兒科腎病綜合征(第版)

1、整理課件泌尿系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病整理課件整理課件1、掌握腎病綜合征的病理生理；、掌握腎病綜合征的病理生理；2、掌握單純性腎病與腎炎性腎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)；、掌握單純性腎病與腎炎性腎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)；3、掌握腎病綜合征的治療；、掌握腎病綜合征的治療；4、熟悉腎病綜合征常見的并發(fā)癥。、熟悉腎病綜合征常見的并發(fā)癥。 整理課件整理課件Massive Proteinuria Hypoproteinemia HyperlipemiaEdema必備條件必備條件學(xué)齡前兒童多見學(xué)齡前兒童多見 男男: :女女=3.7：1整理課件病因分類病因分類病因尚病因尚不明確不明確單純性腎病單純性腎病腎炎性腎病腎炎性腎病整理課件微小病變

2、型（微小病變型（MCDMCD） 76.4%76.4%局灶性節(jié)段性腎小球硬化（局灶性節(jié)段性腎小球硬化（FSGSFSGS）6.9%6.9%系膜增生性腎炎（系膜增生性腎炎（MsPGN) 7.5%MsPGN) 7.5%膜性腎病膜性腎病(MN) (MN) 膜增殖性腎炎膜增殖性腎炎(MPGN)(MPGN)整理課件血漿蛋白從尿中丟失血漿蛋白從尿中丟失重要環(huán)節(jié)重要環(huán)節(jié)整理課件整理課件內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞基底膜基底膜上皮細(xì)胞上皮細(xì)胞-整理課件微小病變微小病變最常見最常見整理課件整理課件大量蛋白尿大量蛋白尿NSNS病理改變病理改變T淋巴細(xì)胞異常參與本病的發(fā)病淋巴細(xì)胞異常參與本病的發(fā)病整理課件整理課件高選擇性蛋白尿高選

3、擇性蛋白尿低選擇性蛋白尿低選擇性蛋白尿整理課件整理課件整理課件低白低白蛋白蛋白血癥血癥ALB25g/LALB15g/L整理課件整理課件整理課件致病因素致病因素腎小球?yàn)V過膜通透性增加腎小球?yàn)V過膜通透性增加脂代謝紊亂脂代謝紊亂血漿膠體滲透壓血漿膠體滲透壓血容量血容量蛋白質(zhì)分蛋白質(zhì)分解代謝解代謝水分轉(zhuǎn)入間質(zhì)水分轉(zhuǎn)入間質(zhì)鈉水潴留鈉水潴留ADH ADH 醛固酮醛固酮 心鈉素心鈉素 近曲小管吸收鈉近曲小管吸收鈉整理課件整理課件整理課件整理課件一、感染感染 Infections二、電解質(zhì)紊亂和低血容量二、電解質(zhì)紊亂和低血容量 Electrolyte disturbances and Low volume 三

4、、血栓形成三、血栓形成 Thrombosis四、急性腎衰竭四、急性腎衰竭 Acute renal failure五五、腎小管功能障礙、腎小管功能障礙 Nephric tubule dysfunction整理課件整理課件二、電解質(zhì)紊亂和低血容量二、電解質(zhì)紊亂和低血容量整理課件u肝臟合成各種凝血酶肝臟合成各種凝血酶，尿中丟失抗凝血酶，尿中丟失抗凝血酶u高脂血癥，血液粘稠，血流緩慢，血小板聚集高脂血癥，血液粘稠，血流緩慢，血小板聚集u感染致內(nèi)皮損傷，激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)感染致內(nèi)皮損傷，激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)u大量激素、利尿劑使用，血液濃縮大量激素、利尿劑使用，血液濃縮原因整理課件 5%MCD5%MCD并發(fā)

5、急性腎衰竭并發(fā)急性腎衰竭整理課件整理課件整理課件整理課件是否為腎病是否為腎病單純性？單純性？腎炎性？腎炎性？原發(fā)性？原發(fā)性？繼發(fā)性？繼發(fā)性？腎活檢腎活檢整理課件大量蛋白尿大量蛋白尿 必備必備條件條件整理課件整理課件整理課件整理課件整理課件一、一般治療一、一般治療二、糖皮質(zhì)激素治療二、糖皮質(zhì)激素治療三、免疫抑制劑治療三、免疫抑制劑治療六、六、整理課件一、一般治療一、一般治療整理課件整理課件4.4.利尿利尿 水腫重或伴高血壓水腫重或伴高血壓 氫氯噻嗪氫氯噻嗪 1 1 1 11 14 41 1避免電解質(zhì)紊亂、低血容量或加重高凝狀態(tài)避免電解質(zhì)紊亂、低血容量或加重高凝狀態(tài)整理課件5 5、對(duì)家屬的教育、對(duì)

6、家屬的教育整理課件二、腎上腺皮質(zhì)激素二、腎上腺皮質(zhì)激素整理課件 4Wt8W 4W漸減量漸減量潑尼松潑尼松2mg/kg.d2mg/kg.d60mg/d60mg/d分次口服分次口服每每2-42-4周周減減2.5-5mg2.5-5mg隔日隔日2mg/kg晨起頓服晨起頓服中長程療法：中長程療法：6-96-9個(gè)月個(gè)月整理課件4W4W潑尼松潑尼松2mg/kg.d2mg/kg.d60mg/d60mg/d分次口服分次口服1.5mg/kg1.5mg/kg隔隔日晨起頓服日晨起頓服療程：療程：8 8周周整理課件激素療效判斷激素療效判斷u激素敏感：激素敏感：足量激素治療足量激素治療8 8周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰、水腫消退周內(nèi)尿

7、蛋白轉(zhuǎn)陰、水腫消退u激素耐藥：激素耐藥：足量激素治療足量激素治療8 8周內(nèi)尿蛋白仍陽性周內(nèi)尿蛋白仍陽性u(píng)激素依賴激素依賴: : 對(duì)激素敏感，但減量或停藥對(duì)激素敏感，但減量或停藥1 1月內(nèi)復(fù)發(fā)者，月內(nèi)復(fù)發(fā)者， 重復(fù)重復(fù)2 2次以上次以上u復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）：復(fù)發(fā)（包括反復(fù)）：尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽2 2周周u頻復(fù)發(fā)：頻復(fù)發(fā)：腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)腎病病程中半年內(nèi)復(fù)發(fā)2 2次或次或1 1年內(nèi)復(fù)發(fā)年內(nèi)復(fù)發(fā)3 3次次整理課件腎病轉(zhuǎn)歸判定腎病轉(zhuǎn)歸判定u臨床治愈：臨床治愈：完全緩解，停止治療完全緩解，停止治療3 3年無復(fù)發(fā)年無復(fù)發(fā)u完全緩解：完全緩解：血生化及尿檢查完全正常血生化及尿檢查完全正常u部分緩

8、解部分緩解: : 尿蛋白陽性尿蛋白陽性u(píng)未緩解：未緩解：尿蛋白陽性尿蛋白陽性整理課件潑尼松潑尼松2mg/kg.d2mg/kg.d或或60mg/60mg/.d(.d(80mg/d)80mg/d) 分次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后每晨頓服，共分次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后每晨頓服，共6 6周周1.5mg/kg1.5mg/kg或或40mg/40mg/ ( (60mg/d)60mg/d) 共共6 6周，然后逐漸減量周，然后逐漸減量初發(fā)腎病激素治療階段初發(fā)腎病激素治療階段激素療效判斷激素療效判斷潑尼松潑尼松2mg/kg.d2mg/kg.d4 4周，注意干擾激素療效的因素周，注意干擾激素療效的因素整理課件維持緩解的最小有效

9、激素量維持緩解的最小有效激素量0.5-0.25mg/Kg0.5-0.25mg/Kg隔日口服，連用隔日口服，連用9-189-18個(gè)月個(gè)月整理課件甲潑尼龍甲潑尼龍15-30mg/Kg.d15-30mg/Kg.d(1g)(1g)5%-10%5%-10%葡萄糖葡萄糖每日或隔日每日或隔日1 1次，次，3 3次次1 1療程療程必要時(shí)必要時(shí)1 1周后重復(fù)周后重復(fù)1 1療程療程整理課件整理課件整理課件青光眼白內(nèi)障整理課件三、免疫抑制劑三、免疫抑制劑1.1.環(huán)磷酰胺（環(huán)磷酰胺（CTXCTX）小劑量、短療程、間斷用藥、避免青春期前和青春期用藥小劑量、短療程、間斷用藥、避免青春期前和青春期用藥整理課件2.2.其他免

10、疫抑制劑其他免疫抑制劑整理課件四、抗凝及纖溶藥物療法四、抗凝及纖溶藥物療法肝素肝素 1mg/kg.d1mg/kg.d，加入，加入10%GS 50-100ml10%GS 50-100ml，靜滴，靜滴，1 1次次/ /日日 2-4 2-4周。周。低分子肝素低分子肝素尿激酶尿激酶 直接激活纖溶酶溶解血栓；直接激活纖溶酶溶解血栓； 3-6 3-6萬萬U/dU/d，加入，加入10%GS 100-200ml10%GS 100-200ml，靜滴，靜滴，1-21-2周周口服抗凝藥口服抗凝藥 雙嘧達(dá)莫（潘生?。╇p嘧達(dá)莫（潘生?。?5-10mg/kg.d 5-10mg/kg.d，分，分3 3次飯后服用，次飯后服用

11、，6 6個(gè)月個(gè)月整理課件五、免疫調(diào)節(jié)劑五、免疫調(diào)節(jié)劑粒細(xì)胞粒細(xì)胞整理課件六、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑六、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（整理課件七、降脂治療七、降脂治療整理課件八、中醫(yī)藥治療八、中醫(yī)藥治療 辯證施治辯證施治 常作為輔助治療常作為輔助治療整理課件整理課件整理課件臨床實(shí)踐臨床實(shí)踐患兒，男，患兒，男，3 3歲歲主訴：反復(fù)水腫、尿少主訴：反復(fù)水腫、尿少1 1月。月?，F(xiàn)病史：患兒現(xiàn)病史：患兒1 1月前因月前因“感冒感冒”后出現(xiàn)顏面部、雙眼瞼水腫，伴尿量減后出現(xiàn)顏面部、雙眼瞼水腫，伴尿量減少，無肉眼血尿，無尿頻、尿急及尿痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷少，無肉眼血尿，無尿頻、尿急及尿痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“腎炎腎炎”

12、，給，給予青霉素治療予青霉素治療2 2周，并給予中藥治療，水腫一度消退。周，并給予中藥治療，水腫一度消退。1 1周前又出現(xiàn)全身周前又出現(xiàn)全身水腫而轉(zhuǎn)入我院，患兒自述腹脹、納差，大便正常。水腫而轉(zhuǎn)入我院，患兒自述腹脹、納差，大便正常。既往史、個(gè)人史、家族史無異常。既往史、個(gè)人史、家族史無異常。查體：查體：BP 100/60mmHg W 14KgBP 100/60mmHg W 14Kg，神志清，顏面部、雙眼瞼水腫，瞳孔，神志清，顏面部、雙眼瞼水腫，瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏。咽部充血，雙側(cè)扁桃體等大等圓，對(duì)光反射靈敏。咽部充血，雙側(cè)扁桃體腫大，未見膿栓。腫大，未見膿栓。頸軟，肺部未聞及明顯干濕性啰

13、音。心率頸軟，肺部未聞及明顯干濕性啰音。心率100100次次/ /分，心律齊，未聞及雜分，心律齊，未聞及雜音。腹部膨隆，無壓痛，移動(dòng)性濁音（音。腹部膨隆，無壓痛，移動(dòng)性濁音（+ +）。雙下肢凹陷性水腫。）。雙下肢凹陷性水腫。整理課件患兒門診就診時(shí)輔助檢查患兒門診就診時(shí)輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞：血常規(guī)：白細(xì)胞：8.38.31012/L1012/L，血紅蛋白：，血紅蛋白：101g/L101g/L 血小板：血小板：504504109/L109/L尿常規(guī)：尿蛋白尿常規(guī)：尿蛋白3+3+，尿紅細(xì)胞，尿紅細(xì)胞0-3/HP0-3/HP血總蛋白血總蛋白45g/L45g/L，白蛋白，白蛋白22g/L22g/L，血膽

14、固醇，血膽固醇8.13mmol/L8.13mmol/LASOASO、血清補(bǔ)體及腎功能正常、血清補(bǔ)體及腎功能正常整理課件病例特點(diǎn)病例特點(diǎn)3 3歲幼兒，急性起病歲幼兒，急性起病主要臨床表現(xiàn)水腫、尿少主要臨床表現(xiàn)水腫、尿少查體見雙眼瞼水腫及腹水，雙下肢凹陷性水腫查體見雙眼瞼水腫及腹水，雙下肢凹陷性水腫既往無既往無“肝炎肝炎”、“結(jié)核結(jié)核”病史，家族中無腎臟疾病病史病史，家族中無腎臟疾病病史實(shí)驗(yàn)室檢查：大量蛋白尿、低白蛋白水腫、高膽固醇血癥實(shí)驗(yàn)室檢查：大量蛋白尿、低白蛋白水腫、高膽固醇血癥整理課件根據(jù)以上信息作出的初步診斷根據(jù)以上信息作出的初步診斷腎病綜合征腎病綜合征原發(fā)性？繼發(fā)性？原發(fā)性？繼發(fā)性？單純性？腎炎性？單純性？腎炎性？整理課件需進(jìn)一步完善的輔助檢查需進(jìn)一步完善的輔助檢查2424小時(shí)尿蛋白小時(shí)尿蛋白6.5g/d6.5g/d血沉血沉 102mm/h102mm/h，CR