格林巴利99532308

1、1急性炎癥性脫髓鞘性急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)?。╝cute inflammatory demyelinating polyneuropathies ,AIDP） 2定義又叫格林格林-巴利綜合巴利綜合（Guillain-Barre syndrome,GBS）,是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的廣泛脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)為病理特點(diǎn)的自身免疫性疾病。3病因和發(fā)病機(jī)制不完全清楚非特異病毒感染（空腸彎曲菌CJ）病原體某些成分 自身免疫反應(yīng)周圍神經(jīng)脫髓鞘疫苗接種 證據(jù):（1）前驅(qū)感染史 （2）血液中有抗髓鞘抗體 （3）動(dòng)物模型4臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染史：病前1-4周有胃腸道或呼吸道感

2、染癥狀或疫苗接種史起病形式：急性或亞急性起病，男多于女，有兩個(gè)發(fā)病高峰，16-25歲和45-60歲，我國(guó)以兒童青壯年為主5運(yùn)動(dòng)癥狀四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓,肌張力降低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性。嚴(yán)重可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹。如對(duì)稱性肢體無(wú)力2周內(nèi)從下肢上升到軀干,上肢或累及腦神經(jīng),稱Landry上升性麻痹。6感覺(jué)癥狀：感覺(jué)異常：麻木、針刺、燒灼感 感覺(jué)缺失：手套樣、襪套樣分布感覺(jué)癥狀較運(yùn)動(dòng)癥狀輕，可先于癱瘓或與之同時(shí)出現(xiàn).部分病人無(wú)感覺(jué)癥狀30%患者有肌肉疼痛.7腦神經(jīng)麻痹癥狀：雙側(cè)周圍性面癱最常見(jiàn)，其次延髓麻痹.但數(shù)日內(nèi)必然出現(xiàn)肢體癱瘓自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅、出汗多、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙

3、、血壓變化、心動(dòng)過(guò)速、一過(guò)性尿潴留8病程 單相病程.多在數(shù)日-數(shù)周達(dá)到高峰，第4周開(kāi)始恢復(fù)，85-90%病人基本完全恢復(fù).10%有后遺癥.3-5%死亡，多死于呼吸肌麻痹、心跳驟停、感染。9臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合征 ：AIDP急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)病（AMAN）：純運(yùn)動(dòng)型。病情重，病情進(jìn)展快，四肢癱瘓較重，多累及呼吸肌，預(yù)后差。急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)均受累，病情重，預(yù)后差。Fisher綜合征：三聯(lián)征：眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、和腱反射消失。未分類GBS：自主神經(jīng)型、復(fù)發(fā)型GBS。10輔助檢查腦脊液：最主要特征之一。蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象：蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)正常，第三周最明顯。心電

4、圖：竇性心動(dòng)過(guò)速，T波異常。肌電圖（EMG）和神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)：早期正?；騀波消失，10-14天NCV減慢，潛伏期延長(zhǎng)，波幅正常或輕度異常。NCV減慢可持續(xù)長(zhǎng)時(shí)間。活檢：腓腸肌脫髓鞘，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。11診斷 病前1-4周有前驅(qū)感染史。急性或亞急性起病。臨床表現(xiàn)：四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓，感覺(jué)障礙，腦神經(jīng)麻痹。腦脊液：蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。電生理檢查：F波和H反射消失延遲，NCV減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，波幅正常。12鑒別診斷低鉀性周期性麻痹：四肢無(wú)力反復(fù)發(fā)生，無(wú)感覺(jué)和腦神經(jīng)癥狀，血鉀降低。腦脊液正常，補(bǔ)鉀有效。脊髓灰質(zhì)炎：也叫小兒麻痹。由于脊髓灰質(zhì)炎病毒累及脊髓前角灰質(zhì)，發(fā)病時(shí)多有發(fā)熱，癱瘓為不對(duì)

5、稱節(jié)段性，多為一個(gè)下肢，無(wú)感覺(jué)障礙，無(wú)腦神經(jīng)癥狀，腦脊液蛋白、細(xì)胞均多，無(wú)分離。急性重癥全身型重癥肌無(wú)力：起病緩慢，癥狀波動(dòng)，晨輕暮重，無(wú)感覺(jué)癥狀，腦脊液正常，疲勞試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。13治療輔助呼吸：處理呼吸肌麻痹結(jié)合呼吸困難癥狀及血?dú)夥治?，吸氧、氣管插管、切開(kāi)、輔助呼吸，抗炎，加強(qiáng)護(hù)理。對(duì)證治療: 糾正心率及血壓，營(yíng)養(yǎng)支持，下鼻飼，糾正水、電解質(zhì)平衡，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物 14病因治療 血漿交換（plasma exchange）：清除血漿中的抗體等致病因子。禁忌癥:嚴(yán)重感染;心律失常;心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病.免疫球蛋白：0.4g/kg.d Qd ivdrop 5天.禁忌癥:免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏以上兩種為一線治療，選單一治療皮質(zhì)類固醇激素：甲強(qiáng)1000mg Qd ivdrop 3-5天 。15控制并發(fā)癥墜積性肺炎：翻身叩背，抗生素