先天性動脈導管未閉

1、先天性動脈導管未閉動脈導管原本系胎兒時期肺動脈與主動脈間的正常血流通道。由于該時肺不司呼吸功能，來自右心室的肺動脈血經(jīng)導管進入降主動脈，而左心室的血液則進入升主動脈，故動脈導管為胚胎時期特殊循環(huán)方式所必需。出生后，肺膨脹并承擔氣體交換功能，肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職，不久導管因廢用即自選閉合。如持續(xù)不閉合，則構(gòu)成病態(tài)，稱為動脈導管未閉（癥）。應施行手術(shù)，中斷其血流。動脈導管未閉并存于肺血流減少的紫紺型心臟病時，導管是其賴以存活的重要條件，當作別論。動脈導管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，占先天性心臟病總數(shù)的1215%。如性約兩倍于男性。約10的病例并存其他心血管畸形?！局委煷胧縿用}導管未閉診

2、斷確立后，如無禁忌證（見下述），應擇機施行手術(shù)，中斷導管處血流。近年來，對早產(chǎn)兒因動脈導管未閉引起呼吸窘迫綜合征者，亦多主張手術(shù)治療，而較少采用促導管閉合藥物（前列腺素合成酶抑制劑 - 消炎痛）治療，因后者用藥劑量難以掌握，量少作用不明顯，量大則有副反應，或停藥后導管復通。近十多年來，由德、日等國少數(shù)醫(yī)帥先采用一種經(jīng)靜脈和動脈聯(lián)合插管法，由導絲自股動脈引入 -Teflon 海綿栓子，塞入動脈導管內(nèi)將其塞閉（圖 1）。因限用于動脈 導管腔徑較細者，且每有操作失敗或?qū)е卵芨睋p傷，故未能推廣應用。圖1經(jīng)動、靜脈插管行動靜脈導管栓閉術(shù)動脈導管；肺動脈；降主動脈；下腔靜脈；海綿栓動脈導管閉合手術(shù)，一般

3、在學齡前施行為宜。如分流量較大、癥狀較嚴重，則應提 早手術(shù)。年齡過大、發(fā)生肺動脈高壓后，手術(shù)危險性增大，且療效差?；技毦詣?脈內(nèi)膜炎時，暫緩手術(shù)，但若藥物控制感染不力，仍應爭取手術(shù)，術(shù)后繼續(xù)藥療， 感染常很快得以控制。有下列情況之一者，應視為手術(shù)禁忌證。1 .并患肺血流減少的紫荊型心血管畸形者，導致紫荊的病變不能同期得到糾治時。2 .靜止時或輕度活動后出現(xiàn)趾端紫荊，或已出現(xiàn)杵狀趾者。3 .動脈導管未閉的雜音已消失，代之以肺動脈高壓所致肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期 雜音（Graham Steell雜音）者。4 .體（股）動脈血氧測定，靜止狀態(tài)血氧飽和度低于 95%£活動后低于90說。5

4、.超聲多普勒檢查，示導管處呈逆向（右至左）分流，或雙向分流以右至左為主者。6 .右心導管檢查，測算肺總阻力已超過10Woo柜位者。手術(shù)方法與技術(shù)手術(shù)一般采用左胸側(cè)后切口，經(jīng)第4肋間或骨衣內(nèi)切除第5肋骨經(jīng) 肋床進入胸腔。以導管處為中心，縱向剪開降主動脈表面的縱隔胸膜，沿主動脈表面向前解剖，直至顯露導管。如此，左側(cè)迷走神經(jīng)、喉返神經(jīng)和肺動脈端導管表面 的心包返折處均被拉向前方，脫離導管本身，因而可免受損傷。以彎形直角鉗（米 氏鉗）自導管下方沿著主動脈壁向?qū)Ч芎蟊诨瑒?，待導管全長游離后，參照導管的 具體情況、器械條件和手術(shù)醫(yī)師的技術(shù)能力和經(jīng)驗等，分別選用下列閉合導管的手 術(shù)方式。（一）導管結(jié)扎術(shù)又分

5、單純結(jié)扎法和加墊結(jié)扎法。1 .單純結(jié)扎法系用兩根粗線繞過導管作雙重結(jié)扎，或在主動脈側(cè)作荷包縫合結(jié)扎 （圖2）,或在兩結(jié)扎線之間附加貫穿縫合結(jié)扎。適用于導管細長而富于彈性者。圖2動脈導管結(jié)扎術(shù)導管的主動脈端作荷包縫合，兩線尚未扎緊2 .加墊結(jié)扎法系用寬如導管長度的滌綸布片，？猿陜韻贛詰脊莖本兜腦倉？狀， 將其游離緣與卷體縫固，并保留布卷中段作結(jié)后的線備用，縫攏布卷兩端以防其松 散。將布卷順置于導管上，以繞過導管的兩根粗線將其結(jié)扎于導管上，并將兩結(jié)扎 線分別與留置于布卷上的縫線相互作結(jié)，以防卷墊滑動（圖 3）。此法系結(jié)扎線著 力于卷墊上將導管腔壓閉，而結(jié)扎線對導管壁的扯割力甚微，可避免像單純結(jié)扎法

6、 導管壁有被結(jié)扎線扯裂的危險和導管復通之虞。如墊結(jié)扎法特別適用于導管粗大、 導管壁彈性較差（如并發(fā)肺動脈高壓或曾患導管內(nèi)膜炎）的病例。圖3動脈導管加墊結(jié)扎全貌右側(cè)為卷墊制作示意圖（二）導管切斷縫合術(shù)用兩把專用無創(chuàng)傷導管鉗，分別夾在導管的主動脈側(cè)和肺動脈側(cè)盡端。如導管較短，其主動脈端可用長彎動脈鉗或Potts-Smith鉗火在降主動脈上，以擴大導管的長度。在兩鉗之間邊切邊用 3-0無創(chuàng)傷針線連續(xù)縫合導管的 主動脈切端，待導管切斷后再連續(xù)縫返起針處作結(jié)，繼之連續(xù)往返縫合導管的肺動 脈切端（圖4）。導管切斷縫合術(shù)要求有質(zhì)量可靠的導管鉗和良好的血管縫合技術(shù)， 否則手術(shù)時有出血致死的危險。圖4動脈導管切

7、斷縫合術(shù)兩反映導管鉗分別夾在導管的兩端，虛線示準備切斷處。導管處近、遠端主動脈套置紗帶，以備不測時控制出血。導管切斷后縫閉兩切端（三）導管鉗閉術(shù) 適用于直徑在2cmz內(nèi)、管壁彈性較好的導管。用特制的動脈 導管鉗閉器，于導管的主動脈端及肺動脈端各鉗閉 1次，使鉗閉器內(nèi)裝的成排鈦釘 穿過導管的前后壁而彎曲將其壓閉（釘書機原理）（圖 5）。由于局部操作空間較 小，妥貼安放鉗閉器有時會遇到困難，甚至引致導管壁損傷出血，應引起警惕。圖5動脈導管鉗閉術(shù)鉗閉器已置于導管上導管已鉗閉（可見兩排鈦釘）（四）其他手術(shù)方式 導管手術(shù)后復通的病例再次手術(shù)時，可切開心包，在導管的 肺動脈起始部繞以粗線加墊結(jié)扎之。導管壁

8、鈣化、動脈瘤形成或窗形動脈導管的病 例，可在阻斷導管處近、遠端主動脈血流的情況下，切開主動脈，以滌綸織片縫補 導管的主動脈內(nèi)開口。為防止阻斷主動脈血流引起脊髓缺血性損傷，宜在低溫麻醉 下施行，必要時采用近、遠段主動脈轉(zhuǎn)流法一一在主動脈阻斷的近、遠端之間，以 口徑不小于1cm內(nèi)壁具有防凝作用的特制管道“架橋”，使阻斷主動脈時，血流 通過管道供應降主動脈；如無特制管道，亦可用質(zhì)佳的塑料管，但為防止轉(zhuǎn)流過程 中塑料管內(nèi)發(fā)生血凝，可按1mg/kg經(jīng)靜脈注入肝素。晚近，對難以用上述方法安全 地完成手術(shù)者，采用前胸正中切口，在體外循環(huán)低溫條件下，切開肺總動脈，從腔 內(nèi)縫閉或以滌綸織片縫補導管開口；為防止操

9、作過程中氣體進入主動脈，宜取頭低 位，采用低流量灌注法，如此，既可防止發(fā)生體動脈氣栓，又不致因?qū)Ч芸谔幯?過多，影響操作。對肺動脈高壓已達臨界水平的病例，手術(shù)中在閉合導管操作之前，應作導管阻斷試 驗，如在15分鐘的阻斷期內(nèi)血壓及心電圖無顯著改變，再完成閉合導管手術(shù)，否則 應放棄手術(shù)。為提高動脈導管閉合術(shù)的安全度，可在游離及處理導管之前，在導管處近、遠端的主動脈上套置紗帶，以備不測時勒緊紗帶控制出血。在閉合導管操作之前，麻醉師給予適度降壓措施，使動脈收縮壓維持在12.0kPa（90mmHg左右，有助于減少導管破裂出血的機會?！静±砀淖儭縿用}導管為位于左肺動脈基部與隆主動脈起始部之間的管道。胎兒

10、時期，肺呈萎陷狀態(tài)，肺血管的阻力較高，由右心室排至肺動脈的血液絕大多數(shù)通過動脈導管進入降主動脈。出生后，肺膨脹并隨著呼吸而張縮，肺循環(huán)阻力隨之下降，右心室排出的血液乃進入兩側(cè)肺內(nèi)進行氣體交換。當肺動肺壓力與主動脈壓力持平時，動脈導管即呈功能上的閉合。進而由于生理上的棄用、肺膨脹后導管所處位置角度的改變和某些尚未闡明的因素，導管逐漸產(chǎn)生組織學上的閉合，形成動脈韌帶。據(jù)統(tǒng)計，88%的嬰兒在出生后兩個月內(nèi)導管即閉合，98%在8個月內(nèi)已閉合。如果在1周歲時導管仍開放，以后自行閉合的機會較少，即形成導管未閉（癥）。未閉動脈導管的直徑與長度一般自數(shù)毫米至2cm不等，有時粗如其鄰近的降主動脈，短至幾無長度可

11、側(cè)，為主動脈與肺動脈壁之間直接溝通，所謂穿形動脈導管未閉。動脈導管未閉產(chǎn)生主動脈向肺動脈（左向右）血液分流（圖6），分流量的多寡取決于導管口徑的粗細及主動脈和肺動脈之間的壓力階差。出生后不久，肺動脈的阻力仍較大、壓力較高，因此左至右分流量較少，或僅在收縮期有分流。此后肺動脈阻力逐漸變小，壓力明顯低于主動脈，分流量亦隨之增加。由于肺動脈同時接受右心室排出的和經(jīng)導管分流來的血液，從肺靜脈回至左心室的血量增加，加重左心室負荷，導致左心室擴大、肥厚以至功能衰竭。流經(jīng)二尖瓣孔的血量過多時，會出現(xiàn)二尖瓣相對性狹窄。肺靜脈血排流受阻、壓力增高，可導致肺間質(zhì)性水腫。由于流經(jīng)升主動脈和主動脈弓的血量增多而使其管

12、腔擴大；肺動脈血量增加亦呈同樣反映。長期的肺血流量增加，可引起肺小動脈反射性痙攣，后期可發(fā)生肺小動脈管壁增厚、硬化，管腔變細，肺循環(huán)阻力增加，使原先由于肺血流量增加引起的肺動脈壓力升高更形嚴重，進一步加重右心室負擔，出現(xiàn)左、右心室合并肥大，晚期時出現(xiàn)右心衰竭。隨著肺循環(huán)阻力的增加和肺動脈高壓的發(fā)展，左至右分流量逐漸減少，最終出現(xiàn)反向（右至左）分流，軀體下半部動脈血氧含量降低，趾端出現(xiàn)紫紺。長期的血流沖撞，可使導管壁變薄、變脆，以至發(fā)生動脈瘤或鈣化。并易招至感染，發(fā)生動脈內(nèi)膜炎。近端肺動脈可因腔內(nèi)壓力增高呈現(xiàn)動脈瘤樣擴大。圖6動脈導管未閉和主肺動脈隔缺損示意圖示介于降主動脈與左肺動脈基部之間的動

13、脈導管；示介于開主動脈與肺總動脈 之間的主-肺動脈隔缺損【臨床表現(xiàn)】動脈導管未閉的臨床表現(xiàn)主要取決于主動脈至肺動脈分流血量的多寡以及是否產(chǎn)生 繼發(fā)肺動脈高壓和其程度。輕者可無明顯癥狀，重者可發(fā)生心力衰竭。常見的癥狀 有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和發(fā)育不良。抗生素廣泛應用以來， 細菌性動脈內(nèi)膜炎已少見。晚期肺動脈高壓嚴重，產(chǎn)生逆向分流時，出現(xiàn)下半身紫 緋體檢時，典型的體征是胸骨左緣第 2肋間聽到響亮的連續(xù)性機器樣雜音，伴有震顫。肺動脈第2音亢進，但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者，在心尖區(qū)尚可聽到 因二尖瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。測血壓示收縮壓多在正常范圍，而舒張壓 降低，因而

14、脈壓增寬，四肢血管有水沖脈和槍擊聲。嬰幼兒可僅聽到收縮期雜音。晚期出現(xiàn)肺動脈高壓時，雜音變異較大，可僅有收縮期雜音，或收縮期雜音亦消失而代之以肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音（ Graham S teell 雜音）。心電圖檢查，輕者可無明顯異常變化，典型表現(xiàn)示電軸電偏、左心室高電壓或左心 室肥大。肺動脈高壓明顯者，示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主，并 有心肥損害表現(xiàn)。超聲顯像檢查，可見動脈導管及其與主動脈、肺動脈溝通的情況（圖7）圖7超聲顯象所示動脈導管未閉情況個=動脈導管總=肺總動脈左=左肺動脈右=右肺動脈升=升主動脈降=降主動脈胸部X線檢查，示心影增大，早期為左心室增大，晚期時右心室

15、亦增大，分流量較 多者左心房亦擴大。升主動脈和主動脈弓陰影增寬。肺動脈段突出。肺動脈分支增 粗，肺野充血（圖8）。有時透視下可見肺門“舞蹈”征。(1)(2)圖8動脈導管未閉病人胸部X線攝片(1)后前位胸片示兩肺充血，心影擴大，尤以左心室增大為甚，主動脈結(jié)增寬, 肺總動脈擴大膨出(2)左前斜位胸片示左心室明顯增大，左心房、右心室也增大 對經(jīng)過上述檢查尚不能確診者，可行右心導管檢查或逆行性主動脈造影檢查。前者 可示肺動脈血氧含量高于右心室0.5容積%上，同時可測定肺動脈壓力及阻力情況, 如插管通過動脈導管進入降主動脈更可確診(圖 9)逆行性主動脈造影，可見對比 劑經(jīng)動脈導管進入肺動脈的情況(圖10)。圖9動脈導管未閉右心導管檢查，心導管從右上肢貴要靜脈插入，經(jīng)上腔靜脈、右心房、右心這到、 肺動脈及動脈導管，最后進入降主動脈圖10經(jīng)股動脈插管作主動脈造，圖示對比劑自主動脈經(jīng)粗大的動脈導管（T）進入肺動 脈（PA【鑒別診斷】動脈導管未閉應與主-肺動脈隔缺損、主動脈竇留破入右心室或右心房、冠狀動脈右側(cè)心腔或肺動脈瘦、高位室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂（關(guān)閉不全0等具有類似心臟雜音的病例相鑒別。根據(jù)雜音的部位和超聲顯像檢查，一般可做出判斷。必要 時應作右心導管檢查或（和）心血管造影以確診。【預后】動脈導管閉