周圍神經(jīng)疾病

1、第六章周圍神經(jīng)疾病Diseases of the Peripheral Nerves神經(jīng)病學(xué)（第5版）本章重點(diǎn)1 .試述周圍神經(jīng)的基本病變類型2 .三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)&治療3 .特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點(diǎn)&治療4 . Guillain-Barr6綜合征的臨床表現(xiàn)'輔助檢查 '診斷&鑒別診斷'治療5 .慢性GBS的概念'臨床特點(diǎn)&治療第一節(jié)概述周圍神經(jīng)系統(tǒng)(Peripheral nervous system)“ 顱神經(jīng)(”,” c. /n)解剖&生理周圍神經(jīng)感覺傳入神經(jīng)根：脊神經(jīng)后根'后根神經(jīng)節(jié)& 腦神經(jīng)神經(jīng)

2、節(jié)構(gòu)成中樞支進(jìn)入脊髓在后角&后索換第2級(jí)神經(jīng)元， 三叉神經(jīng)脊束核交換神經(jīng)元后根神經(jīng)節(jié)周圍支終止于皮膚'關(guān)節(jié)'肌腱&內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根：脊髓前角&側(cè)角發(fā)出脊神經(jīng)前根，腦干運(yùn)動(dòng)核發(fā)出腦神經(jīng)終止于肌纖維或交感&副交感神經(jīng)節(jié)解剖&生理回周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜&神經(jīng)外膜保護(hù)，有豐富的 滋養(yǎng)動(dòng)脈交通支回神經(jīng)內(nèi)膜有毛細(xì)血管叢供給營(yíng)養(yǎng)畫內(nèi)皮緊密連接構(gòu)成血-神經(jīng)屏障，神經(jīng)根&神經(jīng)節(jié) 無(wú)此屏障，免疫性&中毒性疾病易侵犯這些部位解剖&生理髓鞘A腦神經(jīng)&脊神經(jīng)通過(guò)蛛網(wǎng)膜下腔段缺乏神經(jīng)外膜, 易受到CSF中物質(zhì)影響軸索有髓纖維軸

3、索包繞髓鞘，由Schwann 細(xì)胞&膜構(gòu)成髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié)神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布無(wú)髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)病因&發(fā)病機(jī)制回如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 （自身免疫性）營(yíng)養(yǎng)性&代謝性畫慢性酒精中毒慢性胃腸道疾病'妊娠&術(shù)后引起 營(yíng)養(yǎng)缺乏糖尿病'尿毒癥'血嚇咻病'肝病'粘液性水腫'肢端 肥大癥B族維生素缺乏、惡病質(zhì)等病因經(jīng)病機(jī)制氯霉素順粕、乙胺丁醇'甲硝嗖可誘發(fā)感覺性神經(jīng)病， 胺碘酮'氯嗤n引n朵美辛'吠喃類'異煙助&

4、#39;苯妥英'青霉胺 可誘發(fā)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病酒精中毒有機(jī)磷農(nóng)藥&有機(jī)氯殺蟲劑化學(xué)品：二硫化碳'三氯乙烯'丙烯酰胺等重金屬(碑'鉛'車它'汞'金)白喉毒素等病因&發(fā)病機(jī)制(4)傳染性&肉芽腫性艾滋病'麻風(fēng)病'萊姆病'白喉&敗血癥等血管炎性結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎'系統(tǒng)性紅斑狼瘡'類風(fēng)濕性 關(guān)節(jié)炎&硬皮病等病因&發(fā)病機(jī)制(6)腫瘤性&副蛋白血癥性淋巴瘤'肺癌'多發(fā)性骨髓瘤等引起O癌性遠(yuǎn)端軸索病'癌性感覺神經(jīng)元病等Q副腫瘤性綜合征'

5、;副蛋白血癥(如POEMS綜合征)'淀粉樣變性等病因&發(fā)病機(jī)制(7)遺傳性特發(fā)性：遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)?。哼z傳性感覺神經(jīng)病 Friedreich共濟(jì)失調(diào)：家族性淀粉樣變性等病因S豈病機(jī)制代謝性： 口卜咻病 異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 Krabbe病 無(wú)B-脂蛋白血癥 遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)?。≧efsum?。?）嵌壓性如腕管綜合征病因&發(fā)甄制前角細(xì)胞&運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根破壞一軸索Wallerian變性 后根破壞導(dǎo)致后索Wallerian變性結(jié)締組織病變壓迫周圍神經(jīng)&滋養(yǎng)血管自身免疫性周圍神經(jīng)病一小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸 潤(rùn)&神經(jīng)損傷中毒性:生物毒物（白喉毒素

6、）'內(nèi)源性毒物（尿毒癥） 營(yíng)養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經(jīng)軸索&髓鞘遺傳代謝病:尋系統(tǒng)障礙一髓鞘&軸索必需成分缺乏病理3B.華勒變性 | 浸票普慶神經(jīng)元變性E.節(jié)段性脫最 噓矗I歌海端1IZL周圍神經(jīng)有四種病變（圖6-1）華勒變性（損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性）圖6-1周圍神經(jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖.華勒變性（他也 degeneration）外傷導(dǎo)致軸索斷裂一軸漿不能為胞體運(yùn)輸軸索 合成的必要成分一遠(yuǎn)側(cè)軸索&髓鞘變性,Schwann &巨噬細(xì)胞吞噬，并向近端發(fā)展病理軸索變性（軸索變性&脫髓鞘 自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展）2.軸索 變性僅xmH中毒代謝性&

7、amp;營(yíng)養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見病變 胞體蛋白質(zhì)合成障礙&軸漿運(yùn)輸阻滯使遠(yuǎn)端軸索 得不到營(yíng)養(yǎng)，自軸索遠(yuǎn)端向近端變性&脫髓鞘逆死性（dying bacQ神經(jīng)病神經(jīng)元變性（軸索&髓鞘變性）3.神經(jīng)元變性degeneration)病理神經(jīng)元病神經(jīng)元胞體變性壞死，短時(shí)間內(nèi)繼發(fā) 軸索全長(zhǎng)變性&髓鞘破壞.例如：癌性感覺神經(jīng)元病A有機(jī)汞中毒急性脊髓灰質(zhì)炎運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病理節(jié)段性脫髓鞘（軸索可無(wú)損害）4.節(jié)段，性月兌髓革肖demyelination）®神經(jīng)近端&遠(yuǎn)端長(zhǎng)短不等'不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘Schwann細(xì)胞增殖&吞噬髓鞘©炎癥性（Gu

8、illain-Barr©綜合征）®中毒性（白喉）®遺傳性&代謝障礙（髓鞘破壞,軸索相對(duì)完整）臨床分類可根據(jù)病程'病因&癥狀分布分類I .急性運(yùn)動(dòng)麻痹綜合征伴各種感覺&自主神經(jīng)障礙II.亞急性感覺運(yùn)動(dòng)性麻痹綜合征in.慢性感覺運(yùn)動(dòng)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征IV.神經(jīng)病伴線粒體病v.再發(fā)性&復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征VI.單神經(jīng)病&神經(jīng)叢病綜合征1 .感覺神經(jīng)損害4*梢型（多發(fā)性神經(jīng)?。┒喟l(fā)性神經(jīng)病一肢端對(duì)稱性痛溫覺'觸覺'振動(dòng)覺'關(guān)節(jié)位置覺 受損，下肢明顯，逐漸向近端發(fā)展癥狀學(xué)1.感覺神經(jīng)損害分離性感覺

9、缺失（痛溫覺受損'觸覺保留）通常提示脊髓損害淀粉樣變性神經(jīng)病回麻風(fēng)性神經(jīng)炎畫遺傳性感覺神經(jīng)病選擇性累 及小神經(jīng)纖維一分離性感覺 缺失癥狀學(xué)1.感覺神經(jīng)損害多發(fā)性神經(jīng)病-針刺'麻木'觸電'束帶感回糖尿病回酒精中毒性神經(jīng)病®感覺性神經(jīng)病尺'正中'脛后'腓神經(jīng)損傷-灼性神經(jīng)痛癥狀學(xué)I.感覺神經(jīng)損害神經(jīng)痛(neuralgia) 如刀割樣 擠壓樣 電擊樣疼痛(i)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷 或某些正常人可出現(xiàn)肌束震顫(fascic山atio )肌肉靜號(hào)時(shí)運(yùn)動(dòng)單位自發(fā)放電 一肌肉顫動(dòng)癥狀學(xué)2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀回放射性損傷

10、回周圍神經(jīng)局限受壓®代謝性疾病肌痙攣(my ospasm)或肌纖維顫搐(myokymia )一&多個(gè)運(yùn)動(dòng)單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮較肌束震顫緩慢，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)癥狀學(xué)2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀許多神經(jīng)疾病常見用力收縮可誘發(fā)痛性痙攣(a/gospas切 肌肉&肌群短暫痛性收縮 -正常生理現(xiàn)象 腓腸肌常見運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀肌力減低&喪失多發(fā)性神經(jīng)?。褐w遠(yuǎn)端肌無(wú)力，輕癥僅下肢受累A GBS 四®嚇咻病'鉛中毒'副腫瘤綜合征'淀粉樣變性神經(jīng)病, 主要累及雙上肢癥狀學(xué)(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀肌萎縮肌肉失神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)&不可逆性失神

11、經(jīng)損害與肌無(wú)力程度一致周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)要點(diǎn)提示在非上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變引起的四肢運(yùn)動(dòng)功能 障礙的病人肢體近端肌無(wú)力嚴(yán)重提示為肌病肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力嚴(yán)重提示為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變3 .腱反射減低&消失多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)?。?xì)纖維受累） 即使痛溫覺嚴(yán)重喪失，腱反射仍存在癥狀學(xué)無(wú)汗'豎毛障礙'直立性低血壓無(wú)淚、無(wú)涎鄧日痿'膀胱直腸功能障礙多見于遺傳性神經(jīng)病'糖尿病性神經(jīng)病 （細(xì)纖維受累為主）癥狀學(xué)+麻風(fēng)+淀粉樣變性+神經(jīng)纖維瘤病+ Schwann細(xì)胞瘤可觸及粗大周圍神經(jīng)+遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺性神經(jīng)病+ Refsum 病+肢端肥大癥+慢性G

12、BS癥狀學(xué)可出現(xiàn)發(fā)育期前發(fā)病的慢性周圍神經(jīng)疾病馬蹄足爪形足脊柱側(cè)彎癥狀學(xué)常見于隱性遺傳性感覺神經(jīng)病肢體遠(yuǎn)端痛覺喪失一灼傷&感染一指&趾無(wú)痛性缺失&潰瘍1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查>感覺纖維喪失30%40%,可無(wú)感覺缺失> NCV可早期發(fā)現(xiàn)亞臨床病例&定位病變1.神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查工臂叢損傷：上肢感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅 人后根神經(jīng)節(jié)近端損傷：此電位波幅正常脫髓鞘病變：NCV明顯J, EMG失神經(jīng)支配(一)軸索病變：波幅I，NCV正常&輕度J, EMG失神經(jīng)(+)神經(jīng)源性肌萎縮&

13、肌源性肌萎縮輔助檢查2.血液等常規(guī)檢查全血細(xì)胞計(jì)數(shù)胸部X線片遺傳咨詢&檢查A懷疑中毒-24h尿重金屬分析頭發(fā)&指甲珅分析嚇咻病檢查新鮮尿膽色素原&B-氨基乙酰丙酸紅細(xì)胞沉降率血清尿素氮&肌酉干空腹血糖A血清維生素B12A血5青蛋白A血儲(chǔ)功&甲狀腺功能梅毒血清學(xué)(如FTA)類風(fēng)濕因子抗核抗體 HIV血清學(xué)檢查.才空制基礎(chǔ)病因(1)停用毒性藥物.脫離中毒環(huán)境&治療感染GBS &白喉性神經(jīng)病須監(jiān)測(cè)呼吸功能&輔助 通氣(3)預(yù)防褥瘡'關(guān)節(jié)攣縮'加強(qiáng)護(hù)理，嚴(yán)重感覺遲鈍病人用支架防床單與皮膚接觸.控制基礎(chǔ)病因(4)逛IJ樣疼痛

14、苯妥英300mg/d卡馬西平1200mg/d燒灼樣疼痛阿米替林25lOOmg,睡前服A加巴噴丁300mg, 3次/d可選用拉莫三嗪&妥毗酯(5)自主神經(jīng)功能障礙，如體位性低血壓治療常見于回糖尿病 回酒精性多發(fā)性神經(jīng)病畫穿齊腰高彈力內(nèi)衣褲回補(bǔ)鹽飲食畫 氟氫可的木公(fludrocortisone)O.l lmg/d, p.o第二節(jié)腦神經(jīng)疾病Cranial Nerve Diseases一、三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia一、三叉神經(jīng)痛力z。/ Neuralgia)概念三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛病因特發(fā)性病因不明可能三叉神經(jīng)脫髓鞘一異位沖動(dòng)&偽突觸 傳遞病理三叉神經(jīng)感覺根切斷術(shù)活檢可見:A神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚軸索變細(xì)&消失部分患者后顱窩異常小血管團(tuán) 壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)臨床表現(xiàn)1.中老年多見,40歲起病(70%80%),女:男=23: 1 疼痛局限于1 & 2個(gè)分支, 2, 3支常見，多為單側(cè)， 面頰'上下頜'舌部明顯 電擊'刀割'撕裂樣劇痛，