生物化學(xué)氨基酸代謝試題及答案

1、【測試題】一.名詞解釋1 氮平衡2-必需氨基酸3-蛋白質(zhì)互補(bǔ)作用4-肚晦5 -外骯酶 6-冢白質(zhì)腐敗作用7-轉(zhuǎn)氨基作用8-軻化脫氨基作用9-聯(lián)合脫氨基作用10多胺11一碳氓位12-PAPS13. SAM填空題14 氮平衡有三種，分別是氮的總平衡、一.一,當(dāng)攝入氮V排出氮時稱一15 正常成人每日最低分解蛋白質(zhì)一克，營養(yǎng)學(xué)會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要雖為一克。16 .必需氨基酸有8種.分別是氨酸、亮每酸.賴氨酸、一、一.一、X -o17 胰腺分泌的外肽酶有一、一 肚酶有胰蛋白酢.一和一。18 氨基釀吸收載體有四種，吸收賴氨酸的載體應(yīng)是一，吸收脯氨酸的載體是一。19 假神經(jīng)遞質(zhì)是指一和一,它們的化學(xué)結(jié)構(gòu)

2、與一相似。20 .氨基酸代去路有合成賀白質(zhì)、一、一、一，其中一是氨基酸的主要分解代去路。21 肝臟中活性最高的轉(zhuǎn)氨酶是一.心肌中活性最高的轉(zhuǎn)抵酶是一。22 . L-谷氨酸脫氫酶的輔酶是一或ADP和GTP是此醐的變構(gòu)激活劑-和一是此酶的變構(gòu)抑制劑。23 生酮氨基酸有一和一C24 .氨的來源有一、一.一,其中一是氨的主要來源。25 .氨的轉(zhuǎn)運(yùn)有兩種方式，分別是一、一 在肌肉和肝臟之間轉(zhuǎn)運(yùn)氮的方式是一n26 -鳥氮酸循環(huán)又稱一或。28 Y氮基丁酸是由一脫竣基生成.其作用是一。27 尿素分子中碳元素來自一，氮元素來自一和一，每生成1分子尿素消耗一個高能磷酸鍵。29 . 一碳虹位包括甲基、一、一.一、一

3、.其代的載體或輔酶是一330 可產(chǎn)生一碳弧位的氨基酸有一.一、一.一o31 .肌酸激酶有三種同工酶分別是一X 一.一.其中一主要存在于心肌中。32 .體可產(chǎn)生硫酸根的甄基酸有一、一、一 其中一是體硫酸根的主婆來源。33 .兒茶酚胺包括一X 一、 帕金森氏病是由干腦組織中一生成減少。34 支鏈抵基酸包括一、一.o三.選擇題A型題35 下列哪種氨基酸是生糖兼生酬氨基酸？A. GlyB. SerC. CySD. HeE. ASP36 下列哪種不是必需氨基酸？A. MetB - ThrC. HiSD. LySE - Vai37 -苯刑酸尿癥是由于先天缺乏：A.酪甄酸酶B.酪氨酸梵化酶C.酪氨酸轉(zhuǎn)氮酶D

4、.苯丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶E,苯丙氮酸鞋化酶38 不參與構(gòu)成蛋白質(zhì)的氮基酸是：A.谷抵酸B.谷氨酰胺C.鳥氮酸D,精氨酸E.脯氨酸39 .體氮基酸脫氨基的主要方式是人A.轉(zhuǎn)氨基B,聯(lián)合脫氨基C.氧化脫氨基D.非氧化脫氮基E.脫水脫氨基40 肌肉組織中氨基酸脫氮基的主婆方式是：A.轉(zhuǎn)氨基 B-哩吟核昔酸循環(huán)C.氧化脫宓基D.轉(zhuǎn)抵基與谷甄酸氧化脫氨基聯(lián)合E.丙氨酸一衙萄糖循環(huán)41 體氨的主要代去路是A.合成尿素B.生成谷氨酰胺C.合成非必需氨基酸D 滲入腸道E 腎泌氨排出42 腦組織中氨的主要代去路是：A.合成非必需氨基酸B.合成谷氨酰胺 C.合成尿素D 合成喀碇E 擴(kuò)散入血43 下列哪種物質(zhì)是氨的運(yùn)輸形式

5、？A.谷氨酰胺B.天冬酰胺C.谷胱甘肽D.精氨酸E,瓜氮酸44 屈于S-腺昔甲硫氨酸的功能的是：A.合成瞟吟B.合成喀唉C.合成四氫葉酸D 甲基供體E 生成黑色素45 下列哪類氨基酸全部是必需氨基酸？A.酸性氨基酸B.堿性氨基酸C.含硫氨基酸D.支鏈氮基酸E.芳香族氨基酸勺6關(guān)于胃蛋白酶不正確的是人A.以陸原的方式分泌B.由胃粘膜主細(xì)胞產(chǎn)生C,可由鹽酸激活D 屬于外肽酹 E 具凝乳作用47 下列哪種蛋白質(zhì)消化酶不屬于胰液酶？A.氮基肽酶B.竣基肽酶C胰蛋白酶D 糜蛋白傅E 彈性蛋白酶48 可激活胰蛋白陋原的是：A二肽酶B 腸激酶口鹽酸D.膽汁酸E糜貴白酶49 不能參與轉(zhuǎn)氨基作用的氨基酸是：A

6、-丙氨酸B緘氨酸C天冬每酸D,賴氨酸E.亮氨酸50 ALT活性最高的組織是：A 血清B 心肌C 脾臟D 肝臟E肺51 催化a-fiH戊二酸和氨生成谷氨酸的酶是：A-谷丙轉(zhuǎn)氨酶B-谷草轉(zhuǎn)氨酚C 谷氨酸脫竣酹D.谷氨酰胺酶E.谷抵酸脫氫酹52 下列哪種抵基酸缺乏可引起氮的負(fù)平衡？A 谷氨酸B氨酸C-天冬氨酸D 丙氨酸E精氨酸53 屈于外肽曲的是eA 竣基肽酶B 二肽酶C 胰蛋白酶D 彈性黃白酹E 糜蛋白陶54 對PAPS描述不正確的是：A參與某些物質(zhì)的生物轉(zhuǎn)化B參與酉莪酸軟骨素的合成C.又稱活性硫酸根D.主要由半胱氨酸分解產(chǎn)生E 主要由色氨酸分解產(chǎn)生55 .在鳥抵酸循環(huán)中.下列哪種物質(zhì)要穿出線粒體

7、進(jìn)行后續(xù)反應(yīng)？A 鳥短酸B 瓜宓酸C.酸D-天冬賀酸E-延胡索酸56 關(guān)于?；撬崮捻棓⑹鍪钦_的？A 是半胱氨酸的代產(chǎn)物B-存在于肝臟C 存在于腦組織D.是結(jié)合膽汁酸的組成成分E.由半胱抵酸直接脫竣生成57 下列哪組維生素參與聯(lián)合脫氨基作用？A. BI(B： B. B- ,Bd C.泛酸 D. % PPE 葉酸衛(wèi)58 .關(guān)于一碳單位代描述錯誤的是：A- -碳幅位不能游離存在B.四氫葉酸是一碳瑕位代輔酶C. CHrFH,是直接的甲基供體D組氨酸代可產(chǎn)生亞氨甲基E.廿氨酸代可產(chǎn)生甲烯基59 哪種氨基酸脫敏基產(chǎn)生草酰乙酸？A -谷氨酸B-谷氨酰胺C.天冬氨酸D.天冬酰胺E -絲氨酸60 .精氨酸酶主

8、要存在于哪種組織？A-肝臟B腎臟C 腦組織D-血漿E小腸61 氮基酸脫按的產(chǎn)物是：A.胺和二氧化碳B.氨和二氧化碳C. a -酮酸和胺D. a-酮酸和氨E 草酰乙酸和氨62 下列哪種物質(zhì)未參與尿素生成？A 精氨酸 B. CPS-I C. CPS-1 I D. AGAE.瓜氨酸63 .關(guān)于氨基甲酰磷酸敘述錯誤的是：A.可在肝線粒體中生成B可在胞液中生成C可由氨提供氮源D.可由谷氨酰胺提供氮源E.只用于合成尿素64 -下列哪種物質(zhì)對赫基酹有保護(hù)作用？A*活性硫酸根B.生物素C泛酸D. GSHE. FAD/65 哪種物質(zhì)缺乏可引起白化病？A-苯丙氨酸鞋化酶B.酪抵酸轉(zhuǎn)氨酹C酪氮酸酶D.酪氨酸脫竣酶E

9、 酪氨酸孑務(wù)化酶66 體哪種氮基酸代后可轉(zhuǎn)變?yōu)镹AD* ?A-半胱氨酸笈甲硫氨酸C.苯丙氨酸D.酪氨酸E.色氨酸67 可產(chǎn)生一碳玳位的氨基酸是：A -丙氨酸B -甘氨酸C-緘每酸D-氮酸E-半胱氨酸68 不需SAM提供甲基生成的物質(zhì)是：A-肉堿B腎上腺素C-膽堿D肌酸E 胸喀噪69 下列哪種物質(zhì)不是由酪氨酸代生成？A-苯丙氨酸B.多巴胺C 去甲腎上腺素D.黑色素 E腎上腺素70 可宜接產(chǎn)生乙醇胺的氮基酸是：A 谷氨酸B絲抵酸C 丙氨酸D天冬氮酸E 色氮酸71 參與肌酸合成的物質(zhì)有：A 甘氨酸和精氨酸B 肌酸肝和廿氨酸C 肌酸率干和精氨酸D.甲硫氨酸和半胱氨酸E.肌酸激酶和半胱氨酸72 血氨升高

10、的主要原因是：A-體氨基酸分解增加B.食物蛋白質(zhì)攝入過多C腸道氨吸收增加D肝功能障礙E 腎功能障礙73 腎臟產(chǎn)生的氨主要來自人A尿素水解B 谷氨酰胺水解C 氨基酸脫氨基D 胺的氧化E血液中的氨74 -氨基酸徹底分解的產(chǎn)物是人A胺，二氧化碳8二氧化碳，水*尿素C尿酸D.氨.二氧化碳E.肌酸酢-肌酸75各種蛋白質(zhì)含氮量平均約為：A. 10% B. 15% C. 16% D. 18% E. 24%76 .下列哪種抵基酸是肽鏈合成后經(jīng)加匚才出現(xiàn)在蛋白質(zhì)中的？A 谷抵酸B 脯抵酸C賴抵酸D-半胱氨酸E-輕脯氨酸77 -苯丙氨酸羥化陶的輔酶是：A 葉酸B二氫葉酸C 四氫葉酸D 四氫生物喋吟E-磷酸毗哆醛7

11、8 關(guān)于苯丙氨酸描述錯誤的是：A.苯丙氨酸是必需抵基酸B.苯丙氨酸可轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼酑.酪甄酸可生成苯丙氮酸D.屬芳香族氨基酸E.對苯酮酸尿癥患兒應(yīng)控制食物中苯丙氨酸的含址79 .下列哪種物質(zhì)屈神經(jīng)遞質(zhì)？A. P酪胺B-苯乙醇胺C-腐胺D - 5-輕色胺E組胺80 甲基的直接提供體是：A. ST泉昔甲硫氨酸B甲硫氨酸C 同型半胱氨酸D.膽戚 E - N5-CHrFH,81 參與甲硫氨酸循環(huán)的維生素是：A. Bl B. PPC. Bi ： D, B$ E. B：82 筑基酶的筑基直接來自哪種氨基酸殘基？A-甲硫氨酸B -胱氨酸C.精氨酸D -組氨酸E-半胱孤酸83 哪種酶先天缺乏可產(chǎn)生尿黑酸尿癥？A

12、*酪氨酸酶B.尿黑酸氧化酹C -酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶D.酪氨酸矩化酶E.苯丙氨酸拓化酶B型題(8- r S9)A.鳥氨酸循環(huán)B.甲硫氨酸循環(huán)C. Y-谷氨酰循環(huán)D-嘿吟核昔酸循環(huán)E 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)84 合成尿素的過程是：85 參與氨基酸脫氨基作用的是：86 .生成SAM以提供甲基的是：87 參與氨基酸吸收的是：88 作為氨的一種轉(zhuǎn)運(yùn)方式的是：89 需谷胱甘肽參加的循環(huán)是：(90、95)A-酪氨酸B 廿氨酸C 絲氨酸D 緘每酸E 精抵酸90 可在體生成黑色素的是：91 水解可產(chǎn)生尿素的是：92 參與D卜附合成的是:93 體參與膽堿生成的是：94 屬支鏈氨基酸的是八95 參與鞘氮醇合成的是：(96,1

13、01)A. L-谷氮酸脫氫酹B 腺昔酸脫氨酶C.谷氨酰胺合成酚D.精甄酸代琥珀酸合成酹E甲硫氨酸合成酹96 參與尿素合成的酶是：97 參與組織間氮的轉(zhuǎn)運(yùn)的酶是：98 參與M-CH廠FHL i SAM的酶是：99 參與嚓吟核昔酸循環(huán)的臂是：100 .參與氧化脫氨基的酶是：101 .以輔酶1或輔酶II為輔的的酶是：(1021107)A. Vit B6 B. Vit PPC Vit Bi2D.四氫葉酸E.四氫生物喋吟102 .酪氨酸鞋化酶的輔酶是：103 .氨基酸脫竣酚的輔酶含有：104 .氨基酸轉(zhuǎn)氨酶的輔酶含有：105 . 一碳單位的載體是：106 . WCH廠FIL轉(zhuǎn)甲基酶的輔酶是：107 .

14、L-谷氨酸脫氫酶的輔醐含有：(108,114)A.細(xì)胞液B.細(xì)胞核C.細(xì)胞膜D.溶酶體E.線粒體108 .真核細(xì)胞降解膜黃白.長壽命賀白的部位是：109 .真核細(xì)胞依賴ATP和泛索降解異常貴白和短壽命賀白的部位是:110 .氨基甲酰磷酸合成酶I存在的部位是：111 .氨基甲酰磷酸合成傅I I存在的部位是112 .精氨酸水解產(chǎn)生尿素的反應(yīng)部位是：113 . Y -谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶存在于小腸上皮細(xì)胞的部位是：114 .氨基酸吸收栽體存在于小腸上皮細(xì)胞的部位是：(1151121)A-支鏈氨基酸B 芳香族氨基酸C-酸性氨基酸D-堿性氨基酸E.含硫氨基酸115 .代可產(chǎn)生PAPS的是：116,只含有非必需

15、氨基酸的是：117 .體代可產(chǎn)生少量尼克酸的氨基酸屬：118 .可產(chǎn)生維持蛋白質(zhì)空間結(jié)構(gòu)的二硫鍵的氨基酸屬：119 .代可產(chǎn)生組織胺的氨基酸屈120 .腸道中蛋白質(zhì)腐敗可產(chǎn)生尸胺的氨基酸屬：121,嚴(yán)重肝功能障礙時可產(chǎn)生假神經(jīng)遞質(zhì)的基基酸屬：X型題122 .參與鳥氨酸循環(huán)的氨基酸有:A.天冬氨酸B,瓜氮酸C,N-乙酰谷氨酸D,稠氨酸E.鳥氨酸123 .氨在組織間轉(zhuǎn)運(yùn)的主要形式有：A-尿素B 錢離子C-抵D,丙鼠酸E-谷氮酰胺124 .甘氨酸參與下列哪些過程？A -谷胱甘肽合成B-肌酸合成C-血紅素合成D 瞟吟核昔酸合成E. 一碳爪位生成125 .關(guān)于谷氨酰胺正確的是：A -氨的轉(zhuǎn)運(yùn)形式B 氨的

16、貯存形式C -氨的解毒產(chǎn)物D.必需氨基酸 E.非必需氨基酸126 . a-%酸的代去路有：A-可轉(zhuǎn)變?yōu)樘荁.可轉(zhuǎn)變?yōu)橹綜生成非必需氨基酸D.氧化生成水和二氧化碳E,生成必需氨基酸127 .半胱氨酸在體代可產(chǎn)生：A-谷胱廿肽B.牛碳酸C. PAPSD -硫化氫E-甲硫氨酸12&生糖兼生酣的氨基酸有：A.酪甄酸B -色氨酸C -脯抵酸D亮氨酸E*氨酸129 .蛋白質(zhì)消化酶中屬肽酶的有：A 胃蛋白酶B胰蛋白酶C氨基肽酶D 拔基肽腮E 彈性蛋白陶130 .下列哪些物質(zhì)屈蓼胺？A-精胺B-精瞇C 組織胺D Y-氨基丁酸E-腐胺131 .可生成或提供一碳爪位的氮基酸有A*絲氨酸B '組抵

17、酸C -廿每酸D -色氨酸E甲硫氨酸132 .參與肌酸合成的物質(zhì)有：A精甄酸B tt氨酸C*甲硫氮酸D*半胱氮酸E 肌酸酊153 .精氮酸參與下列哪些物質(zhì)的生成？A*尿素B 蛋白質(zhì)C膽堿D肌酸E腎上腺素154 .甲硫氨酸可：A.代產(chǎn)生PAPS B,參與肉堿生成C 可轉(zhuǎn)化生成半胱氨酸D.參與精胺生成E.參與膽堿生成155 .喋吟核昔酸循環(huán)中參與的物質(zhì)有八A.草酰乙酸B. a -酮戊二酸C.腺嚓吟核昔酸D.次黃瞟吟核昔酸E.蘋果酸156 .天冬氨酸可參與：A 嗓吟核昔酸生成B 喀噪核昔酸生成C 尿素生成D.谷胱甘肽生成 E.嚓吟核昔酸循環(huán)157 .屈生糖氨基酸的有：A-纏氨酸B-亮抵酸C-賴氨酸D

18、-半胱氮酸E-谷氮酰胺四、問答題158 .如何用實驗方法判斷體蛋白質(zhì)代狀況？159 .試從蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值角度分析小兒偏食的告處。160 .參與蛋白質(zhì)消化的的有哪些？各自作用？141 .從黃白質(zhì)、氨基酸代角度分折嚴(yán)重肝功能障礙時肝昏迷的成因。142 .食物蛋白質(zhì)消化產(chǎn)物是如何吸收的？143 .簡述體氮基酸代狀況。144 . 1分f天冬抵酸在肝臟徹底氧化分解生成水.二氧化碳和尿素可凈生成多少分子ATP?簡述代過程。145 .簡述苯丙氨酸和酪氨酸在體的分解代過程及常見的代疾病。146 .簡述甲碗氨酸的主要代過程及意義。147 .試述一碳氓位的代及生理功用。148 .比較CPS- 1和CPS-1 I的

19、作用。149 .簡述谷胱廿肽在體的生理功用。150 .簡述維生素&在氨基酸代中的作用?！緟⒖即鸢浮恳?、名詞解釋1 氮平衡是測定攝入食物中的含氮屋即攝入氮和糞、尿含氮雖即排出氮來研究體黃白質(zhì)代情況的一種實驗。2 .必需氨基酸是指機(jī)體需翌又不能自身合成-必須由食物攝入的每基酸-共8種：氨酸、亮氨酸、井亮氨酸. 賴氨酸、色氨酸、緘氮酸、苯丙氨酸.甲硫氨酸。3 幾種營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)合理調(diào)配使用，因所含必需宓基酸可相互補(bǔ)充故可提拓其營養(yǎng)價值，此稱黃白 質(zhì)互補(bǔ)作用。4可水解蛋白質(zhì)肽鏈部肽鍵的酶稱肽酶。5 .可水解蛋白質(zhì)肽鏈N端或C端肚鍵的酶稱外肽酶，有拔基肽酶和氨基肽酶。6 .食物中一部分蛋白

20、質(zhì)未被消化，一部分消化產(chǎn)物未被吸收，腸道細(xì)菌對其的分解作用稱蛋白質(zhì)腐敗。7 .在轉(zhuǎn)氨陶催化下，一種抵基酸的a-氨基轉(zhuǎn)移到另一種a-桐酸上生成另種氨基酸和相應(yīng)的Q-酮酸.此稱 轉(zhuǎn)氨基作用。&氧化脫氨基作用是抬谷返酸在L-谷氮酸脫氫酶作用下脫氫脫氨基生成氨和a 酣戊二酸的過程。9 .轉(zhuǎn)氨酶與L-谷氨酸脫氫酶或腺昔酸脫氨豳聯(lián)合作用脫去氨基酸的氨基.此稱聯(lián)合脫氨基作用。10 含有多個氨基的胺類稱多胺，有腐胺、精P敘 精胺等C11 .某些氨基酸在代過程中產(chǎn)生的含有一個碳原子的有機(jī)基團(tuán)稱一碳虹位。12 PAPS為活性疏酸根即3-磷酸腺昔-5-磷酸硫酸，其是活潑的硫酸基供體。13 SAM即S-腺昔甲

21、硫氨酸又稱活性甲硫氮酸.其是活潑的甲基供體。二、填空題14 氮的正平衡氮的負(fù)平衡氮的負(fù)平衡15 208016 異亮氨酸色氨酸細(xì)氨酸苯丙氨酸甲硫氨酸17-按基肽酶A竣基肽酶B糜蛋白酶 彈性蛋白酶18 堿性氨基酸栽體亞氨基酸和甘氮酸載體19 0T圣酪胺苯乙醇胺兒茶酚胺20 脫氨基脫按基轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌锩摰?1 谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)抵酶22 . NAD* NADP* ATPGTP23 亮氨酸賴甄酸24 氨基酸脫氨基腸道吸收的氮腎產(chǎn)生的氨氮基酸脫氨基25 丙氨酸-衙萄糖循環(huán)谷氮酰胺轉(zhuǎn)運(yùn)丙氨酸-葡萄糖循環(huán)26 尿素循環(huán)KrebS"Hense Ie it循環(huán) 10.36. C37. E38. C3

22、9. BR42. B43. A44. D45. D46. D48. B49. D50. D51. E52. B54. E55. B56. E57. D58. C60. A61. A62. B63. E61. D66. E67. B6S. E69. A70. B72. D73. B74. B75. C76. E78. C79. D80. A81. C82. E85. DS6. B87. C88. E89. C91. E92. B93. C91. D95. C97. C98. E99. B100. A101. a103. A104. A105. D106. C107. B109. A110. E1

23、11. A112. A113. C115. E116. C117. B118. E119 .D121. B34 D41. A47. A53. A59 C65. C71. A77. D83. BB型題84. A90. A96. D102. E108. D114. C120. DX型題122. ABODE126. ABCD130. ABE134. ABODE124. ABCDE128. ABE132. ABC136. ABCE125. ABCE129 ABE133 ABD137. ADE27 二氧化碳宓天冬氨酸428 .谷氨酸抑制性神經(jīng)遞質(zhì)29 .甲烯基甲快基亞氨甲基甲?；?30 絲氨酸廿抵酸組氨

24、酸色氨酸31 MM型BB型MB型MB型 32 甲硫氨酸半胱甄酸胱每酸半胱氨酸33 腎上腺素去甲腎上腺素多巴胺多巴胺34 亮氨酸界亮氨酸緘 抵酸 三、選擇題A型題123 DE127. ABCD131. ABCDE135 ABCDE四、問答題138 .氮平衡實驗是研尤機(jī)體汝白質(zhì)代狀況的一種方法，各種蛋白質(zhì)含氨址較恒定約為16%食物中的含氮物主 要是蛋白質(zhì)，其它含氮物含雖很少，可忽略不計，尿、糞等排泄物中的含氮物主要是蛋白質(zhì)在體的 分解產(chǎn)物, 故測定伶物含氮雖（攝入氮）和排泄物含氮雖（排出氮）可計算出每日蛋白質(zhì)的攝入雖和分解氐從而反映休貴 白質(zhì)代狀況，其有三種情況：（1）氮的總平衡，攝入氮二排出氮氮

25、的收支平衡，常見于正常成人。（2）氮的 正平衡.攝入氮排出氮部分?jǐn)z入氮用干合成體蛋白質(zhì)，常見于兒童、孕婦及恢復(fù)期病人。（3）氮的員平衡， 攝入氮V排出氮蛋白質(zhì)需要址不足，常見于饑餓或消耗性疾病。139 .食物蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值祐低決定于所含必需氨基酸的種類和數(shù)量以及各種氨基酸的比例與人體蛋白質(zhì)的 接近程度。單一食物易出現(xiàn)某些必需氨基酸的缺乏.營養(yǎng)價值較低.如果將幾種營養(yǎng)價值較低的金艮白質(zhì)混合使用, 則必需氨基酸可相互補(bǔ)充從而提f%營養(yǎng)價值，此稱茨白質(zhì)的互補(bǔ)作用。小兒借食易導(dǎo)致體某些必需抵基酸的 不足.食物蛋白質(zhì)使用效率低.影響小兒的生長發(fā)育。140 .參與食物蛋白質(zhì)消化的酶主要有來自胃粘膜的胃蛋

26、白酶和來自胰腺的胰蛋白爵.糜黃白酹、彈性蛋白徐按 基肽酗兒B以及來自腸道的玄立基肽叔 二肽職 腸激除 胃蛋白醐和來自胰腺的消化陋初分泌時均 為酶原，胃中 鹽酸可激活胃蛋白朋原，腸激酹可激活胰蛋白的原胰蛋白酶又可激活糜蛋白樽原、彈性賀白酶原和按基蛋白 酶原A、氏胃蛋白胰蛋白酌、彈性蛋白酶、糜蛋白酶均為肽酶.可水解貴白質(zhì)部肽鍵.將食物蛋白質(zhì)消化為小分 子女肽。竣基蛋白酶爪B利氨基肽酶為外肽陶可分別水解肽鏈C端和N端的肽鍵產(chǎn)生大址的氨基酸和二肽， 二肽的水解二肽為兩分子氨基酸。通過諸消化陋的共同作用.食物蛋白質(zhì)可消化為大量的氨基酸-然后吸收。141 .嚴(yán)重肝功能障礙時.肝臟尿素合成功能不足，導(dǎo)致血氨

27、升i %,氨進(jìn)入腦組織可與腦組織中a-酣戊二 酸 結(jié)合生成谷抵酸-并可進(jìn)一步生成谷氨酰胺，引起腦組織中a-fiM戊二酸減少、三拔酸循環(huán)減弱，使ATP生成 減少，腦功能發(fā)生障礙，導(dǎo)致肝昏迷。此外，腸道蛋白質(zhì)腐敗產(chǎn)物吸收后因不能在肝臟有效解處理也成為肝昏 迷的成因之一-尤其是酪胺和苯乙胺-因肝功能障礙未分解而進(jìn)入腦組織.可分別殆化后形成。-矜酪胺和苯乙 醇胺-因與兒茶酚胺相似，稱假神經(jīng)遞質(zhì)，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)兒茶酚胺但不能傳導(dǎo)神經(jīng)沖動引起大腦異常 抑制，導(dǎo)致肝昏迷。142 .食物蛋白質(zhì)消化產(chǎn)物賀基酸和二肽肽可吸收進(jìn)入人體，均系主動耗能過程.主要在小腸進(jìn)行。氨 基酸 的吸收有抵基酸吸收載休和Y-谷氨

28、酰循環(huán)兩種機(jī)制，二肽和三肚可通過相應(yīng)的主動轉(zhuǎn)運(yùn)體系吸收。M基酸吸收 載體有四種.分別是酸性氨基酸靴體.堿性氨基酸載體.中性氮基酸載體.亞氨基酸和廿氨酸載體.分別吸收相應(yīng) 的氨基酸。每基酸、Nh和氨基酸戟體形成三聯(lián)體.將Nh和隨基酸轉(zhuǎn)入胞.再將NV泵出，消耗ATP,腸上皮細(xì)胞 膜上有Y 谷氨酰轉(zhuǎn)移酶.在谷胱什肚的參與下經(jīng)Y -谷氨酰循環(huán)機(jī)制將氨基酸吸收 入體-每吸收一分子氮基 酸消耗3分子ATPo143 .分布于體各處的際基酸共同構(gòu)成氨基酸代庫。氨基酸有個來源：（1）食物賞白質(zhì)消化吸收的氨基 酸。 （2）體組織蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的氨基酸。（3體合成的非必需氨基酸。毓基酸有四個代去路：（1）脫抵基作用

29、 生成Q-酮酸和氨-氨主耍在肝臟生成尿素排泄 U-舸酸可在體生成糖、酮體或氟化供能.此是氨基酸分解代 的主要去路。（2）脫竣基作用生成CO：和胺，許女胺類是生物活性物質(zhì)如Y-抵基丁酸、組織胺等.（3生成 其他含氮物如嗓吟、喀唳等。（4）合成蛋白質(zhì)-以20種甄基酸為基本組成笊位.在基因遺傳信息的抬導(dǎo)下合成 組織蛋白質(zhì)，發(fā)揮各種生理功能。144 . 1分子天冬氨酸在肝臟徹底氧化分解生成水和二氧化碳、尿素可凈生成16分子ATP.其代過程-天冬 探酸 在肝細(xì)胞線粒休中經(jīng)聯(lián)合脫賀基生成1分子氨和1分子草酰乙酸并產(chǎn)生1分Y-NADH - H 1分子氨進(jìn)入鳥氨酸 循環(huán)與來自另L分子天冬氨酸的氨基形成1分子尿

30、索.此步相、于消耗2分子ATPn產(chǎn)生的1分 子NADH :才 經(jīng)呼吸鏈氧化生成3分子ATP：草酰乙酸在線粒體中需1分f NADH + H*還廉為蘋果酸-蘋果酸穿出線粒體在 胞液中生成草酰乙酸和1分f NADH + H* （XADH + H”在肝細(xì)胞中主耍通過蘋果酸-天冬氨酸穿梭進(jìn)入線粒體補(bǔ) 充消耗的1分fNADH ： H”） 草酰乙酸一磷酸烯醉式丙醍酸一丙醍酸，分別消耗1分GTP和產(chǎn)生1分子 ATP.可抵消。丙酣酸進(jìn)入線粒體經(jīng)丙酮酸脫氮酶催化生成1分子乙酰CoA和1分子NADH + H-,經(jīng)三拔酸循環(huán) 及氧化呼吸鏈可產(chǎn)生15分尸ATP, 1分于天冬氨酸徹底分解合訃可凈產(chǎn)生15*3 一 2-16

31、分子ATPC145 .苯丙每酸的主要分解代去路是經(jīng)苯丙氨酸疑化晦催化生成酪每酸.然后代-如苯丙氨酸繪化曲先天缺 乏, 則苯丙氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸.可進(jìn)一步生成苯乙酸造成苯酣酸尿癥。酪彖酸在腎上腺髓質(zhì)和神經(jīng)組織中可在酪氨酸疑化酶作用下生成女巴-再脫竣基生成多巴胺，經(jīng)耗化生 成去甲腎上腺素，再經(jīng)口基化生成腎上腺素，成為神經(jīng)遞質(zhì)或激素腦組織中蓼巴胺生成減少可導(dǎo)致帕金淼 氏病。酩抵酸在黑色素細(xì)胞中經(jīng)酪氨酸酶催化生成多巴，再經(jīng)氧化、脫竣.等反應(yīng)最后生成黑色素。酪氨酸酶先 天性缺乏導(dǎo)致白化病。酪氨酸在甲狀腺中參與甲狀腺素的生成。酪怒酸在-般組織中可在酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶作用下生成對垠苯丙酮酸，后轉(zhuǎn)變?yōu)榱?/p>

32、酸，在尿黑酸氧化酶作 川下進(jìn)一步氧化分解可生成延胡索酸和乙酰乙酸，分別參一以三X脂、桐休的代.故苯丙氨酸和酪氨酸均為生糖 兼生酮氨基酸C尿黑酸氧化酚缺乏可導(dǎo)致尿黑酸尿癥。146 甲硫氨酸在腿昔轉(zhuǎn)移酶作用下與ATP反應(yīng)生成S-腺昔甲硫氨酸（SAM）-又稱活性甲硫氮酸，是活潑 的 甲基供體.參與休50篡種物質(zhì)的甲基化反應(yīng).如腎上腺素、肌酸.肉堿.膽堿的生成以及DNA. RNA的甲基化等.S- 腺昔甲硫宓酸還參與細(xì)胞生長物質(zhì)精臍和精胺的生成，此外，還可通過甲硫氨酸循環(huán)機(jī)制將M-CHrFH的甲基轉(zhuǎn) 移給甲硫每酸.通過S腺昔甲硫氨酸將甲基轉(zhuǎn)出-參與體廣泛的甲基化反應(yīng)-成為NJCHrFHt代與利用的重要

33、途徑。甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基后生成同型半胱氨酸，可與絲氨酸縮合生成胱硫進(jìn)一步生成半胱氨酸和a-酬丁酸，a- ftMT酸可轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾］o酶人可氧化分解或異生為糖故甲硫氨酸是生糖氨基酸，同型半胱探酸血癥是動 脈粥樣換化發(fā)病的獨立危險因子C甲硫宓酸作為含硫氨基酸，其氧化分解也可產(chǎn)生硫酸根，部分硫酸根以無機(jī) 硫酸鹽形式隨尿排出-另一部分可活化為活性硫酸根PAPS. PAPS參與某些物質(zhì)的生物轉(zhuǎn)化.還可參與硫酸軟骨 素.硫酸角質(zhì)素等的合成。147 .某些氨基酸在代過程中生成的含有個碳原子的有機(jī)基團(tuán)稱-碳單位有甲基、甲烯基、甲炊基、甲?；?和亞宓甲基。四氫葉酸是一碳單位代的載休絲氨酸、甘氨酸代可產(chǎn)生杷N-CHrFH.組氨酸代可產(chǎn)生N5- CH二NH-FH.,色怒酸代可產(chǎn)生N”-CHO-F