神經(jīng)病學(考前重點突擊)_完整(只要用心記住_考試必過!!)

1、神經(jīng)病學：是研究神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼肌疾病的病因,發(fā)病機制,病理,臨床表現(xiàn),診斷,治療,康復,預防的科學。感覺Senses是感受器接受到的各種形式的刺激在大腦中的綜合反映。癱瘓:是指骨骼肌的收縮能力(肌力的減弱或喪失。癱瘓是由運動神經(jīng)元(上，下運動神經(jīng)元損害引起。脊髓休克：癱瘓肢體肌張力降低，深，淺反射消失，病理反射引不出，尿潴留。頸膨大：頸部上肢神經(jīng)出入處形成膨大，相當于C5T2，在C7 處最寬，發(fā)出神經(jīng)支配上肢. 腰膨大：腰部下肢神經(jīng)出入處形成膨大，大小次于頸膨大，相當于L1S1節(jié)段，L4處最寬，發(fā)出神經(jīng)支配上肢.馬鞍回避：髓內病變，感覺障礙由內向外擴展，骶部保留，直到病變后期，才影響骶部的感覺

2、?；艏{(Horner綜合征：頸8胸1節(jié)段側角細胞受損，瞳孔縮小(病損同側，眼球內陷(眼眶肌麻痹，眼裂變小(眼瞼肌麻痹,同側面部出汗減少；癲癇:一組由已知或未知病因所引起的，腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電，且異常放電常具自限性所導致的綜合征. 癲癇三要素:腦部持續(xù)存在的癲癇反復發(fā)作的易感性,至少一次癲癇發(fā)作的病史,發(fā)作引起的神經(jīng)生化、認知、心理及社會功能障礙.癲癇發(fā)作：癲癇發(fā)作是腦部神經(jīng)元高度同步化異?；顒铀?，由不同癥狀和體征組成的短暫性臨床現(xiàn)象。癲癇發(fā)作三要素:腦部神經(jīng)元高度同步化的異?；顒?特殊的臨床現(xiàn)象,發(fā)作的短暫性.自限性發(fā)作:癲癇發(fā)作最常見和最典型的發(fā)作表現(xiàn).突出特征:病人的發(fā)作能在

3、短時間內自行終止，多數(shù)病人發(fā)作持續(xù)時間少于30分鐘.癲癇持續(xù)狀態(tài):癲癇全面性或部分性發(fā)作在短時間內頻繁發(fā)生，全面性發(fā)作在兩次發(fā)作之間神經(jīng)功能沒有恢復到正?；€，或單次發(fā)作超過這種發(fā)作類型大多數(shù)患者平均持續(xù)時間. 自動癥automatism 癲癇復雜部分性發(fā)作的一種類型，在意識模糊的情況下出現(xiàn)發(fā)作性行為異常，看起來有目的，但實際上沒有目的，發(fā)作后意識模糊，不能回憶發(fā)作中的情形。假性發(fā)作 pseudoseizures是一種非癲癇性的發(fā)作性疾病,是心理因素引起運動、感覺、情感和體驗異常,可出現(xiàn)發(fā)作性行為異常、四肢抽動，呼之不應等，假性發(fā)作持續(xù)的時間較長,常超過半15min 發(fā)做表現(xiàn)多種多樣 發(fā)作時意

4、識存在，沒有真正的意識喪失 發(fā)作時腦電圖上無癇性放電 抗癲癇藥治療無效。Jackson發(fā)作：異常運動從局部開始，沿皮質功能區(qū)移動，如從手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐漸發(fā)展，稱。Todd氏麻痹：局灶性運動性發(fā)作表現(xiàn)為身體的某一局部發(fā)生不自主的抽動。大多見于一側眼瞼、口角、手或足趾，也可涉及到一側面部或肢體。嚴重者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓，稱為Todd麻痹。偏頭痛：是一種由多種病因引起的，顱內外血管神經(jīng)功能障礙導致的，以發(fā)作性單或雙側頭痛為特征的疾病。發(fā)作性頭痛，自發(fā)性緩解，反復發(fā)作，間歇期正常是偏頭痛的主要臨床特征。帕金森?。阂院谫|多巴胺能神經(jīng)元減少和路易氏小體形成為突出病理特征的慢性

5、疾病，機制主要與多巴胺和乙酰膽堿遞質的平衡失調有關。靜止性震顫，肌強直，運動遲緩，姿勢障礙是主要臨床表現(xiàn)。療效減退：長期服用左旋多巴胺出現(xiàn)的并發(fā)癥,每次用藥有效時間縮短，癥狀隨血藥濃度發(fā)生規(guī)律波動。開關現(xiàn)象：長期服用左旋多巴胺出現(xiàn)的并發(fā)癥,癥狀在突然緩解（開）和加重（關）間波動，開期常伴異動癥，多見于病情嚴重的患者，與患者服藥時間，藥物血漿濃度無關，故無法預測。異動癥：長期服用左旋多巴胺出現(xiàn)的并發(fā)癥,舞蹈癥或手足徐動樣不自主運動，肌強直或肌痙攣。腦底動脈環(huán)（WilliS環(huán)）:兩側大腦前動脈之間由前交通動脈,兩側頸內動脈與大腦后動脈之間由后交通動脈連接起來,構成腦底動脈環(huán)（Willis環(huán)）。 這

6、一環(huán)狀動脈吻合對調節(jié)、平衡頸動脈與椎-基底動脈兩大血供系統(tǒng)之間、大腦兩半球之間的血液供應以及當此環(huán)某處血管狹窄或閉塞時形成側支循環(huán)極為重要。短暫性腦缺血發(fā)作TIA:是指腦動脈一過性供血不足引起局限性神經(jīng)功能缺損,出現(xiàn)相應癥狀和體征。 特點：未發(fā)生腦梗死的一過性腦缺血；每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時,不超過24小時即完全恢復；常有反復發(fā)作。 蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH：是多種病因所致腦底部或腦及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔。腦血栓形成：是腦梗死中最常見的類型。通常指腦動脈的主干或其皮層支因動脈粥樣硬化及各類動脈炎等血管病變，導致血管的管腔狹窄或閉塞，并進而發(fā)生血栓形成，造成腦局部供血區(qū)血流中斷

7、，發(fā)生腦組織缺血、缺氧，軟化壞死，出現(xiàn)相應的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。缺血半暗帶:急性腦梗死病灶是由中心壞死區(qū)及其周圍的缺血半暗帶組成。缺血半暗帶內因仍有側支循環(huán)存在，可獲得部分血液供給，尚有大量可存活的神經(jīng)元，如果血流迅速恢復，損傷仍為可逆的，腦代謝障礙可得以恢復，神經(jīng)細胞仍可存活并恢復功能。 腔隙性腦梗死:是指發(fā)生在大腦半球或腦干深部小穿痛動脈閉塞引起的缺血性小梗死灶。因腦組織缺血,壞死,液化并由吞噬細胞移走而形成腔隙,約占腦梗死的20。 腔隙狀態(tài)(lacunar state:多發(fā)性腔隙性梗死累及雙側錐體束,錐體外系.嚴重精神障礙,癡呆;假性球麻痹,雙側錐體束征;類帕金森綜合征;尿便失禁等。重癥

8、肌無力MG:是神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,臨床特征為全身或部分骨骼肌病態(tài)易疲勞,通常在活動后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑(ChE I治療后癥狀減輕。 重癥肌無力危象(crisis 如肌無力累及呼吸肌而不能維持正常換氣功能(出現(xiàn)呼吸困難時， 稱為重癥肌無力象。肌無力危象：最常見，因抗膽堿酯酶藥劑量不足引起。部分患者有呼吸道感染、過 量用鎮(zhèn)靜劑或神經(jīng)肌接頭傳導阻滯藥物，但多數(shù)無明顯誘發(fā)因素。 膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥使用過量，除肌無力加重外，還有肌束顫動及毒覃堿樣 反應(瞳孔縮小、心動過緩、流涎、多汗、腹痛、腹瀉等。 反拗性危象：MG治療時，因機體突然對抗膽堿酯酶藥不敏感引

9、起，滕喜龍試驗無反應，此時應停止抗膽堿酯酶藥而用輸液維持，過一段時間后如抗膽堿酯酶藥有效時再重新調整劑量。蛋白-細胞分離現(xiàn)象:指腦脊液表現(xiàn)為蛋白增高而細胞數(shù)正?；蚪咏?稱蛋白-細胞分離現(xiàn)象,是吉蘭- 巴雷綜合征特征性改變之一。病程 周蛋白增高最明顯。1感覺通路由三級神經(jīng)元及兩個突觸組成：第一級神經(jīng)元位于脊神經(jīng)背根神經(jīng)節(jié)或三叉神經(jīng)節(jié)；第三級神經(jīng)元位于丘腦腹后外側核；第二級神經(jīng)元交叉。傳導痛覺溫度覺和一般觸覺的第二級神經(jīng)元位于脊髓后角，其中樞纖維交叉至對側組成脊髓丘腦束上行，終于丘腦腹后外核。傳導面部痛覺溫度覺纖維的第二級神經(jīng)元位于三叉神經(jīng)核，其中樞纖維交叉到對側。傳導關節(jié)位置覺、壓覺、精細觸

10、覺纖維在脊髓后柱中上行至薄束、楔束核(第二級神經(jīng)元，其中樞纖維交叉至對側成內側丘系，止于丘腦腹后外側核。深、淺感覺傳導通路的共同點：均為三級神經(jīng)元,一次交叉(部位不同;均通過內囊后肢。 區(qū)別： （1）感受器不同： 淺感覺-皮膚、粘膜;深感覺-肌肉、關節(jié)、肌腱。 （2）第2級神經(jīng)元位置不同:淺感覺-脊髓后角; 深感覺-薄束核、楔束核（延髓下部）。（3）交叉部位不同：淺感覺-脊髓前連合交叉;深感覺-延髓丘系交叉。2有先兆性偏頭痛(典型偏頭痛Classic Migraine：好發(fā)于青年女性，發(fā)作前有以視覺癥狀為主的先兆。a. 先兆:主要是視覺先兆，如閃光、偏盲、視野缺損和黑朦,還可有半身麻木等,可持

11、續(xù)數(shù)分鐘至1小時。 b.頭痛:疼痛常從眼眶或額顳部開始,逐漸加劇波及一側頭部。常為單側和搏動性。也可有雙側或枕部痛、上下樓或搖頭可使癥狀加重、50的病人每周少于1次發(fā)作，每次持續(xù)2h以上、1 天以內。 c. 伴隨癥狀: 惡心、嘔吐、羞明、懼聲、激惹、嗅覺異常和倦怠是常見的伴隨癥狀。部分伴有短暫神經(jīng)功能缺失，如偏癱、偏身感覺喪失、語言或視覺功能障礙等，伴隨或持續(xù)至疼痛緩解。3帕金森?。憾嘁娭欣夏?，平均55歲，男稍多于女,緩慢起行,逐漸進展 。主要癥狀（運動癥狀）：靜止性震顫（震顫頻率為46 Hz ；休息時明顯，運動時減輕或消失，故稱靜止性震顫；）；肌強直（鉛管樣強直:被動地做伸屈肢體時遇到的阻力

12、；齒輪樣強直:肌強直合并震顫所致 ）；運動遲緩（患者有不同程度主動運動減少和隨意運動遲緩）；姿勢障礙 （姿勢反射障礙:容易向前或向后傾斜而跌到，軀干屈曲，彎腰曲背，膝、肘和掌指關節(jié)屈曲；）。 次要癥狀（非運動癥狀）：精神癥狀（情緒障礙,焦慮或抑郁）；語言障礙；認知功能障礙（記憶減退,執(zhí)行能力下降）；自主神經(jīng)功能障礙（心血管反射異常,直立性低血壓）。睡眠障礙 （入睡困難,早醒）。 輔助檢查：腦脊液（CSF）:CSF常規(guī)檢查正常； 尿:血、尿常規(guī)檢查正常；影像學:顱腦CT檢查正常。4鑒別髓內、髓外硬脊膜內、髓外硬脊膜外病變 髓內病變:根性神經(jīng)痛少見;癥狀常為雙側性;常為分離性感覺障礙，有鞍區(qū)回避；

13、節(jié)段性肌肉癱瘓與萎縮明顯;括約肌功能障礙出現(xiàn)早且嚴重. 髓外硬脊膜內病變: 神經(jīng)根刺激或壓迫癥狀出現(xiàn)早，脊髓損害自一側開始，逐漸發(fā)展為橫貫性損害；感覺障礙自足開始呈上行性發(fā)展；括約肌功能障礙出現(xiàn)較晚. 髓外硬脊膜外病變：多見局部脊膜刺激癥狀；因硬脊膜的阻擋，脊髓受壓癥狀出現(xiàn)較晚，多在椎管已有明顯或完全梗阻后才發(fā)生，感覺障礙亦呈上行性發(fā)展，受壓節(jié)段肌萎縮不明顯， 5.脊髓半切損害后角：節(jié)段性，分離性淺感覺障礙。后根：節(jié)段性感覺障礙，根痛?；屹|前聯(lián)合：兩側對稱性節(jié)段性淺感覺障礙。后索損害:病變平面以下同側分離性深感覺障礙，感覺共濟失調（脊髓癆）錐體束損害:病變平面以下同側上運動神經(jīng)元癱瘓；脊髓丘腦

14、束損害:病變平面以下對側淺感覺障礙；6.脊髓橫貫性損害:產(chǎn)生病變平面以下雙側上運動神經(jīng)元癱瘓,各種感覺障礙,大小便障礙,脊髓反射消失. 高頸段(頸l4四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓,病變平面以下全部感覺喪失,大、小便障礙，四肢及軀干無汗. 頸膨大(頸5胸2上肢為下運動神經(jīng)元癱瘓,下肢呈上運動神經(jīng)元癱瘓;病變平面以下各種感覺喪失,括約肌功能障礙； 霍納(Horner綜合征:頸8胸1節(jié)段側角細胞受損,瞳孔縮小(病損同側,眼球內陷(眼眶肌麻痹，眼裂變小(眼瞼肌麻痹,同側面部出汗減少。 胸段(胸312 兩下肢呈上運動神經(jīng)元性癱瘓；病變平面以下各種感覺喪失，出汗異常，大、小便障礙；腹壁反射的消失有助于定位； 腰

15、膨大(腰，至骶： 腰12病變:屈髖障礙、踝反射亢進、巴氏征陽性,感覺障礙等癥狀；腰3骶2病變 :下肢下運動神經(jīng)元癱瘓，腹壁反射正常； 圓錐(骶35和尾節(jié)鞍狀感覺障礙,分離性感覺障礙,無根痛；大、小便失禁或潴留；肛門反射消失；下肢肌力正常； 馬尾(腰2至尾髓諸節(jié)神經(jīng)根 馬尾與圓錐病變的臨床表現(xiàn)相似；單側或不對稱；根性疼痛多見；下肢可有下運動神經(jīng)元性癱瘓；膝、踝反射消失；大、小便障礙不明顯或出現(xiàn)較晚。6癲癇發(fā)作 2 個主要特征： 臨床表現(xiàn)： 共性：發(fā)作性、短暫性、重復性、刻板性；個性：不同類型癲癇所具有的特征； 腦電圖：癇性放電。 全身強直-陣攣性發(fā)作：一起病即表現(xiàn)為全身強直-陣攣發(fā)作，早期出現(xiàn)意

16、識喪失，跌倒。強直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌強直性收縮，陣攣期：從強直轉為陣攣，發(fā)作后期：醒后部分病人有意識模糊，失神發(fā)作:病人活動突然停止，發(fā)呆，呼之不應，手中物體落地，部分可機械重復原有的簡單動作，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒鐘，每天可發(fā)作數(shù)十、上百次，醒后不能回憶，復雜部分性發(fā)作：自動癥:反復咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反復搓手、撫面、不斷穿衣、 脫衣、解衣扣摸索衣裳等看起來有目的實際上沒有目的的行為;發(fā)作后意識模糊;不能回憶發(fā)作中的情形。僅有意識障礙；先有單純部分性發(fā)作，繼之意識障礙，先有單純部分性發(fā)作，后出現(xiàn)自動癥。單純部分性發(fā)作:發(fā)作后能復述發(fā)作的生動細節(jié).診斷和鑒別診斷：1.首先確定是否是

17、癲癇： 病史是診斷癲癇的主要依據(jù)，a. 癲癇的共性;b. 癲癇的個性 腦電圖是診斷癲癇的重要佐證， 排除其它疾病， 2. 明確癲癇發(fā)作類型：不同類型癲癇需用不同的方法進行治療，發(fā)作類型診斷錯誤，可導致藥物治療失敗，3. 確定癲癇病因：繼發(fā)性癲癇應進一步尋找病因, 病因關系到患者的預后, 全身性疾病：低血糖、低鈣、腦部疾?。侯^部CT、MRI、腦血管造影 。治療 去除病因;控制或減少發(fā)作.目標:完全控制驚厥，沒有或只有輕微的副作用，保持正常生活方式。 單次發(fā)作治療 : 保持呼吸道通暢，防止窒息.癲癇發(fā)作有自限性，多數(shù)患者不需特殊處理.1. 持續(xù)狀態(tài)治療 : 癲癇狀態(tài)是急診，預后與病因和成功治療時間

18、有關.發(fā)作超過1小時，體內環(huán)境穩(wěn)定性破壞，將引發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)許多不可逆損害。保持生命體征穩(wěn)定，終止發(fā)作是治療的關鍵，減少發(fā)作對腦部神經(jīng)元的損害，用藥原則:大劑量、靜脈、推注。 終止發(fā)作后用藥維持； 去除病因和誘因，處理并發(fā)癥. L發(fā)作間歇期治療用藥時機選擇：一般主張發(fā)作 2 次以上，開始用藥。下列情況時，首次發(fā)作后就可用藥，a. 有癲癇家族史;b. 腦電圖上有明確癲癇放電;c. 有導致癲癇反復發(fā)作的病因. 用藥選擇：根據(jù)發(fā)作類型和不良反應選用藥物，選擇有穩(wěn)定來源的藥物， 劑量選擇：小劑量開始，逐漸加量，達到能控制發(fā)作，又無明顯不良反應.不能達此目的，不出現(xiàn)不良反應, 可監(jiān)測血藥濃度,1. 單一

19、用藥：是應遵守的基本原則，單獨用藥易于明確該藥物是否有效，每個劑量均有達到顯效的時間，最大耐受量無效時，才改用他藥治療，用藥前后須作血、尿常規(guī)，肝、腎功能檢查。 逐漸換藥一種藥物無效，逐漸更換他藥， 換藥期間應有57 天的過渡期，個體不同，藥物的劑量不同，耐心尋找有效的藥物和有效的劑量。 聯(lián)合用藥部分患者單藥治療無效，多數(shù)聯(lián)合用藥不能明顯提高療效,可增加藥物不良反應.有下列情況，可進行合理的聯(lián)合用藥,a. 有多種類型發(fā)作,b. 針對藥物的副作用,c. 針對病人的特殊情況,d. 部分單藥治療無效患者可考慮聯(lián)合用藥。聯(lián)合用藥應注意：a. 不要聯(lián)合使用藥理作用相同的藥物, b. 盡量避免聯(lián)合使用副作

20、用相同的藥物,c. 不能將多種藥物作廣譜抗癲癇藥聯(lián)合使用,d. 應注意藥物之間的相互作用， 長期用藥:突然停藥可誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)，自行停藥，癲癇復發(fā)，原藥原劑量有時卻不能象以前一樣很好地控制發(fā)作.一般癲癇發(fā)作完全控制3 5年，失神發(fā)作完全控制 6 月以后，才可考慮逐漸停藥，大多數(shù)正規(guī)治療后可終身不再發(fā)病，不需終身服藥. 緩慢停藥:臨床 3 年不發(fā)， 腦電圖正常（腦電圖異常不妨礙藥），停藥后復發(fā)可能性較小， 停藥必須緩慢減量，病程越長，劑量越大，用藥越多，停藥越需緩慢， 一般停藥過程不應短于1年1年半，小發(fā)作不應短于半年. 手術治療：藥物治療無效的難治性癲癇可考慮，根據(jù)病情酌情選用，半球切除術、

21、軟腦膜下橫斷術、病灶切除術、胼胝體切開術等. 6.腦血管疾病CVD:是指在腦血管壁病變或血流障礙的基礎上發(fā)生的局限性或彌漫性腦功能障礙。 分類： 急性腦血管病:TIA;腦卒中（腦血管意外或中風）(出血性：腦內出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血等;缺血性：血栓性腦梗死、腦栓塞、腔隙性腦梗死.慢性腦血管病:腦動脈硬化癥;血管性癡呆 。7.TIA: 好發(fā)中老年人5070歲;男性多于女性;突然起病，呈反復發(fā)作性，每次發(fā)作的癥狀相對較恒定。局限性神經(jīng)功能障礙多于2分鐘內達到高峰，持續(xù)時間短（<24小時），恢復快，不留后遺癥狀。常有高血壓、糖尿病、心臟病和高脂血癥病史。 頸內動脈系統(tǒng)TIA的表現(xiàn):常見癥狀： 對側

22、單肢無力或輕偏癱，可伴有對側面部輕癱， 系大腦中動脈供血區(qū)或大腦中動脈與大腦前動脈皮層支的分水嶺區(qū)缺血的表現(xiàn)。 特征性癥狀： 眼動脈交叉癱（病變側單眼一過性黑蒙或失明、對側偏癱及感覺障礙）。 Horner征交叉癱（病變側Horner征、對側偏癱）。 主測半球受累可出現(xiàn)失語癥。 可能出現(xiàn)的癥狀： 對側單肢或半身感覺異常，如偏身麻木或感覺減退，為大腦中動脈供血區(qū)缺血的表現(xiàn)。 對側同向性偏盲，較少見。為大腦中動脈與大腦后動脈皮層支或大腦前動脈、中動脈、后動脈皮層支分水嶺區(qū)缺血而使頂、枕、預交界區(qū)受累所致。椎基底動脈系統(tǒng)TIA的表現(xiàn):常見癥狀： 眩暈,平衡失調,大多數(shù)不伴有耳鳴,為腦干前庭系缺血表現(xiàn)；

23、 少數(shù)可伴耳鳴，系內聽動脈缺血致內耳受累。 特征性癥狀：跌倒發(fā)作：表現(xiàn)患者轉頭或仰頭時,下肢突然失去張力而跌倒,無意識喪失,?？珊芸熳孕姓酒穑幌的X干網(wǎng)狀結構缺血所致。 短暫性全面性遺忘癥：發(fā)作時出現(xiàn)短時間記憶喪失，病人對此有自知力，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘;發(fā)作時對時間、地點定向障礙，但談話、書寫和計算能力保持;是大腦后動脈顳支缺血累及邊緣系統(tǒng)的顳葉海馬、海馬旁回和穹隆所致。 雙眼視力障礙發(fā)作：因雙側大腦后動脈距狀支缺血而致枕葉樹皮層受累，引起暫時性皮質盲。 可能出現(xiàn)的癥狀：吞咽障礙,構音不清;共濟失調;意識障礙伴或不伴瞳孔縮小;一側或雙側面,口周麻木或交叉性感覺障礙;眼外肌麻痹和復視;交叉性癱瘓

24、。8.腦出血:是指原發(fā)性非外傷性腦實質內出血。占全部腦卒中2030。高血壓是腦出血最常見的原因。病因 :高血壓;腦動脈粥樣硬化;血液?。ò籽?、再障、血紫），腦淀粉樣血管病變動脈瘤、動靜脈畸形。 發(fā)病機制小動脈瘤或微夾層動脈瘤形成，當血壓驟然升高時，血液自血管壁滲出或動脈瘤壁直接破裂，血液進入腦組織形成血腫。病絕大多數(shù)高血壓性ICH發(fā)生在基底節(jié)的殼校及內囊區(qū)。臨床表現(xiàn)：多發(fā)在5070歲。男性略多見，冬春季發(fā)病較多。常在活動和情緒激動時發(fā)生。大多數(shù)病例病前無預兆，少數(shù)可有頭痛，頭暈，肢體麻木等前驅癥狀。臨床癥狀常在數(shù)分鐘到數(shù)小時內達到高峰。常在發(fā)病時突感劇烈頭痛，瞬即嘔吐，數(shù)分鐘內可轉入意識模糊或

25、昏迷。A. 基底節(jié)區(qū)出血: 約占全部腦出血的70,殼核出血最為常見,約占60,丘腦占10。由于出血常累及內囊，并以內囊損害體征為突出表現(xiàn),故又稱內囊區(qū)出血；殼核又稱為內囊外側型，丘腦又稱內囊內側型出血。 殼核出血：系豆紋動脈尤其是其外側支破裂所致。表現(xiàn)突發(fā)的病灶對側偏癱、偏身感覺缺失和同向性偏盲。雙眼球向病灶對側同向凝視不能。主側半球可有失語。出血量大可有意識障礙，出血量較小可僅表現(xiàn)純運動、純感覺障礙，不伴頭痛、嘔吐，與腔隙性梗死不易區(qū)分。丘腦出血：由丘腦膝狀動脈和丘腦穿通動脈破裂所致。突發(fā)對側偏癱、偏身感覺障礙、甚至偏盲等內囊性三偏癥狀。其與殼核出血不同之處是： 上下肢癱瘓均等或基本均等，深

26、淺感覺均有障礙，而深感覺障礙更突出。 可有特征性眼征，如上規(guī)障礙或凝視鼻尖、眼球偏斜或分離性斜視、眼球會聚障礙和無反應性小瞳孔等； 意識障礙多見且較重，出血波及下丘腦或破入第三腦室則出現(xiàn)昏迷加深、瞳孔縮小、去皮層強直等中線癥狀。如為小量出血或出血局限于丘腦內側則癥狀較輕。 尾狀核頭出血：也屬基底節(jié)區(qū)出血，較少見。臨床表現(xiàn)與蛛網(wǎng)膜下腔出血頗相似，僅有腦膜刺激征而無明顯癱瘓，頭痛、嘔吐及輕度頸強、Kernig征明顯?？蓛H有頭痛而在CT檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，臨床上往往容易被忽略。 B. 腦橋出血;C. 小腦出血;D. 腦葉出血;E. 原發(fā)性腦室出血診斷依據(jù)（高血壓性腦出血） : 50歲以上中老年高血壓患者

27、。 在活動或情緒激動時突然發(fā)病。 偏癱、失語等局灶性神經(jīng)缺失癥狀出現(xiàn)迅速，并很快達高峰。 頭痛、嘔吐、意識障礙出現(xiàn)早而明顯。 早期即有血壓明顯增高。 頭顱CT檢查可提供腦出血的直接證據(jù)。治療 目標: 挽救患者生命; 減少神經(jīng)功能殘廢程度; 降低復發(fā)率。原則： 脫水降顱內壓,減輕腦水腫; 調整血壓,防止繼續(xù)出血; 腦保護,促進神經(jīng)功能恢復; 防治并發(fā)癥.治療: 保持安靜,防止繼續(xù)出血； 積極抗腦水腫,減低顱內壓； 調整血壓,改善循環(huán)； 加強護理,防治并發(fā)癥； 外科治療； 康復治療； 病因治療； 防治再出血治療:1.調整血壓最為關鍵；2.避免誘因(突然用力,情緒激動;3.勞逸結合;4.多進食蔬菜水

28、果。9蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH: 病因先天性動脈瘤;腦血管畸形;高血壓動脈硬化性動脈瘤;腦底異常血管網(wǎng)。臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，青少年多見。發(fā)病前多有明顯誘因,如劇烈運動、過勞、激動、用力、排便、咳嗽、飲酒等前驅癥狀：動脈瘤未破裂時常無癥狀。約1/3的SAH患者動脈瘤破裂前數(shù)日或數(shù)周有頭痛、惡心、嘔吐等“警告性滲漏”癥狀。后交通動脈瘤易壓迫動眼神經(jīng)而致麻痹癥狀。頸內動脈海綿竇段動脈瘤易損害、腦神經(jīng)。大腦前動脈瘤可出現(xiàn)精神癥狀。 大腦中動脈瘤可出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙和抽搐。 椎-基底動脈瘤可出現(xiàn)面癱等腦神經(jīng)癱瘓。腦血管畸形病人常有癲癇發(fā)作。 典型臨床表現(xiàn)：突然發(fā)生劇烈頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。有短

29、暫意識障礙、項背部或下肢疼痛、畏光等。眼底檢查：可見視網(wǎng)膜出血、視乳頭水腫。約25患者可見玻璃體膜下片塊狀出血，發(fā)病1小時內即可出現(xiàn)，是急性高依壓、眼靜脈回流受阻所致，有診斷特異性。輔助檢查 :顱腦CT:是確診SAH的首選診斷方法。CT檢查蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象.安全、敏感，可早期診斷.CSF檢查:常見均勻一致的血性CSF，壓力增高，蛋白含量增加，糖和氯化物水平多正常。腰椎穿刺有誘發(fā)重癥病例腦疝形成的危險，常見并發(fā)癥：再出血。是SAH致命的并發(fā)癥。出血后1個月內再出血危險性最大, 2周內再發(fā)率占再發(fā)病例的5480。再出血原因多為動脈瘤破裂。多在病情穩(wěn)定情況下,突然再次出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、抽搐

30、發(fā)作、昏迷,甚至去腦強直及神經(jīng)定位體征,頸強及Kernig征明顯加重；復查腦脊液再次呈新鮮紅色。 腦血管痙攣。是死亡和傷殘的重要原因。 早發(fā)性出現(xiàn)于出血后，歷時數(shù)十分鐘至數(shù)小時緩解。表現(xiàn)為一過性意識障礙和輕度神經(jīng)功能缺失遲發(fā)性發(fā)生于出血后515天，710大為高峰期，24周逐漸減少。 遲發(fā)性者為彌散性，可繼發(fā)腦梗死，常見癥狀是意識障礙、局灶神經(jīng)體征如偏癱等。 腦積水急性腦積水多于發(fā)病后2天內發(fā)生，發(fā)生率約為20，與腦室及蛛網(wǎng)膜下腔中積血量有關；輕者僅有嗜睡、近記憶受損，可有上視受限、外展神經(jīng)癱瘓、下肢腱反射亢進等；重者出現(xiàn)昏睡或昏迷，可因腦疝形成而死亡。遲發(fā)性腦積水發(fā)生在SAH后24周。 其他常

31、見并發(fā)癥：510患者可發(fā)生抽搐。530患者發(fā)生低鈉血癥和血容量減少，與抗利尿激素分泌不足和水潴留有關。還可出現(xiàn)神經(jīng)源性心臟及肺功能障礙等。診斷 :突然發(fā)生的劇烈頭痛,惡心,嘔吐和腦膜刺激征陽性的患者,無局灶性神經(jīng)缺損體征,伴或不伴有意識障礙,可診斷本病。如CSF呈均勻一致血性,壓力增高，眼底檢查發(fā)現(xiàn)玻璃體膜下出血則可臨床確診。應常規(guī)進行CT檢查證實臨床診斷,并進行病因學診斷。治療： 防治再出血：A.住院治療及監(jiān)護,絕對臥床46周。B.病房保持安靜、舒適和暗光，避免一切可引起血壓及顱壓增高誘因,如用力排便、咳嗽、噴隊情緒激動和勞累等。C.煩躁不安者適當給予止痛鎮(zhèn)靜藥如強痛定、安定和魯米那等。D.

32、抗纖維蛋白溶解藥：抑制纖維蛋白溶解酶原的形成,推遲血塊溶解，防止再出血的發(fā)生。常用藥物：6氨基已酸、止血芳酸、止血環(huán)酸。E.手術治療去除病因：防止復發(fā)的有效方法，應在發(fā)病后2472小時內進行。 防治遲發(fā)性血管痙攣：鈣通道桔抗劑可減輕血管痙攣引起的臨床癥狀。常用有尼莫地平。 腦水腫與顱內壓增高防治。 營養(yǎng)支持，加強護理。腦血栓形成：是腦梗死中最常見的類型。通常指腦動脈的主干或其皮層支因動脈粥樣硬化及各類動脈炎等血管病變，導致血管的管腔狹窄或閉塞，并進而發(fā)生血栓形成，造成腦局部供血區(qū)血流中斷，發(fā)生腦組織缺血、缺氧，軟化壞死，出現(xiàn)相應的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。病因： 動脈管腔狹窄和血栓形成：a.最常見的

33、是動脈粥樣硬化斑導致管腔狹窄和血栓形成。b.動脈炎:感染性、藥源性。c.血液系統(tǒng)疾?。杭t細胞增多癥、血小板增多癥等。d.其他:腦淀粉樣血管病、Moyamoya病等。 血管痙攣：可見于蛛網(wǎng)膜下腔出血、偏頭痛、子病和頭外傷等病人。 病因未明:某些病例雖具有腦梗死的臨床表現(xiàn)和影像學證據(jù),但難確定病因。發(fā)病機制： 腦組織對缺血、缺氧損害非常敏感，阻斷腦血流30秒鐘腦代謝即會發(fā)生改變，l分鐘后神經(jīng)元功能活動停止，腦動脈閉塞致供血區(qū)缺血超過5分鐘后即可出現(xiàn)腦梗死。缺血后神經(jīng)元損傷具有選擇性：輕度缺血時僅有某些神經(jīng)元喪失。嚴重缺血時各種神經(jīng)元均有選擇性死亡。完全持久的缺血時，缺血區(qū)內各種神經(jīng)元及膠質細胞、內

34、皮細胞均壞死。 急性腦梗死病灶是由中心壞死區(qū)及其周圍的缺血半暗帶組成。a.中心壞死區(qū)由于嚴重的完全性缺血致腦細胞死亡。 b.缺血半暗帶內因仍有側支循環(huán)存在，可獲得部分血液供給，尚有大量可存活的神經(jīng)元，如果血流迅速恢復，損傷仍為可逆的，腦代謝障礙可得以恢復，神經(jīng)細胞仍可存活并恢復功能。 治療時間窗 （重點）再灌注時間窗：腦動脈閉塞后腦血流再通，氧與葡萄糖等的供應恢復，腦組織缺血損傷可得到恢復的時間，通常為起病后6小時內。 神經(jīng)保護時間窗：應用神經(jīng)保護藥物有效防止或減輕腦損傷，改善預后的時間窗，通常為起病后數(shù)小時到數(shù)天。臨床表現(xiàn) 一般特點: 由動脈粥樣硬化所致者以中,老年人多見,由動脈炎所致者以中

35、青年多見; 常在安靜或休息狀態(tài)下發(fā)病; 部分病例病前有肢體無力及麻木、眩暈等TIA前驅癥狀; 神經(jīng)系統(tǒng)局灶性癥狀多在發(fā)病后10余小時或l-2天內達到高峰; 除腦干便死和大面積梗死外，大多數(shù)病人意識清楚或僅有輕度意識障礙。頸內動脈閉塞綜合征： 單眼一過性黑蒙,病灶側Horner征; 頸動脈搏動減弱,服或頸部血管雜音； 對側偏癱,偏身感覺障礙和偏盲等（大腦中動脈或大腦中、前動脈缺血）； 主側半球受累可有失語癥，非主側半球受累可出現(xiàn)體象障礙； 亦可出現(xiàn)暈厥發(fā)作或癡呆。大腦前動脈閉塞綜合征： 對側中樞性面舌癱及偏癱,以面舌癱及下肢癱為重,可伴輕度感覺障礙； 尿失禁(旁中央小葉受損； 精神障礙如淡漠,反

36、應遲鈍,欣快,始動障礙和緘默等(額極與胼胝體受累,常有抓握與吸吮反射(額葉病變 。大腦中動脈閉塞綜合征： 三偏癥狀:a.病灶對側中樞性面舌癱及偏癱;b.偏身感覺障礙;c.偏盲或象限盲； 可有不同程度的意識障礙； 主側半球受累可出現(xiàn)失語癥，非主側半球受累可見體象障礙。 大腦后動脈閉塞綜合征: 對例偏盲或象限盲; 視幻覺,視物變形,視覺失認; 偏癱及偏身感覺障礙(較輕; 丘腦綜合征; 失讀癥,命名性失語,體象障礙 椎基底動脈閉塞綜合征 腦神經(jīng)受損表現(xiàn)； 錐體束征； 小腦癥狀； 眩暈、嘔吐、意識障礙； 肺水腫、消化道出血、昏迷、高熱等； 對側偏盲或皮質盲； 嚴重記憶障礙（顳葉內側受累）。輔助檢查 顱

37、腦CT:低密度梗死灶。 MRI。 血管造影（DSA、MRA、CTA：可發(fā)現(xiàn)血管狹窄和閉塞的部位. 腦脊液檢查：通常正常，大面積腦梗死壓力可增高，出血性腦梗死CSF可見紅細胞。 其他:a.SPECT、PET:顯示CBF,識別半暗帶;b.危險因素與病因檢查:TCD,頸動脈B超,血糖等;c.一般檢查：肝功,腎功,電解質等。 診斷依據(jù)： 突然發(fā)病,迅速出現(xiàn)局限性神經(jīng)功能缺失癥狀 具有腦梗死的一般特點 具有腦梗死的病因或危險因素 神經(jīng)癥狀和體征可以用某一血管綜合征解釋 腦CT/MRI發(fā)現(xiàn)梗死灶,或排除腦出血,瘤卒中和炎癥性疾病等,即可確診。 須注意與下列疾病進行鑒別：腦出血；腦栓塞；顱內占位病變。治療原

38、則 :為獲得最佳療效應力爭早期溶栓治療。針對腦梗死后的病理生理機制進行腦保護治療。積極并發(fā)癥防治。早期進行康復治療。對卒中的危險因素及時給予預防性干預措施。要采取個體化治療原則。整體化觀念：腦部病變是整體的一部分，要考慮腦與心臟及其他器官功能的相互影響。最終達到挽救生命、降低病殘及預防復發(fā)的目的。治療1超早期溶栓治療 目的:是溶解血栓,迅速恢復梗死區(qū)血流灌注,減輕神經(jīng)元損傷。溶栓應在起病6小時內的治療時間窗內進行才有可能挽救缺血半暗帶。常用藥物：尿激酶(UK、鏈激酶(SK、重組的組織型纖溶酶原激活劑(rt-PA。并發(fā)癥：腦梗死病灶繼發(fā)出。 2抗凝治療 目的:在于防止血栓擴展和新血栓形成。常用藥

39、物:肝素,低分子肝素及華法林等。可用于進展性卒中,溶栓治療后短期應用防止再閉塞。并發(fā)癥：出血. 3.腦保護治療(胞磷膽堿；4.降纖治療（降纖酶）；5.抗血小板聚集治療（阿司匹林）；6.外科治療； 7.一般治療：包括維持生命功能、處理并發(fā)癥等基礎治療。維持呼吸道通暢；防治肺炎、尿路感染和褥瘡；預防肺栓塞和深靜脈血栓形成；控制抽搐發(fā)作，及時處理病人的抑郁或焦慮障礙；進行心電監(jiān)護（>3d；控制 Bp、血糖；維持水電解質的平衡；防治腦水腫與顱內高壓。 8.康復治療(應盡早進行;9.預防性治療。腦栓塞cerebral embolism:是指血液中各種栓子隨血流進入顱內動脈系統(tǒng)使血管腔急性阻塞引起相

40、應供血區(qū)腦組織缺血壞死及腦功能障礙。 約占腦梗死的1520。臨床表現(xiàn) : 見表。輔助檢查： 頭顱CT及MRI； MRA；腦脊液；ECG、超聲心動圖、頸動脈超聲。診斷依據(jù)： 驟然起病，數(shù)秒至數(shù)分鐘內出現(xiàn)偏癱、失語、一過性意識障礙、抽搐發(fā)作等局灶性癥狀。 有心臟病史或發(fā)現(xiàn)栓子來源。 腦CT和MRI可明確腦栓塞部位、范圍、數(shù)目及是否伴有出血。 同時發(fā)生其他臟器栓塞、心電圖異常均有助于診斷。治療與腦血栓形成相似，但有以下不同：梗死面積大，腦水腫和顱內高壓嚴重，應積極進行脫水、降顱壓治療，必要時進行大顱瓣切除減壓。部分心源性腦栓塞患者發(fā)病后23小時內，用較強的血管擴張劑如罌粟堿靜滴或吸入亞硝酸異戊酯，可

41、收到意想不到的滿意療效。預防性抗凝治療。原發(fā)病的治療： 抗心律失常治療與心功能保護。 氣體栓子的處理應采取頭低位,左側臥位。 如系減壓病應立即行高壓氧治療,可使氣栓減少。 脂肪栓的處理除可用擴容劑,血管擴張劑,5碳酸氫鈉注射液250ml靜脈滴注,每日2次。 感染性栓塞需選用有效足量的抗生素抗感染治療。重癥肌無力MG:是神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,臨床特征為全身或部分骨骼肌病態(tài)易疲勞,通常在活動后癥狀加重,經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑(ChE I治療后癥狀減輕。 臨床表現(xiàn) 1.年齡:任何年齡均可發(fā)病,兩個高峰年齡段 20-40歲女:男為3:2;80%有胸腺增生.以全身型骨骼肌受累明

42、顯 40-75 歲男性多見,10%-20%有胸腺瘤,且隨年齡增 加而增加,橫紋肌抗體增高,以眼肌和延髓肌受累明顯。 2、誘因 感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠、分娩等為常見的誘因，有時甚至誘發(fā)重癥肌無力危象。 3、典型臨床表現(xiàn) 受累骨骼肌病態(tài)疲勞 晨輕暮重：晨起或休息后肌無力減輕,下午以后加重； 易疲勞現(xiàn)象：活動后加重，肌 肉連續(xù)收縮后出現(xiàn)嚴重肌無力甚至癱瘓，短暫休息后緩解，肌無力癥狀易波動。 受累肌肉分布 ：MG 可累及全身骨骼肌,但最常累及的是四肢近端肌群、 腦神經(jīng)支配的肌肉(如眼外 肌和延髓肌肉和呼吸肌。4.臨床分型(Osserman .眼肌型 (15%20% A. 輕度全身型(30%緩慢

43、進展的無危象，藥物反應好。 B.中重度全身型(25%嚴重累及骨骼肌和延髓肌但無危象,藥物治療不滿意。 .急性爆發(fā)性 MG, (15% 快速進展伴呼吸危象,藥物效差,高胸 腺瘤死亡率高。 .晚發(fā)型重癥 MG (10%癥狀同,但從到穩(wěn)緩進超 2 年。 Gerstmann綜合征：指計算不能、手指失認、左右失認及書寫不能，有時伴失讀。病變位于優(yōu)勢半球角回。 脊髓半切綜合征： 表現(xiàn)為病變平面以下對側痛覺、溫覺喪失，同側深感覺喪失及上運動神經(jīng)元癱瘓。 延髓背外側綜合征：主要表現(xiàn)為: 眩暈、嘔吐、眼球震顫（前庭神經(jīng)核）； 交叉性感覺障礙（三叉神經(jīng)脊束主對側交叉的脊髓丘腦束受損）； 同側Horner

44、征（交感神經(jīng)下行纖維受損）； 吞咽困難和聲音嘶啞（舌咽、迷走神經(jīng)受損）；同側小腦性共濟失調（繩狀體或小腦受損）。 基底動脈血栓形成：腦橋腹外側綜合征：病變側展神經(jīng)和面神經(jīng)癱，對側上下肢上運動神經(jīng)元性癱及中樞性舌下神經(jīng)麻痹。Foville綜合征：表現(xiàn)為病灶側外展神經(jīng)癱與對側偏癱，常伴有兩眼向病灶側協(xié)同水平運動障礙（雙眼凝視偏癱側）。閉鎖綜合征(locked-in syndrome腦橋基底部雙側梗死,表現(xiàn)為雙側面癱,球麻痹,四肢癱,不能講話,但因腦干網(wǎng)狀結構未受累,患者意識清楚,能隨意睜眼閉眼,通過睜閉眼或眼球垂直運動來表達自己的意思。 基底動脈尖綜合征：基底動脈尖端分出兩對動脈即小腦上動脈和大腦

45、后動脈，其分支供應中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內側及枕葉。表現(xiàn)為 眼球運動及瞳孔異常： 意識障礙； 對側偏盲或皮質盲； 嚴重記憶障礙。5、重癥肌無力危象：如肌無力累及呼吸肌而不能維持正常換氣功能(出現(xiàn)呼吸困難時， 稱為重癥肌無力象。 肌無力危象：最常見，因抗膽堿酯酶藥劑量不足引起。部分患者有呼吸道感染、過 量用鎮(zhèn)靜劑或神經(jīng)肌接頭傳導阻滯藥物，但多數(shù)無明顯誘發(fā)因素。 膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥使用過量，除肌無力加重外，還有肌束顫動及毒覃堿樣 反應(瞳孔縮小、心動過緩、流涎、多汗、腹痛、腹瀉等。 反拗性危象：因機體突然對抗膽堿酯酶藥不敏感引起診斷 根據(jù)病史,受累骨骼肌病態(tài)疲勞,癥狀波動,晨輕暮重的特點

46、,應考慮 MG 診斷。 1.診斷試驗 疲勞試驗：雙眼持續(xù)上視,平舉雙臂等 。 新斯的明試驗 0.5-1.5mg 肌注，20min 后癥狀明顯改善者為陽性,可持續(xù) 2h,同時注射阿托品 0.5mg。 滕喜龍 10mg,先注射 2mg,觀察 20 秒，如無出汗、唾液增多等副作用,再給予 8mg，1min內癥狀好轉為陽性。 重復電刺激(RNES 用低頻(2-3Hz 電流重復刺激運動神經(jīng)如尺神經(jīng)、面神經(jīng)或腋神經(jīng)等，計算第4波或第5波與第1波的衰減程度，如遞減幅度大于 10%者為陽性。陽性率>80%。用高頻(10Hz刺激時遞減幅度大于 30%者為陽性。 單纖維肌電圖SFEMG:測量同一神經(jīng)支配的肌

47、纖維電位間的間隔時間是否延長,以反應神經(jīng)肌肉接頭處的功能。MG出現(xiàn)間隔時間延長。 AchR 抗體滴定測定對全身型MG 的特異性高達 80% -90%，80%患者升高。但眼肌型患者改變不明顯。 胸腺 CT,MRI 其他檢查 甲狀腺功能,類風濕因子,抗核抗體等 藥物治療 1.膽堿酯酶抑制劑 溴化吡啶斯的60-120mg,日 3-4 次，個體化治療，單劑量觀察作用時間。美斯的明5-10mg，日 3-4 次。補鉀！ 2.腎上腺皮質激素 甲基潑尼松1000mg靜脈滴注,日1次,連用3-5天;隨后潑尼松口服。潑尼松（強的松）80-100mg,每晨頓服?；景Y狀消失后逐漸減量。療程至少1年以上。小劑量遞增法

48、5-10mg,晨頓服，逐漸加至 60-80mg/d。 3.免疫抑制劑 硫唑嘌呤:2-3mg/kg/d(25-50mg,bid.環(huán)孢素A:6mg/kg/dx12mons 環(huán)磷酰胺:50mg,2-3 次/d,200mg,2-3 次/周，靜脈，總量 10-20g 。 禁用藥物:所有加重神經(jīng)肌接頭傳遞障礙和抑制呼吸肌藥物：奎寧,嗎啡,氨基糖甙類抗生素,新霉素,多粘菌素,巴龍霉素等。安定,苯巴比妥等慎用。 4.胸腺治療 胸腺切除 胸腺放射治療 5.血漿置換 清除血漿中 AchR 抗體及免疫復合物。起效快、近期療效好，但不持久，僅能維持 1 周-2 月。適用于危象和難治性病例。6.靜脈注射免疫球蛋白(IV

49、IG 外源性 IgG 可使 AchR 抗體的結合功能紊亂而干擾免疫反應。作為輔助治療緩解病 情。0.4g/kg.d, X5 次。 7.危象的處理 一旦發(fā)生呼吸肌癱瘓，應立即作氣管切開，人工呼吸機輔助呼吸，盡快明確危象的 類型予以積極搶救。 肌無力危象：最常見類型。注射滕喜龍或新斯的明癥狀減輕，則應加大抗膽堿酯酶 藥物用量。 膽堿能危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物，待藥物排除后可重新調整劑量。 反拗性危象：停用抗 AchE 藥物而用輸液維持，過段時間后如抗膽堿酯酶藥物有效 時再重新調整劑量。 并予控制感染、皮質激素沖擊、血漿置換等。GBS又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病AIDP.它 是以周圍神經(jīng)或

50、神經(jīng)根的節(jié)段性脫髓鞘及炎性反應為病理特點的自身免疫性疾病,是 迅速進展而大多可恢復的運動性神經(jīng)病。 病理: GBS的主要病理改變?yōu)楣?jié)段性脫髓鞘 臨床表現(xiàn) 流行病學資料:性別,年齡,感染;起病方式:急性或亞急性? 主要癥狀和體征 ： 運動 障礙:四肢對稱性弛緩性癱瘓, 嚴重者有肌肉萎縮。 感覺障礙:肢體遠端感覺異?；蚰┥倚透杏X減退。 反射異常:腱反射減退或消失。 自主神經(jīng)功能障礙:多汗,無汗,心律失常等。 其它:顱神經(jīng)損害、呼吸麻痹等。GBS的輔助檢查： 腦脊液檢查 蛋白-細胞分離現(xiàn)象:指腦脊液表現(xiàn)為蛋白增高而細胞數(shù)正?；蚪咏?稱蛋白-細胞分離現(xiàn)象,是吉蘭- 巴雷綜合征特征性改變之一。病程周

51、蛋白增高最明顯。 電生理檢查：肌電圖早期可見F波及H反射異常；一定時期以后可見神經(jīng)傳導減慢以至失神經(jīng)電位。 神經(jīng)活檢: 主要可見節(jié)段性脫髓鞘。 心電圖檢查: 可見心動過速等心律失常五。 GBS的診斷要點 發(fā)病前14周有呼吸道或消化道感染史。 急性或亞急性起病。 四肢對稱性弛緩性癱瘓。 可伴有顱神經(jīng)損害,可出現(xiàn)呼吸麻痹。 腦脊液表現(xiàn)為蛋白-細胞分離現(xiàn)象。 電生理檢查發(fā)現(xiàn)異常六。 GBS的治療: 免疫治療; 對癥治療; 支持治療; 防止并發(fā)癥; 危象處理。 GBS的主要治療方案 : 支持.對癥治療 ; 血漿交換; 免疫球蛋白治療。 GBS的預后：大部分GBS患者可完全恢復或基本恢復， 約10%患者

52、可能留下后遺癥。主要死因是：心跳驟停，呼吸肌麻痹及肺部感染等。上、下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別 體征上運動神經(jīng)元癱瘓下運動神經(jīng)元癱瘓癱瘓分布整個肢體為主肌群為主肌張力增高，呈痙孿性癱瘓降低，呈弛緩性癱瘓腱反射增強減低或消失病理反射有無肌萎縮無或輕度廢用性萎縮明顯肌束性顫動無可有肌電圖: 神經(jīng)傳導正常異常失神經(jīng)電位無有常見腦血管疾病鑒別診斷表缺血性腦血管病出血性腦血管病腦血栓形成腦栓塞腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病年齡多在60歲以上青狀年多見5565多見各年齡組均有常見病因動脈粥樣硬化風濕性心臟病高血壓及動脈硬化動脈瘤、血管畸形、動脈硬化起病狀況多在安靜時不定多在活動時多在活動時起病急緩較緩(時、日最急(分

53、、秒急(分、小時急(分昏迷較輕少、短暫深而持續(xù)少、短暫較淺頭痛無少有神志清楚者有劇烈嘔吐少見少見多見多見血壓正?；蛟龈叨嗾Ｃ黠@增高正?；蛟龈咄锥嗾６嗾ＤX疝時患側大患側大或正常眼底動脈硬化可能見動脈栓塞可能見網(wǎng)膜出血可能見玻璃體下出血偏癱多見多見多見無肌強直無無多有多明顯腦脊液多正常多正常血性、壓力高血性、壓力高檢查腦內低密度區(qū)腦內低密度區(qū)腦內高密度區(qū)腦池高密度影隨意運動病變的定位診斷損害部位癱瘓?zhí)攸c伴隨癥狀常見疾病大腦皮質對側單癱對側皮質型感覺障礙,psCVD，tumor內囊對側偏癱對側偏盲、偏身感障CVD腦干交叉性癱瘓交叉、分離性感障CVD、腦干炎脊髓病變 一側半切綜合癥根痛、分離性

54、感障腫瘤外傷雙側雙UMN癱瘓傳導束性感障脊髓炎頸膨大以上四肢軀干UMN癱同上同上頸膨大上肢LMN癱，下肢UMN同上同上胸髓雙下肢UMN癱同上同上前角節(jié)段性LMN肌束顫動脊灰、MND前根同上可有，根痛GBS,腫瘤周圍神經(jīng)該神經(jīng)支配區(qū)疼痛，條索感覺障礙尺橈單N炎上運動神經(jīng)元癱瘓的定位診斷 （注：中腦、腦橋和延髓病變顱神經(jīng)損害不同 ）部位癱瘓的分布伴隨癥狀常見疾病皮質單癱癲癇CVD、腫瘤內囊1偏癱偏盲、偏身感覺障礙CVD腦干2對側肢癱瘓 （注）病側顱神經(jīng)損害CVD、腫瘤脊髓雙側病變C5以上四肢癱感覺障礙炎癥、外傷頸膨大上肢軟癱下肢硬癱感覺障礙T1以下截癱感覺和植物神經(jīng)障礙腫瘤，炎癥一側病變3同側肢癱

55、同側深感覺對側淺感覺障礙腫瘤1.三偏綜合征 2.交叉性癱瘓 3.Brown-séquard綜合征 下運動神經(jīng)元病變的定位診斷 部位癱瘓的分布伴隨癥狀常見疾病脊髓前角節(jié)段型肌肉萎縮肌束顫動脊髓前角灰質炎，進行性脊肌萎縮前根節(jié)段型根性疼痛腫瘤，炎癥，椎骨病變神經(jīng)叢多周圍神經(jīng)感覺障礙，植物神經(jīng)障礙炎癥、壓迫周圍神經(jīng)神經(jīng)支配區(qū)感覺障礙炎癥、營養(yǎng)障礙臨床如何根據(jù)發(fā)作類型選擇抗癲癇藥物？ 按發(fā)作類型選藥參考表發(fā)作類型首選藥次選藥部分性發(fā)作和 部分性繼發(fā)全身性卡馬西平苯妥英鈉 苯巴比妥 丙戊酸全身強直- 陣攣性發(fā)作丙戊酸 卡馬西平 苯妥英鈉強直性發(fā)作卡馬西平苯妥英鈉 苯巴比妥 丙戊酸陣攣性發(fā)作丙戊

56、酸卡馬西平典型失神、肌陣攣發(fā)作丙戊酸拉莫三嗪 乙琥胺 氯硝西泮非典型失神發(fā)作 乙琥胺或丙戊酸氯硝西泮急性脊髓炎與吉蘭-巴雷綜合征鑒別急性脊髓炎吉蘭-巴雷綜合征起病形式急或亞急性（數(shù)小時或數(shù)天）急性起?。唬〝?shù)天）病史上呼吸道感染癥狀，疫苗接種史；病前有感染史；全身反應無，脊柱畸形，壓痛輕（低熱）神經(jīng)根痛可有輕或無運動癥狀硬癱四肢或兩下肢弛緩性癱瘓等，感覺癥狀傳導束性感覺障礙不明顯或呈末梢型但括約肌障礙晚期出現(xiàn)不伴持續(xù)性排尿障礙，腦脊液椎管阻塞，蛋白升高無椎管阻塞，蛋白細胞分離現(xiàn)象其他X線損害顱神經(jīng)損害多發(fā)性硬化病理:特征性病理改變，多發(fā)生于:側腦室周圍，室體和前角,視神經(jīng),脊髓,小腦,腦干。臨床表現(xiàn)多在2040歲,男：女=1：2,亞急性起病多見,急性和隱匿起病少數(shù). 首發(fā)癥狀:肢體無力；感覺異常;Lhe