特發(fā)性血小板減少性紫癜ppt課件

1、特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic PurpuraITP1 ITP又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜，系血小板免疫性破壞增加，外周血中血小板減少的出血性疾病，是小兒最常見的出血性疾病。 其主要臨床特點(diǎn)為皮膚、黏膜自發(fā)性出血和束臂實(shí)驗(yàn)陽性，血小板減少、出血時(shí)間延長和血塊收縮不良。 概概 述述2病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制-1u可能的誘因： 發(fā)病前14周常有病毒感染史，多為上呼吸道感染，下列病毒可能導(dǎo)致ITP 麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、以及HIV等 還有約1%的病例是在注射了活疫苗后發(fā)病

2、 3病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制-2u 發(fā)病機(jī)制：病毒感染不是導(dǎo)致血小板減少的直接原因病毒感染后產(chǎn)生抗自身血小板抗體：-結(jié)合了抗體的血小板被脾臟單核-巨噬細(xì)胞吞噬和破壞，使血小板的壽命縮短，血小板數(shù)量減少-部分患者血清中血小板相關(guān)抗體(PAIgG)含量增高，PAIgG的含量與血小板數(shù)呈負(fù)相關(guān)關(guān)系- PAIgG同樣作用于骨髓中巨核細(xì)胞，導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙，巨核細(xì)胞生成和釋放均受到嚴(yán)重影響4病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制-35臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)u一般特征：各年齡可見，多見于15歲；誘因：1.發(fā)病前14周常有急性病毒感染史2.少數(shù)于預(yù)防接種后發(fā)生6臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)u出血表現(xiàn)自發(fā)性皮膚和粘膜

3、出血為突出表現(xiàn)7臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)u出血表現(xiàn)：-自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)-鼻衄或齒齦出血常伴隨皮疹出現(xiàn)-胃腸道出血少見，偶見肉眼血尿-青春期女性患者可有月經(jīng)過多-少數(shù)患者可有結(jié)膜下和視網(wǎng)膜出血-顱內(nèi)出血少見，發(fā)生率約1%， 一旦發(fā)生則預(yù)后不良-出血嚴(yán)重者可致貧血-肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大8實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢 查查 u外周血： 1.血小板計(jì)數(shù)100109/L，出血輕重與血小板數(shù)有關(guān)2.血小板50109/L時(shí)可自發(fā)性出血,20109/L 時(shí)出血明顯，10109/L時(shí)出血嚴(yán)重3.失血較多時(shí)可貧血4.出血時(shí)間延長，凝血時(shí)間正常，血塊收縮不良，血清凝血酶原消耗不良9實(shí)實(shí) 驗(yàn)驗(yàn) 室室 檢檢

4、查查u 骨髓象:目的 確診ITP并排除白血病和再障等 骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常；幼稚巨核細(xì)胞增多，核分葉減少，核漿發(fā)育不平衡，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少，其胞漿中有空泡形成、顆粒減少和胞漿量少等現(xiàn)象。 10實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查u 其他：其他：血小板抗體血小板抗體PAIgG增高，非特異增高，非特異束臂試驗(yàn)陽性束臂試驗(yàn)陽性血小板壽命測(cè)定血小板壽命測(cè)定 束臂試驗(yàn)又稱毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)，或毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)。當(dāng)毛細(xì)血管壁的結(jié)構(gòu)和功能、血小板數(shù)量和質(zhì)量存在缺陷，或體內(nèi)維生素C等缺乏，或血管受到理化、微生物因素?fù)p害時(shí)，毛細(xì)血管壁的完整性將受到破壞，其脆性和通透性增加，新出血點(diǎn)增加，因而出現(xiàn)束臂試驗(yàn)陽性。

5、11診診 斷斷 標(biāo)標(biāo) 準(zhǔn)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組，特發(fā)性血小板減少性紫癜診療建議（修訂草案）1999年37卷1期：50-51 頁。） 1.PLT100 x109/L 2. 2.皮膚出血點(diǎn)、瘀斑和皮膚出血點(diǎn)、瘀斑和/ /或黏膜出血等出血傾向或黏膜出血等出血傾向 3. 3.脾臟無腫大脾臟無腫大 4. 4.巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。成熟障礙：要表現(xiàn)為巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。成熟障礙：要表現(xiàn)為幼稚型和幼稚型和/ /或成熟無血小板釋放的巨核細(xì)胞比例增加或成熟無血小板釋放的巨核細(xì)胞比例增加 5. 5.具有以下任何一項(xiàng)：腎上腺皮質(zhì)激素治療有效；具有以下任何一項(xiàng)：腎上腺皮質(zhì)激素治

6、療有效；脾切除有效；血小板相關(guān)抗體或特異抗體陽性；脾切除有效；血小板相關(guān)抗體或特異抗體陽性；血小板壽命縮短血小板壽命縮短 6. 6.排除其它引起血小板減少疾?。ㄒ姴∫蚍治觯┡懦渌鹧“鍦p少疾病（見病因分析） 分型 1. 1.急性型急性型 病程病程666月月 12診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷現(xiàn)病史出血癥狀的部位、形式、程度、持續(xù)時(shí)間、誘因系統(tǒng)癥狀：貧血的表現(xiàn)？感染的表現(xiàn)或病前6周以內(nèi)的感染個(gè)人史 過去史藥物史家族史6月的嬰兒需要詢問母親孕期有無血小板減少最近有無活病毒免疫接種肝炎、HIV等肝素、喹尼啶、磺胺、阿司匹林血小板減少及血液病相關(guān)病史體格檢查出血的類型、部位、程度；肝、脾、淋巴結(jié)感

7、染的證據(jù)；中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢查13診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷懷疑懷疑ITP進(jìn)一步的輔助檢查進(jìn)一步的輔助檢查-血常規(guī)-BT/CT-束臂實(shí)驗(yàn)-血塊退縮-骨髓檢查-血小板相關(guān)抗體檢測(cè)-51Cr標(biāo)記血小板壽命檢測(cè)-B超 14診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷血小板數(shù)量減少血小板數(shù)量減少 生成減少生成減少： 骨髓占位/ MDS/AA/ 放化療 破壞增加破壞增加：感染/ Evens/ SLE/脾亢/藥物 其他其他： 血管瘤 /WASITP 15診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷鑒別診斷-急性白血病-再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征 -其他繼發(fā)性血小板減少性紫癜-嚴(yán)重細(xì)菌感染和病毒血癥-化學(xué)藥物-脾功能亢進(jìn)-自身免疫性疾

8、病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等)-惡性腫瘤侵犯骨髓-溶血性貧血-過敏性紫癜16治治 療療一般治療：腎上腺皮質(zhì)激素常用潑尼松劑量為每日1.52mg/kg，分3次口服；療程23周，一般不超過4周 出血嚴(yán)重者可用沖擊療法地塞米松每日0.52mg/kg，或甲基潑尼松龍每日1530mg/kg，靜脈滴注，連用3天，癥狀緩解后改潑尼松口服 17治治 療療大劑量靜脈丙種球蛋白常用劑量為每日0.4g/kg，連續(xù)5天靜脈滴注；或每次l g/kg靜脈滴注，必要時(shí)次日可再用1次；如果慢性可每34周1次18治治 療療血小板輸注通常不主張輸血小板只有在發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血、危及生命時(shí)才輸注血小板并同時(shí)予以大劑量腎上腺皮質(zhì)激素19治治 療療脾切除和部分性脾栓塞術(shù)脾切除和部分性脾栓塞術(shù)病程超過一年，血小板持續(xù)50109/L（尤其是 30 x109/L無癥狀可以觀察不予治療可以不住院PLT 20 x109/L + 黏膜出血PLT 10 x109/L + 皮膚紫癜住院治療嚴(yán)重出血：黏膜、臟器、顱內(nèi)出血等重癥監(jiān)護(hù)；大劑量IV激素；IVIG；PLT輸注初次治療后仍有活動(dòng)性出血傾向 或血小板30 x1030 x109 9/L/L）；）；沒有危沒有危及生命的出血及生命的出血 治療需要用激素及治療需要用激素及IVIGIVIG急性期血小板低，需臥床休