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文檔簡介
1、伴有中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇 (BECT)(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes) 定義: 又稱兒童良性Rolandic癲癇,是兒童期最常見的部分性癲癇,人群發(fā)病率為21/10萬,占各種兒童癲癇的15%-24%。發(fā)病年齡為3-13歲,75%在5-10歲間起病?;純壕襁\(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,神經(jīng)系統(tǒng)和神經(jīng)影像學(xué)檢查正常。 癥狀:70%-80%的發(fā)作發(fā)生在睡眠中,常在入睡后不久或清晨快醒時(shí),表現(xiàn)為口面部的局部感覺運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,患兒口角歪向一側(cè),伴該側(cè)面部抽搐,喉中呼嚕聲及流涎。發(fā)作可累及同側(cè)上肢,或以一側(cè)手及上肢的抽搐開始,偶可累及下肢
2、。 局部性發(fā)作可發(fā)展為意識(shí)障礙或迅速擴(kuò)散為全身性發(fā)作,容易誤認(rèn)為是原發(fā)性全身性發(fā)作。13%到21%的患兒僅有一次發(fā)作,另有20%左右發(fā)作頻繁。腦電圖表現(xiàn) 發(fā)作期間背景活動(dòng)正常。清醒時(shí)中央、頂區(qū)和(或)中后顳區(qū)(Rolandic區(qū))可見散在的棘波或棘慢復(fù)合波發(fā)放。 尖波或棘波的寬度一般為50到100毫秒,波形常較鈍,成負(fù)向或負(fù)-正雙相,在中顳區(qū)或中央?yún)^(qū)波幅最高,后跟隨一高波幅慢波,棘慢復(fù)合波頻率一般為1.53Hz??蓡蝹€(gè)出現(xiàn),但常在數(shù)秒內(nèi)成簇發(fā)放。 Rolandic區(qū)放電波形的特征。 棘慢復(fù)合波的發(fā)放與患兒的醒覺水平明顯相關(guān)。但病人興奮或思考時(shí)棘慢復(fù)合波減少或消失,醒覺度降低或思睡時(shí)增加。入睡后
3、棘慢復(fù)合波立刻明顯增多,并趨于雙側(cè)性或全腦發(fā)放。30%的病人僅在睡眠中可記錄到棘慢復(fù)合波,因而睡眠腦電圖記錄對(duì)診斷至為重要。正常清醒期EEG典型病例分析典型病例分析 女,6歲,睡眠中一側(cè)口角抽搐1次。智力正常,頭顱CT未見異常。睡眠期EEG示左側(cè)Rolandic區(qū)(C3、P3、T3、T5)頻發(fā)成簇尖慢復(fù)合波,呈假節(jié)律性發(fā)放,可波及枕和前顳區(qū),淺睡期更多。 異常波的出現(xiàn): (1) 棘波: 周期83ms, 多為20-50ms之間(16-30Hz), 波幅多在100以上, 屬快波, 波形較陡成為棘樣 其中83ms, 多在83-200ms之間(5-12Hz), 波幅100,包括尖慢波, 其臨床意義同棘
4、波, 但一般認(rèn)為此波的起源部位較棘波深。左側(cè)中央部尖波 (3) 棘-慢波: 棘波后有一200-500ms的慢波, 其臨床意義同棘波, 慢波表明大腦皮層興奮后緊接著有一個(gè)抑制過程, 其中3Hz的棘-慢波是典型的癲癇失神小發(fā)作的特異波。棘慢波(雙額為著)女,5歲時(shí)出現(xiàn)睡眠中部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,EEG為雙側(cè)Rolandic區(qū)不同步棘慢復(fù)合波發(fā)放,睡眠期增多,MRI正常,智力正常,診斷為BECT。 經(jīng)抗癲癇藥物治療后3年后無復(fù)發(fā),但有輕度學(xué)習(xí)困難,8歲時(shí)復(fù)查EEG,睡眠期右側(cè)Rolandic區(qū)少量散發(fā)尖波、尖慢復(fù)合波,并見左側(cè)額極較多獨(dú)立發(fā)放的成簇尖波。 有些BECT兒童在青春期以后出現(xiàn)典型失神發(fā)作和(或)腦電圖上廣泛性3Hz棘慢復(fù)合波節(jié)律暴發(fā)。也有些患兒在同一次腦電圖記錄中既有Rolandic區(qū)棘慢復(fù)合波發(fā)放,也有廣泛性3Hz棘慢復(fù)合波發(fā)放,伴或不伴失神發(fā)作。v發(fā)作期為一側(cè)中央顳區(qū)起源的低電壓快活動(dòng),波幅漸高且頻率減慢(強(qiáng)直期),逐漸演變?yōu)榧ê吐ń惶娉霈F(xiàn)(陣攣期),可擴(kuò)散至同側(cè)半球,有時(shí)進(jìn)一步擴(kuò)散至對(duì)側(cè)半球。有些發(fā)作可迅速繼發(fā)雙側(cè)同步化放電,腦電圖類似強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的特點(diǎn),以致臨床難以發(fā)現(xiàn)最初部分性發(fā)作的癥狀。 BECT病人Rolandic棘波呈現(xiàn)出高度的年齡依賴性外顯,多數(shù)病人抗癲癇藥物僅能控制臨床發(fā)作,但并不能消除腦電圖的放電。Rolandic放電一般持續(xù)
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