甲狀腺原發(fā)的具有胸腺特征的癌

1、甲狀腺原發(fā)的具有胸腺特征的癌摘要目的：探討甲狀腺具有胸腺特征的癌的臨床病理特征。方法：光鏡觀察及免疫組化染色。結(jié)果：6例均為男性，最大67歲，最小38歲（平均45歲）。癥狀主要為頸部包塊、聲嘶或呼吸困難。6例中3例位于甲狀腺右葉，3例位于甲狀腺左葉。腫瘤境界清楚，切面灰白色，部分呈結(jié)節(jié)狀。光鏡下腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀或條索狀排列。瘤細(xì)胞巢或條索周圍可見(jiàn)成熟的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。局部可見(jiàn)鱗化或“哈氏”小體樣結(jié)構(gòu)。6例中3例術(shù)后無(wú)復(fù)發(fā)，迄今存活期分別為6年、8年及14年。2例分別于術(shù)后2年及2年半復(fù)發(fā)，但經(jīng)二次手術(shù)后均得以很好控制，迄今存活已9年及11年。另1例術(shù)后半年復(fù)發(fā)，術(shù)后2年因肺轉(zhuǎn)移死亡。結(jié)論：甲狀腺

2、具有胸腺特征癌不同于甲狀腺其他類型的癌，其預(yù)后很好。關(guān)鍵詞甲狀腺腫瘤；胸腺腫瘤；胸腺異位分類號(hào)R736.1文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼A文章編號(hào)1001-7399(1999)04-0301-02Carcinoma showing thymus-like elements of thyroidShi Huaiyin, Chen Lin, Chang Wenhua et al(Dept of Pathol, General Hospital of PLA, Beijing100853)ABSTRACTPurposeTo demonstrate the clinical and pathological featur

3、es of thyroid carcinoma showing thymus-like elements of thyroid (CASTLE). MethodsMicroscopical observation and immunohistochemical study. ResultsAll six patients were male and the main symptoms and signs included cervical mass、 hoarseness and dyspnea. Among the six patients, three had masses in the

4、left lobe, and three the right lobe. All the masses were well-demarcated and appeared grey-white on cut surface. Some of them showed nodular appearance partially. Microscopically, the tumor cells arranged in nodules and cords and there were a lot of mature lymphocytes surrounding the nodules and cor

5、ds. Most of the tumors showed squamous differentiation, and occasionally, Hassle?s corpsule could be found. Three of the six patients had no recurrence after operation and the disease-free period were 6 years, 8 years and 14 years respectively. Two cases had recurrence 2 years and 2.5 years after op

6、eration, but both were well controlled after the second operation. The disease-free period of these two cases have been 9 years and 11 years by now. The last case recurred half year after operation and died of lung metastases 2 years later. ConclusionThe CASTLE of thyroid are different from other th

7、yroid carcinomas and has a better prognosis.KEY WORDSthyroid neoplasms; thymus neoplasms; ectopic thymus甲狀腺具有胸腺特征的癌少見(jiàn)，國(guó)外稱為carcinoma showing thymus-like elements(CASTLE）。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它可能是在異位胸腺基礎(chǔ)上發(fā)生，但由于胸腺上皮缺乏特異標(biāo)記物及超微結(jié)構(gòu)特征，無(wú)法明確肯定其胸腺起源，故稱為甲狀腺具有胸腺特征的癌，而不直接稱為胸腺癌或惡性胸腺瘤。而且，由于CASTLE常伴有鱗狀分化，因此多誤診為鱗癌，但CASTLE與甲狀腺原發(fā)的鱗癌

8、（可能在濾泡上皮鱗化基礎(chǔ)上發(fā)生）、轉(zhuǎn)移性鱗癌、以及濾泡上皮發(fā)生的低分化癌在細(xì)胞發(fā)生及預(yù)后方面明顯不同。自1991年陳國(guó)章等對(duì)該腫瘤進(jìn)行綜述以后，國(guó)外不斷有零星個(gè)案報(bào)道13，但國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)報(bào)道。1材料和方法1.1病例資料復(fù)習(xí)我院自1980年以后切除的甲狀腺鱗癌及低分化癌78例，發(fā)現(xiàn)其中6例符合CASTLE的形態(tài)學(xué)改變，結(jié)合臨床及病理資料（6例病人術(shù)前及術(shù)后詳細(xì)臨床檢查均未發(fā)現(xiàn)有其他部位的占位病變，術(shù)后隨訪也未發(fā)現(xiàn)有其他部位的原發(fā)腫瘤）。因此我們認(rèn)為此6例為典型的甲狀腺具有胸腺特征的癌。1.2免疫組化采用ABC法對(duì)6例腫瘤進(jìn)行免疫組化染色，抗體包括角蛋白、甲狀腺球蛋白、降鈣素。結(jié)果判斷以細(xì)胞漿呈棕黃

9、色為陽(yáng)性。2結(jié)果2.1臨床資料6例均為男性，年齡3867歲，平均45歲。癥狀主要為頸部包塊、聲嘶或呼吸困難。腫塊位于甲狀腺左、右葉各3例。2.2病理觀察1 腫瘤細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀或條索狀排列,周圍可見(jiàn)大量的成熟淋巴細(xì)胞浸潤(rùn).瘤細(xì)胞呈圓形或多角形,核淡染而且核仁明顯.HE332 腫瘤細(xì)胞核淡染,核仁清楚,分裂象少見(jiàn).HE1323 腫瘤局部可見(jiàn)鱗狀細(xì)胞分化.HE334 腫瘤細(xì)胞形成類似于哈氏小體樣的結(jié)構(gòu).HE1322.3隨訪資料6例中1例術(shù)后半年復(fù)發(fā)，術(shù)后2年死于肺轉(zhuǎn)移，另5例迄今仍健在，術(shù)后存活時(shí)間分別為6年、8年、9年、11年及14年。此5例生存病人中2例曾于術(shù)后2年及2年半復(fù)發(fā)，但2次手術(shù)后均得以

10、很好控制。3討論胸腺在胚胎發(fā)生上起源于第三對(duì)咽囊，其腹側(cè)的上皮細(xì)胞增生，形成兩條細(xì)胞索向尾側(cè)生長(zhǎng)，末端在胸腔增生變大，左右融合形成胸腺，細(xì)胞索的頭端退化。如退化不完全，則可形成異位胸腺。甲狀腺內(nèi)上皮性胸腺瘤最初由Miyaochi等4在1985年首先描述，之后又有甲狀腺內(nèi)及其周圍軟組織發(fā)生的具有胸腺特征的癌的報(bào)道57。這種癌在組織學(xué)上與胸腺上皮發(fā)生的癌相似或相同。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它可能是在異位胸腺基礎(chǔ)上發(fā)生的胸腺癌，但由于胸腺上皮沒(méi)有特異的標(biāo)記物或超微結(jié)構(gòu)特征，故稱為具有胸腺特征的癌而不直接稱為胸腺癌、鱗癌或惡性胸腺瘤。陳國(guó)章及Rosai對(duì)頸部具有胸腺特征的腫瘤進(jìn)行了綜述，將該類腫瘤分為4類，即異位

11、胸腺瘤、異位性錯(cuò)構(gòu)瘤性胸腺瘤、具有胸腺特征的梭形上皮性腫瘤（spindlie epithelial tumor with thymus-like elements, SETTLE）以及CASTLE。頸部異位胸腺瘤女性多見(jiàn)，平均年齡為42.7歲。腫瘤位于甲狀腺周圍軟組織，偶而可見(jiàn)于甲狀腺內(nèi)，形態(tài)與縱隔內(nèi)胸腺瘤相同，生物學(xué)行為為良性。異位性錯(cuò)構(gòu)瘤性胸腺瘤男性多見(jiàn)，平均年齡為50歲，腫瘤位于鎖骨上軟組織，瘤細(xì)胞呈巢狀或囊狀排列，其間混有脂肪組織，生物學(xué)行為良性。SETTLE男女發(fā)病率相同，平均年齡為15歲。腫瘤位于甲狀腺內(nèi)，鏡下為密集的梭性細(xì)胞，并可見(jiàn)腺管樣結(jié)構(gòu)（多襯以粘液性上皮），該腫瘤臨床病程長(zhǎng)

12、，預(yù)后好。CASTLE男女比例相同，平均年齡48.5歲。腫瘤位于甲狀腺內(nèi)或其周圍軟組織，組織學(xué)上以結(jié)節(jié)狀排列、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、鱗狀分化以及膨脹性生長(zhǎng)為特征。腫瘤細(xì)胞呈圓形或多角形，核淡染且核仁明顯，類似于胸腺瘤上皮但有異型性。鱗狀分化在多數(shù)病例比較局限，少數(shù)病例也可非常廣泛，而且腫瘤鱗狀分化程度也高低不等。但無(wú)論鱗狀分化多明顯，總可以找到胸腺特征比較明確的區(qū)域。甲狀腺CASTLE惡性程度低，病程長(zhǎng)，預(yù)后好。少數(shù)CASTLE可以反復(fù)復(fù)發(fā)、浸潤(rùn)生長(zhǎng)甚至遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。甲狀腺CASTLE必須與甲狀腺原發(fā)的鱗癌、鄰近器官鱗癌轉(zhuǎn)移或累及甲狀腺、以及甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的低分化癌鑒別。原發(fā)鱗癌及轉(zhuǎn)移性鱗癌很少呈結(jié)節(jié)

13、狀排列，細(xì)胞異型性明顯，核分裂及壞死多見(jiàn)，而且無(wú)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及哈氏小體樣結(jié)構(gòu)。轉(zhuǎn)移病例仔細(xì)檢查還可以發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶。而甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的低分化癌甲狀腺球蛋白呈陽(yáng)性表達(dá)。（本文6例均經(jīng)香港中文大學(xué)威爾斯親王醫(yī)院病理系A(chǔ)llen博士會(huì)診，特此致謝）作者簡(jiǎn)介：石懷銀，男，32歲，主治醫(yī)師，碩士。研究方向：腫瘤病理及心血管病理陳樂(lè)真，女，62歲，主任，教授，碩士生導(dǎo)師。中華病理學(xué)會(huì)常委，中華婦產(chǎn)科學(xué)會(huì)病理組組長(zhǎng)作者單位：石懷銀（解放軍總醫(yī)院病理科，北京100853）陳凜（解放軍總醫(yī)院普外科，北京100853）常文華（山東省濱洲地區(qū)人民醫(yī)院病理科250000）韋立新（解放軍總醫(yī)院病理科，北京100853）

14、李向紅（解放軍總醫(yī)院病理科，北京100853）陳樂(lè)真（解放軍總醫(yī)院病理科，北京100853）參考文獻(xiàn)1，Chan JKC, Rosai J. Tumors of the neck showing thymic or related branchial pouch differentiation: a unifying concept. Hum Pathol, 1991;22:2492672，Yuji M, Kurumaya H, Yamada T et al. Thymic carcinoma involving the thyroid gland: Report of two cases.

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