輸尿管連接部狹窄護(hù)理

1、腎盂輸尿管連接部成形術(shù)腎盂輸尿管連接部成形術(shù)，主要解決病患腎盂與輸尿管連接部分的血管異位。腎盂、輸尿管連接部梗阻常常有管腔纖維性及炎性狹窄，外在異位血管、粘連等機(jī)械因素，又有高位連接，肌層發(fā)育不良所引起的由腎盞、腎盂起動(dòng)的蠕動(dòng)波傳送失調(diào)，通過該手術(shù)解除上述原因造成的尿液輸送障礙，并可達(dá)到新型的管腔要達(dá)到正常管徑；切除余無張力的腎盂壁使腎盂腔縮小，壁收縮有力；輸尿管開口于腎盂最低位；手術(shù)部輸尿管與腎盂正位接合保持筆直；防止盂管部手術(shù)區(qū)周圍過多滲出液淤聚、炎癥反應(yīng)過，纖維組織增生的效果。大家在關(guān)注：目錄適應(yīng)癥術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉手術(shù)步驟術(shù)中注意事項(xiàng)術(shù)后處理適應(yīng)癥腎盂與輸尿管的連接部分，由于有一纖維肌肉環(huán)

2、或偶爾同時(shí)存在異位血管，可造成狹窄，引起腎盂積水。如腎實(shí)質(zhì)尚屬正常，腎功能有恢復(fù)的可能者，應(yīng)用手術(shù)方法解除梗阻。 若腎盂積水嚴(yán)重，腎實(shí)質(zhì)已萎縮，而對(duì)側(cè)腎功能正常時(shí)，應(yīng)做腎切除術(shù)。術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉同腎切除術(shù)。手術(shù)步驟（一）腎盂輸尿管連接部Y-V成形術(shù)（Foley） 1.體位、切口側(cè)臥位。腰部斜切口（或平臥位，腹部切口）。 2.注入鹽水檢查將腎盂、輸尿管連接部分離。應(yīng)注意有時(shí)該部外表正常而實(shí)際仍有狹窄，可用生理鹽水注入腎盂，觀察能否排空。 3.切開輸尿管上段探查腎盂不能排空時(shí)，應(yīng)縱行切開腎盂輸尿管連接部以下的輸尿管上段，以探針向上探查，可在腎盂輸尿管連接部遇到阻擋。 4.切除狹窄部分將切口向上延長，

3、Y形切開腎盂，顯露并切除腎盂輸尿管連接部的纖維肌肉環(huán) 。 5.腎盂輸尿管吻合及腎盂造瘺將腎盂及輸尿管后壁肌肉層用4-0鉻制腸線間斷縫合。將新而小的蕈狀導(dǎo)尿管和塑料管經(jīng)腎實(shí)質(zhì)切口分別引入腎盂及輸尿管，作腎盂造瘺。最后，把三角瓣的尖端拉向輸尿管縫合，形成V形。腎盂部置香煙引流后按層縫合切口。 （二）舌狀腎盂瓣成形術(shù)（Culp） 1.體位、切口同Y-V成青工術(shù)。 2.腎盂切口做一細(xì)長的舌狀腎盂瓣，切口的大部作在腎盂后側(cè)，瓣尖繞過腎盂上部彎向前側(cè)，切口的一端位于腎盂輸尿管連接部的后內(nèi)側(cè)，另一端沿輸尿管越過狹窄處縱行向下。 3.翻瓣縫合把舌狀腎盂瓣向下翻轉(zhuǎn)，使舌狀瓣接近輸尿管切線，將二者的后壁用3-0鉻

4、制腸線間斷縫合。作腎切口，將蕈狀導(dǎo)尿管及塑料管經(jīng)此切口引入，分別放至腎盂及健康的輸尿管內(nèi)。然后，用3-0鉻制腸線縫合腎盂及輸尿管。腎盂外部置香煙引流后，逐層縫合切口。 （三）斜槽形腎盂成形術(shù)（Anderson and Hynes） 1.分離腎盂在腎臟下極內(nèi)側(cè)的脂肪組織中找到輸尿管，用吊帶套住，沿輸尿管向上分離。約35%的腎盂積水病人有血管橫越并壓迫輸尿管前面供應(yīng)腎臟下極，也用吊帶提起。不管有無下極的血管，均應(yīng)向上分離積水的腎盂，直到腎門并顯露足夠的范圍進(jìn)行腎盂成形術(shù)。在分離時(shí)，應(yīng)緊貼腎盂，以便將腎血管推向一邊，避免損傷。 2.腎盂和輸尿管的裁剪斜槽形腎盂成形術(shù)的關(guān)鍵是建立下垂的斜槽。在輸尿管狹

5、窄段之下切斷并剪成壓舌板形之后，應(yīng)在腎盂輸尿管交界處作一切口彎向腎門，然后向上，彎向腎盂上緣，這將產(chǎn)生一斜槽，以后向下張開，在下極血管之前，與輸尿管吻合。這種下垂的斜槽有以下幾種優(yōu)點(diǎn)：產(chǎn)生一長而斜的吻合口；緩解了吻合口的張力；產(chǎn)生一正常的腎盂輸尿管口漏斗。 縫牽引線：在切輸尿管和腎盂之前，先縫三針牽引線：一針是牽引在狹窄段之下的輸尿管內(nèi)側(cè)；一針是牽引在腎盂輸尿管交界角下面的腎盂壁上；另一針是牽引在腎盂的上部。 裁剪輸尿管：剛好在狹窄段之下斜切輸尿管，因而使其內(nèi)緣比外緣略長圖3-a。即使是沒有狹窄段，也應(yīng)在腎盂輸尿管交界處之下約2cm處切斷輸尿管（這段2cm的輸尿管正常并不傳遞蠕動(dòng)，故應(yīng)切除）。

6、去除輸尿管上的吊帶。將輸尿管沿其側(cè)緣按要作的吻合口長度（大腎盂3cm，小腎盂2cm） b、c將輸尿管端做成壓舌板形。向輸尿管的遠(yuǎn)段插輸尿管尿管以除外遠(yuǎn)段狹窄。 裁剪腎盂：將腎盂的前后壁對(duì)攏，在輸尿管與腎盂交接處的外側(cè)部形成，用彎剪同時(shí)剪開，先與腎盂下緣呈直角，使在張開時(shí)，斜槽的的尖部呈斜平狀；這將保持斜槽壁的最大血運(yùn)。 完成切割斜槽：切割應(yīng)緩慢彎向并最終指向腎門，使斜槽有最大向下張開的動(dòng)度。斜槽的長度應(yīng)與輸尿管壓舌板形上段相等。在斜槽基部和腎盂上緣間，應(yīng)形成直線，平行于腎臟縱軸，切除過多的腎盂。寧可少切，不可多切，因?yàn)橐坏┕Ｗ杈徑猓I盂將變小。 3.插輸尿管導(dǎo)管和置腎盂導(dǎo)管將8F輸尿管導(dǎo)管插入

7、輸尿管內(nèi)，另一端經(jīng)腎盂和下盞穿過腎實(shí)質(zhì)引出，另一蕈狀導(dǎo)管置于腎盂內(nèi)經(jīng)腎盂或腎實(shí)質(zhì)引出。 4.進(jìn)行吻合將斜槽放在腎下極血管前面，取出環(huán)繞腎下極血管的吊帶。將腎盂的上部用能吸收的細(xì)腸線連續(xù)縫合。最好只縫外層，而將粘膜層內(nèi)翻。在到達(dá)斜槽基部之前改用鎖邊縫合。作一牽引縫合將壓舌板狀輸尿管端連接到斜槽基部，然后將鎖邊縫合連續(xù)到輸尿管端和斜槽基部的后壁，開始吻合；最后再連續(xù)到它們的前壁?？p合針距應(yīng)密，離切緣應(yīng)近，以防漏尿。在輸尿管上端，應(yīng)仔細(xì)關(guān)閉輸尿管和腎盂前后壁之間所形成的小三角空隙，使吻合完滿。整個(gè)過程用一根連續(xù)縫合線。 防止尿漏的要決，除使用管內(nèi)支架外，是作腎盂和輸尿管的小針距縫合，大針距縫合可致缺

8、血壞死。 5.引流和縫合在皮膚切口前下方另戳一小切口，引出放在吻合口旁的煙卷式引流，在切口后下方另戳小切口引出引流管，并縫合固定。 馬蹄腎常有很多血管供應(yīng)，合并腎盂積水者，其腎盂輸尿管的交界處常位于這些血管之后仍應(yīng)按正常方式在這些血管之前施行斜槽形腎盂成形術(shù)，方可解決梗阻而不必切斷峽部。術(shù)中注意事項(xiàng)1.術(shù)中必須嚴(yán)格止血，以免術(shù)后血塊形成造成腎盂尿流堵塞，引起血、尿外滲和成形縫合處破裂。 2.術(shù)中必須消除造成腎盂輸尿管管連接部梗阻的原因，如切除腎盂輸尿管連接部的纖維肌肉增生環(huán)等。 3.在成形處以上和以下置入一塑料支撐導(dǎo)管，保癥它在術(shù)中和術(shù)后通暢。 4.術(shù)中應(yīng)在成形處附近置一香煙引流，保癥滲出的液

9、體全部引出，不致積存。術(shù)后處理1.術(shù)后34日拔除彭羅斯引流(Penrose drain)。蕈狀導(dǎo)尿管和塑料管至少留置3周，待組織完全愈合。 2.術(shù)后調(diào)節(jié)尿pH，使其偏酸，以減少尿鹽沉積。 3.密切注意導(dǎo)管，每日沖洗12次，以免堵塞。 4.術(shù)后3周經(jīng)蕈狀導(dǎo)尿管做腎盂造影術(shù)，如有造影劑外溢現(xiàn)象，則蕈狀導(dǎo)尿管及塑料支撐管均需繼續(xù)留置；如無外溢現(xiàn)象，可先將塑料管拔除，再經(jīng)23日后試夾蕈狀導(dǎo)尿管，如無病側(cè)腰部脹痛，沒有包塊和體溫升高等情況，方可將蕈狀導(dǎo)尿管拔除。如出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)將蕈狀導(dǎo)尿管重新開放，進(jìn)一步檢查原因和處理。 5.傷口愈合后應(yīng)嚴(yán)密觀察病人，直至尿培養(yǎng)轉(zhuǎn)為陰性。術(shù)后腎盂造影術(shù)多顯示腎盂排空良

10、好，腎積水減輕，但仍需定期隨診。 腎盂輸尿管連接部梗阻編輯保護(hù) 對(duì)應(yīng)領(lǐng)域認(rèn)證的專家或者學(xué)者可以進(jìn)行修改，beta期間認(rèn)證系統(tǒng)暫未開放請(qǐng)耐心等待腎盂輸尿管連接部梗阻是引起腎積水的一種常見的尿路梗阻性疾病。由于腎盂輸尿管連接部的梗阻妨礙了腎盂尿順利排入輸尿管，使腎盂排空發(fā)生障礙而導(dǎo)致腎臟的集合系統(tǒng)擴(kuò)張。起初，腎盂平滑肌逐漸增生，加強(qiáng)蠕動(dòng)，試圖通過遠(yuǎn)端的梗阻排出尿液；當(dāng)不斷增加的蠕動(dòng)力量無法克服梗阻時(shí)，就會(huì)導(dǎo)致腎實(shí)質(zhì)萎縮和腎功能受損。大家在關(guān)注：目錄癥狀體征用藥治療飲食保健預(yù)防護(hù)理病理病因疾病診斷檢查方法并發(fā)癥預(yù)后發(fā)病機(jī)制癥狀體征1.腹部腫塊  在新生兒及嬰兒常以腹部無痛性腫塊就診。觸診腫

11、塊多呈囊性感，表面光滑，無壓痛，部分患者有腫塊大小變化病史。2.疼痛  除嬰幼兒外，絕大多數(shù)病兒均能陳述上腹部痛和臍周疼痛，腹痛多為間歇性并伴嘔吐，頗像胃腸道疾患。大量飲水后出現(xiàn)腰痛是本病的一大特點(diǎn)，是腎盂因利尿突然擴(kuò)張而引起的疼痛。另外還可因合并的結(jié)石活動(dòng)或血塊堵塞而引起絞痛。3.血尿  血尿發(fā)生率在10%30%左右，可因腎盂內(nèi)壓力增高，腎髓質(zhì)血管斷裂所致，也可由感染或結(jié)石引起。4.感染  尿路感染多見于兒童，一旦出現(xiàn)，病情重且不易控制，常伴有全身中毒癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)和敗血癥。5.高血壓  無論在小兒或成人均可出現(xiàn)高血壓，可能是因腎內(nèi)血管受壓而導(dǎo)致的

12、腎素分泌增多所致。6.腎破壞  腎破壞多為外傷性，常導(dǎo)致急性腹膜炎表現(xiàn)。7.尿毒癥  因本病常合并其他的泌尿系畸形，或因雙側(cè)腎積水，晚期可有腎功能不全表現(xiàn)，如無尿、貧血、生長發(fā)育遲緩及厭食等消化系統(tǒng)紊亂癥狀。用藥治療腎盂輸尿管連接部梗阻治療的主要目的是解除梗阻、保護(hù)患腎功能。其治療方法主要包括開放性手術(shù)和腔內(nèi)手術(shù)兩大類。前者主要有離斷性腎盂成形術(shù)(Anderson-Hynes術(shù))，Y-V成形術(shù)(Foley術(shù))和腎盂瓣腎盂成形術(shù)(Culp術(shù))等；而后者則包括腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術(shù)(Percutaneous renoparacentetic pyelotomy

13、)和輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)(ureteroscopepyelotomy)、氣囊擴(kuò)張術(shù)(balIon diIation)等。具體方法的選擇應(yīng)根據(jù)患者的年齡，腎盂輸尿管連接部梗阻的原因、長度，腎實(shí)質(zhì)的厚度，腎盂擴(kuò)張的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具備腔內(nèi)手術(shù)條件等情況來決定。對(duì)伴有輕微腎積水，腎盞無明顯擴(kuò)張者，暫無需手術(shù)，只需控制或預(yù)防感染發(fā)生，并定期隨訪觀察。如果一味地采用手術(shù)治療，反而會(huì)帶來新的問題，如吻合口局部瘢痕狹窄，繼發(fā)感染等，效果反而不好。選擇手術(shù)治療的指征是：臨床癥狀明顯，梗阻極為清楚，患腎功能有所損害，并發(fā)結(jié)石、感染、高血壓等。選擇患腎切除的手術(shù)應(yīng)慎之又慎，只有在腎皮質(zhì)厚度2mm

14、，發(fā)射體層成像(ECT)分腎功能檢查提示患腎功能小于總腎功能的1/10，而對(duì)側(cè)腎功能又正常者方可考慮。1.開放性腎盂輸尿管成形術(shù)  通常情況下，采用的治療方法大多為離斷性腎盂成形術(shù)。由于該手術(shù)能切除病變的腎盂輸尿管連接部以及多余的腎盂壁(圖4)，建立漏斗狀腎盂和輸尿管連接(圖5)，恢復(fù)肌源性的蠕動(dòng)，且療效顯著，手術(shù)成功率高達(dá)85%90%。因此，被譽(yù)為是腎盂輸尿管連接部梗阻治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”。而其他類型的開放手術(shù)如Y-V成形術(shù)和腎盂瓣腎盂成形術(shù)等，則已較少被采用。離斷性腎盂成形術(shù)的要點(diǎn)及注意事項(xiàng)有：(1)腎盂輸尿管連接部梗阻所致的腎積水，除非腎積水量很多或反復(fù)合并感染，一般周圍很少有組織

15、粘連，容易分離。所以采用較小的切口即可施行手術(shù)。(2)不能滿足于單純解除迷走血管、纖維索帶等機(jī)械性壓迫，而應(yīng)進(jìn)一步切除遭到破壞的部分腎盂以及腎盂輸尿管連接部，重建漏斗狀腎盂，以提高一次手術(shù)的成功率。(3)為防止裁剪和縫合腎盂壁時(shí)切口發(fā)生錯(cuò)位，影響蠕動(dòng)波的傳遞，可在腎盂暴露后，用圓針絲線預(yù)先在腎盂切緣的上、中、下三點(diǎn)，前后貫穿腎盂壁縫3針標(biāo)志線；并在狹窄遠(yuǎn)端的輸尿管壁上也縫1針標(biāo)志線。(4)距腎實(shí)質(zhì)12cm處切除多余的腎盂，盡量縮小腎盂容量。再于狹窄下方斜形切斷輸尿管，于輸尿管外側(cè)面縱形剪開輸尿管壁11.5cm。將腎盂下方V形尖端與輸尿管剪開處下端用5-0 Dexon線全層間斷縫合，針距2mm。

16、縫合時(shí)要求對(duì)合準(zhǔn)確，少縫黏膜，多縫肌層和外膜。(5)伴巨大腎積水者，由于腎盞擴(kuò)張，殘腔較大，易造成尿液引流不暢，導(dǎo)致感染。所以，應(yīng)在腎盂成形時(shí)加做腎折疊術(shù)以縮小腎盂內(nèi)腔，改善其尿液排空能力，有助于腎功能恢復(fù)。(6)放置輸尿管支架管并行腎盂造瘺作暫時(shí)性尿液轉(zhuǎn)流，可預(yù)防尿外滲、尿液囊腫及瘢痕組織的形成，減少繼發(fā)性狹窄的發(fā)生；另外，還可防止術(shù)后早期輸尿管扭曲引起的再梗阻。目前，多采用輸尿管內(nèi)放置雙J導(dǎo)管引流替代傳統(tǒng)的腎盂造瘺和外置輸尿管支架管。雙J管內(nèi)引流者，術(shù)后留置導(dǎo)尿57天，以保持膀胱內(nèi)低壓，避免尿液反流而影響吻合口的愈合。術(shù)后46周拔除雙J管，36個(gè)月行影像學(xué)復(fù)查。2.腔內(nèi)腎盂輸尿管成形術(shù) &

17、#160;隨著腔內(nèi)手術(shù)器械和手術(shù)方法的改進(jìn)，腔內(nèi)手術(shù)治療腎盂輸尿管連接部梗阻的成功率已逐漸接近開放手術(shù)。腔內(nèi)手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，有望成為治療成人腎盂輸尿管連接部梗阻的首選方法，尤其適合于體弱不能耐受開放手術(shù)者。常見的腔內(nèi)手術(shù)有腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術(shù)和輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)等。但術(shù)前明確狹窄段長度超過2cm或有異位血管者不宜行腔鏡下的腎盂內(nèi)切開術(shù)。(1)腹腔鏡腎盂裁剪成形術(shù)：腹腔鏡腎盂成形術(shù)是1993年起開展的一項(xiàng)治療腎盂輸尿管連接部梗阻的新技術(shù)?？刹捎媒?jīng)腹途徑或經(jīng)腹膜外途徑；鏡下操作方法與開放手術(shù)基本相同。在腹腔鏡下能準(zhǔn)確地切除多余的腎盂壁，完成腎盂下部與輸

18、尿管的吻合，并能處理橫跨的迷走血管以及行腎固定術(shù)等；手術(shù)成功率高達(dá)97%。尤其對(duì)內(nèi)腔鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)失敗的患者更為適合。(2)經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術(shù)：又稱順行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開術(shù)。操作方法為，經(jīng)膀胱鏡逆行插入導(dǎo)絲到腎盂，然后在X線監(jiān)視或B超引導(dǎo)下行經(jīng)皮腎穿刺造瘺，通過造瘺口置入經(jīng)皮腎鏡，直視下找到腎盂輸尿管開口。在導(dǎo)絲引導(dǎo)下，用冷刀、電刀或鈥激光等器械在輸尿管后外側(cè)壁上縱形切開腎盂輸尿管連接部狹窄段全層，直至見到脂肪組織。術(shù)后沿導(dǎo)絲順行放入雙J管至膀胱，同時(shí)留置腎造瘺管。腎造瘺管一般于術(shù)后13天拔除，而雙J管則需留置38周。(3)輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)：又稱為逆行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開術(shù)。操作方法為，經(jīng)尿道插

19、入輸尿管鏡，再通過輸尿管口上行至腎盂輸尿管連接部狹窄處。在直視下用冷刀、電刀或鈥激光等器械于輸尿管外側(cè)壁縱形切開腎盂輸尿管連接部狹窄段全層，直至見到脂肪組織。術(shù)后輸尿管內(nèi)放置雙J管內(nèi)引流38周。在行輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)時(shí)，還可行腔內(nèi)影像學(xué)檢查以判定腎盂輸尿管連接部的解剖情況，例如迷走血管橫跨及輸尿管高位連接等，以指導(dǎo)腔內(nèi)準(zhǔn)確切開，減少損傷鄰近血管的危險(xiǎn)。(4)氣囊擴(kuò)張術(shù)：多在順行或逆行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開術(shù)的同時(shí)進(jìn)行操作。經(jīng)皮腎穿刺途徑或經(jīng)輸尿管鏡向管腔內(nèi)插入導(dǎo)絲并留置，在X線定位下，沿導(dǎo)絲將不透X線標(biāo)記的氣囊導(dǎo)管插至狹窄段，注入造影劑使氣囊膨脹，擴(kuò)張狹窄段并維持大約3min；拔出氣囊導(dǎo)管，常規(guī)放置

20、雙J管。3.術(shù)后療效判斷  試驗(yàn)表明，腎盂輸尿管吻合后平滑肌細(xì)胞間互相溝通即細(xì)胞橋的重新建立需在術(shù)后46周才能完成。因此，腎盂成形術(shù)后療效至少應(yīng)在6周以后才能判斷手術(shù)的成功或失敗。一般說來，腎盂成形術(shù)后，腎盂輸尿管連接部梗阻的臨床癥狀如腰脹、腹痛、腫塊、發(fā)熱等消失，即可認(rèn)為治愈。至于術(shù)后影像學(xué)檢查顯示擴(kuò)張的腎盂、腎盞未明顯縮小，多屬正常現(xiàn)象；慢性梗阻性腎積水行腎盂成形術(shù)后，腎盂、腎盞的擴(kuò)張雖有所好轉(zhuǎn)，但難以完全消失。因此，不要急于下結(jié)論，更不要盲目決定采取第2次手術(shù)治療?？傊?，一定要根據(jù)臨床癥狀的變化以及定期的尿路造影檢查或壓力-流速試驗(yàn)來進(jìn)一步判斷。如無腰脹、腹痛、腫塊、發(fā)熱等癥狀

21、出現(xiàn)，且反復(fù)排泄性尿路造影檢查均顯示引流通暢，腎盂腎盞擴(kuò)張未加重，即可確認(rèn)為手術(shù)成功。必要時(shí)，可行利尿腎圖檢查來判斷腎盂輸尿管連接部的通過情況。飲食保健合理膳食。預(yù)防護(hù)理早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。病理病因盡管在胚胎學(xué)、解剖學(xué)、組織學(xué)等不同角度有深入的研究，但UPJO的確切病因尚不十分明確。引起UPJO的病因甚多，通過肉眼和光鏡觀察可將UPJO的病因歸納為3類。1.管腔內(nèi)在因素  管腔內(nèi)的內(nèi)在因素主要有UPJ狹窄(圖1)、瓣膜、息肉和高位輸尿管開口(圖2)。其中，狹窄是UPJ梗阻的常見原因(占87.2%),主要表現(xiàn)為UPJ處肌層肥厚、纖維組織增生。狹窄段一般長約2cm，斷面直徑僅為

22、12mm,常伴有高位輸尿管開口。UPJ瓣膜為一先天性皺襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花樣。2.管腔外在因素  最常見原因?yàn)閬碜阅I動(dòng)脈主干或腹主動(dòng)脈供應(yīng)腎下極的迷走血管或副血管(圖3)，跨越UPJ使之受壓，并使輸尿管或腎盂懸掛在血管之上。此外，還有纖維索帶壓迫或粘連等致使UPJ糾結(jié)扭曲或高位附著。3.功能性梗阻  表現(xiàn)為UPJ處動(dòng)力性功能失調(diào)。其特點(diǎn)為UPJ無明顯的腔內(nèi)狹窄及腔外壓迫因素，逆行尿路造影時(shí)輸尿管導(dǎo)管能順利通過，但卻有明顯的腎積水。疾病診斷1.下腔靜脈后輸尿管  亦可引起上段輸尿管梗阻而表現(xiàn)輸尿管和腎盂積水。但其梗阻原因是腔靜脈壓迫輸尿管，而非輸尿管本身病變

23、。IVU檢查顯示腎盂及上段輸尿管擴(kuò)張積水，輸尿管呈“S”形，并向中線移位。如果IVU結(jié)果不滿意，逆行造影有助明確診斷。2.輸尿管結(jié)石  腎盂輸尿管連接處的結(jié)石也可引起腎積水，需與盂管交界處狹窄鑒別。輸尿管結(jié)石多有陣發(fā)性絞痛和血尿病史。X線平片上可見輸尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影檢查顯示結(jié)石梗阻以上輸尿管和腎盂積水，梗阻部位呈杯口狀，陰性結(jié)石在梗阻部位有充盈缺損。CT檢查對(duì)診斷比較困難的陰性結(jié)石有幫助。3.輸尿管結(jié)核  輸尿管結(jié)核可因輸尿管壁結(jié)核病變致輸尿管狹窄。但輸尿管結(jié)核很少是原發(fā)性的，均繼發(fā)于腎結(jié)核。早期有結(jié)核的全身癥狀，如食欲不振、消瘦、盜汗、低熱等，并有尿頻

24、、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀。B超、IVU或逆行尿路造影檢查除顯示腎輸尿管積水外，尚表現(xiàn)腎盂腎盞破壞并有空洞，輸尿管呈串珠樣狹窄改變，管壁僵硬，表面不光滑。4.輸尿管腫瘤  輸尿管腫瘤可致輸尿管梗阻，引起腫瘤以上輸尿管擴(kuò)張積水。但臨床上以間歇性無痛性肉眼血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。尿液中腫瘤細(xì)胞陽性。IVU及逆行尿路造影顯示輸尿管管腔狹窄，內(nèi)有充盈缺損，其下方擴(kuò)張呈杯口狀改變。檢查方法實(shí)驗(yàn)室檢查：1.尿常規(guī)  可有鏡下血尿或肉眼血尿，合并感染時(shí)有膿細(xì)胞，尿培養(yǎng)可有致病菌。2.腎功能不全時(shí)血尿素氮、肌酐可增高。其他輔助檢查：1.超聲波檢查  B超檢查方法簡單無損傷，診斷明確，是首

25、選的檢查方法。B超檢查可對(duì)腎積水進(jìn)行分度，對(duì)梗阻部位診斷及病變性質(zhì)加以初步鑒別，對(duì)估計(jì)患腎功能的可復(fù)性具有很重要的意義。多普勒超聲通過對(duì)腎內(nèi)動(dòng)靜脈血流頻譜來反映患腎血流變化。對(duì)阻力系數(shù)(resistance index，RI)進(jìn)行測定，可幫助鑒別梗阻性和非梗阻性腎積水。B超對(duì)胎兒尿路梗阻的檢查更具優(yōu)越性，產(chǎn)前B超檢查可對(duì)先天性腎積水作出早期診斷。2.X線檢查  腹部平片檢查可了解腎輪廓大小，對(duì)X線陽性結(jié)石可明確診斷。排泄性尿路造影時(shí)若積水腎或梗阻近端尿路能顯影，可對(duì)梗阻部位及腎功能作出評(píng)判，尤其是對(duì)分腎功能的判斷更為重要。對(duì)IVU不顯影，同時(shí)又無法進(jìn)行逆行腎盂造影者，可行經(jīng)皮腎穿刺造

26、影檢查可以用磁共振尿路造影(MRU)代替。3.動(dòng)態(tài)影像學(xué)檢查  利尿性腎圖對(duì)明確早期病變、判斷輕度腎積水是否需要手術(shù)治療很有幫助，尤其雙側(cè)腎積水時(shí)一側(cè)輕、一側(cè)重，對(duì)腎積水較輕側(cè)是否手術(shù)治療具有決定作用。近年來利尿性B超及同步電視錄像監(jiān)測的利尿性IVU的應(yīng)用，對(duì)鑒別梗阻性和非梗阻性腎積水與利尿性腎圖作用相當(dāng)大。4.磁共振成像(MRI)  近年來MRI已被廣泛應(yīng)用于尿流梗阻性疾病的診斷。尤其是MR尿路成像(MRU)對(duì)梗阻的定位及定性診斷很有幫助，其影像與尿路造影相似。由于MRU不需使用含碘的造影劑和插管技術(shù)就可顯示尿路情況，患者安全、無創(chuàng)傷、無并發(fā)癥，尤其是在腎功能嚴(yán)重破壞并有

27、尿路梗阻時(shí)更為適合。5.腎盂測壓試驗(yàn)  即分別放置兩根導(dǎo)管至腎盂及膀胱，通過經(jīng)皮腎造瘺管以10ml/s的速度注入造影劑，在熒光屏下記錄灌注造影劑時(shí)腎盂內(nèi)壓力變化。測定腎盂及膀胱的壓力差作為腎臟梗阻的指標(biāo)。如腎盂壓力1.37kPa(1410cmH2O)，就說明有梗阻存在，此方法對(duì)判斷腎盂輸尿管連接部是否存在梗阻有一定幫助，但較復(fù)雜且有創(chuàng)傷性，臨床上較少應(yīng)用。并發(fā)癥常合并其他畸形如單腎、馬蹄腎、對(duì)側(cè)腎積水及多房性腎囊性變。預(yù)后許多研究者均同意早期治療，對(duì)于恢復(fù)潛在的腎功能是可行而有效的，尤其是1歲以下的小孩，腎功能損害多小于45%。若到成年患者才得到診斷，嚴(yán)重的慢性梗阻常導(dǎo)致進(jìn)行性的腎功

28、能損害。尿液引流不暢和復(fù)發(fā)性的感染常形成結(jié)石。即使在較年長的患者也可通過腎盂成形術(shù)予以挽救。在腎功能較差(10%25%)的患者也可在手術(shù)后得到部分恢復(fù)。極少數(shù)腎功損害嚴(yán)重的患者需要行腎切除術(shù)。發(fā)病機(jī)制腎盂輸尿管的功能單位為肌細(xì)胞，從腎小盞開始到腎盂輸尿管均可見排列成束的梭狀平滑肌細(xì)胞。在肌細(xì)胞之間可見染色蒼白縱行排列的啟動(dòng)細(xì)胞，與肌細(xì)胞緊密相連并與各腎盞相互溝通。這些細(xì)胞可自發(fā)地或接受腎盂內(nèi)的壓力后，發(fā)出信息引起肌肉收縮。當(dāng)這一部位的肌細(xì)胞先天缺陷或損傷破壞后就會(huì)影響其正常的收縮功能，引起梗阻。Noeley通過電鏡觀察發(fā)現(xiàn)輸尿管靠近擴(kuò)張的腎盂部，因顯著的膠原組織增生而形成沒有彈性的領(lǐng)圍樣改變，

29、并認(rèn)為這是形成腎盂輸尿管連接部狹窄的最初原因。此后有學(xué)者通過電鏡進(jìn)一步觀察發(fā)現(xiàn)病變部位的平滑肌細(xì)胞相互分離，縫隙連接斷裂，細(xì)胞內(nèi)基質(zhì)過多，線粒體出現(xiàn)空泡變性，這些病理改變阻礙了細(xì)胞間的信息傳遞，使腎盂輸尿管連接部平滑肌功能發(fā)生障礙。所以認(rèn)為肌層發(fā)育缺陷是引起腎盂輸尿管連接部梗阻的主要原因。也有學(xué)者提出機(jī)械性梗阻與功能性損害可能互為因果。正常情況下腎盂輸尿管連接部協(xié)調(diào)的運(yùn)動(dòng)，可以使尿液順利通過腎盂輸尿管連接部，而腎盂輸尿管連接部的局部狹窄或腎盂輸尿管連接部的輸尿管蠕動(dòng)傳導(dǎo)障礙使尿液潴留都可造成梗阻，形成腎積水，梗阻后腎積水的轉(zhuǎn)歸取決于梗阻的嚴(yán)重程度，腎盂、腎盞的順應(yīng)性及尿流量，若達(dá)到一定的相對(duì)平

30、衡，則腎積水進(jìn)程將緩慢下來，在一定時(shí)期內(nèi)處于穩(wěn)定狀態(tài)。否則腎積水將進(jìn)一步加重。腎集合系統(tǒng)的擴(kuò)張可造成腎髓質(zhì)血管的伸長和腎實(shí)質(zhì)受壓缺血，腎組織逐漸萎縮與硬化，以至于不可完全逆轉(zhuǎn)。(一)治療腎盂輸尿管連接部梗阻治療的主要目的是解除梗阻、保護(hù)患腎功能。其治療方法主要包括開放性手術(shù)和腔內(nèi)手術(shù)兩大類。前者主要有離斷性腎盂成形術(shù)(Anderson-Hynes術(shù))，Y-V成形術(shù)(Foley術(shù))和腎盂瓣腎盂成形術(shù)(Culp術(shù))等;而后者則包括腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術(shù)(Percutaneous renoparacentetic pyelotomy)和輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)(ureteroscope

31、pyelotomy)、氣囊擴(kuò)張術(shù)(balIon diIation)等。具體方法的選擇應(yīng)根據(jù)患者的年齡，腎盂輸尿管連接部梗阻的原因、長度，腎實(shí)質(zhì)的厚度，腎盂擴(kuò)張的程度、是否合并其他畸形因素以及是否具備腔內(nèi)手術(shù)條件等情況來決定。對(duì)伴有輕微腎積水，腎盞無明顯擴(kuò)張者，暫無需手術(shù)，只需控制或預(yù)防感染發(fā)生，并定期隨訪觀察。如果一味地采用手術(shù)治療，反而會(huì)帶來新的問題，如吻合口局部瘢痕狹窄，繼發(fā)感染等，效果反而不好。選擇手術(shù)治療的指征是：臨床癥狀明顯，梗阻極為清楚，患腎功能有所損害，并發(fā)結(jié)石、感染、高血壓等。選擇患腎切除的手術(shù)應(yīng)慎之又慎，只有在腎皮質(zhì)厚度<2mm，發(fā)射體層成像(ECT)分腎功能檢查提示患

32、腎功能小于總腎功能的1/10，而對(duì)側(cè)腎功能又正常者方可考慮。1.開放性腎盂輸尿管成形術(shù) 通常情況下，采用的治療方法大多為離斷性腎盂成形術(shù)。由于該手術(shù)能切除病變的腎盂輸尿管連接部以及多余的腎盂壁(圖4)，建立漏斗狀腎盂和輸尿管連接(圖5)，恢復(fù)肌源性的蠕動(dòng)，且療效顯著，手術(shù)成功率高達(dá)85%90%。因此，被譽(yù)為是腎盂輸尿管連接部梗阻治療的“金標(biāo)準(zhǔn)”。而其他類型的開放手術(shù)如Y-V成形術(shù)和腎盂瓣腎盂成形術(shù)等，則已較少被采用。離斷性腎盂成形術(shù)的要點(diǎn)及注意事項(xiàng)有：(1)腎盂輸尿管連接部梗阻所致的腎積水，除非腎積水量很多或反復(fù)合并感染，一般周圍很少有組織粘連，容易分離。所以采用較小的切口即可施行手術(shù)。(2)

33、不能滿足于單純解除迷走血管、纖維索帶等機(jī)械性壓迫，而應(yīng)進(jìn)一步切除遭到破壞的部分腎盂以及腎盂輸尿管連接部，重建漏斗狀腎盂，以提高一次手術(shù)的成功率。(3)為防止裁剪和縫合腎盂壁時(shí)切口發(fā)生錯(cuò)位，影響蠕動(dòng)波的傳遞，可在腎盂暴露后，用圓針絲線預(yù)先在腎盂切緣的上、中、下三點(diǎn)，前后貫穿腎盂壁縫3針標(biāo)志線;并在狹窄遠(yuǎn)端的輸尿管壁上也縫1針標(biāo)志線。(4)距腎實(shí)質(zhì)12cm處切除多余的腎盂，盡量縮小腎盂容量。再于狹窄下方斜形切斷輸尿管，于輸尿管外側(cè)面縱形剪開輸尿管壁11.5cm。將腎盂下方V形尖端與輸尿管剪開處下端用5-0 Dexon線全層間斷縫合，針距2mm?？p合時(shí)要求對(duì)合準(zhǔn)確，少縫黏膜，多縫肌層和外膜。(5)伴

34、巨大腎積水者，由于腎盞擴(kuò)張，殘腔較大，易造成尿液引流不暢，導(dǎo)致感染。所以，應(yīng)在腎盂成形時(shí)加做腎折疊術(shù)以縮小腎盂內(nèi)腔，改善其尿液排空能力，有助于腎功能恢復(fù)。(6)放置輸尿管支架管并行腎盂造瘺作暫時(shí)性尿液轉(zhuǎn)流，可預(yù)防尿外滲、尿液囊腫及瘢痕組織的形成，減少繼發(fā)性狹窄的發(fā)生;另外，還可防止術(shù)后早期輸尿管扭曲引起的再梗阻。目前，多采用輸尿管內(nèi)放置雙J導(dǎo)管引流替代傳統(tǒng)的腎盂造瘺和外置輸尿管支架管。雙J管內(nèi)引流者，術(shù)后留置導(dǎo)尿57天，以保持膀胱內(nèi)低壓，避免尿液反流而影響吻合口的愈合。術(shù)后46周拔除雙J管，36個(gè)月行影像學(xué)復(fù)查。2.腔內(nèi)腎盂輸尿管成形術(shù) 隨著腔內(nèi)手術(shù)器械和手術(shù)方法的改進(jìn)，腔內(nèi)手術(shù)治療腎盂輸尿管

35、連接部梗阻的成功率已逐漸接近開放手術(shù)。腔內(nèi)手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)，有望成為治療成人腎盂輸尿管連接部梗阻的首選方法，尤其適合于體弱不能耐受開放手術(shù)者。常見的腔內(nèi)手術(shù)有腹腔鏡腎盂成形術(shù)、經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術(shù)和輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)等。但術(shù)前明確狹窄段長度超過2cm或有異位血管者不宜行腔鏡下的腎盂內(nèi)切開術(shù)。(1)腹腔鏡腎盂裁剪成形術(shù)：腹腔鏡腎盂成形術(shù)是1993年起開展的一項(xiàng)治療腎盂輸尿管連接部梗阻的新技術(shù)?？刹捎媒?jīng)腹途徑或經(jīng)腹膜外途徑;鏡下操作方法與開放手術(shù)基本相同。在腹腔鏡下能準(zhǔn)確地切除多余的腎盂壁，完成腎盂下部與輸尿管的吻合，并能處理橫跨的迷走血管以及行腎固定術(shù)等;手術(shù)成功率高達(dá)

36、97%。尤其對(duì)內(nèi)腔鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)失敗的患者更為適合。(2)經(jīng)皮腎穿刺腎盂內(nèi)切開術(shù)：又稱順行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開術(shù)。操作方法為，經(jīng)膀胱鏡逆行插入導(dǎo)絲到腎盂，然后在X線監(jiān)視或B超引導(dǎo)下行經(jīng)皮腎穿刺造瘺，通過造瘺口置入經(jīng)皮腎鏡，直視下找到腎盂輸尿管開口。在導(dǎo)絲引導(dǎo)下，用冷刀、電刀或鈥激光等器械在輸尿管后外側(cè)壁上縱形切開腎盂輸尿管連接部狹窄段全層，直至見到脂肪組織。術(shù)后沿導(dǎo)絲順行放入雙J管至膀胱，同時(shí)留置腎造瘺管。腎造瘺管一般于術(shù)后13天拔除，而雙J管則需留置38周。(3)輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)：又稱為逆行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開術(shù)。操作方法為，經(jīng)尿道插入輸尿管鏡，再通過輸尿管口上行至腎盂輸尿管連接部狹窄處。在直視下用

37、冷刀、電刀或鈥激光等器械于輸尿管外側(cè)壁縱形切開腎盂輸尿管連接部狹窄段全層，直至見到脂肪組織。術(shù)后輸尿管內(nèi)放置雙J管內(nèi)引流38周。在行輸尿管鏡腎盂內(nèi)切開術(shù)時(shí)，還可行腔內(nèi)影像學(xué)檢查以判定腎盂輸尿管連接部的解剖情況，例如迷走血管橫跨及輸尿管高位連接等，以指導(dǎo)腔內(nèi)準(zhǔn)確切開，減少損傷鄰近血管的危險(xiǎn)。(4)氣囊擴(kuò)張術(shù)：多在順行或逆行腔內(nèi)腎盂內(nèi)切開術(shù)的同時(shí)進(jìn)行操作。經(jīng)皮腎穿刺途徑或經(jīng)輸尿管鏡向管腔內(nèi)插入導(dǎo)絲并留置，在X線定位下，沿導(dǎo)絲將不透X線標(biāo)記的氣囊導(dǎo)管插至狹窄段，注入造影劑使氣囊膨脹，擴(kuò)張狹窄段并維持大約3min;拔出氣囊導(dǎo)管，常規(guī)放置雙J管。3.術(shù)后療效判斷 試驗(yàn)表明，腎盂輸尿管吻合后平滑肌細(xì)胞間互

38、相溝通即細(xì)胞橋的重新建立需在術(shù)后46周才能完成。因此，腎盂成形術(shù)后療效至少應(yīng)在6周以后才能判斷手術(shù)的成功或失敗。一般說來，腎盂成形術(shù)后，腎盂輸尿管連接部梗阻的臨床癥狀如腰脹、腹痛、腫塊、發(fā)熱等消失，即可認(rèn)為治愈。至于術(shù)后影像學(xué)檢查顯示擴(kuò)張的腎盂、腎盞未明顯縮小，多屬正?，F(xiàn)象;慢性梗阻性腎積水行腎盂成形術(shù)后，腎盂、腎盞的擴(kuò)張雖有所好轉(zhuǎn)，但難以完全消失。因此，不要急于下結(jié)論，更不要盲目決定采取第2次手術(shù)治療?？傊?，一定要根據(jù)臨床癥狀的變化以及定期的尿路造影檢查或壓力-流速試驗(yàn)來進(jìn)一步判斷。如無腰脹、腹痛、腫塊、發(fā)熱等癥狀出現(xiàn)，且反復(fù)排泄性尿路造影檢查均顯示引流通暢，腎盂腎盞擴(kuò)張未加重，即可確認(rèn)為手

39、術(shù)成功。必要時(shí)，可行利尿腎圖檢查來判斷腎盂輸尿管連接部的通過情況。(二)預(yù)后許多研究者均同意早期治療，對(duì)于恢復(fù)潛在的腎功能是可行而有效的，尤其是1歲以下的小孩，腎功能損害多小于45%。若到成年患者才得到診斷，嚴(yán)重的慢性梗阻常導(dǎo)致進(jìn)行性的腎功能損害。尿液引流不暢和復(fù)發(fā)性的感染常形成結(jié)石。即使在較年長的患者也可通過腎盂成形術(shù)予以挽救。在腎功能較差(10%25%)的患者也可在手術(shù)后得到部分恢復(fù)。極少數(shù)腎功損害嚴(yán)重的患者需要行腎切除術(shù)。癥狀和體征，1.腹部腫塊 在新生兒及嬰兒常以腹部無痛性腫塊就診。觸診腫塊多呈囊性感，表面光滑，無壓痛，部分患者有腫塊大小變化病史。2.疼痛 除嬰幼兒外，絕大多數(shù)病兒均能陳述上腹部痛和臍周疼痛，腹痛多為間歇性并伴嘔吐，頗像胃腸道疾患。大量飲水后出現(xiàn)腰痛是本病的一大特點(diǎn)，是腎盂因利尿突然擴(kuò)張而引起的疼痛。