汪龍霞教授胎兒顱腦及顏面部超聲檢查講義

1、全國婦產(chǎn)科超聲醫(yī)學新進展暨全國出生缺陷干預新進展高級研修班 中國醫(yī)師協(xié)會胎兒顱腦及顏面部超聲檢查解放軍總醫(yī)院超聲科 汪龍霞教授ISUOG的GUIDELINE：第一個切面為側腦室切面第二個切面為雙頂徑切面第三個切面為小腦橫切面ISUOG的胎兒顱腦矢狀切面檢查側腦室橫切面顱腦矢狀切面與冠狀切面駢胝體冠狀切面駢胝體斜切面ISUOG的胎兒顱腦冠狀切面?zhèn)饶X室測量小腦延髓池的測量小腦延髓池（枕大池或顱后窩池） 1. 測量小腦橫徑的平面（可見透明隔腔、對稱的丘腦，兩小腦飽滿對稱由蚓部連接融合在一起）測量 2. 正常小腦蚓部后緣至枕骨內側壁之間的距離（寬度）應小于10mm。小腦延髓池的測量中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常1.

2、 無腦兒2. 腦積水、檸檬征3. 腦膜腦膨出4. Dandy-Walker 畸形5. 脊柱裂、脊膜脊髓膨出6. 顱內腫瘤、出血7. 前腦無裂畸形（全前腦）等無腦兒羊水過多、頭蓋骨缺如腦組織外露身體其余部位未見異常無腦兒、開放性脊柱裂無腦兒、脊柱裂、脊柱側彎頭蓋骨缺如無腦兒三維圖像脈絡叢囊腫雙胎之一腦脊膜膨出、單臍動脈腦膜膨出引產(chǎn)后標本Dandy-Walker畸形Dandy-Walker畸形、腦積水腦積水重度腦積水腦積水重度腦積水（積水性無腦）“檸檬征”-腦積水、脊柱裂子癇就診頭顱巨大結構紊亂、心胸未見異常腹腔、四肢未見異常腦內未成熟腫瘤組織腫瘤內軟骨組織與成骨組織母心臟病換瓣術后、服華法令前腦

3、無裂畸形后顱窩見大片暗區(qū)MRI：后顱窩大囊腫，單腦室MRI：眼距近，未見腦中線MRI檢查考慮：前腦無裂、后顱窩囊腫、小腦發(fā)育不良尸解：大腦未分裂成左右兩半胎兒正常顏面部解剖的超聲觀察切面冠狀切面： 橫切胎頭獲得測量雙頂徑的平面后，探頭旋轉90°并向胎兒顏面部方向平移即可獲得冠狀切面，此時微微移動或旋轉探頭，就可清楚地顯示面頰、眼、眼瞼、鼻、唇、上下頜等結構，該切面是顯示面部裂畸形的最佳切面 冠狀切面胎兒正常口鼻部胎兒口微張眼晶狀體眼瞼冠狀切面外耳橫切面： 探頭置于胎頭前方進行觀察，自眼眶開始向顱底方向平移掃查，在雙眼球切面可見雙眼球及其內的晶體大小相等，內部透聲好，可測量眼內距、眼外

4、距。下移探頭可見雙鼻孔，再向下可見上唇及其深部的牙槽嵴，繼續(xù)下移探頭，可顯示下唇及下頜骨的牙槽嵴。 胎兒雙眼橫切面橫切面顯示晶狀體鼻腔及中隔鼻骨橫切正常人中 正常上頜牙槽嵴上牙槽嵴舌下牙槽嵴矢狀切面： 聲束也應盡可能從面部正前方進入，與橫切面不同的是探頭要旋轉90°，首先獲得正中矢狀切面，觀察前額、鼻及下頜的形態(tài)及位置等情況，然后向左或右平移探頭進行系列掃查。正中矢狀切面是診斷小下頜畸形、象鼻畸形和前額凸起或扁平等的最重要切面。 正中矢狀切面觀察胎兒側面輪廓線鼻骨正?？诖讲咳S超聲所見胎兒顱面部的超聲檢查正常所見眼：超聲可觀察到眼眶、眼球及其內的晶體與玻璃體、眼裂及眼瞼等。通常憑目測

5、判斷眼眶大小及眼內結構、眼內距與眼外距是否正常。20周以上胎兒正常眼內距約等于眼眶左右徑。超聲顯示的晶體其內部為無回聲，如晶體內出現(xiàn)強回聲應懷疑有先天性白內障。胎兒雙眼間距等于一個眼球直徑鼻： 超聲可觀察到的結構有外鼻、鼻翼、鼻孔、鼻中隔、鼻骨等。正常情況下鼻位于雙眼下方正中處，雙側鼻孔清晰對稱，鼻中隔居中。外鼻、鼻翼、鼻孔、鼻中隔 鼻鼻孔鼻骨口： 超聲可觀察到的結構有上下唇、人中、上下牙槽嵴及其內的乳牙、舌等。正常情況下無論上唇下唇還是上下牙槽嵴，冠狀及橫切面掃查時都顯示為回聲連續(xù)的結構 上下唇、人中上牙槽舌下牙槽嵴耳： 超聲可觀察到的結構有耳廓及外耳道。正常情況下只要切面能顯示出來，就能看

6、到外耳形態(tài)如常，其下緣與顳骨及肩的位置關系正常，外耳道顯示清晰 外耳外耳道胎兒顏面部異常的超聲診斷唇腭裂：是最常見的顏面部畸形，由于產(chǎn)前診斷水平的提高，嚴重畸形的出生率在我國的大城市已明顯下降，而唇腭裂卻上升為最主要的出生缺陷。 唇腭裂分類1）單純唇裂2）完全唇裂伴牙槽嵴裂或完全腭裂3）正中唇裂 上唇中部、上腭中部較大范圍缺失，鼻發(fā)育異常，常發(fā)生在全前腦與中部面裂綜合征4）不規(guī)則唇裂 奇形怪狀，與羊膜帶綜合征有關，常伴其他部位嚴重畸形5）單純腭裂唇裂： 分類：單側 雙側 分度：一、二、三度單純唇裂（單側或雙側） 分為三度度唇裂裂隙只限于唇紅部度唇裂裂隙達上唇皮膚但未達鼻根部（不完全唇裂）度唇裂

7、從唇紅至鼻底部完全裂開完全唇裂） 單純腭裂（單側或雙側） 也分為三度度腭裂為腭垂裂或軟腭裂度腭裂為全軟腭裂及部分硬腭裂，裂口未達牙槽嵴（不完全腭裂）度腭裂軟腭、硬腭全部裂開且達牙槽嵴（完全腭裂） 腭裂分類、分度單側三度唇腭裂雙胎之一右上唇裂胎兒唇裂雙側唇腭裂雙側腭裂標本及三維成像 單純唇裂在超聲圖像上有恒定的表現(xiàn)，以冠狀切面及橫切面觀察最為清晰，具體表現(xiàn)為一側或雙側上唇連續(xù)性中斷，中斷處充滿羊水顯示為無回聲區(qū)；度唇裂該無回聲區(qū)延伸至鼻孔，引起受累側鼻孔變形、變扁；單側唇裂若雙側鼻孔對稱不變形、唇裂裂隙未達鼻孔則為度唇裂。單純唇裂者其牙槽嵴連續(xù)完整、乳牙排列整齊 唇裂唇裂 唇裂合并牙槽嵴裂或完全

8、腭裂時，除有上述唇裂征象外，還可見上頜骨牙槽嵴連續(xù)性中斷，正常弧形消失。雙側唇裂合并牙槽嵴或完全腭裂時，由于雙側唇及牙槽嵴連續(xù)性中斷，在鼻的下方可顯示一明顯向前突出的強回聲塊（上唇及牙槽嵴中部組織）稱為頜骨前突，由于其過度生長、體積增大，常掩蓋并妨礙對雙側唇腭裂的顯示與辨認。 腭裂上頜骨牙槽嵴連續(xù)性中斷雙側三度唇腭裂、牙槽嵴裂孕33周常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)唇部結構異常腭結構異常、舌可進入鼻腔引產(chǎn)后標本 正中唇裂常常是全前腦和中部面裂綜合征的局部表現(xiàn)，這兩者的共同特點都是上唇及上腭中部較大范圍的連續(xù)性中斷，鼻結構明顯異常，不同之處是全前腦眼距過近，而面部中裂綜合征眼距過遠 正中唇腭裂單純軟腭裂和不完全腭裂

9、在超聲圖像上難以顯示。 大約80%的唇裂（伴或不伴腭裂）不伴有其他畸形，另20%的病例則出現(xiàn)在各種綜合征中，常伴有其他畸形 眼畸形： 眼畸形包括眼距過近、眼距過遠、小眼、無眼及先天性白內障等。 眼距過近主要發(fā)生于前腦無裂畸形中，由于前腦完全不分開或不完全分開形成左右大腦半球，從而引起一系列腦部畸形，并累及面中部，導致獨眼、頭發(fā)育不全、猴頭畸形等 獨眼畸形表現(xiàn)為單眼眶、單眼球或極度眼距過近，眼眶上方或兩眼眶之間出現(xiàn)一長條形軟組織塊向前方伸出（發(fā)育不良的長鼻，常無鼻孔） 頭發(fā)育不全畸形的雙眼眶及雙眼不融合，極度眼距過近，鼻缺如或為長鼻。猴頭畸形的特征是僅有一個鼻孔（單鼻孔），明顯眼距過近眼距過近單

10、鼻孔分娩后新生兒眼距過近、單鼻孔小頭、眼距近、單鼻孔、無鼻骨 小眼畸形的特征是眼球及眼眶明顯縮小，眼裂也小，可單側或雙側發(fā)生，明顯小眼畸形超聲診斷不難，單側發(fā)生時病變側眼眶及眼球明顯小于健側，雙側發(fā)生時兩眼眶直徑、眼內距不再相近，眼內距明顯大于眼眶左右徑。 無眼畸形的特征是眼球缺如、眼眶縮小或缺如，眼瞼閉鎖，眼區(qū)下陷。超聲檢查時不能顯示眼眶及眼球圖像 橫切、縱切均未見眼眶冠狀切面可見眼裂、未見眼球引產(chǎn)后標本解剖未見眼眶及眼球雙眼橫切面右胎兒左眼未探及左眼缺如左眼缺如人工助孕胎兒眼部腫瘤（33周）口唇及右眼腫瘤左眼及右眼縱切CDFI所見3D圖像鼻畸形： 單純外鼻畸形很少見。先天性外鼻畸形的主要類

11、型有無鼻、長鼻（喙鼻）、裂鼻、雙鼻和塌鼻。前三者主要見于全前腦及中部面裂綜合征，常合并其他面部嚴重畸形。塌鼻主要由于鼻骨發(fā)育平坦或下陷而形成耳畸形：常見的嚴重耳畸形有無耳畸形、小耳畸形和耳低位。外耳結構在矢狀切面上顯示最清晰，無耳畸形時外耳及外耳道不能顯示，小耳畸形時正常耳形態(tài)消失，代之以異常形態(tài)的軟組織小團塊，常伴外耳道缺如顏面部發(fā)育異常超聲檢查的注意事項： 顏面部畸形是完全外露的體表畸形，胎兒一出生就會暴露出來，產(chǎn)前診斷一定要準確可靠。胎兒本身因素、母體因素、超聲儀器等因素均會影響超聲圖像的清晰度，從而影響畸形的顯示與觀察 影響顱面部畸形顯示的胎兒方面因素有胎兒太小，胎兒太大且胎位固定某些

12、切面無法顯示，羊水過少或畸形處前方無羊水襯托，胎兒肢體的遮擋或子宮壁的壓迫等 母體方面的影響因素有肥胖，腹壁疤痕，腹壁水腫等；儀器因素如分辨率差。一旦發(fā)生上述影響顏面部結構顯示的情況，應如實記錄在案，必要時進行復查。正常胎兒上唇人中較深時，或臍帶垂直壓于上唇均有可能誤認為是唇裂，應引起重視 超聲未見異常，生后死亡（母腹壁厚） 胎兒畸形的超聲檢查是一項高技術高風險的工作，應特別慎重。另一方面，超聲檢查是一種影像學檢查，受影響因素眾多，期望通過超聲檢查將所有畸形都檢查出來也是不現(xiàn)實的。 胎兒四肢、腹部畸形超聲診斷進展解放軍總醫(yī)院超聲科 汪龍霞教授四肢發(fā)育基本情況：孕8周時超聲可見肢芽，股骨與肱骨1

13、0周起可見，腳趾與手指11周起可見。四肢長骨的長度隨孕周的增加而增長四肢的超聲檢查：按連續(xù)順序追蹤掃查法依次檢查肢體的股骨、脛腓骨、肱骨、尺橈骨的長度、形態(tài)、回聲及關節(jié)的運動，還有手和腳的姿勢、形態(tài)、與前臂及小腿的連接關系，測量股骨長度四肢的超聲掃查肢體異常1.四肢短?。很浌前l(fā)育不全 成骨不全2.其他各種肢體畸形軟骨發(fā)育不良孕18周胎兒四肢骨嚴重短小、彎曲引產(chǎn)標本X線檢查證實為軟骨發(fā)育不全胎兒長骨彎曲、骨折成骨發(fā)育不全孕39周胎兒，股骨短而彎曲另一側股骨右前臂短、手與前臂異常成角孕16周胎兒，單臍動脈左前臂僅見一根長骨、左手與前臂異常成角唇腭裂引產(chǎn)后標本引產(chǎn)后標本引產(chǎn)標本三維重建圖像右前臂部分

14、缺如、右手缺如胎兒左手畸形引產(chǎn)后標本引產(chǎn)標本的CT三維重建所見引產(chǎn)標本的CT三維重建所見肢體體壁異常（體蒂異常）右股骨短右腓骨缺如、脛骨縮短、足內翻右足僅有三腳趾引產(chǎn)后標本（右下肢畸形）引產(chǎn)后標本（右足3腳趾）四肢畸形左上肢異常胎兒足內翻消化道異常：1.十二指腸梗阻：雙泡征2.先天性巨結腸3.肛門閉鎖4.膽總管囊腫雙泡征左：雙泡征 右：正常胃泡大胃泡（生后無異常）孕30周，外院超聲懷疑十二指腸閉鎖，中腹部也見多處腸管擴張，最大內徑18mm，我們考慮小腸梗阻。 住院病歷病史：其母親妊娠7個半月時在我院產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)腸管擴張，懷疑“小腸畸形”可能，妊娠期間檢查數(shù)次羊水均偏多。2007年3月17日

15、下午3時30分足月順產(chǎn)。生后無窒息，下午5點30分我科會診，當時已經(jīng)排尿，未排胎便，給予直腸指診排出中等量的墨綠色胎便，無氣體隨之排出。給予腹部立臥位平片及超聲檢查發(fā)現(xiàn)胃、小腸局限性擴張，尚未發(fā)現(xiàn)腹腔游離液體及膈下游離氣體，高度懷疑“腸閉鎖或狹窄”可能。收入我科準備進一步觀察必要手術治療。入我科后間斷嘔吐黃綠色胃腸液4次，量約3050ml 出生后超聲檢查小腸擴張內徑1.8cm。手術日期：2007318術前診斷：腸閉鎖？術后診斷：小腸閉鎖，腸旋轉不良術中所見：入腹探查，上腹未見橫結腸，闌尾位于左下腹，證實為腸旋轉不良。胃及十二指腸擴張，約相當于十二指腸空腸曲下方部位見腸狹窄環(huán)，緊鄰狹窄環(huán)遠端5c

16、m小腸較細但內有氣，再遠處腸直徑正常。 結腸高度擴張、單臍動脈腸管擴張、羊水過多雙葉征肛門閉鎖若無腸管擴張，超聲無法產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)常規(guī)產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)腹腔囊性包塊，囊腫與肝內膽管相連，肝內膽管擴張。超聲及尸檢診斷：膽總管囊腫。 膽總管囊腫大多數(shù)都是由于膽總管遠端閉鎖引起的膽總管囊狀擴張，位于肝門部，與肝內膽管相連。以前50-60%的膽總管囊腫是在10歲以前因并發(fā)癥的出現(xiàn)而確診的，現(xiàn)在由于超聲檢查的發(fā)展使產(chǎn)前診斷成為可能。膽總管囊腫主要的預后因素是并發(fā)癥的發(fā)展 腹壁異常1.腹裂，內臟外翻2.臍疝（臍膨出）腹裂，內臟外翻腹裂，肝臟外翻腸管漂浮于羊水中引產(chǎn)后的標本孕15周4天，腸管外翻孕13周胎兒腹裂無頭蓋骨、腹內臟器外翻心臟在胸壁外搏動引產(chǎn)后標本臍疝孕檢發(fā)現(xiàn)臍根部腫物分娩后臍膨出三維圖像雙胎之一臍膨出孕12周，胎兒臍膨出腎臟異常：1.多囊腎 A.嬰兒型 B.成人型2.腎積水 中孕：>7mm 晚孕：>1.0cm3.腎缺如4.腎囊腫 嬰兒型多囊腎嬰兒型多囊腎嬰兒型多囊腎雙腎體積明顯增大，回聲增強，羊水過少。左：異常胎腎；右：正常胎腎嬰兒型多囊腎：這是一種常染色體隱性遺傳病，在超聲上表現(xiàn)為雙腎對稱性體