常見(jiàn)先天性心臟病的診治

1、常見(jiàn)先天性心臟病的診常見(jiàn)先天性心臟病的診治治室間隔缺損室間隔缺損（Ventricular Septal Defect）小缺損，無(wú)明顯癥狀；大缺損，嬰兒小缺損，無(wú)明顯癥狀；大缺損，嬰兒期出現(xiàn)氣促、多汗、反復(fù)肺部感染，生長(zhǎng)發(fā)育差等。期出現(xiàn)氣促、多汗、反復(fù)肺部感染，生長(zhǎng)發(fā)育差等。1、小缺損：僅、小缺損：僅L3,4 SM雜音；雜音；2、中、中-大缺損：心前區(qū)隆起，心界增大，大缺損：心前區(qū)隆起，心界增大， L3,4 ST，SM4/6，P2亢進(jìn)，心尖區(qū)亢進(jìn)，心尖區(qū)1-2/6舒張期雜音（相對(duì)舒張期雜音（相對(duì)性性MI）；）；3、缺損大伴、缺損大伴PH，可出現(xiàn)青紫，心雜音減輕，可出現(xiàn)青紫，心雜音減輕，P2顯顯著

2、亢進(jìn)著亢進(jìn)艾森曼格綜合癥。艾森曼格綜合癥。LV大為主，或大為主，或RV大，肺血多，大，肺血多，PH時(shí)，肺動(dòng)脈段明顯突出。小缺損改變不明顯。時(shí)，肺動(dòng)脈段明顯突出。小缺損改變不明顯。小缺損，正常或小缺損，正常或LV輕大；大缺損，輕大；大缺損，LV及及RV肥厚；肥厚；VSD合并合并PH時(shí)，電軸右偏，時(shí)，電軸右偏，RV肥肥厚為主。厚為主。LV、RV、LA增大，增大，CFI可見(jiàn)收縮期可見(jiàn)收縮期IVS缺損處紅彩流缺損處紅彩流LVRV。典型典型VSD不需要做心導(dǎo)管；如合并不需要做心導(dǎo)管；如合并PH、AI等或不等或不典型典型VSD可選擇心導(dǎo)管檢查?？蛇x擇心導(dǎo)管檢查。預(yù)防和治療并發(fā)癥（如：呼吸預(yù)防和治療并發(fā)癥（

3、如：呼吸道感染、心衰等）；道感染、心衰等）；1、肌部或膜部小、肌部或膜部小VSD，有自行閉合的趨勢(shì)，可暫，有自行閉合的趨勢(shì)，可暫不手術(shù)，隨訪至不手術(shù)，隨訪至6-7歲；歲；2、中、中-大大VSD，無(wú)，無(wú)PH，3歲左右手術(shù)；歲左右手術(shù)；3、大、大VSD，合并，合并PH、AI、反復(fù)感染，盡早手術(shù)。、反復(fù)感染，盡早手術(shù)。房間隔缺損（Atrial Septal Defect）多無(wú)癥狀，大多無(wú)癥狀，大ASD可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促、反復(fù)呼吸道感染等。反復(fù)呼吸道感染等。多無(wú)多無(wú)ST，L2-3SM2-3/6（相對(duì)性肺動(dòng)（相對(duì)性肺動(dòng)脈狹窄）脈狹窄）P2 增強(qiáng)且固定分裂，分流大時(shí)，增強(qiáng)且固定分裂，分流大

4、時(shí)，L4DM1-2/6（相對(duì)三尖瓣狹窄）。（相對(duì)三尖瓣狹窄）。RA、RV大，肺血多；大，肺血多；電軸右偏，不完全或完全性右束支電軸右偏，不完全或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚等；傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚等；RA、RV大，大，IAS中斷，舒張期中斷，舒張期IAS紅彩流紅彩流LA-RA；1、典型、典型ASD，不需心導(dǎo)管；，不需心導(dǎo)管；2、不典型、不典型ASD或合并或合并PH及其他畸形，行心導(dǎo)及其他畸形，行心導(dǎo)管檢查。管檢查?；就就琕SD；3歲左右，合并歲左右，合并PH或早期心衰或早期心衰盡早手術(shù)；盡早手術(shù)；動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（Patent Ductus Ateriosus）小小PDA，無(wú)癥狀

5、；分流大，反復(fù)呼吸，無(wú)癥狀；分流大，反復(fù)呼吸道感染，生長(zhǎng)發(fā)育差，道感染，生長(zhǎng)發(fā)育差，PH時(shí)，氣促、發(fā)紺，差異時(shí)，氣促、發(fā)紺，差異性青紫；性青紫；心界左下擴(kuò)大，心界左下擴(kuò)大，L2ST，L2SM，連續(xù)，連續(xù)性，性，P2增強(qiáng)甚至亢進(jìn)，心尖部增強(qiáng)甚至亢進(jìn)，心尖部1-2/6DM雜音，周雜音，周?chē)苷鳎▏苷鳎?）。）。正常，或正常，或LV、LA增大，增大，PH時(shí)，電時(shí)，電軸右偏，右室肥厚。軸右偏，右室肥厚。LA增大，增大，LV高電壓或高電壓或LV肥厚，合肥厚，合并并PH時(shí)，可雙室肥大。時(shí)，可雙室肥大。LA、LV大，大，Dao-PA內(nèi)連續(xù)性血流內(nèi)連續(xù)性血流頻譜。頻譜。 Dao-PA間壓力階差，估測(cè)間壓

6、力階差，估測(cè)PA壓力。壓力。1、心導(dǎo)管、心導(dǎo)管PADAo；2、逆行降主動(dòng)脈造影顯示、逆行降主動(dòng)脈造影顯示PDA。預(yù)防并發(fā)癥（感染、心衰等）預(yù)防并發(fā)癥（感染、心衰等）;早產(chǎn)兒可采用消炎痛閉會(huì)早產(chǎn)兒可采用消炎痛閉會(huì)PDA；PDA3月月;合并重度合并重度PH，反復(fù)感染及心，反復(fù)感染及心衰，盡早手術(shù)，無(wú)癥狀，衰，盡早手術(shù)，無(wú)癥狀，3-5歲手術(shù)。歲手術(shù)。肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄（Pulmonary Stenosis）多無(wú)癥狀，嚴(yán)重者可活動(dòng)后氣促，右多無(wú)癥狀，嚴(yán)重者可活動(dòng)后氣促，右心衰竭等；心衰竭等；心前區(qū)抬舉性搏動(dòng)，心前區(qū)抬舉性搏動(dòng)，L2ST，SM4/6，P2減弱，中度狹窄可于減弱，中度狹窄可于L2收縮

7、早期喀喇音。收縮早期喀喇音。電軸右偏，電軸右偏，RV肥厚；肥厚；心影不大或輕大，心影不大或輕大，RV大，肺血正常大，肺血正?；驕p少；或減少；1、PV反射增粗，開(kāi)放受限；反射增粗，開(kāi)放受限；2、收縮期，、收縮期，PA內(nèi)可見(jiàn)蘭色五彩射流自內(nèi)可見(jiàn)蘭色五彩射流自PV射向射向PA遠(yuǎn)端；遠(yuǎn)端；3、根據(jù)、根據(jù)PV血流，估測(cè)血流，估測(cè)PA-RV壓力階差。壓力階差。1、PBPV術(shù)：術(shù)：2、不典型或合并其他畸形：、不典型或合并其他畸形：3、重度、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手術(shù)。伴右心衰竭，可直接外科手術(shù)。預(yù)防為主，控制心衰；預(yù)防為主，控制心衰； 20mmHg，單純，單純PS，可，可PBPV；如瓣膜畸形、合；如

8、瓣膜畸形、合并其他畸形，不行并其他畸形，不行PBPV。重度重度PS伴心衰伴心衰法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）1、發(fā)紺：多發(fā)生在出生半年后，哭鬧后加重；、發(fā)紺：多發(fā)生在出生半年后，哭鬧后加重；2、缺氧發(fā)作：發(fā)紺加重，甚至抽搐、昏迷，可、缺氧發(fā)作：發(fā)紺加重，甚至抽搐、昏迷，可致死亡，多持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)；致死亡，多持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)；3、蹲踞：、蹲踞：TOF特有姿態(tài)；特有姿態(tài)；4、其他：體力差，易疲勞，可有頭痛、頭昏；、其他：體力差，易疲勞，可有頭痛、頭昏；嚴(yán)重者可咯血；嚴(yán)重者可咯血；5、并發(fā)癥：腦栓塞、腦膿腫、心內(nèi)膜炎等。、并發(fā)癥：腦栓塞、腦膿腫、心內(nèi)膜炎等。

9、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，青紫，杵狀指（趾）；生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，青紫，杵狀指（趾）；L2ST，L23SM3-4/6，P2可減弱、正常或增強(qiáng)?？蓽p弱、正?；蛟鰪?qiáng)。（RBC、HB均增高。均增高。電軸右偏，電軸右偏，RV肥厚，肥厚，RA肥大，嚴(yán)肥大，嚴(yán)重可心肌勞累。重可心肌勞累。大小多正?；蜉p大，心影梨形。大小多正?；蜉p大，心影梨形。1、RV肥厚，肥厚，PS，VSD，Ao騎跨；騎跨；2、RV-PA間壓差，間壓差， Ao騎跨度，騎跨度，Ao/PA。1、右心導(dǎo)管：、右心導(dǎo)管：PS及及RVOTs，LV發(fā)育，發(fā)育， Ao騎跨，騎跨，VSD大小及位置，大小及位置，PA發(fā)育等；發(fā)育等；2、左心導(dǎo)管：冠狀動(dòng)脈走向及側(cè)枝循環(huán)等。、

10、左心導(dǎo)管：冠狀動(dòng)脈走向及側(cè)枝循環(huán)等。多喝水，預(yù)防感染、貧血等；多喝水，預(yù)防感染、貧血等；1、膝胸位，吸氧；、膝胸位，吸氧；2、鎮(zhèn)靜：安定、魯米那、嗎啡等；、鎮(zhèn)靜：安定、魯米那、嗎啡等；3、-受體阻滯劑：心得安、甲氧乙心安受體阻滯劑：心得安、甲氧乙心安4、糾正酸中毒、糾正酸中毒5、糾正缺氧發(fā)作的誘因：感染、貧血、酸中毒、糾正缺氧發(fā)作的誘因：感染、貧血、酸中毒等等1、根治術(shù)：、根治術(shù)：1-2歲，嚴(yán)重者半歲前也可手術(shù)；歲，嚴(yán)重者半歲前也可手術(shù)；2、姑息手術(shù)：分流術(shù)等。、姑息手術(shù)：分流術(shù)等。完全性大血管轉(zhuǎn)位完全性大血管轉(zhuǎn)位（Complete Transposition of the Great Art

11、eries）兩大血管位置顛倒，主動(dòng)脈出自右心室，肺動(dòng)脈兩大血管位置顛倒，主動(dòng)脈出自右心室，肺動(dòng)脈出自左心室，主動(dòng)脈瓣位于右前上方，肺動(dòng)脈瓣出自左心室，主動(dòng)脈瓣位于右前上方，肺動(dòng)脈瓣位于左后下方。可分為位于左后下方。可分為D-TGA及及L-TGA。青紫，心衰等，如合并青紫，心衰等，如合并PS，癥狀相，癥狀相對(duì)較輕；對(duì)較輕；青紫及心衰輕重不一，心雜音可有青紫及心衰輕重不一，心雜音可有可無(wú)。可無(wú)。1、SaO2降低，降低，PO2降低，代謝性酸中毒；降低，代謝性酸中毒；2、EKG無(wú)特異性改變；無(wú)特異性改變；3、X-ray：心影呈蛋形，大小可正?；蛟龃?；：心影呈蛋形，大小可正常或增大；4、UCG：可明確診斷；：可明確診斷；5、心導(dǎo)管檢查及造影：證實(shí)解剖診斷及合