神經(jīng)外科手冊--28AVM

1、 28血管畸形 (Vascular Malformation) 本章描述的是一組非新生物的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管性疾病。1966年McCormick根據(jù)血管畸形的形態(tài)及臨床意義將其分為四種類型1： 1、動靜脈畸形（AVMs,arteriovenous malformation）：見下 2、靜脈血管瘤(venous angioma)（見808頁） 3、海綿狀血管瘤（cavernous angioma)（見810頁） 4、毛細血管擴張癥(capillary telangectasia)（見809頁） 后三種也見于血管造影隱匿性血管畸形，809頁。 列為第5個類型的是直接血管瘺（direct fistu

2、la），也稱動-靜脈瘺（A-V fistula，不是AVM）：非常少見。單一或者多發(fā)的擴張動脈直接和一個靜脈連接而沒有畸形團(nidus)。這類病變都是高血流、高壓力。出血發(fā)生率低。經(jīng)常更適合做介入神經(jīng)放射治療，例子包括：1 Galen靜脈畸形（靜脈瘤）：見791頁2 硬膜AVM；見811頁3 頸內(nèi)動脈-海綿竇瘺：見811頁28.1 動靜脈畸形（AVM）主要特點：l 擴張的動脈和靜脈并有發(fā)育不良的血管，沒有毛細血管床和中間的神經(jīng)實質(zhì)。l 在成人，AVMs是中等到高壓力和高流量。l 通常表現(xiàn)為出血，癲癇不常見。l 是先天性病變，出血危險為約每年2-4%。l 可在血管造影、MRI或CT（特別是增強

3、）上顯示。 定義 一種動脈血流直接進入引流靜脈，而沒有中間的毛細血管床的異常的血管聚集。在 “畸形團”(nidus)中不包含有腦實質(zhì)。AVMs是先天性病變，可隨年齡而增大，并經(jīng)常從剛出生時的低流量發(fā)展成中到成年大流量高壓力的病變。AVMs大體上看似相互纏繞的血管，通常有一相當好的局限的中心“團塊”(nidus)以及引流的“紅色靜脈”（由于靜脈血中含有氧合的血）。腦實質(zhì)AVMs（相對于硬膜AVMs而言）的分類有：1 軟腦膜2 皮層下3 腦室旁4 聯(lián)合性流行病學 患病率：可能稍大于通常所引用的0.14%。 男性稍多于女性。是先天性疾病，所以出血的危險是終生的。 與動脈瘤的比較： AVMs：動脈瘤的

4、比率在美國是1：5.3（CT出現(xiàn)以前的資料）。AVMs確診時患者的平均年齡是33歲左右，比動脈瘤年輕約10歲3。60%的AVMs在40歲以前被診斷出（而僅僅26%的動脈瘤在這個年齡段診斷出）。臨床表現(xiàn)1、出血（最常見）4： 發(fā)生率50%（有文獻為61%2，動脈瘤為92%）（見下）。 2、癲癇發(fā)作： 3、占位效應：比如小腦橋腦角（CPA）的AVMs引起的三叉神經(jīng)痛 4、缺血：由“盜血”（steal）引起 5、頭痛 ：少見 6、雜音：特別是伴有硬膜AVMs時(見811頁) 7、顱壓增高8、在兒童所見的癥狀，通常有大的中線位置的AVM并引流入增大的大腦大靜脈（Galen 靜脈）（即“Galen 靜脈

5、動脈瘤”，見791頁） A、腦積水合并大頭畸形：由于增大的Galen靜脈壓迫中腦導水管。 B、心功能衰竭伴隨心臟肥大。 C、前額靜脈突起（因為靜脈壓增加） 出血 出血的高峰期為15-20歲2；每次出血的死亡率為10%，病殘率（神經(jīng)功能缺損）為30-50%。討論懷孕期間的出血，見懷孕和顱內(nèi)出血，795頁。1 82%有明顯的腦實質(zhì)內(nèi)出血62 蛛網(wǎng)膜下腔出血：見754頁3 腦室內(nèi)出血4 自發(fā)硬膜下血腫：見666頁。出血和AVMs大小相關(guān)小的AVMs比大的更趨向于表現(xiàn)為出血7，8，大的AVM以癲癇最常見，這是因為它的大小使其更易累及皮質(zhì)。然而，現(xiàn)在認為小的AVM的供應動脈有更高的壓力8。結(jié)論：小的AV

6、Ms比大的更致命。每年和終生出血的危險和再出血：一個AVM平均出血的危險是每年約2-4%（注意：出血危險根據(jù)AVMs大小而不同，見上），出血的風險和病人剩余壽命之間的關(guān)系見等式28-1。舉例說明，如果取每年3%的出血率作為平均數(shù)，預測壽命為25年，則結(jié)果可見圖示的等式28-2。等式 28-1等式 28-2表28-1表明用等式28-1算出的不同年齡的危險（壽命取自保險年齡表）。有一研究對有癥狀的166例AVMs進行較長的隨訪（平均年）3發(fā)現(xiàn)每年明顯出血的風險恒定在4%，與AVM是否表現(xiàn)為出血無關(guān)，從有臨床表現(xiàn)到出血的平均時間為年，每年的死亡率為1%，病殘率與死亡率共為2.7%。以往研究可能由于病

7、例太少7或隨訪時間太短（平均：6.5年）2-4，這些研究提出再出血的風險高低依賴于最初的表現(xiàn)是出血（每年3.7%）還是癲癇（每年1-2%）。出血的風險在兒童或后顱窩AVMs更高。表28-1 終生出血的風險*發(fā)病年齡估計存活年齡終生出血的風險每年1%風險每年2%風險每年3%風險07653%78%90%156246%71%85%255241%65%79%354335%58%73%453429%50%64%552522%40%53%651816%30%42%751110%20%28%8565.8%11%17%*從文獻中修改 根據(jù)1992年Metropolitan人壽保險公司的初級壽命表 1%的年風險

8、率也列表是由于它適合于動脈瘤的發(fā)病率（見766頁）再出血：在一組報道中出血后的第一年再出血率為6%10，另一組為18%11，10年后每年下降2%。而在一組大宗報道中每年的出血率為4%，并且與以往表現(xiàn)沒有關(guān)系。癲癇發(fā)作 患者診斷時的年齡越小，越容易出現(xiàn)抽搐。20年風險：10-19歲44%；20-2931%，30-606%。曾表現(xiàn)為出血的患者20年的癲癇風險為22%。沒有偶然發(fā)現(xiàn)或表現(xiàn)為神經(jīng)缺損的患者有癲癇發(fā)作7。 AVMs與動脈瘤的關(guān)系 7%的AVM患者有動脈瘤；75%位于主要的供應動脈（可能是由于血流的增加）7。這些動脈瘤可分為1-5類，見表28-2。動脈瘤可在畸形團內(nèi)或在引流靜脈上形成。當治

9、療這些并存的病變時，通常先治療有癥狀的一個（在可行時，也可一次手術(shù)同時治療兩種病變）12。如果不能明確哪個出血，優(yōu)先處理的應是動脈瘤。雖然約66%的動脈瘤在AVM切除后萎縮，但并不總是如此。在一組病例中，AVMs 切除術(shù)后，9個合并動脈瘤沒有一個破裂或增大12。 表28-2 動脈瘤合并AVM的分類*12 類型 動脈瘤的位置 I II III IV V 同側(cè)主要AVM供應動脈的近端 與AVM有關(guān)的對側(cè)主要動脈的近端 淺表供應動脈的遠端 深部供應動脈的遠端或近端 與AVM無關(guān)的動脈上 * 除外畸形團內(nèi)和靜脈瘤診斷 MRI： 1、在T1WI和T2WI上的流空現(xiàn)象 2、供應動脈 3、引流靜脈 4、在部

10、分翻轉(zhuǎn)角（flip-angle）上有強度增加（與鈣化在T1WI和T1WI信號缺失相鑒別）。 如果在MRI上見病變周圍有明顯的水腫，可能是腫瘤出血；另一個特點是病變周圍有一完整的低密度圈的存在（含鐵血黃素的緣故），則提示是AVM而不是腫瘤。 血管造影術(shù)： 1、血管的纏繞 2、擴張的供應動脈 3、擴張的引流靜脈 并不是所有的AVM在血管造影上可以顯影（如血管造影隱匿性血管畸形，809頁），甚至海綿狀血管瘤和靜脈血管瘤也顯示不出。 分級： AVM的Spetzer-Martin 分級 表28-3 AVM的Spetzer-Martin 分級 分級特征得分大小 小型（<3cm ） 中型（3-6cm）

11、 大型（>6cm ） 1 2 3鄰近腦的重要性 不重要 重要 0 1靜脈引流的方式 僅為淺表 深部 0 1 分級等于上表中各點的總和，分為1至5級；不能治療的病變（通過任何方法：外科手術(shù)、SRS）歸類為6級，切除這些病變時不可避免地會有損傷和死亡。根據(jù)Spetzer-Martin 分級的療效：Spetzer總結(jié)了100例手術(shù)病例，其效果見表28-4（無死亡）。 表28-4 Spetzer-Martin 分級的療效分級人數(shù)無神經(jīng)缺損小的神經(jīng)缺損*明顯神經(jīng)缺損12323（100%）0022120（95%）1（5%）032521（84%）3（12%）1（4%）41511（73%）3（20%）1

12、（7%）51611（69%）3（19%）2（12%） *小的神經(jīng)缺損：輕度腦干損傷、輕度失語、輕度共劑失調(diào)。 明顯神經(jīng)缺損：偏癱、失語加重、同向偏盲。 治療： 方法選擇和每一種方法的贊成與反對意見包括：1 手術(shù)治療：AVM的治療方法之一。當手術(shù)的風險是不能接受的高，可以選擇其他的治療。A 贊成：幾乎可立即消除出血的危險，癲癇的控制改善。B 反對：侵襲性、手術(shù)風險、費用（最初的高費用可因治療有效而抵消或因為并發(fā)癥而增加） 對于大多數(shù)的AVM需手術(shù)治療，其他治療包括： 2放射治療： A、傳統(tǒng)的外放射：對大約20%或更少的患者有效14，15。所以沒有被認為是有效的治療。 B、立體定向放射外科（SRS

13、）：對于一些小的病灶（小于或等于2 .53cm）,深部AVM（見立體定向放射外科，509頁）。1 贊成：如同門診治療、非侵襲性、逐漸減少AVM的血流、不需恢復時間。2 反對：需要1-3年的時間起效（在此期間有出血的風險），限于小的病變。 3血管內(nèi)治療：比如栓塞（見下）A 贊成：協(xié)助手術(shù)，也可能協(xié)助SRS。B 反對：其本身永久性閉塞AVM通常不徹底，誘導急性血液動力學改變，可能要求多種治療。 在治療AVMs時應該考慮的問題：1 合并動脈瘤：在供血血管、引流靜脈或畸形團內(nèi)。2 血流量：高或低。3 患者年齡。4 既往出血的病史5 大小和畸形團的界限6 介入神經(jīng)放射醫(yī)師能提供的信息7 患者的全身身體狀

14、況。 栓塞 常作為初步治療，栓塞協(xié)助手術(shù)或SRS。其本身治療普通的AVMs通常不徹底（可能以后再通），然而，作為血管瘺的首選治療是有效的（見804頁）?？赡芤策m合治療Galen靜脈動脈瘤和軟膜瘺。拴塞材料：1 N-丁基-氰基丙烯酸酯（NBCA）：已應用2 異丁基-2-氰基丙烯酸酯（IBCA）：不再應用3 固體顆粒：不適合AVM。如果顆粒小，它們可穿過而到靜脈系統(tǒng)；如果太大，它們堵塞一些供血動脈，而最終會形成其他供血血管（因目的為閉塞畸形團，而不是供血動脈）治療的時機和技術(shù)考慮 手術(shù)前應用時，等待3-30天后再手術(shù)（如果癥狀加重，等待患者恢復）。 當SRS前應用時，等待大約30天（栓塞后當時血管

15、造影通常看起來較好，可能造成部分AVM殘留在設計的照射靶點之外）。避免在栓塞混合物中應用放射不透明物質(zhì)，因為它可使在做SRS計劃時幾乎無法使用CT。風險 Berensteins 分析了一組病例（1985-90）所產(chǎn)生的風險見表28-5。 表28-5 AVM栓塞的風險 風險%死亡*1-2%嚴重損傷1.5%輕度損傷9%短暫損傷11%栓塞后第一時間出血3%栓塞后再出血7%新的癲癇發(fā)作3% *0.5%在老的一組中長時間的閉塞 當單獨應用栓塞而完全閉塞AVM并在動脈造影上持續(xù)6個月，則這樣的動脈造影結(jié)果將能保持2年。如果在6個月時造影仍可見AVM，在其將不會在2年后自行進展到閉塞。手術(shù)治療 在直接手術(shù)之

16、前,患者應預先用心得安治療三天,劑量為20mg qid po.,以減輕術(shù)后的正常灌注壓突破(normal perfusion pressure breakthrough,NPPB)（術(shù)后出血和水腫的假設原因17）。Labetalol也常應用于圍手術(shù)期來維持平均動脈壓(MAP）為70-80mmHg18。 AVM手術(shù)的基本原則 術(shù)后惡化 可能因為以下任何原因之一：1 正常灌注壓突破：特征表現(xiàn)為術(shù)后腫脹或出血；雖然這一理論被挑戰(zhàn)19，但仍被認為是由于失去了腦血管的自主調(diào)節(jié)功能。 2 閉塞性充血(occlusive hyperemia)20：在術(shù)后的即時階段出現(xiàn)可能由于破壞了從臨近正常腦組織的靜脈流出

17、，遲發(fā)的表現(xiàn)可能由于延遲性引流靜脈或硬膜竇血栓形成21。當患者術(shù)后脫水（dry）時風險可能會增加。3 殘留的AVM再出血4 癲癇發(fā)作。28.2 靜脈血管瘤(venous angioma) 主要特征l 在血管造影上通常表現(xiàn)為星芒狀特征l 代表這一區(qū)域的靜脈引流，其間腦組織存在，所以極少有治療指征l 癲癇少見，出血更少見l 低流量、低壓力 也稱靜脈畸形（venous malformation）。一組髓靜脈匯入一個增粗的中央干并引流入深部或淺表的靜脈系統(tǒng)。靜脈缺乏大量的平滑肌和彈力纖維。沒有發(fā)現(xiàn)正常動脈。血管間有神經(jīng)實質(zhì)。最常見于MCA供應的區(qū)域22或Galen靜脈的區(qū)域?？珊喜⒑＞d狀血管畸形。偶爾

18、血管造影不顯示，而典型的表現(xiàn)為一種獨特的水母頭（caput medusae）樣血管影（其他的描述性詞語包括：九頭蛇、輪輻狀、蜘蛛、傘、蘑菇或星芒狀）23 (pp 1471)。沒有遺傳性。 這類病變均為低流量和低壓力。大多臨床無癥狀，但極少有癲癇發(fā)作，出血更少見?？偟膩碚f，這些病變不應該治療，因為它們是臨近腦組織的引流靜脈。外科手術(shù)有指征僅僅在：明確出血、或明確是病變引起的頑固性癲癇發(fā)作。 28.3 隱匿性血管畸形其命名仍有爭論。推薦：使用“血管造影隱匿性血管畸形”(angiographically occult(or cryptic) vascular malformation,AOVM)。是

19、指在技術(shù)上相當滿意的血管造影上未顯示的腦血管畸形,（也就是說在高質(zhì)量的剪片、減影及放大、血管斷層掃描、快速連續(xù)血管造影或延遲影象等均比較合適的情況下）24。盡管血管造影為陰性,但手術(shù)中可見很多病變有很粗大的畸形血管25。而其他的影像技術(shù)(即CT,MRI)可能能顯示這些病變。雖然?？苫Q使用,但名詞“隱匿性畸形”（省略“血管造影”）一般指病變也不能用這些影像學方法顯示出來的病變。 血管造影不能顯示病變的原因有:1 、病變出血 A由于出血使病變閉塞：難證實26 B血塊壓迫病變26并可能等血塊溶解后重新開放 2、 血流緩慢 3、不正常的血管太小 4、可能需要更晚期的成像來顯示晚期充盈。流行病學AOV

20、M的發(fā)生率估計為腦血管畸形的10%左右22。尸解發(fā)現(xiàn)自發(fā)性顱內(nèi)出血（ICH）461中有21（4.5%）為AOVM27，但自從這項1954年的報道后在血管造影上可見有細微的變化。在一個文獻回顧中24，診斷時的平均年齡為28歲。臨床表現(xiàn) AOVM常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作或頭痛,進行性的神經(jīng)癥狀(通常為自發(fā)性顱內(nèi)出血的結(jié)果)28并不常見?？膳既槐话l(fā)現(xiàn)。 本病自然史尚不是很清楚。AOVM的組織學分型 在臨床表現(xiàn)上無明顯差別。CT表現(xiàn)，或外科的預后可見以下的亞型29(前4個為經(jīng)典亞型)。每種亞型的患病率見表28-6。 1 動靜脈畸形(AVM): 最常見的AOVM（見804頁）2 靜脈血管畸形:大多數(shù)病變并不是血

21、管造影隱匿性。（見上）3 海綿狀血管瘤: 薄壁的竇腔狀團塊,其間無腦實質(zhì)22.(很少可見血管造影上顯示28)。（見下） 4 毛細血管擴張癥: 最不清楚的AOVM。輕度擴張的血流緩慢的毛細血管。不能在任何的放射影象上顯影。通常在尸解時偶然發(fā)現(xiàn),而無明顯臨床表現(xiàn)（出血的風險很小，除了在腦干）。其間夾雜有神經(jīng)組織22（不像海綿狀血管瘤）。通常實質(zhì)性，但可能多發(fā)并作為一種綜合征的一部分：Osler-Weber-Rendu， Louis-Barr（共濟失調(diào)毛細血管擴張癥）、Myburn-Mason、Sturge-Weber。不能治療。 5 混合型或不能分類血管瘤: 占11%的AOVM。 表28-6 AO

22、VM亞型的患病率 類型%AVM44-60%海綿狀血管瘤19-31%毛細血管擴張癥4-12%靜脈血管畸形9-10%影像學 CT: 可表現(xiàn)為邊界清楚的均一的或混雜的高密度影28(高密度可由于血腫、鈣化、血栓、含鐵血黃素沉著、BBB的改變、以及或出血量的增加24)，24例中有17例伴有一定程度的增強28(周邊或瘤灶內(nèi))。周圍水腫或占位效應少見(除非有最近出血)。 MRI: 可顯示以往的出血31。對于存在多個病灶和如何選擇治療時很重要，T2WI可見: 網(wǎng)狀的病灶有高低密度，周邊可能存在一低信號的邊緣（是由于以往出血導致充滿含鐵血黃素的巨噬細胞存在）。GRASS顯像可見血流相關(guān)的增強約占60%病例，這可

23、將其他條件時的血流引起的信號缺失與鈣化（和骨）或空氣相區(qū)分(局限性：含鐵血黃素可引起信號缺失,而在水平面血流緩慢并不增強)32。治療： 手術(shù)指征主要是為清除血腫或明確診斷，特別是定位明確時。也考慮手術(shù)來解決復發(fā)的出血 (甚至在正常血管造影后出血破裂)或藥物治療難治性癲癇發(fā)作。是否有必要行立體定向放射外科治療,即使對于有癥狀的靜脈血管瘤，目前尚沒有顯示出令人滿意的效果/風險比。28.3.1 海綿狀血管瘤(Cavernous angiomas) 主要特點：l 通常在血管造影上不顯示（見上），但可能在MRI上（流空和以往出血）或CT上（尤其是增強）顯示出。l 通常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，少見出血。l 其間無

24、正常神經(jīng)實質(zhì)，不含有動脈.l 低流速l 當有治療指征時，常需要手術(shù)。 也稱Cavernous hemangioma、Cavernoma、海綿狀血管畸形或血管瘤。為邊界清楚的良性的血管性錯構(gòu)瘤,由不規(guī)則的厚和薄的竇狀的血管性腔道組成。位于腦內(nèi)，但沒有神經(jīng)實質(zhì)、大的供血動脈或大的引流靜脈。通常大小1-5cm。50%為多發(fā)34，可能出血、鈣化或栓塞。少見于脊髓35。流行病學: 占5-13%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形，在大體尸解中占0.02-0.13%36。大多數(shù)為幕上,10-23%在后顱凹,并多見于橋腦37。 兩型：散發(fā)型和遺傳型。后者的遺傳方式是孟德爾常染色體顯性方式，并有多種表現(xiàn)型38，可能更多見

25、于西班牙血統(tǒng)。臨床表現(xiàn)：癲癇發(fā)作（60%）、進行神經(jīng)功能缺損(50%)、出血(20%)(通常為腦實質(zhì)內(nèi)出血)、腦積水或是偶然發(fā)現(xiàn)(有報告50%)。這些病灶傾向于反復發(fā)作小的出血但極少是災難性出血。診斷: CT可能遺漏很多小的,甚至一些大的病灶。 MRI的T2加權(quán)是最敏感的檢查。一般其所見與AOVM相似(混雜信號的中心,周圍為低信號邊緣)（見上）。若發(fā)現(xiàn)同樣特點的多發(fā)病灶或家族史34，則強烈支持診斷。治療: 可達到的部位、有局限性損傷或出血，應予以手術(shù)切除；不易達到的部位,有反復出血和進行性神經(jīng)功能惡化，也要考慮切除，即使是在腦干這樣的重要部位也要手術(shù)39-41。本病對放射治療沒有反應（包括立體

26、定向放射外科）。放射影象隨訪困難。 有一個以上家庭成員有海綿狀血管瘤的患者的第一級親屬，應做增強CT或最好是MRI掃描及適當?shù)倪z傳咨詢。預后： 尚不清楚。明顯出血的危險小于AVM，懷孕和分娩是不是出血的危險因素還不清楚38。28.4 硬膜動靜脈畸形(Dural AVM) 僅僅由頸動脈和椎動脈穿入硬膜前的分支供血的硬膜的血管畸形42。這些病變并不是通常意義上的AVM，可能更合乎直接（動靜脈）瘺（見804頁）。常見與硬膜靜脈竇相毗鄰,多見一側(cè)橫竇43。集中于橫竇與乙狀竇的相接處。大多見于>40歲女性。它們也可起源于小腦幕。病因?qū)W 有證據(jù)表明橫竇-乙狀竇相接處的硬膜AVM不是遺傳性而是獲得性病

27、變，是靜脈竇栓塞后引起的雙側(cè)血管重建造成44（常見乙狀竇血栓栓塞,可能來自慢性感染或外傷）。 大多數(shù)病例中枕動脈是主要供血動脈。臨床表現(xiàn): 常見的表現(xiàn)見表28-7。視力缺損包括視物不清，2個病人因顱內(nèi)壓的慢性增高引起失明。 表28-7 27個硬膜AVM患者的臨床表現(xiàn)體征/癥狀人數(shù)（%）搏動性耳鳴25(92%)枕部雜音24(89%)頭痛11(41%)視力缺損9(33%)視乳頭水腫7(26%)外科治療 通過介入神經(jīng)放射醫(yī)師的術(shù)前栓塞將有利于手術(shù)治療45。文獻中隨處可見了這些病變手術(shù)中常常存在快速失血的警告(包括僅僅切開頭皮時)，有報告在掀起骨瓣后4分鐘出血8個單位(1600ml)44，所以并不贊成開顱手術(shù)，因為竇或靜脈撕裂將造成致死性出血。必須作好快速補充血液制品的應急準備（如深靜脈通路）。 栓塞后用立體定向放射外科治療也顯示出有前景的結(jié)果46。28.5 頸動脈-海綿竇瘺(Carotid-cavernous fistula) 頸動脈海綿竇瘺(CCF),可分為外傷后和自發(fā)性。 1