì)胞例外胞質(zhì)顏色藍(lán)一紅或深藍(lán)一淺藍(lán)胞質(zhì)顆粒無一有

4、粒細(xì)胞分化為3種顆粒二、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查的臨床意義1 .骨髓檢查的主要臨床應(yīng)用診斷、協(xié)助診斷、提高某些疾病的診斷率2 .檢查的適應(yīng)證與禁忌證（凝血因子缺陷）3 .骨髓標(biāo)本的采集骼骨后上棘為首選的穿刺部位4 .骨髓取材滿意的指標(biāo)痛感；骨髓小粒和脂肪滴；骨髓特有細(xì)胞；桿核/分葉大于血片5 .骨髓涂片檢查低倍鏡：判斷骨髓增生程度（五級） 油鏡：200500個細(xì)胞6 .骨髓象的分析與報告診斷意見：肯定；支持；排除；可疑；描述7 .正常血細(xì)胞形態(tài)學(xué)（Wright染色）（1）紅細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)特點(diǎn)原紅早幼紅中幼紅晚幼紅網(wǎng)織紅成熟紅淺紅色無淺紅色無胞漿 深藍(lán)色似原紅嗜耍淺紅色.顏色（犢0淺染區(qū)）色性 近似成熟紅蜂

5、粗顆粗密塊狀炭核色質(zhì)粒狀詼 有空隙（2）粒細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)粒細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)特點(diǎn):原粒早幼粕 中幼粒晚幼粒桿狀核分葉核胞漿顆粒無 嗜天青嗜天青中性中性中性(粗大，+中性紫紅色J胞核形態(tài)圓形或“同原粒一側(cè)扁平凹陷程度凹陷程廉核徑最橢圓形占細(xì)胞的不超過核超過核假不處小1/22/3假設(shè)直徑 設(shè)直徑的干最宏的一半一半 處以上(3)單核細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)特點(diǎn)原單胞漿灰藍(lán)色 不透明胞核 圓形1橢圓形染色質(zhì)纖細(xì)，木巴質(zhì)噴檜網(wǎng)狀成期單細(xì)小紫紀(jì)色顆粒幼單細(xì)小紫紅色顆粒不蛔則扭曲折疊較原單粗糧 疏松網(wǎng)狀不撮則扭曲折疊較勁單粗糧 疏檐網(wǎng)狀 或桑素狀(4)淋巴細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)特點(diǎn)原材幼淋偶有顆粒成熟界少里顆粒案隼藁密威大塊狀染色質(zhì)細(xì)致

6、呈顆粒狀胞槳(豐富)原凝(5)漿細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)特點(diǎn)不附，核累 色，米 £明較 深透近染色質(zhì) 粗顆粒網(wǎng)狀掖原漿 粗槌案巒成熟漿有泡沫感濃密成塊 常排列礴車輪狀(6)巨核細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)特點(diǎn)原巨幼巨顆粒巨聲板巨胞體大 16 > 100 Um胞漿無穎粒部分購漿全部胞漿產(chǎn)生血小板顆?；w?；?、血細(xì)胞化學(xué)染色1 .過氧化酶染色(peroxidase , POX2 .過碘酸-雪夫反應(yīng)(periodicacid-Schiffreaction , PAS)3 .堿性磷酸酶染色(neutrophilicalkalinephosphatase , NAP4 .氯乙酸 AS-D蔡酚酯酶染色(naphth

7、olAS-Dchloroacetateesterase , NAS-DCE5 . a -醋酸蔡酚酯酶染色(a -naphtholacetateesterase , a -NAE)6 .堿性 a - 丁酸蔡酚酯酶染色(a -naphtholbutyrateesterase , a -NBE)7 .酸性磷酸酶染色(acidphosphatase , ACP8 .鐵染色(ferricstain )酯酶的分類特導(dǎo)性苗酶：氯乙酸達(dá)-u茶醞酩醒（.粒京）醋髀堿性；口-丁酸禁醞酶酶（單核系非特異性醋酶（反應(yīng)所需團(tuán)值不同）r q-醋酸譽(yù)酚酯酶（粒，單）（中性酣酸AS-D素酎甑酶（粒，單）特異性酯酶：speci

8、fic esterase； SE* 菲特異'性酉旨酶：nonspecific esterase NSEo三種常用細(xì)胞化學(xué)染色在鑒別急性白血病類型中的應(yīng)用化學(xué)染色急粒急單急淋POX(+ ) - ( + + + )(-)-(十 )- )PAS（-）或（+） 彌漫性淡紅色（-）或（+） 彌漫性淡紅色 或顆粒狀（十 ）成塊或顆粒狀a -NAE（-）- （ + ）氟化鈉抑制不敏感（十 ）活性被氟化鈉抑制- )常用細(xì)胞化學(xué)染色的部分臨床意義化學(xué)染色臨床意義PAS幼紅細(xì)胞：AML-M6( + ) ; MA (-)NAP積分值 1.CMLJ,常為 “ 0” ；2.PNHJ, AATNAS-DCE急粒（

9、+ ）;其它（-）a -NBE急單（+ ）;其它（-）ACP多毛細(xì)胞白血?。? ） , /、被 L-酒石酸抑制失染色1.IDA細(xì)胞外鐵，鐵粒幼細(xì)胞百分率一2.鐵粒幼細(xì)胞貧血，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞J紅細(xì)胞疾病與檢驗(yàn)一、貧血的實(shí)驗(yàn)診斷步驟二、缺鐵性貧血三、巨幼細(xì)胞貧血四、造血功能障礙性貧血五、溶血性貧血一、貧血的實(shí)驗(yàn)診斷步驟1 .確定有無貧血 根據(jù)RBC Hb和Hct確定。成人診斷標(biāo)準(zhǔn)：見下表。成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)男女血紅蛋白（g/L ）v 120<110 （孕婦V 100）血細(xì)胞比容（Hct）V 0.40<0.35紅細(xì)胞計數(shù)（X 1012/L）V 4.0<3.52 .確定貧血的嚴(yán)重程度

10、根據(jù) Hb濃度，劃為4級（分三、六、九等）。3 .確定貧血的類型（1）形態(tài)學(xué)分類 MCV MCH MCHCMCV RDW（2）病因?qū)W分類：紅細(xì)胞生成減少；造血原料缺乏或失利用；破壞或丟失過多。4 .查明貧血的病因或原發(fā)病二、缺鐵性貧血1 .血象：HbJ J、RBC!,其它大致正常。 Ret增多或正常。小細(xì)胞低色素貧血2 .骨髓象：紅系增生，以中、晚幼紅為主。其體積小，邊緣不規(guī)整，胞核小而致密，胞漿量少，著色 偏堿。其它大致正常。3 .鐵染色與鐵代謝的檢查特點(diǎn)：4 胞外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞v15%血清鐵V 8.95 mol/L ,血清鐵蛋白（SF） v14pg/L,（早期）， 總鐵結(jié)合力64.44

11、科mol/L ,轉(zhuǎn)鐵 蛋白飽和度V 15% 紅細(xì)胞游離原嚇咻0.9 mol/L （全血）。三、巨幼細(xì)胞貧血5 酸和（或）維生素 B12缺乏影響細(xì)胞核 DNA的合成。1 .血象特點(diǎn)大細(xì)胞正色素性貧血，白細(xì)胞計數(shù)正?；蚱?，粒系可見“核右移”現(xiàn)象。2 .骨髓象特點(diǎn)三系細(xì)胞巨幼變，細(xì)胞胞體大,核染色質(zhì)細(xì)致疏松。3 .維生素B2和葉酸含量減低四、造血功能障礙性貧血（一）再生障礙性貧血進(jìn)行性貧血、出血和感染，肝、脾、淋巴結(jié)不腫大。1 .血象：正細(xì)胞正色素性貧血，全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。2 .骨髓象：造血細(xì)胞減少（特別是巨核細(xì)胞減少）；淋巴細(xì)胞相對增多。3 .骨髓病理組織學(xué)檢驗(yàn)：造血與脂肪組織

12、容積比降低。（二）純紅細(xì)胞再生障礙性貧血由于單一紅細(xì)胞系生成障礙所引起。骨髓紅細(xì)胞系成熟停滯在早幼紅細(xì)胞前階段，幼紅細(xì)胞極少或缺如。五、溶血性貧血實(shí)驗(yàn)診斷步驟（1）確定有無溶血：按下表實(shí)驗(yàn)判斷。溶血存在的實(shí)驗(yàn)檢查項目參考值溶血情況網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)0.5% 1.5%絕對值,、9(2484) X 10 /L異形紅細(xì)胞0 0.6%嗜多色性紅細(xì)胞0.2% 1%骨髓紅系增生活躍T T ,(間期分裂細(xì)胞增多， 可見核染色質(zhì)小體及卡波環(huán))粒紅比例2 4:1縮小或倒置膽紅素總膽紅素5.1 17.1 科 mol/LT T間接膽紅素為主間接膽紅素1.7 10.2 科 mol/L血清游離Hb< 40mg/L血管

13、內(nèi)溶血T血清結(jié)合珠蛋白0.5 1.5g/L高鐵血紅素白蛋白一+血紅蛋白尿一+Rous試驗(yàn)- _+血清乳酸脫氫酶109 245U/L紅細(xì)胞壽命(51CrTi/2)2535天,縮短(2)確定血管內(nèi)與血管外溶血：見下表。 血管內(nèi)與血管外溶血的鑒別特征血管內(nèi)溶血血管外溶血病因紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素獲得性多見紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素遺傳性多見紅細(xì)胞主要破壞場所血管內(nèi)單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)病程急性多見常為慢性，可急性加重貧血、黃疸常見常見肝、脾腫大少見常見紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)改變少見常見紅細(xì)胞脆性改變變化小多后改義Hb血癥常100mg/L輕度增高Hb尿常見無或輕微尿含鐵血黃素骨髓再障危象慢性可見少見一般陰性急性加重時可見LD

14、H增圖輕度增高(3)確定溶血的原因：不同類型溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)選擇見下表。 不同類型溶血性貧血試驗(yàn)選擇主要溶血部位疑及的溶血性 貧血疾病名稱病因篩選/排除試驗(yàn)確診試驗(yàn)血管外遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥膜蛋白 缺陷紅細(xì)胞形態(tài)檢查 滲透脆性試驗(yàn) 酸化甘油溶血試驗(yàn)高滲冷溶血試驗(yàn) 膜蛋白電泳分析葡萄糖6-磷酸 脫氫酶缺陷癥酶缺陷高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G6PD光斑點(diǎn)試驗(yàn) 變性珠蛋白小體檢查紅細(xì)胞G-6-PD活性測定，基因分析血管外內(nèi)酮酸激酶 缺之癥酶缺陷PK熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)PK活性定量測定珠蛋白生成 障礙性貧血； 血紅蛋白病血紅蛋白異常紅細(xì)胞形態(tài)異丙醇沉淀試驗(yàn)紅細(xì)胞包涵體試驗(yàn)血紅蛋白電泳 珠蛋白肽鏈分析 基因分析溫抗

15、體型 自免溶貧免疫因素異常紅細(xì)胞形態(tài)Coombs試驗(yàn)冷凝集素 綜合征免疫因素異常紅細(xì)胞形態(tài)冷凝集素試驗(yàn)血管內(nèi)陣發(fā)性睡眠性 血紅蛋白尿癥細(xì)胞膜對補(bǔ)體敏感(獲得性)Rous試驗(yàn)?zāi)螂[血試驗(yàn) 蔗糖溶血試驗(yàn)HamM 驗(yàn)陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥免疫因素異常Rous試驗(yàn)Coombs試驗(yàn)冷熱溶血試驗(yàn)僦鐵性其血地中誨黃血大紅細(xì)胞巨幼細(xì)胞黃血嗜繚色性紅細(xì)胞溶血性范血琳形紅細(xì)胞瑞傳性球出紅細(xì)胞憎多癥常見紅細(xì)胞形態(tài)改變及相關(guān)疾病小紅細(xì)胞環(huán)形紅細(xì)胞耙形紅細(xì)胞皤狀紅郅胞淚滴形紅細(xì)胞橢圖形紅細(xì)胞鐳狀細(xì)胞引血骨髓纖維化遣特性橢圖形紅細(xì)胞蟠哆癥常見紅細(xì)胞排列方式洗變及相關(guān)疾病婚錢狀排列多發(fā)性骨髓痛紅細(xì)胞塞雋冷凝集素琮合征常見紅細(xì)

16、胞內(nèi)異常結(jié)構(gòu)及相關(guān)疾痛Hove 11-Jolly body（染色質(zhì)小體 巨幼貧He ina L djC-S-Pt 6-產(chǎn)口 缺乏癥*（變性珠蛋白小體1型定而管白?。篐bH病白細(xì)胞疾病與檢驗(yàn)一、白血病概述二、急性淋巴細(xì)胞白血病三、急性髓細(xì)胞白血病四、慢性白血病五、特殊類型白血病六、骨髓增生異常綜合征七、惡性淋巴瘤八、漿細(xì)胞病九、骨髓增生性疾病十、惡性組織細(xì)胞病H一、其他白細(xì)胞疾病一、白血病概述1 .概念屬于造血系統(tǒng)惡性腫瘤，白血病細(xì)胞呈現(xiàn)異常增生分化成熟障礙，并伴有凋亡減少。患者出現(xiàn)不同程度的貧血、出血、感染癥狀及肝脾、淋巴結(jié)腫大與胸骨壓痛。2 .分類（1）按白血病細(xì)胞分化程度，分為急性和慢性白

17、血病。前者骨髓中原始細(xì)胞30%自然病程短于6個月。后者骨髓以接近成熟階段細(xì)胞為主，原始細(xì)胞V10%自然病程數(shù)年。（2） FAB形態(tài)學(xué)分類：分為急性淋巴細(xì)胞白血?。?L1、L2、L3）和急性非淋巴（髓）細(xì)胞白血?。∕0-M7）兩大類及其亞型。此外，還有 MICM（Morphological , Immunological , Cytogenetics , Molecular biology ）分型及髓系 腫瘤WHO類方案。3 .急性白血病分型(1)細(xì)胞形態(tài)學(xué)分型中國急性白血病分型標(biāo)準(zhǔn)業(yè)型分型標(biāo)準(zhǔn)M0急性髓細(xì)胞白血病微分化型，原始細(xì)胞30%無T、B淋巴系標(biāo)記，至少表達(dá)一種髓系抗原免疫細(xì)胞化學(xué)或電鏡

18、 MPO日性M1原始粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞90% (NEC ,早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見，POX或SB( + )的原始細(xì)胞3%M2原始粒細(xì)胞白血病部分分化型M2a骨髓中原始粒細(xì)胞 30%-89% (NEC ,單核細(xì)胞V 20%早幼粒以下階段10%M2b骨髓粒系明顯增生，異常原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主，此類細(xì)胞30% (NECM3急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，>30%(ANQ ,其胞核大小不一，胞質(zhì)中有大小不等的顆粒，可見束狀的Auer小體M3a粗顆粒型：嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大，密集甚或融合M3b細(xì)

19、顆粒型：嗜苯胺盅顆粒密集用細(xì)小M4急性粒一單核細(xì)胞白血病M4a以原始及早幼粒細(xì)胞增生為主，原、幼單及單核20%(NECM4b以原、幼單核細(xì)胞增生為主，原粒+早幼粒細(xì)胞20%(NECM4c具有粒系又具有單核系特征的原始細(xì)胞>30% (ANCM4Eo除上述特征外，有顆粒粗大且圓、著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞，占5%- 30% (此類細(xì)胞常伴有粗大而多的嗜酸顆粒)M5單核細(xì)胞白血病，以分化程度分兩業(yè)型M5a未分化型，骨髓原單核細(xì)胞 80% (NECM5b部分分化型，骨髓原始和幼稚單核細(xì)胞30% (ANCM6紅白血病，骨髓中紅細(xì)胞系 50%常有形態(tài)學(xué)異常，紅系 PAS陽性，原粒細(xì)胞(或原單+ 幼單核細(xì)

20、胞)> 30%(AN。，或血片中原粒(或原單) 細(xì)胞5%骨髓中原粒(或原幼單核) 細(xì)胞20% (ANC 。部分病例紅系 30% 50%而異常幼紅細(xì)胞(巨幼樣變，雙核、多核、 核伸裂)> 10燦可診斷M7巨核細(xì)胞白血病，外周血有原巨核(小巨核)細(xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞30%(2)免疫學(xué)分型急性髓細(xì)胞白血病 FAB分型與免疫標(biāo)志抗體M1M2M3M4M5M6M7HLA-DR+十一十十+ / 一+ / 一CD34+ / 一一+ / 一+ / 一一+ / 一CD33+十十十十+ / 一+ / 一CD13+ / 一十十十十一未報告CD14一+ / 一一十十一未報告CD15一十+ / 一十十+ /

21、 一未報告血型糖蛋白A一一一一一十一血小板GP一一一一一一十4 .白血病療效觀察中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)見下表1 .有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征(尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征)2 .有腦脊液的改變(1)壓力增高，大于 1.96kPa (200mm20),或大于60滴/分9(2)白細(xì)胞數(shù)大于 0.01 X 10/L(3)涂片見到白血病細(xì)胞(4)蛋白大于450mg/L,潘氏試驗(yàn)陽性3 .排除其他原因的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液有相似改變的疾病二、急性淋巴細(xì)胞白血病急淋可分為 L1、L2、L3三種亞型。1 .血象 WBC；數(shù)增高。分類中原始及幼稚淋巴細(xì)胞增多；RBC Hb及PLT一般低于正常。2 .骨髓象

22、骨髓增生極度或明顯活躍，以原始和幼稚淋巴細(xì)胞為主，其他細(xì)胞系受抑。退化細(xì)胞明顯 增多，籃細(xì)胞(涂抹細(xì)胞)多見。3 .細(xì)胞化學(xué)染色過氧化物酶(POX染色：各階段淋巴細(xì)胞均陰性；糖原( PAS染色：約20%- 80%勺原始淋巴細(xì)胞呈 陽性反應(yīng)；酸性磷酸酶(ACP染色：T細(xì)胞陽性，B細(xì)胞陰性。4 .免疫學(xué)檢測 分為T系A(chǔ)LL和B系A(chǔ)LL及其各自的亞型。三、急性髓細(xì)胞白血病急性髓細(xì)胞白血病實(shí)驗(yàn)診斷的主要特點(diǎn)血象骨髓象細(xì)胞化學(xué)染色其他POXPASM0原始細(xì)胞原始細(xì)胞陰性M1原粒原粒90%至少3%M 粒陽性M2a原粒及 早幼粒原粒 30% 89%特征是形態(tài)變異 及核質(zhì)發(fā)育小平衡陽性原粒 陰性M2b多數(shù)病例

23、全血細(xì)胞減少異常中性中幼粒細(xì)胞30%核質(zhì)發(fā)育極/、平衡陽性或強(qiáng)陽性t (8； 21) (q22; q22)血象骨髓象細(xì)胞化學(xué)染色其他POXa -NAE酯酶雙染色M3早幼粒早幼粒占30%90% Auer小體易見陽性或 強(qiáng)陽性t (15: 17) PML-RARc融合基因M4粒及單粒、單核兩系原、幼單呈性原始和幼稚細(xì)胞粒單兩系陽M4Eo inv (16)H期細(xì) 施同時增生或弱陽性；幼粒 呈陽性或強(qiáng)陽 性呈陽性，原粒不被 NaF抑制，而原單 可被抑制性(p13; q22)M51原、幼單M5a原單 > 80%M5b原單 v 80%陰性陽性陽性，可被NaF抑制血象骨髓象細(xì)胞化學(xué)染色PASa -NA

24、E5'-核甘酸 酶M6紅血病期幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)工白血病明幼紅；粒系(或單核系)紅和粒系(或單核系)細(xì)胞 增生膽向陽性M7常見全血細(xì)胞減少，可見 小巨核原始及幼稚巨核陽性陽性可被NaF抑制陽性四、慢性白血病1 .慢性粒細(xì)胞白血病(CML多能干細(xì)胞水平上突變的克隆性疾病。自然病程包括慢性期、加速期、急變期。脾大常為突出的體征。(1)血象白細(xì)胞數(shù)顯著升高，以中性中幼粒及晚幼粒為主。桿狀粒和分葉核也增多，原始粒細(xì)胞(i + n)低 于10%嗜堿、嗜酸性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞也可增多。紅細(xì)胞、血紅蛋白早期正常，隨病情發(fā)展降低；部分病例血小板增多。(2)骨髓象有核細(xì)胞增生極度活躍，以中性中、晚幼粒

25、和桿狀核粒細(xì)胞居多。原粒細(xì)胞小于10% 嗜堿和嗜酸性粒細(xì)胞增多，幼紅細(xì)胞早期增生、晚期受抑制。巨核細(xì)胞增多。加速期及急變期時，原始細(xì)胞逐漸增多，可向多方面急變。(3)細(xì)胞化學(xué)染色NAP陽性率及積分明顯減低，甚至缺如。(4)染色體及分子生物學(xué)檢驗(yàn)Ph染色體檢出率為 90395% 其中絕大多數(shù)為 t (9; 22) (q34; q11),形成 BCR-ABL融合基因。2 .慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)(1)血象 白細(xì)胞總數(shù)增高， 以淋巴細(xì)胞為主?；@細(xì)胞明顯增多。(2)骨髓象 骨髓增生明顯或極度活躍。淋巴細(xì)胞顯著增多，基本與外周血成熟淋巴細(xì)胞形態(tài)一致。(3)細(xì)胞化學(xué)染色PAS染色淋巴細(xì)胞呈陽性反應(yīng)

26、。(4)免疫學(xué)檢查 B-CLL主要表達(dá) B細(xì)胞特異性抗原，有 CD19 CD2a CD2t SmIg、HLA-DR CD5陽 性。五、特殊類型白血病1 .漿細(xì)胞白血病(plasma cell leukemia , PCD 分為原發(fā)性和繼發(fā)性。后者主要來自多發(fā)性骨髓瘤等。 (1)血象 漿細(xì)胞20%絕對值A(chǔ) 2X109/L。(2)骨髓象各階段異常漿細(xì)胞明顯增生。(3)其他 血沉明顯增高。血清中出現(xiàn)異常免疫球蛋白，以 IgG、IgA型多見。多數(shù)病人尿中本 -周蛋 白陽性。2 .多毛細(xì)胞白血病(1)血象 絕大多數(shù)患者呈 全血細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞相對增高，且有特征性的多毛細(xì)胞出現(xiàn)。(2)骨髓象 淋巴細(xì)胞相

27、對增多。漿細(xì)胞增多，可見到較多的典型多毛細(xì)胞。骨髓穿刺可呈“干抽”。(3)細(xì)胞化學(xué)染色具有特征性的染色是 ACP染色陽性，但不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAB 。(4)免疫學(xué)檢驗(yàn) 多數(shù)病例表現(xiàn)B細(xì)胞的表型。六、骨髓增生異常綜合征一組獲得性的、造血功能嚴(yán)重紊亂的、造血干細(xì)胞克隆性疾病。MDS勺分型標(biāo)準(zhǔn)(FAB亞型原始粒細(xì)胞(為外周血中骨髓中環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞(骨髓外周血單核細(xì)胞X 109/LAuer小體#RA<5V 1不定(-)<15RAS<5V 1不定(-)>15RAEB520v 5V 1(-)±RAEB-T21 30>5V 1(土)±CMML5

28、20< 5> 1(-)±*占紅系細(xì)胞的百分比#見到Auer小體，即使其他條件不符合，亦診斷為RAEB-T1 .血象 多數(shù)病例可見三系減少，并可見病態(tài)造血?？蔀椴煌?xì)胞類型的貧血，紅細(xì)胞形態(tài)及結(jié)構(gòu)可見異常。白細(xì)胞呈不同程度的質(zhì)和量的變化。中性粒細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)顆粒稀少或缺如，核分葉過多或減少，且有異形粒細(xì)胞赳)樣變。2 .骨髓象 多數(shù)病例骨髓增生明顯活躍，伴明顯病態(tài)造血。(1)紅系：原紅和早幼紅細(xì)胞增多，有類巨幼樣變?？梢姼黝惡嘶蔚挠准t細(xì)胞。(2)粒系：類巨幼樣變，成熟障礙。(3)巨核系：小巨核細(xì)胞多見。3 .細(xì)胞化學(xué)染色骨髓鐵染色常顯示細(xì)胞外鐵豐富，大多數(shù)病例的鐵粒幼紅細(xì)胞增

29、多,有的可見環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。4 .骨髓活組織檢查主要表現(xiàn)為不成熟粒細(xì)胞增多，并有未成熟前體細(xì)胞異常定位。七、惡性淋巴瘤分為霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤?；羝娼鸩∈橇馨徒Y(jié)或其他淋巴組織中的淋巴細(xì)胞發(fā)生惡性增生。若骨髓穿刺涂片檢查找到 R-S細(xì)胞對其診斷有重要意義。非霍奇金淋巴瘤是淋巴細(xì)胞或組織發(fā)生惡性增生而引起的淋巴瘤。其診斷依賴組織病理學(xué)。八、漿細(xì)胞病1.多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma, MM是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生白一種惡性腫瘤，屬于成熟 B 細(xì)胞腫瘤。其特征是單克隆漿細(xì)胞過度增生并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白。單克隆漿細(xì)胞的增生并侵犯骨髓， 引起骨骼破壞、骨痛或骨折、

30、貧血、高鈣血癥、腎功能不全及免疫功能異常。(1)血象 貧血多屬正細(xì)胞正色素性，紅細(xì)胞常呈“緡錢狀”排列，血沉也明顯增快?？梢姽撬枇黾?xì)胞，若瘤細(xì)胞20% 絕對值2X109/L ,即可考慮漿細(xì)胞白血病的診斷。(2)骨髓象 瘤細(xì)胞可呈灶性分布，需多部位、多次穿刺，才有助于診斷。異常漿細(xì)胞增多，其大小、 形態(tài)和成熟程度有明顯異常。(3)臨床生化檢驗(yàn)患者除有蛋白尿和血尿外，尿中若能檢出漿細(xì)胞和本周( B-J)蛋白，對診斷有重要意義。1)電泳檢驗(yàn)：尿蛋白電泳和免疫電泳可檢出B-J蛋白和鑒別k和入鏈，與血清電泳的結(jié)果相吻合。此法敏感性高，特異性強(qiáng)，幾乎所有患者(除不分泌型)均為陽性。2)血清鈣、磷和堿性磷酸

31、酶的檢測：血鈣常升高。血磷也可升高。堿性磷酸酶可正常、降低或升高。3)腎功能檢驗(yàn)：腎臟損害的發(fā)生率較高。(4)免疫電泳經(jīng)血清和尿免疫電泳，可將“ M成分分為以下幾型：1) IgG型：約占70%具有典型多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)；2) IgA型:約占23唳27%電泳中“M成分出現(xiàn)在a2區(qū)，有火焰狀瘤細(xì)胞，高血鈣，高膽固醇；3) IgD型:含量低，不易在電泳中發(fā)現(xiàn)，多見于青年人，常出現(xiàn) B-J蛋白(多為丫鏈),高血鈣、腎 功能損害及淀粉樣變性；此外，還有IgE型、輕鏈型、雙克隆或多克隆免疫球蛋白型及不分泌型。九、骨髓增生性疾病1 .真性紅細(xì)胞增多癥(1)血象：紅細(xì)胞數(shù)增多(7.010.0) X 101

32、2/L,血紅蛋白增高(180240g/L),紅細(xì)胞比容增 高(0.540.80 ),網(wǎng)織紅細(xì)胞比例不高。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增高。(2)骨髓象：偶有“干抽”現(xiàn)象，三系均增生，以紅系增生為顯著。2 .骨髓纖維化臨床特征有貧血和脾腫大(髓外造血)。(1)血象：可見有核紅細(xì)胞、嗜堿性點(diǎn)彩和多染性紅細(xì)胞及淚滴紅細(xì)胞。也可見幼稚粒細(xì)胞。(2)骨髓象：骨髓穿刺堅硬，常抽不出骨髓液(干抽)或抽出的骨髓液含造血細(xì)胞很少。(3)骨髓活檢：骨髓活檢是本病確診的主要依據(jù)，可見不同程度的纖維化改變。十、惡性組織細(xì)胞病單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的惡性增生性疾病，常伴有明顯的吞噬血細(xì)胞的現(xiàn)象。全血細(xì)胞減少是本病的典型血象表現(xiàn)。骨

33、髓中可見到形態(tài)異常的組織細(xì)胞，按形態(tài)學(xué)特征，可歸納為下列五型：異常組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞淋巴樣組織細(xì)胞、單核樣組織細(xì)胞和吞噬性組織細(xì)胞。和反應(yīng)性組織細(xì)胞病區(qū)別。H一、其他白細(xì)胞疾病1 .白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥白細(xì)胞計數(shù)持續(xù)低于 4.0 X 109/L為白細(xì)胞減少癥。中性粒細(xì)胞絕對值低于 1.5X109/L ,為中性粒細(xì)胞減少癥；低于 0.5 X 109/L ,為粒細(xì)胞缺乏癥。感染時，粒細(xì)胞可有明顯中毒顆粒和空泡。淋巴細(xì)胞明顯增多。骨髓象：粒系細(xì)胞明顯減低或缺乏成熟階段的細(xì)胞。2 .類白血病反應(yīng)指機(jī)體受某些疾病或外界因素激發(fā)后，造血組織出現(xiàn)的血象類似白血病的反應(yīng)。中性粒細(xì)胞型最常見。NAP積分

34、顯著增高。 此外.也可見淋巴細(xì)胞型、單核細(xì)胞型及嗜酸性粒細(xì)胞型。骨髓象變化不大。3 .傳染性單核細(xì)胞增多癥的實(shí)驗(yàn)診斷是由EB病毒(Epstein-Barr virus , EBV引起淋巴細(xì)胞良性增生的傳染病。血象：淋巴細(xì)胞增多，伴有異形淋巴細(xì)胞。骨髓象：多數(shù)骨髓無特異性改變。嗜異性凝集試驗(yàn)。血清學(xué)檢查：異常白細(xì)胞及相關(guān)疾病原始淋巴細(xì)胞 籃細(xì)胞成瓢淋巴細(xì)胞 毛細(xì)胞 R-S細(xì)胞(量黝 異形淋巴細(xì)胞 異常漿細(xì)胞 火焰狀癌細(xì)胞 淋巴樣組織細(xì)胞急淋慢淋* 多毛細(xì)胞白血病* 霍1奇金病會傳里* 多發(fā)性骨髓懵* 多發(fā)性骨普瘤* 惡組血栓與止血檢驗(yàn)一、血栓與出血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論二、血栓與止血實(shí)驗(yàn)室檢查三、出血與

35、血栓性疾病及檢驗(yàn)、基礎(chǔ)理論功能障礙而管壁血小板沏期止血內(nèi)外源及共同逮役凝曲二期止的細(xì)胞抗制和體液抗泥 系繚防止凝m無 限擴(kuò)大纖維蛋白溶解系統(tǒng)一一 清除局部血栓止血、爆血、抗海及纖潞的關(guān)系4 .血管壁的止血機(jī)制(1)收縮反應(yīng)增強(qiáng)(2)血小板的激活(3)凝血系統(tǒng)激活(4)局部血黏度增高(5)抗纖溶作用2.血小板的止血機(jī)制(1)黏附功能：血小板黏附于血管內(nèi)皮下組分或其他異物表面的功能。參與的主要因素有膠原、vWRGPI b/ IX復(fù)合物。(2)聚集功能：指血小板與血小板之間相互黏附。參與的主要因素有誘導(dǎo)劑、GPH b/ma復(fù)合物、纖維蛋白原、Ca2 o誘導(dǎo)劑主要有 ADP膠原、凝血酶、腎上腺素、AA

36、等。(3)釋放反應(yīng)：貯存顆粒中的內(nèi)容物的釋放。(4)促凝功能：包括 PF3的促凝活性等。(5)血塊收縮功能(6)維護(hù)血管內(nèi)皮的完整性3.血液凝固機(jī)制(1)凝血因子特性依賴維生素K: Fn、FVH、FIX和FX。對凝血酶敏感： FI、FV、FVM和FXin。接觸凝血因子：FXH、FXI和激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原(PK)、高分子量激肽原(HMWK。Fin (不存在于血液中)、FW ( Ca2 +)。內(nèi)源凝血途徑外源凝血途徑I la 血液凝固機(jī)制一 I.I- IHKI 1 I ” I4 .抗血液凝固機(jī)制(1)細(xì)胞抗凝 單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)、肝細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞。(2)體液抗凝肝素與 AT-m結(jié)合，使絲氨

37、酸蛋白酶如凝血酶、FX a、FXHa、FXIa、FIXa等以1:1失活。蛋白C系統(tǒng)：包括蛋白 C、蛋白S、血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM及活化蛋白C抑制物(APCI)。滅活FVa、FW a；抑制FX a與血小板膜磷脂的結(jié)合；激活纖溶系統(tǒng)；增強(qiáng)AT-m與凝血酶的結(jié)合。肝素抗戲血:凝血因子肝素抗機(jī)制5 .纖維蛋白溶解機(jī)制外激活途徑內(nèi)激活途徑2抗纖溶酶DP纖維蛋白PK外源激活途徑注：PK激肽釋放酶原；K激肽釋放酶；HMW高分子量?t肽原；PAI纖溶酶原活化抑制劑；a “2-AP; SK鏈激酶；UKM激酶；PLG纖溶酶原；PL纖溶酶；Fb(g)纖維蛋白(原)；Fb ( g) (原)降解產(chǎn)物。原發(fā)性纖溶纖雄91白一

38、V、V > D, E- , 口一二累體等繼發(fā)性纖溶原發(fā)性纖溶與繼發(fā)性纖溶的區(qū)別、血栓與止血實(shí)驗(yàn)室檢查1 .一期止血缺陷篩查試驗(yàn)(1)出血時間(bleeding time , BT)(2)束臂試驗(yàn)(capillary fragility test, CFT)反映血管壁結(jié)構(gòu)和(或)功能缺陷及血小板的量和(或)質(zhì)異常2 .血管壁檢驗(yàn)血管性血友病因子檢測(vWF主要用于vWD勺診斷和分型。血漿6-酮-前列腺素F1“(6-Keto-PGF1“)及血栓調(diào)節(jié)蛋白的檢測。3 .血小板檢驗(yàn)(1)血小板生存時間(2)血小板相關(guān)免疫球蛋白( platelet associated immunoglobulin

39、 , PAIg)檢測(3)血小板聚集試驗(yàn)(platelet aggregation test , PAgT)(4)血小板釋放反應(yīng)產(chǎn)物測定3 -TG和PF4是血小板活化的重要指標(biāo)。(5)血塊收縮試驗(yàn)(clot retraction test , CRT)操作注意事項1)采血順利，避免反復(fù)穿刺將組織液抽到注射器內(nèi)，或?qū)馀莼烊搿?)抗凝劑采用枸檬酸鈉抗凝，不能以EDTA乍為抗凝劑。3)阿司匹林、潘生丁、肝素、華法林等藥物均可抑制血小板聚集，故采血前一段時間不應(yīng)服用此類藥 物。4)測定應(yīng)在采血后 3h內(nèi)完成，時間過長會導(dǎo)致聚集強(qiáng)度和速度降低。4 .二期止血缺陷篩查試驗(yàn)標(biāo)本采集注意事項：避免HCT影響

40、及溶血、脂血標(biāo)本；制備乏血小板血漿。1 1) 凝血酶原時間測定( prothrombin time , PT) 外源凝血系統(tǒng)篩選試驗(yàn)。2 2) 活化部分凝血活酶時間測定( activated partial thromboplastin time, APTT 內(nèi)源凝血系統(tǒng)篩選試驗(yàn)。反映所在凝血系統(tǒng)因子質(zhì)和量異常；異常抗凝物增多；纖溶亢進(jìn)等。用于抗凝藥物治療監(jiān)測。5 .凝血因子的檢測(1)血漿纖維蛋白原(fibrinogen , FIB)含量測定(2)血漿因子皿、IX、XI和刈的促凝活性測定(3)血漿因子H、V、口和X的促凝活性測定(4)血漿因子Xin定性試驗(yàn)6 .抗凝物質(zhì)測定(1)抗凝血酶出(

41、antithrombin m activity , AT-出：A)測定，包括活性測定、抗原(AT: Ag)檢測。(2)血漿蛋白C (protein C , PQ測定(活性、抗原)(3)血漿蛋白S測定7 .病理性抗凝物檢測狼瘡抗凝物質(zhì)(lupus anticoagulants , LAQ 測定凝血因子皿抑制物檢測8 .纖溶活性測定(1)凝血酶時間(thrombin time , TT)及甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn)(2)血漿纖溶酶原測定(活性、抗原)(3)血漿“ 2纖溶酶抑制物測定(4)血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)( plasma protamine paracoagulation test , 3P試驗(yàn))(5)

42、血清纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDB測定(6)血漿 D-二聚體(D-dimer , D-D)測定三、出血與血栓性疾病及檢驗(yàn)(一)出血性疾病及檢驗(yàn)止血、凝血活性的減弱或抗凝血、纖溶活性的增強(qiáng)。(二)血栓性疾病及檢驗(yàn)止血、凝血活性的增強(qiáng)或抗凝血、纖溶活性的減弱。(三)抗血栓和溶栓治療監(jiān)測(一)出血性疾病及檢驗(yàn)1.血管壁異常所致的出血性疾病血管壁異常所致出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)發(fā)病機(jī)制CFI其它過敏性紫瘢義態(tài)反應(yīng)致毛細(xì)血管壁通透性 增強(qiáng)十血管免疫熒光檢查可見 IgA與補(bǔ)體復(fù)合物的顆粒沉積，確診較 有價值遺傳性出血 住毛細(xì)血管擴(kuò) 張癥毛細(xì)血管壁 遺傳性發(fā)育不全十病理學(xué)檢查見毛細(xì)血管壁缺乏彈力纖維及(或)平滑

43、肌層，為 確診的佐證2.血小板異常所致的出血性疾病血小板異常所致出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)發(fā)病機(jī)制血小板對瑞斯托霉素反應(yīng)骨髓象數(shù) 量抗 體原發(fā)性血小板減少性 紫瘢機(jī)體產(chǎn)生抗血小板抗體幼巨、顆粒巨增多，產(chǎn)板巨減少血小板無力癥GPH b/ ma數(shù)量減少 或缺乏N有巨血小板綜合征GPI b/ IX或 GPV的數(shù)量減少或缺乏N無3.常見凝血因子異常所致的出血性疾病常見凝血因子異常所致出血性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)發(fā)病機(jī)制Bl APIIPT其它血友病遺傳性因子皿和IX基因缺陷NN所缺乏的相應(yīng)凝血因子活性或抗原含量降低血管性血友病因子皿中的vWF基因缺陷TTN依賴VitK凝血因子缺乏 癥n、叩、ix、x缺乏N

44、TT肝病所致的凝血障礙涉及各方回TTT遺傳性纖維蛋白原缺陷 癥NT可被正常血漿或纖維蛋白 原糾正遺傳性因子xni缺乏癥NN =N =Fxni定性試驗(yàn)4.循環(huán)抗凝物增多篩查試驗(yàn)糾正實(shí)驗(yàn)（正常血漿）其它APTTPT, TT良瘡樣抗凝物增 多X狼瘡樣抗凝物檢測結(jié)果陽性M素樣抗凝物增XTT延長可被甲苯胺藍(lán)或硫酸魚精蛋白糾正因子皿抑制劑XFW： C水平顯著減低，抗FVM抗體滴度升高。5.原發(fā)性纖溶亢進(jìn)原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥是由于纖溶酶原激活劑（t-PA、u-PA）增多導(dǎo)致纖溶酶活性增強(qiáng)，后者降解血漿中纖維蛋白原和多種凝血因子，使它們的血漿水平和活性下降。APT不PT TT均延長，血漿纖維蛋白原含量減低；血、尿

45、FDP增高；血漿PLG減低或PL活性增高；PAI、a 2PI活性減低；t-PA、u-PA活性增高； 纖維蛋白肽6 i42水平增高；3P試驗(yàn)陰性，D-二聚體正常。（二）血栓性疾病及檢驗(yàn)1 .彌散性血管內(nèi)凝血篩查試驗(yàn)及其變化特點(diǎn) >（1）血小板計數(shù)：DIC時，一般為（50100） X 109/L;處于代償時，可大于100X 109/L,但不會超過 150 X 109/L ;（2）血漿纖維蛋白原含量測定：DIC時明顯降低，一般小于 1.5g/L ,或者呈進(jìn)行性下降（由于部分患者基礎(chǔ)Fg含量較高）。（3） APTT PK TT測定均可延長，但 DIC早期和慢性 DIC時可在正常范圍。診斷試驗(yàn)及其

46、變化特點(diǎn) >（1）優(yōu)球蛋白溶解時間（ELT）測定：DIC時因纖溶活性增高，ELT縮短，常小于70min。（2）血漿魚精蛋白副凝固（3P）試驗(yàn)：在DIC失代償時為陽性，但敏感性不佳，假陰性結(jié)果較多。（3）血清FDP1I定：DIC時明顯高于正常值，一般大于40pg/L。本試驗(yàn)被認(rèn)為是 DIC診斷中最敏感的指標(biāo)之一。但在纖溶酶原代償，尤其是外源性纖溶酶原和纖維蛋白原補(bǔ)充時，糾正了纖溶激活物在受檢樣本中的亢進(jìn)作用，使 ELT恢復(fù)正常，甚至超過 4h,可導(dǎo)致判斷困難。故在DIC診斷中，對ELT這一指標(biāo)要綜合分析。早期DIC的實(shí)驗(yàn)診斷（1）主要指標(biāo)：同時有以下 3項以上異常。1）血小板計數(shù)低于 10

47、0X 109/L,或進(jìn)行性下降（肝病、白血病低于50X 109/L）,或有2項以上血漿血小板活化產(chǎn)物升高。2）血漿Fg含量低于1.5g/L或進(jìn)行性降低，或超過 4.Og/L。3） 3P試驗(yàn)陽性或FDP超過20g/L,或D-二聚體升高或陽性。4）血漿PT時間縮短或較正常對照延長3s以上，或呈動態(tài)變化。5） PLG含量和活性降低。6） ATD含量和活性降低（肝病不適用）。7）血漿因子皿：C低于50% （肝病必備）。（2）疑難病例應(yīng)有以下一項以上異常。因子皿：C降低，vWF Ag升高。W: C/vWF Ag比值降低（低于1:1 ）;血漿凝血酶碎片（F1+2）升高；PAP升高；血或尿 FPA升高。2.

48、血栓前狀態(tài)概念 血栓前狀態(tài)（prothrombotic state , PTS）也稱為血栓前期，是指血液有形成分和無形成分的 生化學(xué)和流變學(xué)發(fā)生某些變化，這些變化可以反映：1）血管內(nèi)皮細(xì)胞受損或受刺激。2）血小板和白細(xì)胞被激活或功能亢進(jìn)。3）凝血因子含量增高或被活化。4）抗凝蛋白含量減少或結(jié)構(gòu)異常。5）纖溶成分含量減低或活性減弱。6）血液黏度增高或血流減慢等一系列的病理狀態(tài)。血栓前狀態(tài)僅僅是一種血栓與止血的病理狀態(tài)，可 以長時期存在，故臨床上常無特異性的臨床癥狀和體征。（三）抗血栓和溶栓治療監(jiān)測治療藥物監(jiān)測指標(biāo)結(jié)果抗凝治療普通肝素APII較正常對照值延長1.52.5倍血漿肝素濃度血漿肝素濃度為

49、 0.20.5U/ml低分子量肝素抗因子X a活性0.5 0.8AFXa "mlHep test小于120s口服抗凝劑（香豆素類衍生物）PTPT在正常對照值的1.52.0倍；PTR維持在1.52.0為佳F1+2監(jiān)測0.10 1.5nmol/L抗血小板治 療曝氯口比咤血小板聚集試 驗(yàn)PAgT抑制率維持在參考值的30%-50%出血時間（BT）BT延長是參考值的1.52.0倍血小板計數(shù)PLT減低是參考值低限（100 X 109/L ）的 50%- 60%宜溶栓治療SK UKt-PAFg1.2 1.5g/LTT在正常又t照的 1.52.5倍FDP0.3 0.4g/L經(jīng)典例題習(xí)題精講下列疾病外

50、周血片中均可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，除了A.骨髓增生異常綜合征B.骨髓纖維化C.急性紅白血病D.再生障礙性貧血E.急性失血后貧血正確答案D答案解析再生障礙性貧血外周血片中見不到幼稚細(xì)胞。下列疾病均可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，但不包括A.骨髓增生異常綜合征B.再生障礙性貧血C.脾功能亢進(jìn)D.戈謝病E.慢性白血病正確答案E答案解析慢性白血病白細(xì)胞顯著升高，全血細(xì)胞也增多。在正常情況下，有少量的凝血因子或促凝物質(zhì)被激活或進(jìn)入血液循環(huán)，血液不會發(fā)生凝固的最主要原 因是A.機(jī)體的抗凝系統(tǒng)與凝血系統(tǒng)保持動態(tài)平衡B.血液中抗凝物質(zhì)增多C.血管壁的完整性D.纖溶激活物增多E.神經(jīng)體液的調(diào)節(jié)作用正確答案 A答案解析在正常情況下，有少量的凝血因子或促凝物質(zhì)被激活或進(jìn)入血液循環(huán)，血液不會發(fā)生凝固 的最主要原因是機(jī)體的抗凝系統(tǒng)與凝血系統(tǒng)保持動態(tài)平衡