主動脈夾層第二稿

1、 病例分享主動脈夾層主動脈夾層(aortic dissection，AD)是指主動脈腔內(nèi)血液從主動脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動脈中膜，并使中膜從外膜剝離、沿主動脈長軸方向拓展，進(jìn)而形成主動脈真腔與假腔的分離。由于病變部位、累及范圍不同，患者的癥狀和體征呈現(xiàn)復(fù)雜多樣、缺乏特異性，臨床上漏診、誤診率極高。以下分享一例主動脈夾層病人，以加深對主動脈夾層的認(rèn)識。病例資料患者，男，33歲，以“突發(fā)胸背部疼痛4小時(shí)”為主訴急診入院?；颊哂谌朐呵?小時(shí)突發(fā)胸背部劇烈疼痛，呈持續(xù)性撕裂樣，伴全身大汗、呼吸急促、精神煩躁、坐臥不安，無咳嗽、咯血，無惡心、嘔吐，無暈厥發(fā)作。既往無類似胸背部疼痛發(fā)作史；有高血壓病史，血壓控

2、制不佳；嗜煙10年，未戒。入院查體：神志清楚，對答切題，精神煩躁，表情痛苦，右上肢血壓165/86mmHg，左上肢血壓156/89mmHg；雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音；心濁音界無擴(kuò)大，心率112次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音；腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋緣下未觸及，腹主動脈、腎動脈區(qū)未聞及血管雜音；雙側(cè)頸動脈搏動正常對稱，雙側(cè)橈動脈及足背動脈搏動速弱。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。入院急查：心電圖示：竇性心動過速 非特異性ST-T段改變；超敏肌鈣蛋白、CK-MB未見異常；D-二聚體 1.26ug/mL;動脈血?dú)?pH 7.44 ,二氧化碳分壓 39mmHg，血氧飽和度96%，鈉136mm

3、ol/L ，鉀3.4mmol/L ,Lac 0.9mmol/L。血常規(guī)示：WBC 11.2*109 (3.5-9.5)，NE% 77.5%，RBC 4.43*1012，PLT189*109，HGB 144g/L ；急診彩超示：心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見異常；主動脈根部擴(kuò)張、降主動脈內(nèi)徑增寬 ；肝膽胰脾未見異常。臨床思維（I）這是一個(gè)胸背部疼痛查因的病例。臨床上胸背部疼痛的常見原因有：（1）胸壁疾?。ㄈ缋唛g神經(jīng)炎、帶狀皰疹）；（2）心血管疾?。ㄈ缧慕g痛、心肌梗死、肺動脈栓塞、主動脈夾層、急性心包炎）；（3）呼吸系統(tǒng)疾?。ㄈ缧啬ぱ?、自發(fā)性氣胸、支氣管炎）；（4）消化系統(tǒng)疾?。ㄎ甘彻芊戳鞑?、食管裂孔疝、消化性潰瘍

4、）。該患者突發(fā)、急起、劇烈而持續(xù)的胸背痛，且疼痛從一開始就極為劇烈，難以忍受，因此鑒別的重點(diǎn)在于急性心肌梗死、肺栓塞和主動脈夾層（對于突發(fā)急起胸背痛，首先應(yīng)考慮是否由有潛在致命性威脅的疾病引起）。由于患者既往無類似胸背部不適表現(xiàn)，多次查心電圖無特性ST-T段動態(tài)改變，急查心肌壞死標(biāo)記物亦無升高，可初步排除急性心肌梗死；同時(shí)該患者為青年男性，近期無骨折、創(chuàng)傷史，無呼吸困難、咯血、暈厥等表現(xiàn)，急查動脈血?dú)鉄o低氧血癥，D-二聚體僅輕度升高，所以暫不支持肺動脈栓塞的診斷；而該患者既往有高血壓病史，血壓控制不佳，有吸煙等不良嗜好，且胸背部持續(xù)而劇烈疼痛特點(diǎn)尤為突出，加之彩超提示降主動脈內(nèi)徑增寬，所以高度

5、懷疑主動脈夾層，但確診尚有待于主動脈全程CTA檢查。診治經(jīng)過（I）患者急診入院后立即行心電監(jiān)護(hù)，給予適度鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛、制動，隨后平車至CT室行主動脈全層CTA檢查，影像表現(xiàn)：主動脈弓峽部及以下遠(yuǎn)端可見螺旋狀內(nèi)膜撕裂，并可見少量附壁血栓形成，向下累及至左側(cè)髂總動脈起始處，于降主動脈起始處可見第一破口，大小約19.4mm*14.2mm，假腔大于真腔；腹腔干、腸系膜上動脈、右腎動脈均起自真假腔，左腎動脈起自真腔，腸系膜下動脈起自假腔。診斷意見：主動脈夾層（Debakey III型）。臨床思維（II）主動脈夾層的分型根據(jù)是夾層內(nèi)膜裂口的解剖位置和夾層累及的范圍。其中使用最廣泛和最著名的分型是DeBake

6、y等人提出的三型分類法：I型：主動脈夾層累及范圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈。型：主動脈夾層累及范圍僅限于升主動脈。型：主動脈夾層累及降主動脈。Stanford大學(xué)的Daily等人提出了一種更簡捷分型方法，Stanford A型相當(dāng)于DeBakey I型和型，Stanford B型相當(dāng)于DeBakey型。近年來，隨著腔內(nèi)血管外科技術(shù)的發(fā)展，使得Stanford分型與臨床手術(shù)方法關(guān)系越來越密切。本例患者主動脈全層CTA示主動脈弓峽部及以下遠(yuǎn)端可見螺旋狀內(nèi)膜撕裂，一直向下累及至左側(cè)髂總動脈起始處，因此診斷為主動脈夾層Debakey III型或者Stanford B型。臨床思維（III）典型主

7、動脈夾層患者胸背部疼痛極具特點(diǎn)，主要表現(xiàn)在：(1)疼痛強(qiáng)度比其他部位更有特征：疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受；疼痛性質(zhì)呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。(2)疼痛部位有助于提示分離起始部位：前胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠(yuǎn)端的夾層；頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部。(3)疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴(kuò)大：疼痛可由起始處移向其他部位，往往是沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛，約70%的病人具有這一特征并因夾層血腫范圍的擴(kuò)大而引起主動脈各分支的鄰近器

8、官的功能障礙。(4)疼痛常為持續(xù)性：有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解；有的因夾層遠(yuǎn)端內(nèi)膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動脈管腔內(nèi)而使疼痛消失；若疼痛消失后又反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)警惕主動脈夾層又繼續(xù)擴(kuò)展并有向外破裂的危險(xiǎn)。診治經(jīng)過（II）確診主動脈夾層后，立即給予地佐辛5mg+0.9%氯化鈉50ml靜脈滴注，美托洛爾針5mg靜推、隨后改為酒石酸美托洛爾片25mg口服 、2次/天，硝普鈉針50mg+5%葡萄糖50ml持續(xù)微量泵泵入，地爾硫卓針30mg+0.9%氯化鈉50ml持續(xù)微量泵泵入。經(jīng)過緊急處理后患者胸背部疼痛較前緩解，上肢收縮壓逐漸下降并穩(wěn)定在110-120 mmHg，

9、心率控制在60次/分左右。臨床思維（IV）主動脈夾層系危重急癥，死亡率高，對任何可疑或已診斷為主動脈夾層患者，即應(yīng)住院進(jìn)行監(jiān)護(hù)治療，密切關(guān)注患者神經(jīng)系統(tǒng)、肢體脈搏、心音變化，檢測生命體征、尿量等?；颊咝乇惩闯掷m(xù)、精神煩躁時(shí)常給予嗎啡類藥物止痛，并鎮(zhèn)靜、制動。對血流動力學(xué)穩(wěn)定的急性主動脈夾層患者，主要方法是聯(lián)合應(yīng)用受體阻滯劑和血管擴(kuò)張劑以減低心肌收縮力、減慢左心室收縮速度和外周動脈壓，最佳情況下是將收縮壓控制在100-120mmHg，心率減慢至60-70次/分，這樣可以有效地穩(wěn)定或中止夾層的繼續(xù)分離，使疼痛緩解或消失。常用的受體阻滯劑類藥物有艾司洛爾、美托洛爾、拉貝洛爾等。單用該類藥物血壓控制不

10、理想可加用血管擴(kuò)張劑，最常用的是硝普鈉。為降低高血壓，鈣通道阻滯劑如維拉帕米、地爾硫卓等也可運(yùn)用，尤其是在支氣管哮喘患者。對于血流動力學(xué)不穩(wěn)定的患者應(yīng)急診氣管插管，機(jī)械通氣，立即行經(jīng)食道超聲檢查，如果發(fā)現(xiàn)有心包填塞應(yīng)急診開胸手術(shù)。如發(fā)現(xiàn)進(jìn)行性增大并不斷外滲的B型主動脈夾層，可急診行腔內(nèi)隔絕術(shù)。診治經(jīng)過（III）積極行控制血壓、減慢心率、營養(yǎng)心肌、適度補(bǔ)液及其他對癥處理后，患者胸背痛癥狀基本消失，隨后平車至導(dǎo)管室行主動脈造影檢查明確了夾層破口部位、主動脈受累范圍，并在全麻下行主動脈夾層腔內(nèi)隔絕術(shù)，術(shù)中術(shù)后患者生命體征平穩(wěn)，安返病房。臨床思維（V）對于破口于升主動脈的夾層（A型），雖經(jīng)過有效抗高血

11、壓內(nèi)科治療，其發(fā)生主動脈破裂或心包填塞等致命性并發(fā)癥的危險(xiǎn)仍相當(dāng)高，所以目前主張一經(jīng)確診，條件允許情況下首選手術(shù)治療。對于破口于降主動脈的夾層（B型），其破裂的危險(xiǎn)性相對較低，且降主動脈手術(shù)具有很高的死亡率，所以優(yōu)先選擇采用介入性血管治療技術(shù)。簡言之，傳統(tǒng)開放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動脈段；腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以消除主動脈夾層破裂的后患。討論與總結(jié)對于急起胸背部撕裂樣劇痛，伴有虛脫表現(xiàn)，但血壓下降不明顯甚至升高的患者，同時(shí)出現(xiàn)脈搏速弱或兩側(cè)肢體血壓不等時(shí)，應(yīng)高度懷疑主動脈夾層；以急性胸痛為首發(fā)表現(xiàn)的患者，應(yīng)注意與急性心肌梗死、肺栓塞、急腹癥的鑒別；多種影像學(xué)檢查均可有助于主動脈夾層的確診，如超聲心動圖、CT和MRI等；主動脈夾層的分型、分類是決定其后續(xù)治療策略的重要依據(jù)，在獲得完整病史和CT或MRI等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷。參考資料1. 陳灝珠.實(shí)用內(nèi)科學(xué)M.14