常見疾病病因與治療方法——肌張力障礙課件

1、常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【一、概述一、概述（一）（一） 概念概念由于主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起肌張力異常的動(dòng)作和姿勢的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，稱肌張力障礙（dystonia）。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【（二）分類（二）分類1 1、病因分類：、病因分類：可分為原發(fā)性和繼發(fā)性；2 2、發(fā)生部位（肌張力障礙）：、發(fā)生部位（肌張力障礙）：分為局限性、節(jié)段性、偏身性、全身性；3 3、起病年齡：、起病年齡：分為兒童型、少年型和成年型。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【二、病因及發(fā)病機(jī)制二、病因及發(fā)病機(jī)制（一）原發(fā)性肌張力障礙（一）原發(fā)性肌張力障礙病因不明，可能與遺傳有關(guān)，基因定位于常染

2、色體9號長臂9q32-34區(qū)。創(chuàng)傷或過勞等可誘發(fā)原發(fā)性肌張力障礙的基因攜帶者發(fā)病，面部或牙損傷史可誘發(fā)口-下頜肌張力障礙；一側(cè)肢體過勞可誘發(fā)書寫痙攣、打字員痙攣、樂器演奏家和運(yùn)動(dòng)員肢體痙攣等。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【（二）繼發(fā)性肌張力障礙（二）繼發(fā)性肌張力障礙病變累及紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等。如肝豆?fàn)詈俗冃浴⑸窠?jīng)節(jié)苷脂沉積癥、核黃疽、蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性、進(jìn)行性核上性麻痹、腦血管病變、腦外傷、家族性基底節(jié)鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦炎、藥物（左旋多巴、酚噻嗪類、胃復(fù)安）誘發(fā)等。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【三、病理三、病理（一）原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣（一）原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣非

3、特異性病理改變，包括殼核、丘腦及尾狀核小神經(jīng)元變性死亡，基底節(jié)脂質(zhì)及脂色素增多。（二）繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣（二）繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣病理學(xué)特征因原發(fā)病不同而異；局限性肌張力障礙無特異性病理改變?nèi)绡d攣性斜頸、書寫痙攣和職業(yè)性痙攣等 常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【四、臨床類型及表現(xiàn)四、臨床類型及表現(xiàn)（一）扭轉(zhuǎn)痙攣（一）扭轉(zhuǎn)痙攣（torsion spasm）指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙（torsion dystonia），臨床特征是四肢、軀干甚至全身劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢異常。按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【1、發(fā)病年齡和癥狀：發(fā)病年齡和癥狀：各種年齡均可發(fā)病。（1）兒童期

4、肌張力障礙：兒童期起病， 原發(fā)性，多有陽性家族史，常從一側(cè)或兩側(cè)下肢開始癥狀，漸至廣泛的不自主扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢異常，導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【（2）成年期肌張力障礙： 成年期起病， 多散發(fā)，可見繼發(fā)病因。常從上肢或軀干開始癥狀，約20%發(fā)展為全身性肌張力障礙，一般不會(huì)嚴(yán)重致殘。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【2、體格檢查、體格檢查異常的不自主運(yùn)動(dòng)在做隨意運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)加重，睡眠中消失。特征是以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運(yùn)動(dòng)。痙攣性斜頸；眼瞼痙攣；口下頜肌張力障礙。屈腕、指伸直、手臂過度前旋、足內(nèi)翻、腿伸直，軀干過屈或過伸等。面肌受累的擠眉弄眼、牽嘴歪舌等， 常見疾病病

5、因與治療方法肌張力障礙【（二）局限性肌張力障礙（二）局限性肌張力障礙累及身體一個(gè)部位，如聲帶（痙攣性發(fā)音困難），一側(cè)上肢（書寫痙攣）等。1、痙攣性斜頸痙攣性斜頸（spasmodic torticollis）指頸部肌群（胸鎖乳突肌、斜方肌為主）的陣發(fā)性不自主收縮，導(dǎo)致頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【（1）年齡與性別：任何年齡發(fā)生，中年人多見，女性多于男性。（2）表現(xiàn)：緩慢起病，早期頭向一側(cè)周期性轉(zhuǎn)動(dòng)或前傾、后屈，后期頭常固定于某一異常姿勢。受累肌肉痛感，因情緒激動(dòng)加重，睡眠時(shí)消失。 常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【2、Meige綜合征綜合征表現(xiàn)為眼瞼痙攣（bIeph

6、arospasm）和口-下頜肌張力障礙（oromandibular dystonia）。（1）分型：眼瞼痙攣型；眼瞼痙攣合并口-下頜肌張力障礙型；口-下頜肌張力障礙。、型為Meige綜合征不完全型，型為完全型。（2）部位：主要累及眼肌和口、下頜部肌肉。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【（3）癥狀眼肌受累：多數(shù)為雙眼，少數(shù)單眼起病，漸及雙眼，眼瞼刺激感、眼干、羞明和瞬目頻繁，后發(fā)展成不自主眼瞼閉合，痙攣可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，影響讀書、行走、甚至導(dǎo)致功能性失明；眼瞼痙攣常在精神緊張、強(qiáng)光照射、閱讀、注視時(shí)加重，在講話、唱歌、張口、咀嚼和笑時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【口、下頜

7、肌受累：張口閉口、咧嘴、撇嘴、伸舌扭舌、縮唇、呲牙、咬牙等，嚴(yán)重者下頜脫臼，牙齒磨損以至脫落，撕裂牙齦，咬掉舌和下唇，影響發(fā)聲和吞咽；痙攣常由講話、咀嚼觸發(fā)，觸摸下巴、壓迫頜下部可減輕，睡眠時(shí)消失。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【3、書寫痙攣（、書寫痙攣（writer cramp）和其）和其他職業(yè)性痙攣他職業(yè)性痙攣手和前臂在執(zhí)行書寫、打字、彈鋼琴等職業(yè)動(dòng)作時(shí)發(fā)生的肌張力障礙和異常姿勢，握筆如握匕首，手臂僵硬；書寫時(shí)手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起，或腕和手都彎曲，手掌面向側(cè)面，筆和紙幾乎呈平行。患者不得不用另一只手替代，做與此無關(guān)的其他動(dòng)作時(shí)則正常。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【五五、

8、診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷（一）診斷（一）診斷1、病史；、病史；2、不自主運(yùn)動(dòng)和、不自主運(yùn)動(dòng)和/或異常姿勢或異常姿勢的特征性表現(xiàn)和部位。的特征性表現(xiàn)和部位。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【（二）鑒別診斷（二）鑒別診斷1、手足徐動(dòng)癥（、手足徐動(dòng)癥（athetosis）（1）肢體遠(yuǎn)端為主的緩慢、彎曲、蠕動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)。（2）極緩慢的手足徐動(dòng)需與扭轉(zhuǎn)痙攣鑒別。前者不自主運(yùn)動(dòng)位于肢體遠(yuǎn)端，后者侵犯頸肌、軀干肌及四肢的近端肌，以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運(yùn)動(dòng)。 常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【2、面肌痙攣（、面肌痙攣（facial spasm）（1）一側(cè)面肌和眼瞼抽搐，持續(xù)時(shí)間短，無眼瞼持續(xù)痙攣，（2

9、）不伴有口-下頜的不自主運(yùn)動(dòng)。3、其他斜頸、其他斜頸（1）先天性斜頸：頸部骨骼肌先天性異常所致。（2）癥狀性斜頸：局部疼痛刺激引起。（3）癔病性斜頸。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【4、僵人綜合征（、僵人綜合征（stiffman syndrome）（1）發(fā)作性軀干肌（頸脊旁肌和腹?。┖退闹思【o張、僵硬和強(qiáng)直，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)限制，常伴疼痛；（2）面肌和肢體遠(yuǎn)端肌：常不受累；（3）肌電圖：休息和肌肉放松時(shí)均有持續(xù)運(yùn)動(dòng)單位電活動(dòng)，可與肌張力障礙區(qū)別。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【六、治療六、治療（一）原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣（一）原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣1、大劑量抗膽堿能制劑，如苯海索20mg/日，分3次口服，可控

10、制癥狀。2、安定2.55mg或硝基安定57.5mg，每日3次口服，對部分病例有效。3、氟哌啶醇或酚噻嗪類藥物可能有效，但應(yīng)用至有效劑量時(shí)可能誘發(fā)錐體外系副作用。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【4、左旋多巴對多巴反應(yīng)性肌張力障礙有效。5、卡馬西平可能有效。6、嚴(yán)重的偏側(cè)肢體癥狀病例可施行丘腦腹外側(cè)核損毀術(shù)和腦深部電刺激術(shù)（DBS）。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【（二）局限型肌張力障礙（二）局限型肌張力障礙藥物治療基本同原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣。1、嚴(yán)重痙攣性斜頸采用副神經(jīng)和上頸段神經(jīng)根切斷術(shù)緩解癥狀，但常復(fù)發(fā)。常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【使用時(shí)，直接刪除本頁！使用時(shí)，直接刪除本頁！精品課件，你值得擁有精品課件，你值得擁有！精品課件，你值得擁有精品課件，你值得擁有！常見疾病病因與治療方法肌張力障礙【使用時(shí)，直接刪除本頁！使用時(shí)，直接刪除本頁！精品課件，你值得擁有精品課件，你