心臟纖維瘤病ppt課件

1、女?huà)耄杳圆∈?。女?huà)?，昏迷病史。胸片示心胸比例增大，左室段局限性膨隆。胸片示心胸比例增大，左室段局限性膨隆。病例討論ABCCT冠狀位成像冠狀位成像 T2WI 橫斷壓脂序列橫斷壓脂序列T1WI橫斷壓脂序列橫斷壓脂序列l(wèi)胸片示心臟中度增大，左心室邊緣局限性突出。lCT 示一邊界清楚的實(shí)性腫塊，直徑約 5 cm，起源于左室側(cè)后部游離壁。腫塊中央見(jiàn)散在游離鈣化灶。腫塊呈低密度，CT 值約 30 -40 Hu 。臨近的心肌 CT 值約 90 Hu，骨骼肌 CT 值約 50 Hu。心包內(nèi)有少量滲出。l MRI 示心臟直徑 5cm 信號(hào)均勻的腫塊，累及左心室側(cè)后游離壁，未累及二尖瓣和左心室流出道。腫塊向心尖

2、延伸，并貼近室間隔。病例影像學(xué)所見(jiàn)l心臟纖維瘤影像學(xué)診斷心臟纖維瘤臨床摘要l 是一種來(lái)源于成纖維細(xì)胞的良性結(jié)締組織腫瘤，是兒童第二常見(jiàn)原發(fā)心臟腫瘤。l 心臟纖維瘤是典型的大型腫瘤典型的大型腫瘤，直徑3-10cm。腫瘤生長(zhǎng)可使心腔變小，平均直徑可達(dá) 5 cm。腫塊邊界清楚但沒(méi)有真正的包膜，并可向周圍蔓延沒(méi)有真正的包膜，并可向周圍蔓延。病理上，腫塊由大量的膠原纖維構(gòu)成。中央常見(jiàn)常見(jiàn)鈣化鈣化，但出血、囊變和壞死少見(jiàn)。l 通常被發(fā)現(xiàn)于孩童時(shí)期；常累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，常因心律失常而導(dǎo)致猝死。l 通常發(fā)生在心室壁，且在左心室的前游離壁或室左心室的前游離壁或室間隔間隔較在左心室的后游離壁或右心室更多見(jiàn)。心臟纖維瘤

3、影像學(xué)表現(xiàn)l 典型的CT表現(xiàn)壁內(nèi)的稍低密度均質(zhì)腫塊，常伴有常伴有鈣化鈣化。l 延遲強(qiáng)化，但強(qiáng)化程度不如正常心肌。l MRI示：心臟纖維瘤表現(xiàn)為邊界清楚、邊緣光滑的實(shí)性腫塊，以寬基底與心室壁相連。T1 多等信號(hào)，T2 低信號(hào)，壓脂后信號(hào)無(wú)改變。強(qiáng)化后表現(xiàn)多變，為無(wú)強(qiáng)化或環(huán)狀輕度強(qiáng)化，中央無(wú)強(qiáng)化。與周圍心肌相比，腫瘤表現(xiàn)為輕度或無(wú)強(qiáng)化，因其為乏供血腫瘤。注射對(duì)比劑后，T1 上表現(xiàn)為中央為低信號(hào)區(qū)，伴周圍界限清楚的等信號(hào)環(huán)。但延遲掃描腫瘤表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化。Gorlin 綜合征l （又稱多發(fā)性基底細(xì)胞痣綜合征）患者中心臟纖維瘤發(fā)病率較高。該綜合征為常染色體顯性遺傳，可表現(xiàn)為基底細(xì)胞癌、下頜骨牙源性角化囊

4、腫，骨骼畸形以及多臟器腫瘤形成。約三分之一的患者無(wú)癥狀，為偶然發(fā)現(xiàn)，但患者也可表現(xiàn)為心衰、胸痛、心律失常和心臟驟停。由于該病有導(dǎo)致患者猝死的風(fēng)險(xiǎn)，故需要手術(shù)切除，即使患者無(wú)臨床癥狀。心臟纖維瘤診斷思路良性惡性部位：左心；基底部：窄，有蒂；活動(dòng)度：大；界限：清楚部位：不定；基底部：寬大；活動(dòng)度：差；界限：不清心臟粘液瘤心臟橫紋肌瘤心臟纖維瘤心臟脂肪瘤心臟肉瘤（血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、粘液肉瘤、骨肉瘤）淋巴瘤在胎兒時(shí)，需要鑒別纖維瘤和橫紋肌瘤。如果腫塊為多發(fā)或有結(jié)節(jié)樣壞死，即可確診為橫紋肌瘤。相反的，如果腫瘤是心室內(nèi)實(shí)性的且有鈣化，則可以診斷為纖維瘤。橫紋肌肉瘤是一種罕見(jiàn)腫瘤，無(wú)鈣化，每個(gè)

5、房室內(nèi)發(fā)生機(jī)會(huì)均等，囊變或壞死常見(jiàn)，并可侵犯肺靜脈、心包或臨近結(jié)構(gòu)。鑒別診斷發(fā)病部位發(fā)病部位大小大小形態(tài)形態(tài)密度密度鈣化鈣化臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)心臟粘液瘤75%發(fā)生于左房（卵圓窩附近）偶見(jiàn)左房后壁，可位于右方，少見(jiàn)心室平均直徑5-6cm，分葉，帶蒂不均質(zhì)低密度，14%可見(jiàn)鈣化左房：二尖瓣狹窄癥狀右房：右心衰竭，部分可以引起體循環(huán)栓塞心臟橫紋肌瘤左右心室及室間隔均可2mm-2cm不等多呈小分葉等密度病灶無(wú)小的腫瘤一般無(wú)癥狀，較大的腫瘤可阻塞心腔或瓣膜心臟纖維瘤左心室的前游離壁或室間隔較在左心室的后游離壁或右心室多見(jiàn)直徑3-10cm寬基底，邊緣整稍低密度均質(zhì)常見(jiàn)鈣化常伴有傳導(dǎo)阻滯或心律失常心臟脂肪瘤多源于心外膜，心房心室無(wú)差異，極少源于心內(nèi)膜直徑可達(dá)10cm呈結(jié)節(jié)狀均勻脂肪密度-50無(wú)鈣化，偶見(jiàn)纖維分隔心音減弱，無(wú)心臟雜音或出現(xiàn)期收縮期雜音。兒童中最常見(jiàn)的原發(fā)性心臟腫瘤是( )最常見(jiàn)的良性心臟腫