第八版肺心病

1、 慢性肺源性心臟病【概述】慢性肺源性心臟病（chronic pulmonary heart disease)簡稱慢性肺心病 (chronic cor pulmonale)是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性疾病引起的肺組織結(jié)構(gòu)和（或）功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心擴(kuò)張、肥厚，伴或不伴右心衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者。我國引起CCP的主要原因?yàn)槁宰枞苑尾。–OPD)，約占81.8%。因此，COPD的防治是減少CCP患者的關(guān)鍵。據(jù)我國北京、沈陽、湖北農(nóng)村調(diào)查102230居民的CCP患病率為4.42。，占15歲人群的6. 72，明顯高于20世紀(jì)70年代5254

2、822人群普查結(jié)果，14歲人群CCP患病率為4. 8。是我國呼吸系疾病的多發(fā)病、常見病致殘率及病死率高，是我國重點(diǎn)防治的慢性病?！静∫颉慨a(chǎn)生病因按原發(fā)病的不同部位，可分為以下幾類： 1、支氣管、肺疾病以慢支并發(fā)阻塞性肺氣腫最為多見，約占8090，其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、重癥肺結(jié)核、塵肺、慢性彌漫性肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫等。2、胸廓運(yùn)動障礙性疾病較少見，嚴(yán)重的胸廓或脊椎畸形，以及神經(jīng)肌肉疾患（如脊髓灰質(zhì)炎）可引起胸廊活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受限，氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫，或纖維化。3、肺血管疾病特發(fā)性肺動脈高壓、慢性栓塞性肺動脈

3、高壓和肺小動脈炎均可引起肺血管阻力增加、肺動脈壓增高和右心室負(fù)荷加重，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病。4、其他 原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病?！景l(fā)病機(jī)制及病理生理改變】不同疾病所致肺動脈高壓的機(jī)制不完全一樣，這里主要討論低氧性肺動脈高壓，尤其是慢阻肺所致肺動脈高壓的機(jī)制和病理生理改變。1、肺動脈高壓的形成（1） 肺血管阻力增加的功能性因素 肺血管收縮在低氧性肺動脈高壓的發(fā)生中起著關(guān)鍵作用，缺氧、高碳酸血癥和呼吸性酸中毒使肺血管收縮、痙攣、，其中缺氧是肺動脈高壓形成的最重要的因素

4、。缺氧時(shí)收縮血管的活性物質(zhì)增多，如白三烯、5-羥色胺（5-HT）、血管緊張素II、血小板活化因子（PAF）等使肺血管收縮，血管阻力增加，內(nèi)皮源性舒張因子（EDRF）和內(nèi)皮源性收縮因子（EDCF）的平衡失調(diào)，在缺氧性肺血管收縮中也起一定作用。 缺氧使平滑肌細(xì)胞膜對Ca2+通透性增加，細(xì)胞內(nèi)鈣含量增高，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應(yīng)增強(qiáng)，直接使肺血管平滑肌收縮。（二）肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素 解剖學(xué)因素系指肺血管解剖結(jié)構(gòu)的改變形成肺循環(huán)血流動力學(xué)的障礙。主要原因是：1、長期反復(fù)發(fā)作的慢阻肺及支氣管周圍炎，可累及鄰近的肺小動脈，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化，甚至完全閉塞，使肺血管阻力增加，產(chǎn)生肺

5、動脈高壓。2、肺氣腫導(dǎo)致肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡毛細(xì)血管，也造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞。肺泡壁破裂造成毛細(xì)血管網(wǎng)的毀損，肺泡毛細(xì)血管床毀損超過70%的肺循環(huán)的阻力增大。3、肺血管的重構(gòu)，慢性缺氧使血管收縮，管壁張力增高,同時(shí)缺生長因子（如多肽生長因子），可直接刺激管壁平滑肌細(xì)胞、內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生。4、血栓形成，尸檢發(fā)現(xiàn)，部分慢性肺心病急性發(fā)作期患者存在多發(fā)性肺微小動脈原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺動脈高壓。（三）血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；缺氧使腎小動脈收縮，腎血流減少也加重水鈉潴留，血容量增多。血

6、液粘稠度增加和血容量增多，可導(dǎo)致肺動脈壓升高。2心臟病變和心力衰竭 肺循環(huán)阻力增加導(dǎo)致肺動脈高壓，右心發(fā)揮其償功能，以克服升高的肺動脈阻力代而發(fā)生右心室肥厚。肺動脈高壓早起，右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常。隨著病情的進(jìn)展，特別是急性加重期，肺動脈壓持續(xù)增高，超過右心室的代償能力，右心失代償，右心排出量下降，右心室收縮末期殘血量增加，舒張末期壓增高，促使右心室擴(kuò)大和右心衰竭。 慢性肺心病變除發(fā)現(xiàn)右心室改變外，也有少數(shù)可見左心室肥厚。由于缺氧、高碳酸血癥、酸中毒、相對血流量增多等因素，使左心負(fù)荷加重。如病情進(jìn)展，則可發(fā)生左心室肥厚，甚至導(dǎo)致左心衰竭。3、 其他重要臟器的損害 尚導(dǎo)致其他重要臟器如

7、腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病變外，引起多臟器的功能損害缺氧和高碳酸血癥除影響心臟外?！九R床表現(xiàn)】本病發(fā)展緩慢，臨床上除原有支氣管、肺和胸廓疾病的各種癥狀和體征外，主要是逐步表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的心、肺功能不全及其他器官受累的癥狀，常常表現(xiàn)急性加重和緩解期交替出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)大致可分二個不同階段的表現(xiàn)。一、肺、心功能代償期(一）癥狀咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸閑難、乏力和勞動耐力下降。感染可使上癥狀加重，可有發(fā)熱。少有胸痛或咯血。(二）體檢可有不同程度的發(fā)紺。原發(fā)肺臟疾病體征，如肺氣腫體征；干濕性啰音，P2A2，三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動增強(qiáng)，提示有右心室肥厚

8、，部分患者因肺氣腫使肺內(nèi)壓升高，阻礙腔靜脈回流，可有頸靜脈充盈甚至怒張，或使橫膈下降致肝界下移。二、肺、心功能失代償期(一）呼吸衰竭1.癥狀 呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至表情淡漠，神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)。2.體征 發(fā)紺明顯，球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視盤水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射。因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴(kuò)張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅，多汗。(二）右心衰竭1.癥狀 氣促明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。2.體征 發(fā)紺明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常， 劍突下可聞及收縮期雜音。甚至出現(xiàn)舒張期雜音。肝

9、大且有壓痛，肝頸回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征?！緦?shí)驗(yàn)室檢查】（1） X線檢查 除肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺動脈高壓。X線診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：右下肺動脈干擴(kuò)張，其橫徑15mm或右下肺動脈橫徑與氣管橫徑比值1. 07，或動態(tài)觀察右下肺動脈干贈款2mm；肺動脈段凸出或其高度3mm；中心肺動脈擴(kuò)張和外周分支纖細(xì)形成“殘根”征；圓錐部顯著凸出（右前斜位45)或其高度7mm；右心室增大。具有上述任一條均可診斷。（2） 心電圖檢查 心電圖對慢性肺心病的診斷陽性率為60.1%-88.2%，慢性肺心病的心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：額面平均電軸90；V1： R/S1

10、；重度順鐘轉(zhuǎn)位（V5：R/S1)；RV1+SV51.05mV；5.aVR ： R/S 或 R/Ql；V1-V3導(dǎo)聯(lián)呈QS、qr、Qr (酷似心肌梗死，應(yīng)注意鑒別）；肺型P波。具有一條即可診斷。（3） 超聲心動圖檢查超聲心動圖診斷肺心病的陽性率為60.6%-87.0%。慢性肺心病的超聲心動圖診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：右心室流出道內(nèi)徑30mm；右心室內(nèi)徑20mm；右心室前壁厚度5.0mm，或前壁搏動幅度增強(qiáng)；左/右心室內(nèi)徑比值2；右肺動脈內(nèi)徑18mm，或肺動脈干20mm；右心室流出道/左心房內(nèi)徑1.4；肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征象者（a波低平或2mm,或有收縮中期關(guān)閉征等）。（四）血?dú)夥治雎苑涡牟》喂δ苁?/p>

11、代償期可 出現(xiàn)低氧血癥甚至呼吸衰竭或合并高碳酸血癥。（5） 血液化驗(yàn) 紅細(xì)胞及血紅蛋白可升高。全血粘度及血漿粘度可增加，紅細(xì)胞電泳時(shí)間常延長；合并感染時(shí)白細(xì)胞總數(shù)增高，中性粒細(xì)胞增加。部分患者血清學(xué)檢查可有腎功能或肝功能異常，以及電解質(zhì)如血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂、磷異常。（6） 其他 慢性肺心病合并感染時(shí)痰病原學(xué)的檢查可指導(dǎo)抗生素的選用。早期或緩解期慢性肺心病可行肺功能檢查評價(jià)?！驹\斷】 根據(jù)患者有慢阻肺或慢性支氣管炎、肺氣腫病史，或其他胸肺疾病病史，并出現(xiàn)肺動脈壓增高、右心室增大或右心功能不全的征象，如頸靜脈怒張、P2A2劍突下搏動增強(qiáng)、肝大壓痛、肝頸靜脈反流征陽性、下肢水腫等，心電圖、X線胸

12、片、超聲心動圖有肺動脈增寬和右心室增大、肥厚的征象，可以作出診斷。【鑒別診斷】本病需與以下疾病相鑒別（一）冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。┞苑涡牟∨c冠心病均多見于老年人，有許多相似之處，而且常有兩病共存。冠心病多有典型的心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn)，若有左心衰竭的發(fā)作史、原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病史，則更有助鑒別。體檢、X線、心電圖、超聲心動圖檢查呈左心室肥厚為主的征象，冠狀動脈造影提示冠狀動脈狹窄可資鑒別。慢性肺心病合并冠心病時(shí)鑒別有較多的困難，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，并結(jié)合體格檢查和有關(guān)心、肺功能檢查可以鑒別。（二）風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性心臟病的三尖瓣疾患應(yīng)與慢性肺心病的相對三尖瓣關(guān)閉不全

13、相鑒別。前者往往有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎的病史，其他瓣膜如二尖瓣、主動脈瓣常有病變，X線、心電圖、超聲心動圖有特殊表現(xiàn)。（三）原發(fā)性心肌病本病多為全心增大，無慢性支氣管炎、肺疾病史，無肺動脈高壓的X線表現(xiàn)等。【治療】（一）肺、心功能代償期 可采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合治療措施，延緩基礎(chǔ)支氣管、肺疾病的進(jìn)展，增強(qiáng)患者的免疫功能，預(yù)防感染，減少或避免急性加重，加強(qiáng)康復(fù)鍛煉和營養(yǎng)，需要時(shí)長期家庭氧療或家庭無創(chuàng)呼吸機(jī)治療等，以改善患者的生活質(zhì)量。（二）肺、心功能失代償期 治療原則為積極控制感染，通暢呼吸道，改善呼吸功能，糾正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，預(yù)防并發(fā)癥。1.控制感染 呼吸系統(tǒng)感染是引

14、起慢性肺心病急性加重致肺、心功能失代償?shù)某Ｒ娫?，需積極控制感染。抗生素選用 參閱COPD及肺炎章節(jié)。2.控制呼吸衰竭 給予擴(kuò)張支氣管、祛痰等治療，通暢呼吸道，改善通氣功能，暢通呼吸道，改善通氣功能。合理氧療糾正缺氧，需要時(shí)給予無創(chuàng)正壓通氣或器官插管有創(chuàng)正壓通氣治療。具體參見慢阻肺的治療和呼吸衰竭的治療。3.控制心力衰竭 慢性肺心病患者一般在控制感染、改善呼吸功能、糾正缺氧和二氧化碳潴留后，心力衰竭便能得到改善，患者尿量增多，水腫消退，不需常規(guī)使用利尿藥和正性肌力藥。但對經(jīng)上述治療無效或嚴(yán)重心力衰竭患者，可適當(dāng)選用利尿藥、正性肌力藥或擴(kuò)血管藥物。(1)利尿劑：通過抑制腎臟鈉、水重吸收而增加尿量

15、，消除水腫，減少血血容量，減輕右心前負(fù)荷的作用，但利尿藥應(yīng)用后易出現(xiàn)低鉀、低氯性堿中毒，痰液粘稠不易排痰和血液濃縮，應(yīng)注意預(yù)防，因此原則上宜使用作用溫和的利尿藥，聯(lián)合保鉀利尿藥，小劑量、短療程使用。如氫氯噻嗪25mg，1-3次/日，聯(lián)用螺內(nèi)酯20-40mg，1-2次/日。2、正性肌力藥：慢性肺心病患者由于慢性缺氧及感染，對洋地黃類藥物耐受性低，易致中毒，出現(xiàn)心律失常。因此，是否應(yīng)用應(yīng)持慎重態(tài)度，應(yīng)用指征有：感染已控制，呼吸功能已改善，利尿藥物治療后右心功能五改善者；以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者；合并室上性快速心律失常，如室上性心動過速、心房顫動（心室率100次/分）者；合并急性左心衰

16、竭的患者。原則上選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物，小劑量（常規(guī)劑量的1/2-2/3）靜脈給藥，常用毒毛花苷K0.125-0.25mg，或毛花苷丙0.2-0.4mg加入10%的葡萄糖液內(nèi)靜脈緩慢注射。用藥前應(yīng)注意缺氧，防止低鉀血癥，以免發(fā)生藥物毒性反應(yīng)。低氧血癥、感染等均可使心律增快，故不宜以心率作為洋地黃類藥物的應(yīng)用和療效考核指征。擴(kuò)血管藥物：鈣通道阻滯劑、一氧化氮（NO） 、川芎嗪等有一定的降低肺動脈壓效果，對部分頑固性心力衰竭可能有一定效果，但并不像治療其他心臟病效果那樣明顯，具體藥物和方法可參見心力衰竭用藥。血管擴(kuò)張藥在擴(kuò)張肺動脈的同時(shí)也擴(kuò)張?bào)w動脈，往往造成體循環(huán)血壓下降，反射產(chǎn)生心率增

17、快、氧分壓下降、二氧化碳分壓上升等不良反應(yīng)，因而限制了血管擴(kuò)張藥在慢性肺心病的臨床應(yīng)用。4、 防止并發(fā)癥（1） 肺性腦?。菏怯捎诤粑ソ咚氯毖酢⒍趸间罅舳鸬纳窠?jīng)精神障礙綜合征，常繼發(fā)于慢阻肺。診斷肺性腦病必須除外腦血管疾病、感染中毒性腦病、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂等。治療參照呼吸衰竭的治療。（2） 酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂：慢性肺心病失代償期常合并各種類型的酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。呼吸性酸中毒以通暢氣道，糾正缺氧和解除二氧化碳潴留為主。呼吸性酸中毒并代謝性酸中毒通暢需補(bǔ)堿治療，尤其當(dāng)PH7.2時(shí)，先補(bǔ)充5%碳酸氫鈉100ml，然后根據(jù)血?dú)饨Y(jié)果酌情處理。呼吸性酸中毒并代謝性堿中毒常合并低鈉低鉀、低氯等

18、電解質(zhì)紊亂，應(yīng)根據(jù)具體情況進(jìn)行補(bǔ)充，低鉀、低氯引起的代謝性堿中毒多是醫(yī)源性的，應(yīng)注意預(yù)防，（3） 心律失常：多表現(xiàn)為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動過速，其中以紊亂性房性心動過速最具特征性。也可有心房撲動及心房顫動以及心臟驟停，應(yīng)注意與洋地黃中毒引起的額心律失常相鑒別，一般的心律失常經(jīng)過控制感染，糾正缺氧、酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂后，心律失?？勺孕邢АＨ绻掷m(xù)存在，可根據(jù)心律失常的類型選用藥物。（4） 休克：慢性肺心病休克并不多見，一旦發(fā)生預(yù)后不良。發(fā)生原因有嚴(yán)重感染、失血（多由上消化道出血所致）和嚴(yán)重心力衰竭或心律失常。（5） 消化道出血：慢性肺心病由于感染，呼吸衰竭致缺氧和二氧化碳潴留，心力衰竭致胃腸道淤血，以及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素等，常常并發(fā)消化道出