esc肥厚型心肌病診斷和治療指南

1、2014 年 ESC 肥厚型心肌病診斷和治療指南2014-09-18 17:42 來源：作者：高菲肥厚型心肌?。?Hypertrophic cardiomyopathy ，HCM ）是指并非完全因心臟負(fù)荷異常引起 的左心室室壁增厚。雖然 HCM 是一種常見的心血管疾病，但卻幾乎沒有相應(yīng)的隨機(jī)對(duì)照 臨床研究。所以，本次指南中的大部分推薦都基于觀察性隊(duì)列研究和專家的統(tǒng)一意見， 為醫(yī)生提供所有 年齡段患者臨床診斷和治療概覽， 此外，由于大部分患者都有遺傳病因參與， 本次指南同時(shí) 還納入了對(duì)家庭成員進(jìn)行診斷的內(nèi)容，并對(duì)生殖和避孕做出了特別建議。該定義對(duì)兒童與成人均可適用， 并不需要對(duì)病因或心肌病理進(jìn)行

2、先驗(yàn)推測。 雖然這個(gè)定義會(huì) 擴(kuò)大指南的范圍，并使一些推薦復(fù)雜化， 但與每日臨床實(shí)踐緊密相關(guān)， 能更好地改善診斷的 準(zhǔn)確性和治療。一、病因高達(dá) 60% 的青少年與成人 HCM 患者的病因是心臟肌球蛋白基因突變引起的常染色體顯 性遺傳。 5-10% 的成人患者病因?yàn)槠渌z傳疾病，包括代謝和神經(jīng)肌肉的遺傳病、染色體 異常和遺傳綜合征。還有一些患者的病因是類似遺傳疾病的非遺傳疾病， 如老年淀粉樣變性。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 成人成人中 HCM 定義為：任意成像手段（超聲心動(dòng)圖、心臟核磁共振成像或計(jì)算機(jī)斷層掃描） 檢測顯示，并非完全因心臟負(fù)荷異常引起的左室心肌某節(jié)段或多個(gè)節(jié)段室壁厚度15 mm。遺傳或非遺傳疾

3、病可能表現(xiàn)出來的室壁增厚程度稍弱（ 13-14 mm ），對(duì)于這部分患者，需 要評(píng)估其他特征以診斷是否為 HCM ，評(píng)估內(nèi)容包括家族病史、非心臟性癥狀和跡象、心電 圖異常、實(shí)驗(yàn)室檢查和多模式心臟成像。2. 兒童與成人中一樣，診斷 HCM 需要保證 LV 室壁厚度 預(yù)測平均值 + 2 SD（即 Z 值2， Z 值定義為所測數(shù)值偏離平均值的 SD 數(shù)量）。3. 親屬對(duì)于 HCM 患者的一級(jí)親屬，若心臟成像（超聲心動(dòng)圖、心臟核磁共振或CT）檢測發(fā)現(xiàn)無其他已知原因的 LV 室壁某節(jié)段或多個(gè)節(jié)段厚度 13 mm，即可確診 HCM 。在遺傳性 HCM 家族中，未出現(xiàn)形態(tài)學(xué)異常的突變攜帶者可能會(huì)出現(xiàn)心電圖異

4、常，這種異 常的特異性較差，但在有遺傳性 HCM 的家族成員身上，可視為 HCM 疾病的早期或溫和 表現(xiàn)，其他多種癥狀也可以提高對(duì)這部分人群診斷的準(zhǔn)確性?？偠灾?，對(duì)于遺傳性 HCM 的家族成員，任何異常（如心肌多普勒成像和應(yīng)變成像異常、 不完全二尖瓣收縮期前移或延長和乳頭肌異常） 尤其是心電圖異常都會(huì)大大增加該成員診斷 出 HCM 的可能性。三、診斷1. 靜息和動(dòng)態(tài)心電圖檢查建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)疑似肥厚型心肌病的患者，建議采用標(biāo)準(zhǔn) 12導(dǎo)聯(lián)心 電圖協(xié)助診斷，并為潛在病因提供線索。IB61,67.68對(duì)首次臨床評(píng)估的患者，建議監(jiān)測 48 小時(shí)動(dòng)態(tài)心電 圖，以檢測房性和室性心律失常。IB6

5、9-732. 超聲心動(dòng)圖檢查建議1）經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查建議建議分 級(jí)水 平參考文獻(xiàn)HCM患者首次評(píng)估時(shí)，推薦在患者在坐 位、半仰臥位和站立時(shí)靜息態(tài)和做瓦爾 薩瓦爾動(dòng)作時(shí)進(jìn)行經(jīng)胸 2D超聲心動(dòng)圖和 多普勒超聲心動(dòng)圖檢查。IB72-74 ，76,78,82,83,99,119-121推薦采用 2D短軸觀檢測左室節(jié)段從基底 至心尖最大舒張期室壁厚度。IC74-80推薦對(duì)左室舒張功能進(jìn)行綜合評(píng)價(jià)，包 括二尖瓣流入血流的脈沖多普勒檢查、 二尖瓣環(huán)組織多普勒速度成像、肺靜脈 血流速率、肺動(dòng)脈收縮壓和左心房大小 和容積測定。IC103-105對(duì)于靜息態(tài)或激發(fā)后左室流出道壓差瞬 時(shí)峰值 50 mm Hg的有癥

6、狀患者，推薦 在患者站立位、坐位和半仰臥位的運(yùn)動(dòng) 過程中進(jìn)行 2D 和多普勒超聲心動(dòng)圖檢 查，以檢測刺激后 LVOTO和運(yùn)動(dòng)誘導(dǎo)的 二尖瓣反流。IB84,85,93,94對(duì)于靜息態(tài)或激發(fā)后左室流出道壓差瞬 時(shí)峰值 50 mmH g的無癥狀患者，若 LVOT 壓差的存在與生活方式建議和藥物治療 決策相關(guān)，可考慮在患者站立位、坐位 和半仰臥位的運(yùn)動(dòng)過程中進(jìn)行 2D和多普 勒超聲心動(dòng)圖檢查。IIbC84,85,93,94對(duì)于圖像不夠理想、疑似左室心尖肥厚 或動(dòng)脈瘤的患者，可考慮采用左室腔增 強(qiáng)顯像（靜脈注射超聲心動(dòng)圖造影劑） 的 TTE 檢查作為 CMR成像的候選方案。IIaC81推薦所有接受 SA

7、A的患者接受超聲心動(dòng) 圖冠脈造影， 以確定酒精消融位置正確。IB111-1132）經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)接受室間隔心肌切除術(shù)的患者，推薦進(jìn)行圍手術(shù)期TOE，以確認(rèn) LVOTO機(jī)制，指導(dǎo)手術(shù)策略，評(píng)價(jià)術(shù)后并 發(fā)癥，并檢測殘余左室流出道阻塞。IC114-118若患者 LVOTO機(jī)制不明、室間隔 reduction 術(shù)前評(píng)估 二尖瓣器或患者疑有瓣膜內(nèi)部異常引起的嚴(yán)重二尖瓣 反流時(shí)，考慮進(jìn)行 TOE檢查。IIaC114-117若經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖聲窗不足以清晰觀察心肌層的造影 回聲，可考慮對(duì)候選室間隔動(dòng)脈穿支進(jìn)行注射冠脈造 影劑的 TOE檢查，以指導(dǎo)室間隔酒精消融。IIaC1223

8、. 心血管核磁共振成像檢查建議建議分 級(jí)水 平參考文獻(xiàn)建議由心臟成像和心肌病檢查經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行 CMR檢查IC148，149對(duì)于無禁忌癥且超聲心動(dòng)圖聲窗不足 以診斷的疑似 HCM患者，建議進(jìn)行 LGE-CMR檢查，以驗(yàn)證診斷結(jié)果。IB126，127在無禁忌癥存在的前提下， 若患者滿足 HCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，可考慮進(jìn)行 LGE-CMR 檢查評(píng)估心臟解剖結(jié)構(gòu)、 心室功能與心 肌纖維化的存在與否和累及程度。IIaB124，126,127,130,136,138-143疑似心尖肥厚或動(dòng)脈瘤的患者可考慮 接受 LGE-CMR檢查。IIaC127,129疑似心臟淀粉樣變性的患者可考慮接 受 LGE-CMR

9、檢查。IIaC22,147室間隔酒精消融術(shù)前可考慮進(jìn)行 LGE-CMR檢查，以評(píng)估心肌肥厚與心肌 纖維化的分布和嚴(yán)重程度。IIbC150,1514. 核成像和計(jì)算機(jī)斷層成像建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)具有 TTR相關(guān)淀粉樣病變癥狀、跡象或非侵入性檢查 證據(jù)的患者可考慮進(jìn)行核素骨顯像檢查 （特別推薦 99m Tc-DPD）。IIaB156-158超聲心動(dòng)圖檢查不足且伴有 CMR禁忌癥的患者可考慮 接受心臟 CT檢查。IIaC1595. 心內(nèi)膜心肌活檢建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)若其他臨床檢查提示存在心肌浸潤或炎癥，且沒有其 他驗(yàn)證手段，可考慮進(jìn)行心內(nèi)膜心肌活檢。IIbC162,1636. 遺傳學(xué)檢測和家族篩選（

10、1）遺傳咨詢建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)若 HCM患者的病因無法完全以非遺傳因素解釋，建議 對(duì)患者家族成員進(jìn)行遺傳咨詢，無論后續(xù)是否計(jì)劃對(duì) 其進(jìn)行臨床或遺傳檢查篩選。IB169-173應(yīng)選擇多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)中有該方面?？朴?xùn)練的專業(yè)人 士進(jìn)行遺傳咨詢。IIaC168-1732）對(duì)先證者進(jìn)行遺傳檢測的建議建議分級(jí)水 平參考文獻(xiàn)推薦對(duì)滿足 HCM診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者進(jìn)行遺傳檢測， 以幫助對(duì)其親屬進(jìn)行逐層遺傳篩查。IB24,175,178-180推薦在有診斷學(xué)實(shí)驗(yàn)室資質(zhì)且擁有解讀心肌病相 關(guān)突變專家的實(shí)驗(yàn)室進(jìn)行遺傳檢測。IC168,172,183若疾病存在可提示 HCM明確病因的癥狀或跡象， 推薦進(jìn)行遺傳檢測以確

11、認(rèn)診斷結(jié)果。IB36-40,43-46,67檢查結(jié)果處在 HCM診斷標(biāo)準(zhǔn)邊界值的患者應(yīng)在專 家團(tuán)隊(duì)詳細(xì)評(píng)估后在進(jìn)行遺傳檢測。IIaC168應(yīng)考慮對(duì)病理診斷為 HCM的已死亡患者組織或 DNA進(jìn)行遺傳檢測，以幫助對(duì)其親屬進(jìn)行逐層遺 傳篩查。IIaC181,1823）成年親屬遺傳和臨床檢查推薦建議分 級(jí)水 平參考文獻(xiàn)攜帶明確致病突變患者的成年一級(jí)親屬在檢查 前咨詢后，建議進(jìn)行逐層遺傳篩查。IB24，175，178-180對(duì)與先證者攜帶相同明確致病突變的一級(jí)親屬， 建議進(jìn)行臨床評(píng)估， ECG和超聲心動(dòng)圖檢查，并 進(jìn)行長期隨訪。IC168未攜帶與先證者一致的明確致病突變的一級(jí)親 屬無需后續(xù)隨訪，但若之

12、后出現(xiàn)相關(guān)癥狀或該家 族出現(xiàn)新的臨床相關(guān)數(shù)據(jù)， 建議對(duì)其進(jìn)行再次評(píng) 估。IIaB34,185,186,189若未進(jìn)行遺傳檢測或先證者中未發(fā)現(xiàn)明確的致 病突變，應(yīng)考慮對(duì)一級(jí)親屬進(jìn)行 ECG和超聲心動(dòng) 圖臨床評(píng)估，每2-5 年重復(fù)一次（若無診斷學(xué)異 ?？擅?6-12 個(gè)月檢查一次）。IIaC168,185,187,1884）對(duì)兒童進(jìn)行遺傳檢測和臨床檢查的建議建議分級(jí)水 平參考文獻(xiàn)對(duì)于父母攜帶明確致病突變的兒童，應(yīng)考慮在 10 歲 時(shí)或以后進(jìn)行預(yù)測性遺傳檢測， 安排在檢查前家庭咨 詢之后，檢查標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)與當(dāng)時(shí)國際遺傳檢測的指南保持 一致。IIaC168,190,192對(duì)于遺傳狀態(tài)不明的 10 歲或 10

13、歲以上的兒童一級(jí)親 屬，應(yīng)考慮在 10-20 歲間每 1-2 年進(jìn)行一次 ECG和超 聲心動(dòng)圖臨床檢查， 20 歲以后每 2-5 年檢查一次。IIaC168若父母或法定代表人要求， 可在遺傳檢測前進(jìn)行 ECGIIbC和超聲心動(dòng)圖臨床檢查， 或者以臨床檢查取代遺傳檢 測，但前提是先咨詢經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師， 并同意該方法 最符合該兒童的利益。若該家族有童年階段或疾病早發(fā)的惡性家族病史， 或 該兒童出現(xiàn)心臟癥狀或是參與劇烈體育活動(dòng)， 可考慮 在 10 歲前進(jìn)行臨床或遺傳檢測。IIbC1685）對(duì)無表型突變攜帶者的隨訪建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于明確突變但沒有疾病表現(xiàn)的突變攜帶者，在綜合 考慮突變類型、運(yùn)

14、動(dòng)類型和多次重復(fù)的常規(guī)心臟檢查 結(jié)果后，可允許進(jìn)行體育運(yùn)動(dòng)。IIbC202四、癥狀評(píng)估1. 胸痛冠脈血管造影術(shù)檢查建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于心臟停搏的成年幸存者、持續(xù)性室性心律失?；?者和嚴(yán)重穩(wěn)定心絞痛（加拿大心血管學(xué)會(huì) CCS分級(jí) 3）患者，推薦進(jìn)行侵入性冠脈血管造影檢查。IC219對(duì)于典型活動(dòng)性胸痛（ CCS分級(jí) 3）患者，若根據(jù)年 齡、性別和動(dòng)脈粥樣硬化風(fēng)險(xiǎn)因子評(píng)估，患者的冠脈 粥樣硬化風(fēng)險(xiǎn)為中度，或是有冠脈血運(yùn)重建病史，應(yīng) 考慮進(jìn)行侵入性或 CT冠脈血管造影檢查。IIaC159，218對(duì)于年齡不低于 40 歲的所有患者，無論是否存在典型 活動(dòng)性胸痛，在室間隔消融術(shù)前都應(yīng)考慮進(jìn)行侵入性

15、 或 CT 冠脈血管造影檢查。IIaC220，2212. 心衰（1）侵入性血流動(dòng)力學(xué)研究建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于考慮接受心臟移植或機(jī)械輔助循環(huán)的患者，推薦 進(jìn)行心臟插管，評(píng)估左右心功能和肺動(dòng)脈阻力。IB227-229對(duì)于非侵入性心臟成像結(jié)果不明確的有癥狀患者，可 考慮進(jìn)行心臟插管， 評(píng)估 LVOTO嚴(yán)重程度并測量 LV充 盈壓。IIbC2302）心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于準(zhǔn)備心臟移植或機(jī)械輔助循環(huán)時(shí)檢查發(fā)現(xiàn)收縮 期和 / 或舒張期左室功能障礙的嚴(yán)重有癥狀患者， 推 薦進(jìn)行心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，并同步監(jiān)測患者呼吸情況。IB233,238無論癥狀如何，都應(yīng)考慮采用心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)并同步Iia

16、B233,235-237監(jiān)測呼吸情況（或標(biāo)準(zhǔn)跑步機(jī)或踏車運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)）來 分析運(yùn)動(dòng)不耐的嚴(yán)重程度和機(jī)制， 以及心臟收縮壓。對(duì)于接受室間隔酒精消融和室間隔切除的有癥狀患 者，可考慮進(jìn)行心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)并同步監(jiān)測呼吸情況 （或標(biāo)準(zhǔn)跑步機(jī)或踏車運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)），以確定運(yùn)動(dòng)受 限的程度。IIaC233-2353. 暈厥建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于不明原因暈厥的患者，推薦進(jìn)行 12 導(dǎo)聯(lián) ECG、直 立運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)和運(yùn)動(dòng) 2D 和多普勒超聲心動(dòng)圖檢查和 48 小時(shí)動(dòng)態(tài)心動(dòng)圖監(jiān)測，以確定暈厥的原因。IC243對(duì)經(jīng)常發(fā)生不明原因暈厥而 SCD風(fēng)險(xiǎn)又較低的患者， 應(yīng)考慮進(jìn)行 ILR 檢查。IIaC243，2504. 心悸 電生理檢

17、查建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于持續(xù)性或復(fù)發(fā)性室上性心動(dòng)過速（心房撲動(dòng)、房 性心動(dòng)過速、房室結(jié)折返性心動(dòng)過速、房室旁道介導(dǎo) 的心動(dòng)過速）患者和心室預(yù)激患者，以檢測并治療可 消融基質(zhì)。IC249，254，255對(duì)于有癥狀的單行性持續(xù)（ 30 s ）室性心動(dòng)過速的 部分患者，可考慮進(jìn)行侵入性電生理研究，以檢測并 治療可消融的心律失?；|(zhì)。IIbC256,257對(duì)于有心臟驟死風(fēng)險(xiǎn)的患者，不建議進(jìn)行程序心室刺激的非侵入性電生理研究。IIIC五、癥狀和并發(fā)癥治療1. 左心室流出道阻塞（ LVOTO ） （1） LVOTO 治療建議：一般措施建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)靜息時(shí)或刺激時(shí) LVOTO的患者應(yīng)避免使用動(dòng)靜

18、脈擴(kuò)張 劑，包括硝酸鹽類藥物和磷酸二酯酶抑制劑。IIaC258,260對(duì)于新發(fā)或控制不當(dāng)?shù)姆款澔颊?，在進(jìn)行侵入性治療 前，應(yīng)考慮先使患者恢復(fù)竇性節(jié)律或控制患者心率在 適當(dāng)水平。IIaC261,262靜息時(shí)或刺激時(shí) LVOTO的患者應(yīng)避免使用地高辛。IIIC2592）藥物治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于靜息時(shí)或刺激后出現(xiàn) LVOTO的患者，推薦一線 治療方案為滴注無血管擴(kuò)張作用的 受體阻滯劑IB263,265,267,268（劑量可升高至最大耐受劑量） ，以改善患者癥狀。若靜息時(shí)或刺激后出現(xiàn) LVOTO的患者無法耐受 受 體阻滯劑或伴有禁忌癥，推薦滴注維拉替米以改善 癥狀（劑量可升高至最大耐受劑

19、量）。IB268,270-274除 受體阻滯劑外（或合并維拉替米），推薦添加 滴注丙吡胺以改善靜息或刺激后出現(xiàn) LVOTO的患者 癥狀（劑量可升高至最大耐受劑量）。IB267,268可考慮滴注丙吡胺作為單一療法，改善靜息或刺激 后出現(xiàn) LVOTO的患者的癥狀，應(yīng)格外注意患有或傾 向于 AF 的患者，因?yàn)楸涟窌?huì)增加這部分患者的心 室率反應(yīng)。IIbC267對(duì)于靜息或刺激后出現(xiàn) LVOTO的兒童或無癥狀患 者，可考慮采用 受體阻滯劑或維拉帕米治療， 以 減小左心室壓力。IIbC272對(duì)于有癥狀的 LVOTO患者，可考慮謹(jǐn)慎采用低劑量 袢利尿劑或噻嗪類利尿劑改善勞力性呼吸困難。IIbC對(duì)于 受體阻滯

20、劑和維拉帕米不耐受或伴有禁忌 癥的有癥狀 LVOTO患者，應(yīng)考慮滴注地爾硫卓以改 善癥狀（劑量可升高至最大耐受劑量）。IIaC274刺激后出現(xiàn)嚴(yán)重 LVOTO且伴有低血壓和肺水腫的患 者，應(yīng)考慮口服或靜脈注射 受體阻滯劑和血管收 縮藥物治療。IIaC2603）室間隔消融治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)建議由 HCM治療多學(xué)科專家團(tuán)隊(duì)中經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生進(jìn) 行室間隔消融手術(shù)。IC148，149無論最大耐受治療如何， NYHA功能分級(jí) III-IV 且靜 息或刺激后最大 LVOT壓差 50 mm Hg的患者，建議 接受室間隔消融手術(shù)以改善癥狀。IB311-314對(duì)于因靜息或刺激后 LVOTO壓差大于等于

21、50 mmH g而 反復(fù)發(fā)作勞力性暈厥的患者，應(yīng)考慮進(jìn)行室間隔消融 手術(shù)。IIaC240,316對(duì)于同時(shí)出現(xiàn)室間隔消融適應(yīng)癥和其他需要手術(shù)干預(yù) （如二尖瓣修復(fù) / 置換，乳頭肌干預(yù)）的病灶的患者， 建議進(jìn)行室間隔切除而非室間隔消融手術(shù)。IC295對(duì)于靜息或刺激后最大 LVOTO壓差 50 mm Hg且伴有 中至重度二尖瓣反流（并非二尖瓣 SAM單獨(dú)引起）的 患者，可考慮進(jìn)行二尖瓣修復(fù)或置換手術(shù)。IIaC291-294對(duì)于靜息或刺激后最大 LVOTO壓差 50 mmH g的患者， 若二尖瓣葉 -室間隔接觸時(shí)室間隔最大厚度 16 mm， 或者在單獨(dú)的切除手術(shù)后仍有中至重度二尖瓣反流， 可考慮進(jìn)行二

22、尖瓣修復(fù)或置換。IIbC296，3174）起搏治療建議建議分 級(jí)水 平參考文獻(xiàn)對(duì)于部分靜息時(shí)或刺激時(shí) LVOTO50 mm Hg、竇 性心律且藥物治療無效的患者，若合并有室間隔 酒精消融或室間隔切除術(shù)禁忌癥或術(shù)后發(fā)生心 傳導(dǎo)阻滯風(fēng)險(xiǎn)較高，應(yīng)考慮房室順序起搏并優(yōu)化 AV間期，以降低左室流出道壓力差，并促進(jìn) 受體阻滯劑和 / 或維拉帕米藥物治療的療效。IIbC268,318-322對(duì)于靜息時(shí)或刺激時(shí) LVOTO50 mm Hg、竇性心 律、藥物治療無效且伴有 ICD適應(yīng)癥的患者，應(yīng) 考慮植入雙腔 ICD（替代單導(dǎo)聯(lián)設(shè)備），以降低 左室流出道壓力差或促進(jìn) 受體阻滯劑和 /或 維拉帕米藥物治療的療效。

23、IIbC268,318-322,3272. 左心室流出道未阻塞患者的癥狀治療（1）LV 射血分?jǐn)?shù)正常（ 50%）的心衰患者治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)NYHA功能分級(jí) II-IV 且 EF 50%的患者，若在靜息時(shí) 和刺激時(shí)沒有 LVOTO，應(yīng)考慮接受受體阻滯劑、維 拉帕米或地爾硫卓治療，以改善心衰癥狀。IIaC274,338NYHA功能分級(jí) II-IV 且 EF 50%的患者，若在靜息時(shí) 和刺激時(shí)沒有 LVOTO，應(yīng)考慮接受低劑量噻嗪類袢利 尿劑治療，以改善心衰癥狀。IIaC2）LV 射血分?jǐn)?shù)降低的心衰患者治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于無 LVOTO且 LVEF<50%的患者，除受體

24、阻滯劑 外，應(yīng)考慮接受 ACE抑制劑（若 ACE抑制劑不耐受， 可考慮 ARB）治療，以降低 HF住院率和過早死亡的風(fēng) 險(xiǎn)。IIaC337對(duì)于無 LVOTO且 LVEF<50%的患者，除 ACE抑制劑（若 ACE抑制劑不耐受，可考慮 ARB）外，應(yīng)考慮接受 受體阻滯劑治療，以降低 HF住院率和過早死亡的風(fēng) 險(xiǎn)。IIaC337對(duì)于 NYHA功能分級(jí) II-IV 且LVEF<50%的有癥狀患者， 應(yīng)考慮接受低劑量袢利尿劑治療，以改善心衰癥狀降 低心衰住院率。IIaC337對(duì)于所有 NYHA功能分級(jí) II-IV 且 LVEF<50%的有持續(xù) 性癥狀的患者，無論是否服用 ACE抑制劑

25、（若 ACE抑 制劑不耐受，可考慮 ARB）和受體阻滯劑，都應(yīng)考 慮接受鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑（ MRA）治療，以降低 HF住院率和過早死亡風(fēng)險(xiǎn)。IIaC337對(duì)于 NYHA功能分級(jí) II-IV 、EF<50%且沒有 LVOTO的IIbC337永久性房顫患者，可考慮接受低劑量地高辛治療，控 制心率反應(yīng)。（3）心臟再同步化治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于最大 LVOTG<30 mm Hg、NYHA功能分級(jí) II-IV 、 LVEF<50%且伴有 QRS持續(xù)時(shí)間> 120 ms 的 LBBB的藥 物難治性 HCM患者，應(yīng)考慮進(jìn)行心臟再同步化治療， 以改善癥狀。IIbC339（

26、4）心臟移植建議建議分 級(jí)水 平參考文獻(xiàn)對(duì)于 NYHA功能分級(jí) III-IV 且 LVEF<50%的合適 患者，可考慮進(jìn)行原位心臟移植， 不論患者有無 接受優(yōu)化藥物治療或難治性室性心律失常。IIaB340,341,343,344對(duì)于 LVEF正常（50%）的合適患者， 若伴有舒 張期功能障礙引起的嚴(yán)重藥物難治性癥狀 （ NYHA 功能分級(jí) III-IV ），應(yīng)考慮進(jìn)行原位心臟移植。IIbB340,341,343,344（ 5 ）左心室輔助裝置建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于部分終末期 HF患者，無論患者有沒有接受優(yōu)化藥 物和設(shè)備治療，是否符合心臟移植標(biāo)準(zhǔn)，都應(yīng)考慮進(jìn) 行持續(xù)性軸流型 LVAD

27、治療，以改善癥狀，并減少因 HF惡化住院和在等待移植時(shí)過早死亡的風(fēng)險(xiǎn)。IIbC346（6）無左心室流出道阻塞、用力時(shí)胸痛患者的治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于出現(xiàn)心絞痛樣胸痛且無 LVOTO或阻塞性冠狀動(dòng)脈 疾病證據(jù)的患者，應(yīng)考慮進(jìn)行 受體阻滯劑和鈣拮抗 劑治療，以改善癥狀。IIaC347-351對(duì)于出現(xiàn)心絞痛樣胸痛且無 LVOTO或阻塞性冠狀動(dòng)脈 疾病證據(jù)的患者，可考慮進(jìn)行口服硝酸鹽類藥物改善 癥狀。IIbC3. 房性心律失常 房顫 / 心房撲動(dòng)治療建議建議分級(jí)水平參考文獻(xiàn)對(duì)于持續(xù)性、 永久性或陣發(fā)性 AF的患者，在沒有禁忌 癥的前提下，建議口服抗凝劑 VKA（目標(biāo) INR 2.0-3.0

28、） 預(yù)防血栓栓塞。IB223,352對(duì)于心房撲動(dòng)的患者， 建議進(jìn)行與 AF 患者一致的抗血IC261,262栓治療。進(jìn)行抗血栓治療前（無論是 VKA還是抗血小板藥物治 療），應(yīng)考慮利用 HAS-BLED評(píng)分評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)。IIaB353近期 AF 發(fā)作的患者，應(yīng)考慮通過 DC或靜脈注射胺碘 酮藥物復(fù)率以恢復(fù)竇性節(jié)律。IIaC261,262DC心臟電復(fù)率后，應(yīng)考慮采用胺碘酮治療以控制并維 持竇性心率。IIaB354永久性或持續(xù)性 AF患者建議采用 受體阻滯劑、維 拉帕米和地爾硫卓控制心室率。IC261,262對(duì)于出現(xiàn)藥物難治性癥狀或無法服用抗心律失常藥物 的患者，在未出現(xiàn)嚴(yán)重左心房擴(kuò)張的情況下，應(yīng)

29、考慮 導(dǎo)管消融術(shù)治療房顫。IIaB357-361若抗心律失常藥物無效或副作用無法耐受，或是藥物 無法控制心室率，可考慮進(jìn)行房室結(jié)消融控制心率。IIbC261,262若房室結(jié)消融后 LVEF50%，建議對(duì)陣發(fā)性 AF 患者植 入帶模式調(diào)節(jié)功能的雙腔（ DDD）起搏器，而對(duì)持續(xù)性 或永久性 AF 患者植入單腔（ VVIR）起搏器。IC261，262房室結(jié)消融后， LVEF<50%的任何類型 AF 患者，均可 考慮植入 CRT起搏器。IIbC261,262竇性心律且 LA直徑 45 mm的患者，可考慮每 6-12 個(gè)月進(jìn)行一次 48h 動(dòng)態(tài) ECG監(jiān)測。IIaC72對(duì)于伴有有癥狀 AF的 HC

30、M患者，可考慮在室間隔切除 手術(shù)中進(jìn)行消融。IIbC362若患者拒絕服用 OAC藥物（ VKA或 NOAC），可考慮每 日服用 75-100 mg 阿司匹林聯(lián)合 75 mg 氯吡格雷 （出血風(fēng)險(xiǎn)較低）進(jìn)行抗血小板治療。IIaB363若 AF患者服用劑量調(diào)整后的 VKA但未能維持抗凝療效 或副作用過大，或是患者未能參加或接受 INR 監(jiān)測， 建議采用直接凝血酶抑制劑 （達(dá)比加群） 或口服 Xa因 子抑制劑治療。IB363,365除非患者的 AF 病因可逆轉(zhuǎn)，否則在恢復(fù)竇性節(jié)律前建 議終身接受 OAC治療（ VKA， INR 2.0-3.0 ）。IC261,2624. 心臟性猝死（ 1 ）心臟驟停

31、預(yù)防建議建議分 級(jí)水 平參考文獻(xiàn)HCM患者應(yīng)避免競爭性運(yùn)動(dòng)。IC365對(duì)于因 VT或 VF 發(fā)生心臟驟停的幸存患者， 或自 發(fā)持續(xù)性 VT 引發(fā)暈厥或血流動(dòng)力學(xué)異常且預(yù)期 壽命> 1 年的患者，建議植入 ICD。IB327,367,391-393對(duì)于無復(fù)蘇后 VT/VF 或自發(fā)持續(xù)性 VT引發(fā)暈厥 或血流動(dòng)力學(xué)異常病史的不小于 16 周歲以上的IB73患者，建議采用 HCM風(fēng)險(xiǎn)-SCD評(píng)估 5 年后心臟 驟停的風(fēng)險(xiǎn)。建議在患者初診或臨床狀態(tài)改變時(shí)進(jìn)行 5年 SCD 風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，之后每 1-2 年再次評(píng)估。IB73若患者 5 年后 SCD風(fēng)險(xiǎn) 6%且預(yù)期壽命 1 年， 在對(duì)患者進(jìn)行詳細(xì)臨床評(píng)估 （包括 ICD 植入終身 并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)和對(duì)生活、 社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀態(tài)和心理健康 的影響）后，應(yīng)考慮植入 ICD。IIaB73,327,393,396若患者 5 年后 SCD風(fēng)險(xiǎn) 4%而6%，且預(yù)期壽命 1 年，在對(duì)患者進(jìn)行詳細(xì)臨床評(píng)估（包括 ICD 植入終身并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)和對(duì)生活、 社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀態(tài)和 心理健康的影響） 后確定植入 ICD 有益，可考慮 植入 ICD。IIbB73,327,393,396若患者 5 年后 SCD風(fēng)險(xiǎn) 4%，在對(duì)患者進(jìn)行詳細(xì) 臨床評(píng)估（包括 ICD 植入終身并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)和對(duì)生 活、社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀態(tài)和心理健康的影響） 后確定植 入 ICD有益，且患者臨床特征證明植入 ICD 存在