室性心律失常風暴的診斷和治療

1、 室性心律失常風暴的診斷和治療 室性心律失常風暴的診斷和治療 魯端|來源：浙江大學醫(yī)學院附屆邵逸夫醫(yī)院 室性心律失常風暴ventricular arrhythmia storm 系指24h內(nèi)發(fā)生?卜3次的室性心動過速和/或 心室頷動，引起嚴重血流動力學障礙而需要立即電復律或電除頷等治療的急性危重性癥候群， 簡稱 電風暴electrical storm。由丁其死亡率高、處理棘手和預后惡劣，而近年倍受臨床關注。 1室性心律失常風暴電風暴的常見病因和誘因 I r- 1 | - 1.1器質(zhì)性心臟病 是電風暴的最常見病因。 I 1 1.1.1心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病 1， 1 I I 包括急性冠狀動脈綜

2、合征；心肌病；各種心臟病引起的左心室肥大伴心功能不全；瓣 膜性心臟??；急性心肌炎；先天性心臟病、急性心包炎、急性感染性心內(nèi)膜炎等。其中以急性 冠狀動脈綜合征的電風爆發(fā)生率最高，國內(nèi)曾有報道因急性心肌梗死并發(fā)反復持續(xù)性室性心動過速 等在1d內(nèi)電復律50余次，20d內(nèi)電復律70馀次。而電風暴?？梢鹦呐K性猝死。 1.1.2心臟解剖結(jié)構(gòu)正常性心臟病 主要指原特發(fā)性離子通道病等遺傳性心律失常，包括原發(fā)性長 QT綜合征；原發(fā)性短 QT綜合征；Brugada綜合征；兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速；特發(fā)性室性心動過速； 家族性陣發(fā)性心室頷動；家族性猝死綜合征等。該類心臟病的電風爆發(fā)生率高，可發(fā)生丁任何 時

3、間，但由丁總體人數(shù)較少，故電風暴總發(fā)生人數(shù)少丁心臟解剖結(jié)構(gòu)異常性心臟病。 1.1.3 植入心臟復律除頷器implanted heart defibrillator, ICD患者的電風暴 ICD是一種能及時終止致命性心律失常的多功能、多參數(shù)的電子裝置，主要用丁可能發(fā)生室性 心律失常而引起心臟性猝死的器質(zhì)性心臟病患者。根據(jù) Israel等報道，已植入ICD患者在3年內(nèi)電 風爆發(fā)生率約25%，其中早期研究發(fā)生率較高，可能與經(jīng)開胸置入 ICD心外膜電極等相關，在1次 電風暴中可發(fā)生致命性室性心律失常約 5 55次。Sesselber爵報道甚至有個別病例在30h內(nèi)由電風 暴致ICD電復律和除頷637次，

4、5d內(nèi)電復律和除頷 3000次。其誘因包括焦慮、心功能惡化、藥物 因素、高速時差反響jet lag等。 1.2非心源性疾病 根據(jù)回憶性分析近年國內(nèi)報道的35例電風暴患者中，經(jīng)病史、體檢、心電圖、超聲心動圖、冠 狀動脈造影和/或心臟磁共振成像等檢查未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病 12例34.3%,說明非心源性疾病發(fā) 生電風暴并非少見。 1.2.1嚴重的非心源性系統(tǒng)性疾病 包括急性出血性腦血管病、急性呼吸衰竭或急性呼吸窘迫癥、急性重癥胰腺炎、心臟型過敏性 紫瘢、嗜銘細胞瘤危象、急性腎功能衰竭等，上述疾病通過嚴重自主神經(jīng)功能紊亂、低氧血癥、損 害心肌因子、血流動力學障礙或電解質(zhì)失衡等可誘發(fā)電風暴。 1.2.2精

5、神心理障礙性疾病 該類患者在極度憤怒、恐懼、悲癰、絕望等狀態(tài)時，由丁兒茶酚胺過度分泌增加，冠狀動脈痙 攣或阻塞、自主神經(jīng)功能嚴重失衡等可誘發(fā)電風暴。 1.2.3電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào) ,I 1 I _ 嚴重的電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)可使心肌細胞處丁電病理狀態(tài)如自律性增高、心室頷動閾 降低等、加劇原有的心肌病變和/或增加某些藥物如洋地黃、6受體興奮劑、抗心律失常藥物等 對心肌的蠹性作用。其中以重度血鉀、鎂過低或過高和重度酸中蠹時極易誘發(fā)心室撲動、 心室頷動 和電風暴。 | ： .j al I , 1.3 醫(yī)源性電風暴 : * I ; 醫(yī)源性電風暴常在藥物中蠹、圍手術期和某些創(chuàng)傷性臨床診治操作和

6、試驗時等發(fā)生，特別是當 患者有心肌缺血、損傷、炎癥、原發(fā)性或獲得性離子通道功能異常或肝、腎功能不全時發(fā)生率更高。 近年Marketou等和Krupa等相繼有服用胺碘酮、冠脈搭橋術后、心臟再同步化治療、雙心室起搏、 肝移植手術因進行性肝豆狀核變性- Willson病等、植入右側(cè)迷走神經(jīng)刺激器等引發(fā)電風暴的 報道，應予及時鑒別和處理。 l 2室性心律失常風暴電風暴的發(fā)生機制 電風暴的發(fā)生機制尚未完全明晰，至今認為與以下因素相關： 2.1器質(zhì)性心臟病變是發(fā)生電風暴的病理根底 在各種心內(nèi)外和先后天性致病因素的作用下， 首先會引起心肌細胞分子水平、 細胞水平、形態(tài)、 功能、代謝和/或遺傳性或獲得性心肌細

7、胞膜離子通道功能和離子流異常，導致相似的心肌細胞電 生理異常，成為發(fā)生電風暴的病理根底。如缺血性心肌細胞主要的電生理異常表現(xiàn)為： 缺血早期 膜電位降低和動作電位時限縮短，引起異位自律性增高和不應期縮短，易丁發(fā)生快速性心律失常； 動作電位振幅和Vmax降低以及不應期離散，引起傳導性降低，易發(fā)生折返性心動心律失常和傳 導阻滯；膜電位震蕩，引起早期后除極和延遲后除極，易發(fā)生觸發(fā)性心律失常；心室頷動閾下 降，易發(fā)生致命性室性心律失常等。 2.2交感神經(jīng)過度興奮是發(fā)生電風暴的促發(fā)因素 電風暴亦稱為交感風暴，提示交感神經(jīng)在促發(fā)電風暴中的重要作用。交感神經(jīng)過度興奮時，末 梢釋放大量去甲腎上腺素，通過6等心血

8、管受體，使心肌細胞膜離子通道功能嚴重失控： 增強心 室肌生理性和病理性具有自律性細胞4相舒張期自動去極化起搏電流，使自律性明顯增高；增強 心室肌細胞2位 相ICa2+內(nèi)流，誘發(fā)觸發(fā)沖動和2相折返性心律失常；增強心室肌細胞1 3位相 IK +外流，使不應期縮短，易丁發(fā)生快速性心律失常；降低心室頷動閾值。上述作用可使具有病 理根底的心臟發(fā)生電風暴。 2.3電風暴的其他相關觸發(fā)因素 在器質(zhì)性心臟病變和交感神經(jīng)過度興奮的根底上，老年人承受和代償能力的降低、急性心肌缺 血、急性心力衰竭、不適當抗心律失?；騼翰璺影奉愃幬锏膽谩?心室希氏束-普肯野系統(tǒng)傳導異 常、腎功能衰竭所致電解質(zhì)紊亂、創(chuàng)傷、不適當運動

9、、ICD放電等引起的患者恐懼或焦慮等心理異 常等在局部電風暴病例中起了觸發(fā)的作用。 但在其余病例中，雖然對病史、體檢和輔助檢查作了全 面分析，亦有未能發(fā)現(xiàn)明顯的電風暴觸發(fā)因素的報道。 一曰 3至性心侔失甬風恭電風恭的臨床表現(xiàn) 3.1根底心內(nèi)外疾病表現(xiàn) H I : 如胸癰、胸悶、氣急、心臟雜音、肺部啰音或猝死家族史等。 . f-上 L ；! 3.2電風爆發(fā)作期表現(xiàn) 常有不同程度的急劇發(fā)作性暈厥、暈厥先兆、意識障礙、胸癰、呼吸困難、血壓下降 早期可 升高 、紫叩、抽搐等，甚至心臟停搏和死亡。但反復單形室性心動過速患者可病癥較輕，多因血 流動力學障礙不甚嚴重可表現(xiàn)為電風爆發(fā)作前病癥略有加重或無變化。

10、 3.3心電圖特征 3.3.1電風爆發(fā)作預兆表現(xiàn)賽性心動過速、單形或多形室性期前收縮增多 急性心肌梗死患 者出現(xiàn)R on- T現(xiàn)象、ST段較前抬高或壓低、T波較前增高或增深、新出現(xiàn)U波異常等；原發(fā) 性遺傳性離子通道病可出現(xiàn) QTc問期更長或更短、Burgada波、Epsilon波或Osborn波更顯著 等；獲得性離子通道病可出現(xiàn) Niagarc瀑布樣T波、T波電交替、U波電交替等；暈厥伴有室 性期前收縮患者可合并三度房室傳導阻滯伴室性逸搏心律、束支與分支阻滯或 H-V問期延長、H 波分裂等。 3.3.2電風爆發(fā)作時表現(xiàn)24h內(nèi)出現(xiàn)?卜3次的室性心動過速或心室頷動， 其中以反復發(fā)生室性 心動過速

11、居多。但每次發(fā)作持續(xù)的時間、 間隔時間及頻率等差異較大，現(xiàn)無統(tǒng)一標準， 這可能與每 例患者的病因、誘因和發(fā)生機制等不同相關。雖然多數(shù)教科書和心電圖專著均定義為連續(xù)出現(xiàn) 3個 或3個以上的室性期前收縮即為室性心動過速，但作者認為電風暴所指的室性心動過速至少應到達 Lown等提出的IV B級室性期前收縮標準，即短陣室性心動過速為室性期前收縮連續(xù) 7次，假設QRS 波群為多形或頻率25次/分那么意義更大。 4室性心律失常風暴電風暴的診斷與鑒別診斷 根據(jù)電風暴的臨床表現(xiàn)一般診斷不難，尤其是電風爆發(fā)作時的心電圖特征常為電風暴的診斷提 供了確 切的依據(jù)。但鑒丁電風暴時的室性心動過速多表現(xiàn)為寬 QRS波心動

12、過速，而某些室上性心 動過速伴束支傳導阻滯、心室內(nèi)差異傳導、經(jīng)旁道下傳、 心肌彌漫性病變、藥物中蠹或電解質(zhì)紊亂 等時亦可表現(xiàn)為寬QRS心動過速，且甚至可引起心臟驟停和嚴重的血流動力學異常，故必須認真 加以鑒別。目前臨床常用的有Brugada分步鑒別法，其中四步法鑒別室性心動過速與室上性心動過 速的敏感性可達99%，特異性為96.5%,但在逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速或室上性心動過速伴束支 傳導阻滯時，有較高的誤診率；三步法對鑒別室性心動過速與逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭舆^速的敏感性 為75%,特異性為100%。2007年和2021年Vereckei等乂提出了新的四步法和 aVR導聯(lián)法鑒別寬 QRS心動過速

13、(見圖1、圖2),據(jù)報道鑒別室性心動過速與室上性心動過速的準確率分別可達 90.3% 電 r| I _ 和91.5%，均優(yōu)丁 Brugada分步鑒別法(分別P=0.007和P=0.002)。上述方法均將有無房室別離作 為鑒別的重要依據(jù)，但應該注意少數(shù)室性心動過速伴室房逆行傳導時也可表現(xiàn)為房室不別離， 而房 室結(jié)折返性心動過速在以不同比例或不同速率逆?zhèn)餍姆亢拖聜餍氖視r，卻可表現(xiàn)為房室別離的假 象，故必要的心電生理檢查仍是確定心動過速性質(zhì)的金標準。 / | I I,1 I； 5室性心律失常風暴(電風暴)的救治 ff 上 fl XK if. . 、I J j 5.1盡快電除頷和電復律 在電風爆發(fā)作期

14、，盡快進行電除頷和電復律是恢復血流動力學穩(wěn)定的首要措施，其中對丁心室 頷動、無脈搏型室性心動過速、極速型多形性室性心動過速等患者更為重要。 在轉(zhuǎn)復心律后，必須 , . . I 進行合理的心肺腦復蘇治療，以對重要臟器提供根底的血液供給。 5.2及時靜脈應用有效的抗心律失常藥物 抗心律失常藥物的及時選用能有效協(xié)助電除頷和電復律控制電風暴的發(fā)作和減少電風暴的復 發(fā)。推薦應用藥物為：多數(shù)病例首選藥物為 6受體阻滯劑(常選用美托洛爾)，次選為胺碘酮、 索地洛爾，必要時6受體阻滯劑和胺碘酮二者可聯(lián)合應用；對丁局部難治性電風暴( refractory electrical storm)可酌情選用漠節(jié)鉉(br

15、etylium)、非選擇性阻滯Ikr的用類抗心律失常藥azimilide、 以普蔡洛爾替代美托洛爾或聯(lián)合應用用類和 Ic類抗心律失常藥物等；無器質(zhì)性心臟病患者由極 短聯(lián)律問期室性期前收縮引發(fā)的電風暴應用維拉帕米可取得良性療效； 急性心肌梗死患者的電風 暴對艾司洛爾、利多卡因有一定療效； Brugada綜合征發(fā)生電風暴時首選異丙腎上腺素，在病情 穩(wěn)定后，可選用口服異丙腎上腺素、奎尼丁、異波帕胺(denopamine、磷酸二脂酶抑制劑西洛他 坐(cilostazo)或長效廣譜非特異性鈣拮抗劑節(jié)普地爾(bepridil)等；原發(fā)性長QT綜合征1、2、 3型均可選用6受體阻滯劑，2型尚可選用鉀通道開放

16、劑尼可地爾(nicorandil)、鉀鹽和選擇性H1 受體阻滯劑特非那定(terfenadine) , 3型尚可選用美西律(maxiletine)等；原發(fā)性短QT綜合征 首選奎尼丁，次選氟卡尼或維拉帕米等。 5.3必須加強病因等治療 對丁可驅(qū)除電風暴病因和誘因的患者，病因治療是及時終止和預防電風暴再發(fā)的根底，如及時 的缺血心肌再灌注治療，心力衰竭患者的腎素一血管緊張素系統(tǒng)和交感一腎上腺系統(tǒng)拮抗劑的聯(lián)合 應用，瓣膜性心臟病的瓣膜矯治，精神心理障礙、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)的糾治，醫(yī)源性致病 因素的驅(qū)除等?？墒闺婏L暴易丁糾正和預防再發(fā)。此外， 尚有冬眠療法、全身麻醉、應用抗焦慮等 藥物治療電風暴的

17、報道。 5.4積極選擇非藥物治療 5.4.1植入ICD和調(diào)整ICD參數(shù) 發(fā)生電風暴的患者不僅治療棘手，而且預后較差。根據(jù) AVID等研究，電風暴有較高的死亡率和 復發(fā)率，且是其后死亡的顯著獨立危險因素。在排除左室射血分數(shù)降低等危險因素外，電風暴后 3 個月內(nèi)死亡率可增加5倍，2年死亡率仍高達24% 30%。因而，植入ICD是目前及時治療和預防 電風爆發(fā)作的最正確非藥物治療方法，特別對丁無法驅(qū)除或未能完全驅(qū)除電風暴病因如遺傳性離子 通道病等的患者更為重要，因為此類患者電風暴可發(fā)生丁任何時間。 * I I 對丁已植入ICD發(fā)生電風暴的患者，應驅(qū)除其他相關誘因，如約 66%患者可由新發(fā)生或惡化的 心力衰竭、抗心律失常藥物的更改、合并其他疾患、精神焦慮、腹瀉和低鉀血癥等誘發(fā)電風暴。同 時，應酌情調(diào)整ICD的相關參數(shù)和抗心律失常藥物，如調(diào)整抗心動過速起搏的 V-V問期和陣數(shù)、 短陣快速起搏和陣內(nèi)遞減起搏的聯(lián)律問期及起搏周期等，以到達更合理的分層治療和防治電風暴。 有時，調(diào)整抗心律失常藥物控制相關心律和心率也能協(xié)助 ICD發(fā)揮更好的效能。 5.4.2射頻消融治療 應用射頻消融成功治療心肌梗死后的電風暴在 2003年即有報道，近年來類似報道日益增多。2021 年Carbucicchio等報道了對連續(xù)95例藥物難治性