哈醫(yī)神經(jīng)病學(xué)國(guó)家精品課程題庫(kù)_-_□-內(nèi)科學(xué)_-_3

1、哈醫(yī)神經(jīng)病學(xué)國(guó)家精品課程題庫(kù) - -內(nèi)科學(xué) - 醫(yī)學(xué)生論壇 國(guó)內(nèi)最大的醫(yī)學(xué)生學(xué)習(xí)社區(qū) - Powered by Discuz!默認(rèn)表情兔斯基酷猴呆呆男 第九章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染1第十章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病7第十一章 運(yùn)動(dòng)障礙疾病16 第九章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 一、選擇題 【A型題】 1哪一種腦炎臨床最常見的： A巨細(xì)胞病毒性腦炎 B腸道病毒性腦炎 C單純皰疹病毒性腦炎 D帶狀皰疹病毒性腦炎 E腺病毒性腦炎 2男患，50歲，突發(fā)頭痛，嘔吐，體溫40，伴躁動(dòng)，2日后頻繁癲癎發(fā)作、昏迷，3日后死亡。病理檢查腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血性壞死、細(xì)胞核內(nèi)包涵體。該病為： A腺病毒性腦炎 B巨細(xì)胞病毒性腦炎 C急性播

2、散性腦脊髓炎 D帶狀皰疹病毒性腦炎 E單純皰疹病毒性腦炎 3單純皰疹病毒性腦炎最常見的病灶部位是： A大腦皮質(zhì)廣泛性損害 B顳葉、額葉及邊緣系統(tǒng) C頂葉及枕葉 D丘腦下部 E腦干 4單純皰疹病毒性腦炎早期最可能出現(xiàn)的異常是： A外周血白細(xì)胞增多 B腦脊液壓力增高 C腦脊液細(xì)胞數(shù)增多 D腦電圖出現(xiàn)彌漫性高波幅慢波 ECT顯示顳葉低密度病灶 5單純皰疹病毒性腦炎的治療那項(xiàng)表述是不正確的： A可用剛昔洛韋治療 B可用阿昔洛韋治療 C待病毒學(xué)確診后應(yīng)用抗病毒藥物 D對(duì)癥治療如物理降溫、脫水降顱壓等 E重癥病人支持療法、加強(qiáng)護(hù)理和預(yù)防并發(fā)癥等 6艾滋病的病原體是？ A乳頭多瘤空泡病毒 BHTLV-1逆轉(zhuǎn)

3、錄病毒 C朊病毒感染 DHlV病毒 F巨細(xì)胞病毒 【X型題】 7中樞神經(jīng)病系統(tǒng)可能的感染源是： A細(xì)菌 B病毒 C螺旋體 D朊蛋白 E寄生蟲 8單純皰疹病毒性腦炎的以下哪項(xiàng)表述是正確的： A是中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的病毒性感染 B單純皰疹病毒是嗜神經(jīng)DNA病毒 C成人病例多由HSV-型病毒感染 DHSV-型病毒感染多見于新生兒或性接觸傳播 E本病死亡率低，預(yù)后良好 9單純皰疹病毒性腦炎可能的臨床表現(xiàn)是： A急性起病、高熱，可伴口唇皰疹 B可出現(xiàn)癲癎發(fā)作 C常見嗜睡、昏迷等意識(shí)障礙 D精神癥狀較明顯 E可發(fā)生智能障礙 10單純皰疹病毒性腦炎的腦脊液改變是： A腦壓增高 B細(xì)胞數(shù)明顯增多 C可見紅細(xì)胞

4、 D蛋白含量增高 E蛋白細(xì)胞分離 11. 單純皰疹病毒性腦炎腦電圖最常見的改變是： A單、雙側(cè)顳葉高波幅慢波明顯 B單、雙側(cè)額葉高波幅慢波明顯 C單、雙側(cè)頂葉高波幅慢波明顯 D單、雙側(cè)枕葉高波幅慢波明顯 E各腦葉高波幅慢波均明顯 二、簡(jiǎn)答題 1何謂中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)感染? 是各種生物性病原體(包括病毒、細(xì)菌、螺旋體、寄生蟲、立克次氏體和朊蛋白等)侵犯CNS實(shí)質(zhì)、被膜及血管等引起的急性或慢性炎癥性(或非炎癥性)疾病。 2CNS感染性疾病如何按感染部位分類? 可分為：腦炎、脊髓炎或腦脊髓炎，腦膜炎、脊膜炎或腦脊膜炎，腦膜腦炎等。 3CNS感染性疾病的病因分類? 分為病毒性腦炎、細(xì)菌性腦膜炎、真

5、菌性腦膜炎和腦寄生蟲病等。 4CNS感染途徑包括那些? 包括血行感染、直接感染、神經(jīng)干逆行感染。 5單純皰疹病毒性腦炎(HSE)常用的病原學(xué)檢查法? 用ELISA法檢測(cè)HSV抗原；ELISA法、間接免疫熒光檢測(cè)HSV特異性lgM、lgG抗體；PCR或Southern印跡法檢測(cè)CSF中HSV-DNA。 6HSE病理學(xué)重要特征是什么？ 顳葉、額葉出血性壞死及病灶邊緣部分神經(jīng)細(xì)胞核內(nèi)見Cowdry A型包涵體。 7HSE須注意與那些疾病鑒別？ 與帶狀皰疹病毒性腦炎、腸道病毒性腦炎、巨細(xì)胞病毒性腦炎及急性播散性腦脊髓炎鑒別。 8病毒性腦膜炎的主要病原體及感染途徑？ 主要病原體是腸道病毒。主要經(jīng)糞口途徑

6、傳播，少數(shù)通過(guò)呼吸道分泌物傳播。 9病毒性腦炎的確診依據(jù)是什么？ 腦脊液病原學(xué)檢查。 10何謂朊蛋白病、其特征性病理改變，舉出3種疾病？ 是一類由具傳染性朊蛋白(PrP)所致的散發(fā)性CNS變性疾病，特征性病理改變是腦海綿狀變性(海綿狀腦病)，如Creutzfeldt-Jakob 病(CJD)、瘋牛病、Kuru病。 11人類朊蛋白病主要包括那些疾病？ Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Kuru病、Gerstmann-Straussler綜合征(GSS)、致死性家族性失眠癥(FFI)、缺乏特征性病理改變的和伴痙攣性截癱的朊蛋白癡呆等。 12何謂Creutzfeldt-Jakob病(C

7、JD)? 是人類最常見朊蛋白病，主要累及皮質(zhì)、基底節(jié)和脊髓(皮質(zhì)-紋狀體-脊髓變性)。 13CJD的臨床有那幾種類型？ 四種類型：散發(fā)型、醫(yī)源型(獲得型)、家族型和變異型等。 14何謂Kuru病? 是人類發(fā)現(xiàn)的第一個(gè)致死性朊蛋白病，新幾內(nèi)亞高原土著居民生食感染本病的亡故親人的肉所致。 15致死性家族性失眠癥最突出的早期癥狀？ 睡眠障礙。 16AIDS的確診依據(jù)是什么？ 腦活檢、HIV抗原及抗體測(cè)定。 17AIDS的治療原則是什么？ 抗HIV藥物治療、增強(qiáng)患者免疫功能、治療機(jī)會(huì)性感染及腫瘤等神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。 18何謂結(jié)核性腦膜炎(TBM)？ 是結(jié)核桿菌引起的腦膜和脊髓膜非化膿性炎癥，是最常見的神

8、經(jīng)系統(tǒng)結(jié)核病。 三、論述題 1單純皰疹病毒性腦炎的臨床表現(xiàn)及輔助檢查？ 可發(fā)生于任何年齡和季節(jié)，可有發(fā)熱、不適、頭痛、肌痛、腹瀉等前驅(qū)癥狀及口唇皰疹史；急性起病，可有高熱、頭痛及輕微意識(shí)障礙；精神癥狀突出，如遲鈍、淡漠、呆滯、行為懶散、不能自理生活，或沖動(dòng)行為，可見癲癎發(fā)作；偏癱、失語(yǔ)、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、運(yùn)動(dòng)障礙、腦膜刺激征和智能障礙等，腦實(shí)質(zhì)廣泛壞死可導(dǎo)致腦水腫，引起顱內(nèi)壓增高、腦疝和死亡，病程數(shù)日至12個(gè)月，死亡率高；腦電圖常見單或雙側(cè)顳、額區(qū)彌漫性高波幅慢波，顳區(qū)尖波與棘波；CT可見顳葉局灶性低密度，出血可見點(diǎn)狀高密度；MRI顯示顳葉長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)病灶；腦壓高，細(xì)胞數(shù)增多，蛋白增高

9、，糖與氯化物正常，腦脊液HSV-lgM、lgG抗體滴度4倍以上增高(2次以上)可確診，病后2周內(nèi)PCR檢出腦脊液HSV-DNA可早期診斷。 2單純皰疹病毒性腦炎的治療？ 早期診斷及治療是降低病死率的關(guān)鍵?？共《舅幬镏委煟簾o(wú)環(huán)鳥苷抗HSV，抑制病毒DNA合成；剛昔洛韋作用更強(qiáng)，毒性低；免疫治療：如干擾素、轉(zhuǎn)移因子等；重癥昏迷病人須全身支持及對(duì)癥治療，維持營(yíng)養(yǎng)、水及電解質(zhì)平衡，防治呼吸道感染等并發(fā)癥，以及物理降溫、抗癲癎發(fā)作、鎮(zhèn)靜、脫水降顱壓等，嚴(yán)重腦水腫患者應(yīng)早期大量及短程應(yīng)用皮質(zhì)類固醇；恢復(fù)期可行康復(fù)治療。 3病毒性腦膜炎的臨床表現(xiàn)？ 夏秋季高發(fā)，熱帶和亞熱帶可終年發(fā)病。兒童多見，病程1周以上

10、，成人2周以上；急性起病，出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、肌痛、腹瀉、乏力等全身中毒癥狀和腦膜刺激征；幼兒主要表現(xiàn)發(fā)熱、嘔吐、皮疹等，頸強(qiáng)直輕微或缺如。 4Creutzfeldt-Jakob病的臨床表現(xiàn)？ 中老年患病，起病隱襲，進(jìn)展緩慢；臨床分三期：初期頗似神經(jīng)癥，疲勞、失眠、抑郁和記憶減退等，可有共濟(jì)失調(diào)；中期進(jìn)行性癡呆，伴失語(yǔ)、輕偏癱、皮層盲、肌萎縮、肌陣攣(最具特征性)等；晚期無(wú)動(dòng)性緘默、昏迷或去皮質(zhì)強(qiáng)直；變異型CJD：表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、行為改變，無(wú)肌陣攣和EEG改變，病程較長(zhǎng)；免疫熒光檢出CSF 14-3-3蛋白，血清S100蛋白持續(xù)增高；晚期腦電圖見間隔0.52秒的周期性棘-慢復(fù)合波；CT/MRI

11、見腦萎縮，雙尾狀核、殼核T2對(duì)稱性均質(zhì)高信號(hào)。 選擇題答案 【A型題】 1C 2E 3B 4D 5C 6D 【X型題】 7ABCDE 8ABCD 9ABCDE 10ABCD 11. AB 第十章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 一、選擇題 【A型題】 1下列哪項(xiàng)不是脫髓鞘疾病常見的病理改變： A神經(jīng)纖維髓鞘破壞 B病變分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì) C小靜脈周圍炎性細(xì)胞侵潤(rùn) D神經(jīng)軸索嚴(yán)重壞死 E神經(jīng)細(xì)胞相對(duì)完整 2下列哪項(xiàng)與多發(fā)性硬化發(fā)病機(jī)制無(wú)關(guān)： A病毒性感染 B自身免疫反應(yīng) C環(huán)境因素如高緯度地區(qū) D血管炎導(dǎo)致缺血 E遺傳易感性 3多發(fā)性硬化最常見的臨床類型是： A復(fù)發(fā)-緩解型 B繼發(fā)進(jìn)展型 C原發(fā)進(jìn)展

12、型 D進(jìn)展復(fù)發(fā)型 E良性型 4女性，24歲，一年前疲勞后視力減退，未經(jīng)治療約20余日好轉(zhuǎn)，近1周感冒后出現(xiàn)雙下肢無(wú)力和麻木，2日前向右看時(shí)視物雙影。最可能的診斷是： A球后視神經(jīng)炎 B重癥肌無(wú)力 C多發(fā)性硬化 D腦干腫瘤 E脊髓壓迫癥 5一青年，7個(gè)月前因輕截癱診斷急性脊髓炎住院治療，2周后基本痊愈；近20天來(lái)感覺四肢發(fā)緊、陣發(fā)性強(qiáng)直伴劇烈疼痛，用芬必得無(wú)好轉(zhuǎn)，入院時(shí)查頭部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。對(duì)確診多發(fā)性硬化最有價(jià)值的是： A脊髓MRI檢查 BCSF-IgG指數(shù)增高和寡克隆IgG帶(+) C檢查發(fā)現(xiàn)有感覺障礙平面 DLhermitte征(+) E以上均不能確診 6男性，40

13、歲，因感冒半月后出現(xiàn)性情改變?nèi)缧揽?、暴躁和猜疑，以及EEG彌漫性慢波，以腦炎診斷住院20天，經(jīng)治療病情明顯好轉(zhuǎn)，準(zhǔn)備3日后出院。但患者病情反復(fù)，新出現(xiàn)下列哪種情況更應(yīng)考慮MS： A視力減退并排除眼科疾病 B局灶性癲癎發(fā)作 C查到感覺障礙 D雙側(cè)Babinski征(+) E頭顱MRI檢查有信號(hào)異常 7一中年患者因感冒半月后出現(xiàn)眼球震顫、聲音嘶啞、共濟(jì)失調(diào)和平衡障礙。最不可能的疾病是： A脫髓鞘腦炎 B多發(fā)性硬化 CFisher綜合征 D橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA) E延髓背外側(cè)(Wallenberg)綜合征 8男，26歲，平時(shí)體健，咳嗽發(fā)熱7天后出現(xiàn)高熱、亂語(yǔ)和癲癎發(fā)作，24小時(shí)后昏迷，去腦強(qiáng)直

14、發(fā)作，四肢無(wú)自主活動(dòng)。檢查：Bp130/85mmHg，四肢癱，雙側(cè)Hoffmann征(+)，Babinski征(-)，但Kernig征和Brudzinski征均(+)。最可能的診斷是： A腦囊蟲癥 B感染中毒性休克 C結(jié)核性腦膜炎 D急性播散性腦脊髓炎 E急性蛛網(wǎng)膜下腔出血 【共用題干】女，40歲，既往體健，不明原因出現(xiàn)左面部麻木和眼球活動(dòng)障礙25天。檢查發(fā)現(xiàn)左面部感覺缺失，復(fù)視，水平運(yùn)動(dòng)僅左眼可外展。2月前有雙側(cè)面神經(jīng)麻痹史。 9最可能的診斷是： A脫髓鞘腦炎 B多發(fā)性硬化 CFisher綜合征 D腔隙性梗死 E腦干腫瘤 10最無(wú)鑒別診斷價(jià)值的輔助檢查是： A腦脊液檢查 BVEP C頭顱MR

15、I DSEP EEEG 11預(yù)計(jì)以下最有效的治療是： A神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑 B擴(kuò)血管藥 C復(fù)合B族維生素 D理療 E糖皮質(zhì)激素 12患者最可能的預(yù)后： A病情進(jìn)展迅猛 B預(yù)后不良 C雖復(fù)發(fā)-緩解多次反復(fù)，但可存活25年以上 D慢性進(jìn)展無(wú)緩解 E很快痊愈 【X型題】 13多發(fā)性硬化下列哪項(xiàng)病理表述是錯(cuò)誤的？ A表現(xiàn)腦皮質(zhì)及白質(zhì)廣泛的脫髓鞘病變 B早期新鮮病灶可見影斑 C不出現(xiàn)軟化壞死灶 D晚期可發(fā)生軸突崩解 E晚期神經(jīng)膠質(zhì)增生形成硬化斑 14多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)有： A發(fā)病年齡多在2040歲之間 B起病形式可急可緩 C有脊髓性感覺障礙 D有視力障礙、復(fù)視 E可有共濟(jì)失調(diào) 15多發(fā)性硬化的癥狀可有： A單

16、眼或雙眼視力下降 B共濟(jì)失調(diào) C復(fù)視 D單肢或多肢肌無(wú)力 E眼球震顫 16多發(fā)性硬化的診斷主要依靠： A特征性的癥狀和體征 B僅MRI檢查即可確診 C病變?cè)诳臻g上多病灶性和在時(shí)間上的多發(fā)性的證據(jù) DCSF檢出寡克隆IgG區(qū)帶 E以上均不是 17多發(fā)性硬化急性發(fā)作可能最有效的治療是： A甲基潑尼松龍沖擊療法 B大劑量潑尼松口服 Cb-干擾素治療 D大劑量免疫球蛋白 E環(huán)孢霉素A 二、簡(jiǎn)答題 1什么是脫髓鞘疾??？ 是一組腦和脊髓以脫髓鞘和髓鞘破壞為主要特征的疾病。 2脫髓鞘疾病的病理標(biāo)準(zhǔn)？ CNS白質(zhì)小的播散性或較大的融合神經(jīng)纖維髓鞘破壞病灶，小靜脈周圍炎性細(xì)胞侵潤(rùn)，神經(jīng)細(xì)胞、軸突等相對(duì)完整。 3

17、什么是多發(fā)性硬化(MS)？ MS是以CNS白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫病，遺傳易感性和環(huán)境因素參與發(fā)病過(guò)程。 4何謂寡克隆帶？ 是采用電泳或等電聚焦技術(shù)在腦脊液中檢出的CNS內(nèi)合成的IgG區(qū)帶。 5MS發(fā)病的誘因？ 感冒、發(fā)熱、感染、外傷、手術(shù)、拔牙、妊娠/分娩、過(guò)勞、精神緊張和寒冷等。 6MS的首發(fā)癥狀？ 肢體無(wú)力或麻木、視力減退(球后視神經(jīng)炎)、復(fù)視、痙攣性或共濟(jì)失調(diào)性輕截癱等。 7對(duì)MS的診斷有重要意義的眼部體征？ 核間性眼肌麻痹和眼球震顫是高度提示MS的兩個(gè)體征，如二者并存可指示腦干病灶，應(yīng)高度懷疑MS。 8高度提示MS的常見癥狀體征？ 不對(duì)稱性痙攣性輕截癱、視力障礙、眼震、核間性眼

18、肌麻痹或一個(gè)半綜合征、播散性脊髓炎、Lhermitte征、痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作、年輕人短暫面部感覺缺失或三叉神經(jīng)痛等。 9何謂Charcot三主征？ 眼震、意向震顫、吟詩(shī)樣斷續(xù)語(yǔ)言。 10MS的發(fā)作性癥狀有哪些？ 球后視神經(jīng)炎、橫貫性脊髓炎、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、單肢痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作，以及年輕人短暫面部感覺缺失或三叉神經(jīng)痛。 三、論述題 1多發(fā)性硬化(MS)的臨床特點(diǎn)、主要表現(xiàn)及輔助檢查？ 特點(diǎn)：CNS的多數(shù)病灶及病程中緩解復(fù)發(fā)體現(xiàn)MS病變空間與時(shí)間上多發(fā)性。 臨床表現(xiàn)及檢查：1050歲發(fā)病，女性較多，病前可有感冒、發(fā)熱、感染、外傷、過(guò)勞等誘因；急性或亞急性起病，可復(fù)發(fā)-緩解，多次后病情加重，少

19、數(shù)呈緩慢階梯式進(jìn)展；首發(fā)癥狀肢體無(wú)力或麻木、視力減退、復(fù)視和輕截癱等；常見的癥狀體征是，不對(duì)稱性痙攣性輕截癱、視力障礙，核間性眼肌麻痹與眼震并存是高度提示MS的兩個(gè)體征，以及腦神經(jīng)受累(面神經(jīng)及舌咽、迷走麻痹)、三叉神經(jīng)痛、Lhermitte征、痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作、球后視神經(jīng)炎發(fā)作、意向震顫、吟詩(shī)樣斷續(xù)語(yǔ)言、精神障礙等；腦脊液檢查：細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高(<15×106/L)，蛋白輕度增高；CSF-IgG指數(shù)增高(>0.7，陽(yáng)性率70%)，CSF寡克隆IgG帶(+，檢出率95%)；視覺(VEP)、腦干聽覺(BAEP)和體感誘發(fā)電位(SEP)一項(xiàng)或多項(xiàng)異常(陽(yáng)性率50%90%

20、)；MRI可見側(cè)腦室周圍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)的類圓形或融合性斑塊。 2列舉對(duì)多發(fā)性硬化診斷有重要意義三方面輔助檢查？ 腦脊液檢查：CSF-MNC數(shù)正?；蜉p度增高，通常<15×106/L，CSF-IgG指數(shù)增高或24小時(shí)IgG鞘內(nèi)合成率增高、CSF寡克隆IgG帶(OB)陽(yáng)性均提示IgG鞘內(nèi)合成；視覺、腦干聽覺和體感誘發(fā)電位檢查：50%90%以上的MS患者有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常；MRI成像：側(cè)腦室周圍白質(zhì)多數(shù)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)的類圓形或融合性斑塊，視神經(jīng)、腦干、脊髓也可見脫髓鞘斑。 3復(fù)發(fā)-緩解型MS的治療及藥物？ 促皮質(zhì)素及皮質(zhì)類固醇：有抗炎及免疫調(diào)節(jié)作用，縮短急性期和復(fù)發(fā)期病程，主張大劑量

21、短程療法，如甲基潑尼松龍沖擊療法，成人1 000mg/d加5%葡萄糖500 ml靜脈滴注，一療程連用35天，潑尼松60mg/d繼續(xù)口服12天，逐漸減量停藥；以及ACTH肌注或靜注、潑尼松口服、地塞米松靜脈滴注、地塞米松加氨甲蝶呤鞘內(nèi)注射等；-干擾素療法：IFN-有較強(qiáng)抗病毒作用，可增強(qiáng)MS患者免疫細(xì)胞抑制功能，可用IFN-1b、IFN-1a；硫唑嘌呤可降低MS復(fù)發(fā)率；大劑量免疫球蛋白靜脈滴注對(duì)R-R型MS有肯定的療效；對(duì)癥治療：疲勞感可用鹽酸金剛烷胺、苯異妥英，尿潴留用氯化氨基甲酰甲基膽堿，尿頻尿急用普魯本辛，痛性痙攣用巴氯芬，卡馬西平或安定。 4視神經(jīng)脊髓炎的臨床表現(xiàn)？ 2141歲發(fā)病，急性

22、、亞急性，少數(shù)慢性起??；短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)截癱(急性橫貫性或播散性脊髓炎)和失明(視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎)是本病特征性臨床表現(xiàn)，病情進(jìn)展迅速，多為單相病程，較少緩解-復(fù)發(fā)；橫貫性脊髓炎多呈播散性脊髓炎，是急性脊髓炎癥脫髓鞘病變，表現(xiàn)快速進(jìn)展的輕截癱、雙側(cè)Babinski征、軀干部的感覺平面和尿便障礙等；急性復(fù)發(fā)型脊髓炎常伴L(zhǎng)hermitte征、強(qiáng)直性痙攣，單相病程者神經(jīng)根痛較少；大多數(shù)單相病程或復(fù)發(fā)型患者CSF細(xì)胞數(shù)增多(>5×106/L)，約1/3單相及復(fù)發(fā)型患者可>50×106/L，CSF蛋白增高；MRI檢查大多數(shù)復(fù)發(fā)型病人脊髓縱向融合病變>3個(gè)脊柱

23、節(jié)段，通常610個(gè)節(jié)段，常見脊髓腫脹和強(qiáng)化。 選擇題答案 【A型題】 1D 2D 3A 4C 5B 6A 7D 8D 9B 10E 11E 12C 【X型題】 13AC 16ABCDE 14ABCDE 17C 15A 第十一章 運(yùn)動(dòng)障礙疾病 一、選擇題 【A型題】 1帕金森病(PD)最常見的首發(fā)癥狀： A靜止性震顫 B鉛管樣肌強(qiáng)直 C齒輪樣肌強(qiáng)直 D慌張步態(tài) E小步態(tài) 2帕金森病不會(huì)出現(xiàn)的體征是： A手的搓丸樣震顫 B齒輪樣肌強(qiáng)直 C面具臉 D擠奶婦手法 E慌張步態(tài) 3帕金森病以下的哪項(xiàng)表述是不正確的？ A多在中老年期發(fā)病 B主要表現(xiàn)靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩和肌強(qiáng)直 C通常的輔助檢查無(wú)特殊發(fā)現(xiàn) D

24、早期發(fā)現(xiàn)、早期治療可治愈 E抗膽堿能藥物適用于震顫明顯的較年輕患者 4帕金森病以下哪項(xiàng)診斷及治療的表述是正確的？ A腦脊液檢查對(duì)診斷頗有價(jià)值 BMRI檢查有特征性表現(xiàn) CPD一經(jīng)確診應(yīng)首選左旋多巴治療 D美多巴是由左旋多巴加芐絲肼組成，療效優(yōu)于左旋多巴 E服用左旋多巴出現(xiàn)周圍性副作用時(shí)應(yīng)立即停藥 5小舞蹈病三聯(lián)征是指： A舞蹈樣動(dòng)作、肌張力減低、共濟(jì)失調(diào) B舞蹈樣動(dòng)作、肌強(qiáng)直、共濟(jì)失調(diào) C舞蹈樣動(dòng)作、偏癱、共濟(jì)失調(diào) D舞蹈樣動(dòng)作、癡呆、共濟(jì)失調(diào) E舞蹈樣動(dòng)作、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào) 6小舞蹈病與下列哪一種病原體感染有關(guān)？ A葡萄球菌 BA族溶血性鏈球菌 C肺炎球菌 D李斯特桿菌 E結(jié)核桿菌 7小舞

25、蹈病下列哪項(xiàng)表述是不正確的？ A是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn) B病理可有黑質(zhì)、紋狀體等部位可逆性炎性改變 C兒童和青少年多見 D治愈后不再?gòu)?fù)發(fā) E即使不治療也可自行緩解 8下列關(guān)于小舞蹈病輔助檢查結(jié)果哪一項(xiàng)是不正確的？ A血沉加快 B抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加 C鏈球菌血清學(xué)檢查為陰性 D腦電圖改變無(wú)特異性 E頭部MRI檢查無(wú)異常 9下列關(guān)于小舞蹈病治療哪一項(xiàng)是不正確的？ A可適當(dāng)用鎮(zhèn)靜藥 B病癥輕者，可不用青霉素或其它抗生素 C無(wú)論病癥輕重，均應(yīng)給予水楊酸鈉或潑尼松 D舞蹈癥狀可用氯丙嗪 E治愈后還應(yīng)定期隨訪 10肝豆?fàn)詈俗冃耘c哪種物質(zhì)代謝障礙有關(guān)？ A鐵 B銅 C鉛 D一氧化碳 E維生素B1

26、2 11男性，20歲，雙手抖動(dòng)3年。體檢：面部表情少，雙手震顫，步行運(yùn)動(dòng)遲緩，雙眼角膜與鞏膜交界處見褐色環(huán)，該患者最有可能的診斷是： A帕金森病 B帕金森綜合征 C特發(fā)性震顫 D小舞蹈病 E肝豆?fàn)詈俗冃?【X型題】 12臨床上一般認(rèn)為基底節(jié)包括： A尾狀核 B殼核 C蒼白球 D丘腦底核 E黑質(zhì) 13左旋多巴的副作用有： A惡心、嘔吐 B癥狀波動(dòng) C運(yùn)動(dòng)障礙 D下肢網(wǎng)狀青斑 E精神癥狀 14小舞蹈病的臨床表現(xiàn)有： A舞蹈樣動(dòng)作 B擠奶婦手法 C角膜K-F環(huán) D精神癥狀 E可伴有心臟病 15肝豆?fàn)詈俗冃缘闹饕R床表現(xiàn)： A錐體外系癥狀 B肝硬化 C精神癥狀 D心臟功能損害 E角膜K-F環(huán) 16肝豆

27、狀核變性的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有： A肢體舞蹈樣動(dòng)作 B震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩 C智力減退 D行為、性格異常 E共濟(jì)失調(diào) 17肝豆?fàn)詈俗冃耘c帕金森病的鑒別在于： A震顫，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)遲緩 B角膜K-F環(huán) C抑郁 D慌張步態(tài) E(+)家族史 二、簡(jiǎn)答題 1何謂肌強(qiáng)直、鉛管樣及齒輪樣強(qiáng)直？ 肌強(qiáng)直是被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)阻力增加；被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)屈肌與伸肌阻力始終增高為鉛管樣強(qiáng)直；如伴有震顫，在均勻阻力中斷續(xù)停頓為齒輪樣強(qiáng)直。 2何謂開-關(guān)現(xiàn)象？ 是左旋多巴及復(fù)方左旋多巴治療PD中出現(xiàn)的一種副作用，癥狀在突然緩解(開期)與加重(關(guān)期)之間波動(dòng)。 3銅藍(lán)蛋白(CP)的意義？ 肝豆?fàn)詈俗冃允浅Ｈ旧w隱性遺傳銅代謝障礙疾病，

28、銅不能與肝內(nèi)前銅藍(lán)蛋白結(jié)合，使銅藍(lán)蛋白(呈深藍(lán)色而得名)合成障礙，血清CP降低，過(guò)量銅在肝、腦、腎和角膜等沉積而致病。 4基底節(jié)三個(gè)重要的神經(jīng)環(huán)路是什么？ 皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路、黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路、紋狀體-蒼白球環(huán)路。 5何謂帕金森病？ 又稱為震顫麻痹，是中老年人常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)步態(tài)異常為主要特征。 6何謂運(yùn)動(dòng)障礙？ 運(yùn)動(dòng)障礙又稱異動(dòng)癥，表現(xiàn)類舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥的不自主運(yùn)動(dòng)，可累及頭面部、四肢和軀干，有時(shí)表現(xiàn)單調(diào)刻板的不自主動(dòng)作。 7何謂小舞蹈??？ 是風(fēng)濕熱的CNS表現(xiàn)，多見于兒童和青少年，以舞蹈樣動(dòng)作、肌張力降低、自主運(yùn)動(dòng)障礙等為特征。 8何謂Wilson ??？ 也稱肝豆?fàn)詈俗冃?，是遺傳性銅代謝障礙所致肝硬化和基底節(jié)為主的腦變性病。 三、論述題 1何謂運(yùn)動(dòng)障礙疾病、臨床類型及特征？ 運(yùn)動(dòng)障礙疾病又稱錐體外系疾病，源于基底節(jié)功能紊亂，主要表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，肌力、感覺及小腦功能不受影響。可分為肌張力降低-運(yùn)動(dòng)過(guò)多和肌張力增高-運(yùn)動(dòng)減少兩類，前者表現(xiàn)異常不自主運(yùn)動(dòng)，后者以靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)步態(tài)異常為主要特征 2試述腦的多巴胺代謝？帕金森病的生化病理？ 黑質(zhì)致密部多巴胺(DA)神經(jīng)元自血流攝入左旋酪氨酸，經(jīng)細(xì)胞內(nèi)酪氨酸羥化酶轉(zhuǎn)化為左旋多巴，再經(jīng)多巴脫羧酶