Mirizzi綜合征診治進(jìn)展

1、Mirizzi綜合征診治進(jìn)展         【關(guān)鍵詞】  Mirizzi   Mirizzi綜合征是由于膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓，引起膽總管的機(jī)械壓迫或繼發(fā)炎癥導(dǎo)致肝總管狹窄、膽囊膽總管瘺的一組疾病。該病是少見的膽囊結(jié)石并發(fā)癥，其發(fā)病率占0.7%1.4%1-2。1  發(fā)病機(jī)制   現(xiàn)在多數(shù)學(xué)者認(rèn)為膽囊管較長、膽囊管和膽總管并行或低位匯入膽總管時(shí)易發(fā)生Mirizzi綜合征2。其發(fā)病與膽囊結(jié)石的長期存在和慢性炎癥有著直接關(guān)系。最初嵌頓在Hartmann囊的結(jié)石

2、長期壓迫膽總管，導(dǎo)致膽囊炎反復(fù)發(fā)作，并最終導(dǎo)致膽囊擴(kuò)張、增厚及炎癥形成。如果有炎癥的膽囊和膽總管接近并且融合時(shí)，炎癥及粘連將加重膽管的阻塞。隨著時(shí)間的進(jìn)展，結(jié)石造成膽囊壓力性壞死和侵入到膽總管時(shí)，就引起膽囊膽總管瘺。由于膽總管瘺的存在，炎癥反復(fù)發(fā)作，常導(dǎo)致膽囊管、膽總管、十二指腸、結(jié)腸的粘連3。另外，長期慢性炎癥的存在，還可能誘發(fā)膽道腫瘤。Prasad等4報(bào)道Mirizzi綜合征并發(fā)膽囊癌的發(fā)病率為5.3%。2  病理分型   根據(jù)Mirizzi綜合征發(fā)生的病因、病理不同，不同作者提出了不同的病理分型（表1）。表1  Mirizzi綜合征的不同病理分型（

3、略）   1982年，McSherry等5建議把Mirizzi綜合征分為2型： 型包括嵌頓在膽囊管或膽囊頸部結(jié)石壓迫肝總管；型包括膽囊膽總管瘺，凡結(jié)石部分或全部侵蝕肝總管壁而進(jìn)入肝總管，都?xì)w于此類。在此基礎(chǔ)上，Csendes等6于1989年進(jìn)一步修正。他們認(rèn)為此綜合征可分為4型：I型，膽囊頸或膽囊管結(jié)石嵌頓壓迫膽總管；型，膽囊膽總管瘺形成，瘺管口徑小于膽總管周徑的1/3；型，瘺管口徑超過膽總管周徑的2/3；型，膽囊膽總管瘺完全破壞了膽總管。最近Colovi等7以病理學(xué)和手術(shù)治療為分類基礎(chǔ)提出了新的分型方法：型，膽囊管或膽囊頸結(jié)石嵌頓引起肝總管狹窄，即Mirizzi綜合征原型

4、；型，能夠一期修復(fù)的膽囊膽總管瘺；型，不能一期修復(fù)的膽囊膽總管瘺；a型，在型基礎(chǔ)上合并有需要修補(bǔ)的十二指腸瘺；IV型，膽囊頸或膽囊管無結(jié)石，而是膽囊的炎癥反應(yīng)引起肝總管狹窄。我們認(rèn)為Csendes分型法比較直觀，在手術(shù)過程中不需額外輔助器材就能直接診斷和分型，方便臨床診斷和治療。3  臨床表現(xiàn)及診斷   Mirizzi綜合征早期正確的診斷對(duì)于治療及預(yù)防遠(yuǎn)期并發(fā)癥有著十分重要的意義。因本病無特異性的臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)變化，故要在術(shù)前確診比較困難。   本病常發(fā)生于膽道長期有癥狀的患者，近期常有黃疸史，也可表現(xiàn)為急性膽囊炎、急性膽管炎或胰腺炎。最

5、為常見的臨床癥狀是阻塞性黃疸（60%100%）和腹痛（50%100%）8。最常見的血清學(xué)指標(biāo)異常表現(xiàn)為TB、ALP及轉(zhuǎn)氨酶水平的升高2。而WBC升高并不多見，一般發(fā)生在炎癥的急性期。   常用的影像學(xué)檢查有B超、CT、ERCP、MRCP。B超是篩查Mirizzi綜合征的首要診斷工具，它對(duì)肝膽系統(tǒng)結(jié)石、膽囊炎癥及膽囊腫大的診斷有很高的敏感性。常規(guī)B超對(duì)Mirizzi綜合征診斷的敏感性只有27%9。近年來運(yùn)用導(dǎo)管內(nèi)超聲成像技術(shù)對(duì)病變局部進(jìn)行檢查，大大提高了超聲對(duì)此綜合征診斷的敏感性和特異性。Wehrmann等10報(bào)道導(dǎo)管內(nèi)超聲成像技術(shù)對(duì)該病的敏感性和特異性分別達(dá)97%和100%

6、。CT對(duì)腹腔內(nèi)器官解剖結(jié)構(gòu)和毗鄰關(guān)系顯示清晰，并且不受腸道氣體的影響，可以鑒別突發(fā)的肝總管狹窄是否由于肝管外包塊壓迫引起，并排除膽道內(nèi)或肝門部的占位性病變。ERCP對(duì)膽道系統(tǒng)顯影清晰，可以發(fā)現(xiàn)CT無法顯示的細(xì)小膽管，在對(duì)Mirizzi綜合征的診斷上有較高的敏感性，并可以確定是否有瘺道的存在11。此外，ERCP還可以作為一種治療手段，包括取石、引流和放置支架等，特別對(duì)于沒有手術(shù)指征的患者是最好的選擇。MRCP對(duì)膽道系統(tǒng)顯影清楚，對(duì)Mirizzi綜合征的診斷敏感性和特異性幾乎與ERCP相同，且為無創(chuàng)性檢查，能更好的被患者接受，是診斷此綜合征的最佳選擇。但是它與ERCP比較有一些不足之處，不能精確地

7、證實(shí)瘺的存在，也不能進(jìn)行治療12。   Mirizzi綜合征術(shù)前很難判斷是否存在膽囊膽總管瘺，但是瘺的存在與否直接關(guān)系到手術(shù)方式的選擇。易濱等13認(rèn)為，在考慮Mirizzi綜合征診斷的前提下，如下判斷可能有助于膽囊膽總管瘺的診斷：（1）術(shù)前黃疸持續(xù)時(shí)間6周者可能不存在瘺；（2）黃疸持續(xù)6周以后，ERCP或MRCP檢查若提示有肝外膽管狹窄，則可能未發(fā)生瘺或瘺口有結(jié)石嵌頓；（3）若發(fā)現(xiàn)無肝外膽管狹窄，并存在膽總管結(jié)石，則不能簡單地診斷膽總管結(jié)石（可伴膽囊結(jié)石），而忽略了瘺的可能。   Mirizzi綜合征繼發(fā)腫瘤的可能性較大，但由于膽囊癌早期常無特殊的臨床表

8、現(xiàn)，早期診斷率很低5。血液中CA19-9水平測定可能是膽囊癌早期診斷的有效指標(biāo)。雖然Mirizzi綜合征、膽道慢性炎癥或黃疸也可使CA19-9水平增高，但超過1000 U/ml以上則多為惡性病變，最終診斷仍需要病理學(xué)檢查，不能僅憑CA19-9的水平高低來判斷其良、惡性程度14。4  治療   Mirizzi綜合征的治療原則：（1）以開腹手術(shù)為主；（2）術(shù)中仔細(xì)認(rèn)清膽道解剖結(jié)構(gòu)，切除病變膽囊、取盡結(jié)石、解除梗阻、通暢引流、修補(bǔ)膽管缺損。但對(duì)不同的患者、類型，需選用不同的方法。   目前型和型手術(shù)方法比較清楚，型可行保留膽囊管的膽囊切除術(shù)2。對(duì)于極

9、少數(shù)無膽囊管的患者，需保留足夠的膽囊頸，并將其縫合，以避免結(jié)扎引起肝總管或膽總管扭曲狹窄。當(dāng)膽囊三角炎癥較重，難以解剖時(shí)，完全切除膽囊可能比較困難，可采用逆行切除膽囊大部，將殘余膽囊壁黏膜剝除或燒灼，縫合漿肌層即可。取出結(jié)石后，受壓的肝總管即可自行復(fù)原。其缺點(diǎn)是膽囊黏膜可能破壞不完全，殘留的膽囊管和部分膽囊組織可以造成膽囊管綜合征或逐漸形成小膽囊或假膽囊，導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)，需再次手術(shù)。對(duì)于型患者，采用膽總管或肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)較為安全，術(shù)后較少發(fā)生膽道逆行感染或吻合口狹窄11。   型和型的手術(shù)方式不是十分明確。部分學(xué)者認(rèn)為型中瘺口較小的可行膽囊大部切除+T管引

10、流術(shù)12。過度的解剖膽囊頸和暴露膽囊三角將損傷甚至擴(kuò)大膽總管瘺口，導(dǎo)致無足夠的組織縫合瘺口。此時(shí)可先切開膽囊底部，取出嵌頓的結(jié)石，再使用殘余的膽囊壁用可吸收線縫合瘺口。膽管成形使用的膽囊壁必須要保證良好的血供，其血供情況可直接由膽囊壁的出血情況來判斷?？p合后于瘺口的上或下方安置T管，以防術(shù)后拔除T管后發(fā)生膽管狹窄。以T管的一臂支撐瘺口吻合處可起到支撐和引流的雙重作用。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為膽腸吻合術(shù)仍是治療有瘺口存在的Mirizzi綜合征的最佳術(shù)式，特別是瘺口較大或膽管損傷可能性較大的患者8。          

11、  Mirizzi綜合征是否行LC一直備受爭議，過去將其作為禁忌證。隨著LC技術(shù)的提高，有學(xué)者認(rèn)為此綜合征的型和型在熟練掌握內(nèi)鏡技術(shù)和膽道外科基本操作技術(shù)的前提下是可行LC治療的1，3。但一般認(rèn)為此綜合征使用LC將比開腹手術(shù)所致的膽管損傷率要高。大量的病例資料研究發(fā)現(xiàn)：經(jīng)LC中轉(zhuǎn)開腹的比例為0100%，如果型以上，或瘺比較大的患者，中轉(zhuǎn)率可高達(dá)100%，并發(fā)癥發(fā)生率為060%，膽管損傷率為022.2%，住院病死率為025%9。有研究表明手助腹腔鏡手術(shù)與單純腹腔鏡手術(shù)比較，具有手術(shù)時(shí)間短，并發(fā)癥少的優(yōu)點(diǎn)，可代替單純腹腔鏡手術(shù)進(jìn)行比較復(fù)雜的膽石癥手術(shù)15。   近來內(nèi)

12、鏡越來越廣泛的應(yīng)用于Mirizzi綜合征的診斷和治療。處于急性炎癥期的患者，立即行開腹手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較大，且對(duì)年老體弱或合并其他重要臟器功能障礙的患者，開腹手術(shù)為其禁忌證?？尚心嫘心懙涝煊懊鞔_病變類型，然后向膽道內(nèi)放內(nèi)支撐架或置管引流，待黃疸減退或急性炎癥緩解后，再行開腹膽囊切除、膽管修補(bǔ)。若患者不愿或不能行開腹手術(shù)，則可再次用取石籃或氣電碎石技術(shù)徹底清除膽道結(jié)石并更換內(nèi)支撐架。此法對(duì)年老患者尤為適用16。5  總結(jié)   現(xiàn)有的檢查手段對(duì)Mirizzi綜合征還不能達(dá)到很高的術(shù)前確診率，故術(shù)中明確診斷對(duì)減少醫(yī)源性膽管損傷、術(shù)后并發(fā)癥及病死率都顯得十分必要。同時(shí)針對(duì)不同

13、的患者選用適合不同個(gè)體的診斷和治療以及醫(yī)生警惕性和醫(yī)療水平的提高，將會(huì)使由Mirizzi綜合征導(dǎo)致的膽管損傷明顯下降?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】  1Kwon AH, Inui H. Preoperative diagnosis and efficacy of laparoscopic procedures in the treatment of Mirizzi syndrome. J Am Coll Surg,2007,204（3）:409-415.2Abou-saif A, Al-Kawas FH. Complications of gallstone disease: Mirizzi syn

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