復(fù)發(fā)性龐大炎性肌纖維母細胞瘤1例并文獻溫習(xí)

1、復(fù)發(fā)性龐大炎性肌纖維母細胞瘤1例并文獻 溫習(xí)【摘要】炎性肌纖維母細胞瘤是一種少見獨特的間葉性腫瘤，目 前偏向交壤性或低度惡性，完整切除后預(yù)后較好。【關(guān)鍵詞】喉炎性肌纖維母細胞瘤炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）是指由分化的肌纖維母細胞性梭形 細胞組成，常伴有大量漿細胞和/或淋巴細胞的一種間葉性腫瘤。要緊 發(fā)生于肺部，發(fā)生于頭頸、喉部者少見?，F(xiàn)回憶分析我院近期收治的 1例炎性肌纖維母細胞瘤并進行文獻溫習(xí)，探討其臨床特點、診斷、 辨別診斷、醫(yī)治及預(yù)后。1病例資料患者羅XX,男，68歲，因“反復(fù)聲嘶10年，喉部新生物摘除 術(shù)后10月，加重伴氣促3天,氣管切開術(shù)后2天”于2020年5月31 日急診入院，第三

2、次入院。患者因“反復(fù)聲嘶10年，加重1月”于 2020年8月4日入院，入院前門診病理檢查示：“左聲帶黏膜慢性活 動性炎癥伴炎性壞死，灶性上皮輕-中度異型增生32020-24491",入 院后纖維喉鏡檢查示左聲帶菜花狀新生物，動度較差，右聲帶正常”, 頸部彩色B超示：“雙側(cè)頸部未見確切異樣”，喉部CT示：“左側(cè)聲門 下區(qū)見一突向腔內(nèi)軟組織密度影，大小約XX,考慮聲門下區(qū)占位性 病變”，再次病檢示：“大量炎性肉芽組織及表面潰瘍形成，其內(nèi)小動 脈纖維素性壞死，還有多量磷狀上皮呈乳頭狀瘤增生B2020-25987”。 術(shù)前其余檢查未見手術(shù)禁忌癥。于2020年8月12日在全麻支撐喉鏡 下行左聲

3、帶新生物摘除術(shù)，術(shù)中見左聲帶中份邊緣有一淡紅色纖維狀 瘤樣新生物，表面滑膩，約X大小。術(shù)后予以抗炎對癥處置，術(shù)后病 檢示：“左聲帶炎性肌纖維母細胞瘤B2020-26761”，患者未轉(zhuǎn)入腫瘤 科放療而于2020年8月19日出院后門診隨訪。患者因“左聲帶新生 物摘除術(shù)后8+月，聲嘶加重2月”于2020年3月30日第二次入院， 門診纖維喉鏡檢查示：“左聲帶后份邊緣見紅色腫物，基底寬，左聲帶 動度良好，聲門裂閉合差，右聲帶正?！?，于2020年3月31日第二次 在全麻支撐喉鏡下行左聲帶新生物摘除術(shù)，術(shù)中見左聲帶上份邊緣有 一淡紅色新生物，表面滑膩，約X大小，摘除新生物后用電凝處置創(chuàng) 面。術(shù)后予以抗炎對癥

4、處置，術(shù)后病檢示：“左聲帶、神經(jīng)鞘瘤 B2020-11650”,免疫組化示：“左聲帶:神經(jīng)鞘瘤。EMA(-), Desmin(-), Ki-67(10%), a-SMA(-), S-100(+), CK(-), MBP(+)”。其中 Ki-67 陽 性率較高，建議隨訪觀看IHC2020-00996。聲嘶好轉(zhuǎn)，于2020年4月 9日出院?；颊咭颉白舐晭律镎g(shù)后8+月，聲嘶加重伴氣促3 天氣管切開術(shù)后2天”于2020年5月31日第三次急診入院，患者入 院前因“呼吸困難1天”，在院外診斷為“支氣管哮喘”，行氣管切開 術(shù)，喉部CT示“聲門喉腔含氣大體消失，見形態(tài)不規(guī)那么密度填充, 雙側(cè)聲帶顯示不

5、清，軟組織影上達聲門上區(qū)，下達聲門下區(qū)，密度不 均勻，考慮喉部占位性病變。術(shù)后氣促減緩而轉(zhuǎn)入我科醫(yī)治，入院后 纖維喉鏡檢查示“左聲帶中后份可見暗紅色新生物，大小約X,自左 聲帶邊緣長出，基底較窄，遮蓋聲帶，聲帶及聲門下未窺及”。再次病 檢示：“左聲帶：炎性肌纖維母細胞瘤B2020-21297",免疫組化示:“左聲帶：炎性肌纖維母細胞瘤。S-100腫瘤細胞灶性( + ), Desmin 腫瘤細胞(-),MBP腫瘤細胞(-), Ki-67約20%腫瘤細胞( + ), a-SMA 血管滑膩肌(+), ALK腫瘤細胞( + ), Vim腫瘤細胞(+):頸部彩色 B超示：“雙側(cè)頸部未見明顯腫大

6、淋巴結(jié)，喉部探及一弱回聲團，橫徑 約，厚約，其上下徑因氣體干擾顯示不清，團塊邊界清楚，形態(tài)規(guī)那 么，內(nèi)部回聲較均勻，可探及較豐碩血流信號二于2020年6月12 日在全麻下行喉裂開喉部新生物切除術(shù)，術(shù)中發(fā)覺左聲帶中后份有一 暗紅色長條形新生物，新生物上達會厭中份平面，下達聲門下，有一 窄小的蒂在左聲帶中后份，完整切除新生物，約XX大小，術(shù)腔創(chuàng)面 用生物膜覆蓋。術(shù)后予以抗炎對癥處置，術(shù)后病檢示：“左聲帶符合炎 性肌纖維母細胞瘤。送檢左聲帶、左聲帶上份及下份、左聲帶后份、 左喉深部均無腫瘤殘留。腫瘤位于黏膜下，由疏松的、增生的梭形細 胞組成，細胞排列呈編織狀或束狀，混有數(shù)量不等的炎細胞。表面上 皮不

7、完整，有潰瘍形成。間質(zhì)血管豐碩，可有粘液變。肌纖維母細胞 可呈梭形至星形，核增大呈圓形、卵圓形，胞質(zhì)嗜酸性到嗜堿性，部 份肌纖維母細胞可呈上皮樣或組織細胞樣，可顯現(xiàn)局灶性的多形性， 核割裂象常見，B2020-23406o術(shù)后10天纖維喉鏡檢查示：“左聲帶術(shù) 腔黏膜滑膩，右聲帶正常，聲門區(qū)上下黏膜滑膩”，拔管后治愈出院。2討論炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibrblastic tumor, BIT)是一種少見獨特的間葉性腫瘤。最初指發(fā)生于肺的一種瘤 樣病變，由Brunn于1939年最先報導(dǎo)了 2例肺的梭形細胞良性腫瘤,Umiker和Iverson (1954)等提出肺內(nèi)的

8、這種梭形細胞增生是炎癥后 腫瘤的觀點，不久炎癥后腫瘤這一名稱慢慢過渡成為易于明白得和普 遍應(yīng)用的名稱一炎性假瘤，以后經(jīng)歷了較漫長的臨床和病理熟悉進程。 它有一組普遍的同義詞，包括漿細胞肉芽腫、黃瘤性肉芽腫，纖維黃 色瘤、纖維組織細胞瘤、假肉瘤、炎癥性纖維肉瘤、肌纖維母細胞瘤、 粘液樣錯構(gòu)瘤和氣管支氣管樹的侵襲性纖維性腫瘤等眾多名稱。1980 年以來陸續(xù)發(fā)覺此類腫瘤與真正腫瘤關(guān)系緊密，從個案報導(dǎo)到大宗病 例系列研究，觀看到IMT 一樣病變較大，有局部侵襲性，可復(fù)發(fā)、惡 變、轉(zhuǎn)移，通過免疫組織化學(xué)、流式細胞計數(shù)和細胞遺傳學(xué)協(xié)同研究, 發(fā)覺細胞克隆性異樣和非整倍體染色體等表現(xiàn)均支持其為真性腫瘤， 1

9、994年WHO將其納入軟組織腫瘤，命名為IMTo WHO (2002)正式命名 IMT系“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴有大量漿細胞 和/或淋巴細胞的一種間葉性腫瘤。" IMT的病因目前仍不明確，相 關(guān)因素有：手術(shù)、創(chuàng)傷或炎癥后、異樣修復(fù)反映及EB病毒或特殊細菌 感染，也有報導(dǎo)HV-8DA、IL-6和CyclinDl過表達和繼發(fā)于Wilm瘤 醫(yī)治后。大多數(shù)發(fā)生在小于40歲的個體，可發(fā)生在所有年齡，兒童最 多見是支氣管間葉性病變。IMT的臨床特點臨床表現(xiàn)多樣，腫瘤的大小范圍廣(136cm) 平均大小為cm,病變無包膜。腫瘤一般是局限的，復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移也很少。其病癥和體征與受累部位

10、有關(guān)，見于鼻腔、鼻竇、喉、口、咽部者， 僅表現(xiàn)為腫塊、鼻塞、咽喉腫痛、聲音沙啞等局部病癥。支氣管內(nèi)病 變患者的主訴為咳嗽、喘鳴、咯血和胸痛，反映支氣管受刺激，體質(zhì) 上的病癥少見。臨床體征:影像學(xué)顯示不同密度占位性軟組織影，提示 有不同成份，腫物富含血管，并常粘連、壓迫及破壞局部組織，臨床 和影像學(xué)常似惡性腫瘤。鑒于IMT臨床、影像學(xué)及病理學(xué)表現(xiàn)特殊、 術(shù)中冷凍檢查的局限性及不妥醫(yī)治的嚴峻后果，一樣診斷IMT不提倡 針吸活檢或術(shù)中冷凍切片檢查，有時需多次活檢乃至完全切除腫塊方 得以確診。IMT的組織學(xué)有3型 粘液型/血管型：以粘液、血管、炎癥 為主，類似結(jié)節(jié)性筋膜炎和胚胎性橫紋肌肉瘤；梭形細胞型

11、：梭形 細胞夾雜炎細胞，類似纖維組織細胞瘤；纖維型：致密成片的膠原 纖維類似瘢痕或硬化性纖維瘤，少數(shù)病例顯現(xiàn)點狀或大片鈣化和化生 骨。免疫組織化學(xué)可證明炎性肌纖維母細胞瘤而除外其他診斷。病理 學(xué)特點：該腫瘤含有一種顯示纖維母細胞或纖維母細胞分化的混合性 梭形細胞，排列成束或席紋狀結(jié)構(gòu)。梭形細胞具有卵圓形核、細染色 質(zhì)、不明顯的核仁和豐碩的嗜酸性胞漿。核割裂象不常見，細胞異型 性不明顯，包括淋巴細胞、漿細胞和組織細胞在內(nèi)的炎性侵潤與梭形 細胞混歸并遮蓋腫瘤性細胞。漿細胞可能占要緊成份，并常伴有淋巴 濾泡。免疫染色顯示梭形細胞表達vimentin和SMA,少數(shù)表達desmin, 不表達 myoge

12、nin、myoglobin> cdll7 (cKit)和 STOO 蛋白。免疫組 織化學(xué)和PCR均證明腫瘤中漿細胞為多克隆性。1MT的辨別診斷纖維瘤?。浩つw真皮內(nèi)常為多發(fā)性，顯示分 化好的纖維母細胞及數(shù)量不等的膠原纖維，炎癥不明顯，侵潤性生長。 惡性纖維組織細胞瘤：含梭形細胞、炎細胞、不等量黃色瘤細胞及 車輻狀排列特點，但瘤細胞異型性明顯，核割裂活躍，可見病理性核 割裂象；組織細胞標(biāo)記物陽性，肌原性標(biāo)記陰性。炎性纖維肉瘤： 一樣以為與IMT為同類腫瘤，IMT還應(yīng)與橫紋肌肉瘤、多形性粘液性 肉瘤、肉瘤樣癌等腫瘤相辨別。IMT的醫(yī)治和預(yù)后 在大多數(shù)病例完全切除腫瘤，預(yù)后專門好， 少數(shù)(5%)可顯示外周侵襲、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)通常發(fā)生在不完全切 除的病例。曹海光等報告2例，別離行激光或局部切除者術(shù)后3月至 1年均復(fù)發(fā)。而孟黎平等亦報告2例別離行喉垂直部份切除或支撐喉 鏡下切除加射頻醫(yī)治隨訪9個月無復(fù)發(fā)。組織學(xué)特點，包括局部侵潤、 血管侵犯、細胞成份增加、有奇異巨細胞的核的多形性、高的核割裂 率(3/50HPF)和壞死等可能與