急進(jìn)性慢性腎小球腎炎

1、第一節(jié) 腎小球疾病概述第二節(jié) 急性腎小球腎炎第三節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎第四節(jié) 慢性腎小球腎炎第五節(jié) 腎病綜合征第六節(jié) IgA腎病第七節(jié) 隱匿性腎炎第三節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)apidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN特征起病時(shí)以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)腎功能損害急驟進(jìn)展進(jìn)行性少尿或無尿病理表現(xiàn)廣泛新月體形成，又稱新月體性腎小球腎炎病因及發(fā)病機(jī)制分類：原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎：如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎原發(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上形成廣泛新月體：如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎型（抗腎小球基底膜型） 抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)

2、合，激活補(bǔ)體，引起基底膜破壞、斷裂。 早期血清抗腎小球基膜抗體（抗GBM抗體）陽性。免疫病理分型免疫病理分型型（免疫復(fù)合物型） 免疫復(fù)合物（CIC或原位IC）沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁，激活補(bǔ)體而致病。 血循環(huán)中免疫復(fù)合物（CIC）陽性 。型（非免疫復(fù)合物型） 50%80 %患者為腎微血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害）。 血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）常呈陽性。免疫病理分型根據(jù)ANCA檢測結(jié)果分五型病理腎臟體積增大 病理類型：新月體腎小球腎炎 光鏡： 廣泛（50%）腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成 （占據(jù)腎小球囊腔50%）。病變早期為細(xì)胞新月體，后期為纖維新月體。 型常伴腎小球內(nèi)皮及系膜細(xì)胞增生 型

3、常伴腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死，可伴有間質(zhì)細(xì)胞浸潤和纖維化 免疫病理型IgG、C3線條狀沉積于毛細(xì)血管壁型IgG、C3顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁型腎小球中無或有微量免疫沉積物病理電鏡型系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積，沉積特點(diǎn)和方式提示相應(yīng)基礎(chǔ)疾病型和型無電子致密物沉積病理光鏡HE染色PASM染色免疫熒光臨床表現(xiàn)型好發(fā)于青、中年，及型常見于中、老年，男性居多。 我國以型多見。常有前驅(qū)呼吸道感染，起病較急。型常伴腎病綜合癥。型患者可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。 急進(jìn)性腎炎綜合征 血尿：腎小球性血尿 蛋白尿： 型患者常伴腎病綜合征 水腫 高血壓：輕、中度血壓升高 進(jìn)行性少尿或無尿特征：

4、腎功能急劇惡化，腎小球?yàn)V過率進(jìn)行性降低，數(shù)周至半年內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥。 進(jìn)行性貧血臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查型：血抗腎小球基底膜抗體（抗GBM抗體）可呈陽性。型：血循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）及冷球蛋白可呈陽性，可伴血清補(bǔ)體C3降低。型：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性。診斷一、根據(jù)臨床表現(xiàn)：凡急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，無論是否達(dá)到少尿性急性腎衰竭，應(yīng)疑及本病并及時(shí)進(jìn)行腎活檢。二、根據(jù)病理檢查：可靠的診斷有賴于病理組織檢查。病理證實(shí)為新月體腎小球腎炎，除外由系統(tǒng)性疾病引起，則診斷成立。 急性腎小管壞死 急性過敏性間質(zhì)性腎炎 慢性腎臟疾病的急驟進(jìn)展 繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎 血栓性微血管病 梗阻性腎病鑒別診斷

5、治療一、腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物 首選甲潑尼龍（1030mg/kg.d，緩慢靜點(diǎn)）沖擊治療，連續(xù)3日。間隔35日，可重復(fù)1療程，共23療程。 繼以口服潑尼松（11.5mg/kg.d）和靜注環(huán)磷酰胺（每次0.20.4g，qod，總量68g），潑尼松連服68周后緩慢減量，至0.40.5mg/kg.d，隔日頓服，維持46個(gè)月，漸減量至停藥。s 治療主要適用于型、型，型療效較差。s注意 預(yù)防感染，鈉、水潴留（急性左心衰、嚴(yán)重高血壓）等不良反應(yīng)，定期復(fù)查肝功能和血象。治療二、強(qiáng)化血漿置換療法： 伴有肺出血的Goodpasture綜合征和早期抗GBM抗體介導(dǎo)的急進(jìn)性腎炎 每日或隔日交換24L，一般持續(xù)

6、治療1014天或至血清抗體或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰 應(yīng)同聯(lián)合使用激素和細(xì)胞毒藥物 對型和型RPGN有較好療效，需早期施行，即Scr530mol/L，盡快透析治療 腎移植：病情穩(wěn)定612個(gè)月，血抗GBM抗體陰轉(zhuǎn)治療預(yù)后 治療是否及時(shí)是成功的關(guān)鍵， Scr5ml/min時(shí)開始治療效果較好 免疫病理類型： 型較好，型其次，型較差 新月體數(shù)量及類型：數(shù)量多或纖維新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維化預(yù)后差 老年患者預(yù)后差第一節(jié) 腎小球疾病概述第二節(jié) 急性腎小球腎炎第三節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎第四節(jié) 慢性腎小球腎炎第五節(jié) 腎病綜合征第六節(jié) IgA腎病第七節(jié) 隱匿性腎炎第四節(jié) 慢性腎小球腎炎Chronic Glomerulo

7、nephritis, CGN 慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎一組以血尿、蛋白尿、高血壓和水腫為臨床表現(xiàn)的腎小球疾病病程長，起病前多有漫長的無癥狀尿異常期緩慢持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展可有不同程度的腎功能減退最終至慢性腎衰竭特點(diǎn)慢性腎炎與急性腎炎之間無肯定關(guān)系少數(shù)慢性腎炎由急性腎炎直接遷延而來另一小部分在急性腎炎痊愈后若干年重新出現(xiàn)腎炎的一系列表現(xiàn)絕大多數(shù)慢性腎炎，由病理類型決定其病情必定遷延發(fā)展，起病時(shí)即屬慢性腎炎，與急性腎炎無關(guān)起病方式病因和發(fā)病機(jī)制病因不清楚發(fā)病機(jī)制：不同病理類型不盡相同起始因素：免疫介導(dǎo)性炎癥導(dǎo)致病變慢性化的因素：免疫性炎癥損傷過程繼續(xù)進(jìn)行病程中出現(xiàn)的高血壓導(dǎo)致腎小球內(nèi) “三高”現(xiàn)象（高

8、壓、高灌注及高濾過）促使腎小球硬化，蛋白尿、高血脂使腎損傷加重病理早期慢性腎炎的病理類型系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶節(jié)段性腎小球硬化晚期慢性腎炎的病理改變?nèi)庋郏耗I臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄。光鏡：不同類型的病理變化特點(diǎn)消失或部分消失，代之以程度不等的腎小球硬化，相應(yīng)腎單位的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。病理類型：硬化性腎小球腎炎。病理一、尿異常改變：蛋白尿：含量不一，一般在13g/d血尿：呈腎小球源性血尿，鏡下或肉眼血尿二、水腫：多為眼瞼水腫和（或）下肢輕度、中度水腫少數(shù)病人始終無水腫臨床表現(xiàn)三、高血壓： 部分病人以高血壓為首發(fā)癥狀，腎衰竭時(shí)90%以上病例有高血壓。四、腎功

9、能損害：呈慢性進(jìn)行性損害，進(jìn)展快慢與病理類型相關(guān)。 腎小球功能損害在先，繼之出現(xiàn)腎小管功能受損。可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物使腎功能急劇惡化。及時(shí)去除誘因后腎功能可有一定恢復(fù)。五、貧血： 一般與腎功能損害呈平行關(guān)系，血肌酐177mol/L可能出現(xiàn)貧血。實(shí)驗(yàn)室檢查1.尿液檢查 ：蛋白尿、血尿、管型2.血液檢查：早期正?；蜉p度貧血，部分有高血脂、低白蛋白血癥，補(bǔ)體C3等3.腎功能：隨病情進(jìn)展，可出現(xiàn)Ccr，血BUN、Cr，濃縮功能4.B超：雙腎皮質(zhì)變薄 、體積縮小、結(jié)構(gòu)紊亂5.腎活檢：明確病理類型、指導(dǎo)治療、判斷預(yù)后診斷一、根據(jù)慢性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)，除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎，臨床上

10、可診斷為慢性腎炎。二、腎活檢病理檢查對確診意義很大。鑒別診斷 慢性腎盂腎炎 狼瘡性腎炎 糖尿病腎病 高血壓腎損害 Alport 綜合征 隱匿性腎小球腎炎治療原則 根據(jù)腎活檢病理類型進(jìn)行針對性治療 加強(qiáng)防止和延緩慢性腎衰竭進(jìn)展的綜合防治措施 減少各種并發(fā)癥的發(fā)生治療一、低蛋白飲食和必需氨基酸治療 根據(jù)腎功能情況給予優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食(0.61.0g /kg.d)，同時(shí)控制磷的攝入 適當(dāng)增加碳水化合物攝入滿足熱量供給，防止負(fù)氮平衡 低蛋白飲食2周后可使用必需氨基酸或-酮酸(0.10.2g/kg.d) 極低蛋白飲食者(0.3g/kg.d)，適當(dāng)增加必需氨基酸或-酮酸(812g/d)攝入二、控制高血壓 1. 控制血壓在理想水平蛋白尿1g/d，血壓控制在125/75mmHg以下尿蛋白530mol/L，盡快透析治療 腎移植：病情穩(wěn)定612個(gè)月，血抗GBM抗體陰轉(zhuǎn)治療病因和發(fā)病機(jī)制病因不清楚發(fā)病機(jī)制：不同病理類型不盡相同起始因素：免疫介導(dǎo)性炎癥導(dǎo)致病變慢性化的因素：免疫性炎癥損傷過程繼續(xù)進(jìn)行病程中出現(xiàn)的高血壓導(dǎo)致腎小球內(nèi) “三高”現(xiàn)象（高壓、高灌注及高濾過）促使腎小球硬化，蛋白尿、高血脂使腎損傷加重病理早期慢性腎炎的病理類型系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶節(jié)