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文檔簡介

1、Alzheimer病的臨床表現(xiàn)、影像學表現(xiàn):臨床癥狀分兩方面,即認知功能減退及其伴隨的生活能力減退癥狀和非認知性神經(jīng)精神癥狀。影像:CT檢查見腦萎縮、腦室擴大;頭顱MRI檢查顯示雙側(cè)顳葉、海馬萎縮。D癲癇發(fā)作分類:1、部分性發(fā)作:單純部分性發(fā)作(部分運動性發(fā)作、部分感覺性發(fā)作、自主神經(jīng)性發(fā)作、精神性發(fā)作);復雜部分性(僅表現(xiàn)為意識障礙、表現(xiàn)為意識障礙和自動癥、表現(xiàn)為意識障礙與運動癥狀);部分性繼發(fā)全面性發(fā)作。2、全面性發(fā)作:全面強直-陣攣發(fā)作;強直性發(fā)作;陣攣性發(fā)作;失神性發(fā)作;肌陣攣性發(fā)作;失張力發(fā)作。D癲癇診斷:三步原則:首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作;其實是哪種類型的癲癇或癲癇綜合征;

2、最后明確發(fā)作的病因是什么。病史:起病年齡、發(fā)作的詳細過程、病情發(fā)展過程、發(fā)作誘因、是否有先兆、發(fā)作頻率和治療經(jīng)過。輔助檢查:腦電圖觀測癲癇放電,49.5%以上能記錄到;神經(jīng)影像學檢查確定腦結(jié)構(gòu)異?;虿∽儯袝r可作出病因診斷。Horner:臨床表現(xiàn):瞳孔縮小。眼瞼下垂及眼裂狹小。眼球內(nèi)陷。患側(cè)額部無汗。眼壓低,同側(cè)面部無汗和溫度升高,淚腺分泌增多或減少。本征發(fā)生于兒童時常有虹膜色素缺失。病因:植物神經(jīng)主要是頸部交感神經(jīng)節(jié)的損傷等引起的特征性的一群眼部癥狀。頸部交感神經(jīng)徑路的任何一段受損都可發(fā)生本病。J慢性脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn):1、神經(jīng)根癥狀2、感覺障礙3、運動障礙4、反射異常5、自主神經(jīng)癥狀6、脊

3、膜刺激癥狀。J重癥肌無力(P360):是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性慢性疾病。臨床表現(xiàn):全身骨骼肌均可受累,多以腦神經(jīng)支配的肌肉最先受累。常從一組肌群開始,范圍逐步擴大,受累骨骼肌病態(tài)疲勞,常在活動后加劇,休息后減輕。實驗室檢查:血、尿、腦脊液,神經(jīng)傳導速度正常;常規(guī)肌電圖基本正常;重復神經(jīng)電刺激(具有確診價值)90%低頻刺激陽性;單纖維肌電圖表現(xiàn)為間隔時間延長。AChR抗體滴度檢測85%以上患者濃度明顯升高。N腦出血與腦梗死鑒別要點:腦梗死發(fā)病年齡多60歲以上,安靜或睡眠中起病,十余小時或1-2天癥狀達到高峰,全腦癥狀輕或無,意識障礙輕或無,神經(jīng)體征多為非均等性偏癱,CT見腦

4、實質(zhì)內(nèi)低密度病灶,腦脊液無色透明。腦出血多為60歲以下,動態(tài)起?。ɑ顒踊蚯榫w激動),十分鐘至數(shù)小時癥狀達到高峰,全腦癥狀表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等高顱壓癥狀,意識障礙多見且較重,神經(jīng)體征多為均等性偏癱,CT見腦實質(zhì)內(nèi)高密度病灶,腦脊液可有血性。P典型偏頭痛的臨床表現(xiàn):約占偏頭痛患者10%。發(fā)作前數(shù)小時至數(shù)日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驅(qū)癥狀。在頭痛之前或頭痛時,常以可逆的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為先兆,表現(xiàn)為視覺、感覺、言語和運動的缺損或刺激癥狀。頭痛在先兆同時或先兆后60分鐘內(nèi)發(fā)生,表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)額顳部或眶后搏動性頭痛,常伴惡心嘔吐畏光或畏聲、蒼白或出汗、多尿、易激怒、氣味恐怖及疲勞

5、感等,可見頭面部水腫、顳動脈突出等?;顒雍蠹又?,睡眠可緩解。頭痛可赤血4-72小時,消退后常有疲勞、倦怠、煩躁無力食欲差等,1-2日可好轉(zhuǎn)。S髓內(nèi)、髓外硬模內(nèi)占位病變的鑒別:髓內(nèi):早期癥狀多為雙側(cè);神經(jīng)根痛少見,部位不明確;分離性感覺障礙;痛溫覺障礙自上向下發(fā)展,頭側(cè)重;脊髓半切綜合癥少見;早期出現(xiàn)廣泛明顯節(jié)段性肌無力和萎縮;椎體束征不明顯;早期出現(xiàn)括約肌功能障礙;無棘突壓痛叩痛;晚期出現(xiàn)不明顯椎管梗阻;腦脊液蛋白增高不明顯;脊柱X線平片無改變;脊髓造影和MRI顯示脊髓梭形膨大。髓外硬膜內(nèi):早期癥狀自一側(cè)很快發(fā)作為雙側(cè);早期常有劇烈神經(jīng)根痛,部位明確;傳導束性感覺障礙;痛溫覺障礙自下向上發(fā)展,

6、尾側(cè)重;多見脊髓半切綜合癥;節(jié)段性肌無力和萎縮少見局限;早期多見錐體束征,多從一側(cè)開始;晚期出現(xiàn)括約肌功能障礙;棘突壓痛叩痛常見;早期出現(xiàn)明顯椎管梗阻;腦脊液蛋白增高明顯;脊柱X線平片改變;脊髓造影杯口狀;MRI髓外腫塊及脊髓移位。S上下運動神經(jīng)癱瘓鑒別(P85):癱瘓分布:(上)整個肢體為主(下)肌群為主;肌張力:(上)增高,呈痙攣性癱瘓(下)降低,呈弛緩性癱瘓;淺反射:(上、下)消失;腱反射(上)增強(下)減弱或消失;病理反射(上)陽性(下)陰性;肌萎縮:(上)無或有輕度廢用性萎縮(下)明顯;皮膚營養(yǎng)障礙(上)多數(shù)無障礙(下)常有;肌束顫動或肌纖維顫動:(上)無(下)可有;肌電圖:(上)神

7、經(jīng)傳導速度正常,無失神經(jīng)電位(下)神經(jīng)傳導速度異常,有失神經(jīng)電位。T頭部痛敏結(jié)構(gòu):顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)包括靜脈竇、腦膜前動脈及中動脈、顱底硬腦膜、三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、頸內(nèi)動脈近端部分及鄰近Willis環(huán)分支、腦干中腦導水管周圍灰質(zhì)和丘腦感覺中繼核等。顱外痛敏結(jié)構(gòu)包括顱骨骨膜、頭部皮膚、皮下組織、帽狀腱膜、頭頸部肌肉和顱外動脈、第2和第3頸神經(jīng)、眼、耳、牙齒、鼻竇、口咽部和鼻腔粘膜等。Y延髓背外側(cè)綜合癥(wallenberg):是延髓上段背外側(cè)區(qū)病變,臨床表現(xiàn)為1、眩暈,惡心,嘔吐及眼震。2、病灶側(cè)軟腭,咽喉肌癱瘓,表現(xiàn)為吞咽困難,構(gòu)音障礙,同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失。3、病灶側(cè)共濟失調(diào)。4、H

8、orner綜合癥(交感神經(jīng)下行纖維損害)。5、交差性感覺障礙,即同側(cè)面部痛、溫覺喪失,對側(cè)偏身痛、溫覺減退或喪失。Z中樞面癱與周圍型面癱:面癱程度:(周)重(中)輕;癥狀表現(xiàn):(周)面部表情肌癱瘓使表情動作喪失(中)病灶對側(cè)下部面部表情肌癱瘓(鼻唇溝變淺和口角下垂),額支無損(兩側(cè)中樞支配),皺額、皺眉和閉眼動作無障礙;病灶對側(cè)面部隨意動作喪失而哭、笑等動作仍保存;常伴有同側(cè)偏癱和中樞性舍下神經(jīng)癱;恢復速度:(周)緩慢(中)較快;常見病因:(周)面神經(jīng)炎(中)腦血管疾病及腦部腫瘤。Z中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染部位:腦炎、脊髓炎火腦脊髓炎主要侵犯腦或脊髓實質(zhì);腦膜炎、脊髓炎或鬧寂寞炎主要侵犯腦或脊髓軟膜;

9、腦膜腦炎:腦實質(zhì)與腦膜合并受累。感染途徑:血行感染、直接感染、神經(jīng)干逆行感染。感染癥狀:高熱,抽搐,昏迷。Z蛛網(wǎng)膜下腔出血常見并發(fā)癥:再出血:是SAH主要的急性并發(fā)癥,20%的動脈瘤患者病后1014日可發(fā)生再出血。腦血管痙攣:發(fā)生于蛛網(wǎng)膜下腔中血凝塊環(huán)繞的血管,痙攣嚴重程度與出血量相關(guān),可導致1/3以上病例腦實質(zhì)缺血。急性或亞急性腦積水:由于血液進入腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔形成血凝塊阻礙腦脊液循環(huán)通路所致,起病一周內(nèi)約15%20%的患者發(fā)生急性腦積水。其他:5%10%的患者發(fā)生癲癇發(fā)作,少數(shù)患者發(fā)生低鈉血癥。Brown-sequard syndrome(脊髓半切綜合癥):脊髓半側(cè)損害,病變側(cè)損傷平

10、面以下深感覺障礙及上運動神經(jīng)元性癱瘓,對側(cè)損傷平面以下痛、溫覺缺失。D單純皰疹性腦炎:是由單純皰疹病毒感染引起的一種急性CNS感染性疾病,又稱急性壞死性腦炎,是CNS最常見的病毒感染性疾病。F反坳危象(P365):是指由于對抗膽堿酯酶藥物不敏感而出現(xiàn)的嚴重的呼吸困難,騰喜龍試驗無反應,此時應停止抗膽堿酯酶藥,對作氣管插管或切開的患者采用打劑量類固醇激素治療,待運動終板功能恢復后在重新調(diào)整抗膽堿酯酶藥物劑量。Gerstmann綜合癥:為優(yōu)勢側(cè)角回損害所致,主要表現(xiàn)有:計算不能(失算癥)、手指失認、左右辨別不能(左右失認癥)、書寫不能(失寫癥)、有時伴失讀。H華勒變性(P54):是指神經(jīng)纖維受各種

11、外傷斷裂后,遠端神經(jīng)纖維發(fā)生的一系列變化。斷端遠側(cè)的軸突由于得不到胞體的營養(yǎng)支持,只能生存幾天,以后很快發(fā)生變性、解體。殘骸由施萬細胞和巨噬細胞吞噬清除。斷端近側(cè)的軸突和髓鞘可有同樣變化,但僅破壞l2個郎飛結(jié)即停止。軸突斷裂的胞體發(fā)生一系列改變(如染色質(zhì)分解)準備修復斷裂的軸突??拷w的軸突斷裂也可以使細胞體壞死。H昏迷臨床表現(xiàn):是一種最嚴重的意識障礙?;颊咭庾R完全喪失,各種強刺激不能使其覺醒,無有目的的自主活動,不能自發(fā)睜眼。J脊髓休克(P316):當脊髓被橫斷時,由于突然失去高級中樞的控制,在損傷以下的部位,一切反射活動立即暫時消失,橫斷后的脊髓進入無反應狀態(tài),這種現(xiàn)象稱為脊髓休克。N腦

12、脊液蛋白細胞分離:即蛋白含量增高而細胞數(shù)目正常,吉蘭-巴雷綜合征腦脊液檢查可見。S失語癥:是指在神志清楚,意識正常,發(fā)音和構(gòu)音沒有障礙的情況下,大腦皮層語言功能區(qū)病變導致的言語交流能力障礙,表現(xiàn)為自發(fā)談話、聽理解、復述、命名、閱讀和書寫六個基本方面能力殘缺或喪失。S失用癥:是指在意識清楚、語言理解功能及運動功能正常情況下,患者喪失完成有目的的復雜活動的能力。T脫髓鞘疾?。菏且唤M腦和脊髓以髓鞘破壞或髓鞘脫失病變?yōu)橹饕卣鞯募膊。撍枨适瞧洳±磉^程中具有特征性的表現(xiàn)。TIA(短暫性腦缺血發(fā)作):是指因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功能缺失或視網(wǎng)膜功能障礙,臨床癥狀一般持續(xù)10-20分鐘,多在1h內(nèi)緩解,最長不超過24h,不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀,結(jié)構(gòu)性影像學檢查無責任病灶。Weber綜合征(大腦腳綜合征):一側(cè)中腦大腦腳腳底損害,表現(xiàn)為病側(cè)除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹,瞳孔散大。對側(cè)中樞性面舌癱和上下肢癱瘓。X癇性發(fā)作:是由于大

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