透析相關性骨關節(jié)病

1、北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTH透析相關性骨關節(jié)病透析相關性骨關節(jié)病Dialysis Related Osteoarthropathy北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTH概述概述n透析相關性骨病透析相關性骨病(dialysis related osteoarthropathy)是慢性透析病人的重要是慢性透析病人的重要并發(fā)癥之一。并發(fā)癥之一。n在透析治療后在透析治療后45年出現(xiàn)癥狀，在透析治療超過年出現(xiàn)癥狀，在透析治療超過15年的患者中廣泛存在。年的患者中廣泛存在。n引起透析相關性骨關節(jié)病的因素包括骨關節(jié)周圍

2、的淀粉樣沉積、骨關節(jié)周圍引起透析相關性骨關節(jié)病的因素包括骨關節(jié)周圍的淀粉樣沉積、骨關節(jié)周圍軟組織鈣化、鋁中毒、磷酸鹽沉積等。軟組織鈣化、鋁中毒、磷酸鹽沉積等。n目前認為骨關節(jié)周圍淀粉樣沉積是其主要發(fā)病原因，將此類病變稱為透析相目前認為骨關節(jié)周圍淀粉樣沉積是其主要發(fā)病原因，將此類病變稱為透析相關性淀粉樣變骨關節(jié)?。P性淀粉樣變骨關節(jié)?。?dialysis related amyloid osteoarthropathy, DRAO）。）。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTH發(fā)病機制發(fā)病機制 發(fā)病機制尚未完全闡明，目前多認為與以下因素有關：發(fā)病機制尚未完全

3、闡明，目前多認為與以下因素有關：n繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進n2-微球蛋白（微球蛋白（2-MG）沉積沉積n鈣、磷代謝紊亂鈣、磷代謝紊亂n活性維生素活性維生素D缺乏缺乏n鋁中毒鋁中毒n慢性代謝性酸中毒慢性代謝性酸中毒北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTH透析相關性骨病透析相關性骨病高轉(zhuǎn)換型骨病高轉(zhuǎn)換型骨病低轉(zhuǎn)換型骨病低轉(zhuǎn)換型骨病混合型骨病混合型骨病2微球蛋白淀粉微球蛋白淀粉樣變性骨關節(jié)病樣變性骨關節(jié)病北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTH高轉(zhuǎn)換型骨病，高轉(zhuǎn)換型骨病，HTBDn慢性腎衰竭時磷潴留、低血鈣及

4、慢性腎衰竭時磷潴留、低血鈣及1,25(OH)2D3合成不足刺激甲狀旁合成不足刺激甲狀旁腺分泌腺分泌PTH，引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。，引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。nPTH與破骨細胞上的與破骨細胞上的PTH受體相互作用刺激破骨細胞數(shù)目和活性增受體相互作用刺激破骨細胞數(shù)目和活性增加，使骨吸收增加，同時骨母細胞性骨樣組織及無骨細胞的骨樣組加，使骨吸收增加，同時骨母細胞性骨樣組織及無骨細胞的骨樣組織增多，呈破骨和成骨均活躍的高轉(zhuǎn)換型骨病改變。織增多，呈破骨和成骨均活躍的高轉(zhuǎn)換型骨病改變。n主要特點是低血鈣、高血磷，堿性磷酸酶及主要特點是低血鈣、高血磷，堿性磷酸酶及iPTH(全段甲狀旁腺素全段甲狀旁腺

5、素)和骨鈣素升高。和骨鈣素升高。n在影像學上表現(xiàn)為骨膜下骨吸收、纖維囊性骨炎（棕色瘤）、骨鈣在影像學上表現(xiàn)為骨膜下骨吸收、纖維囊性骨炎（棕色瘤）、骨鈣化等?；?。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTH1 M/13Y,可見骨膜下的吸收可見骨膜下的吸收 (白色箭頭白色箭頭)和縱向的中、近端指骨和縱向的中、近端指骨(長箭頭長箭頭)骨吸骨吸收，以及骨內(nèi)膜收，以及骨內(nèi)膜(短箭頭短箭頭)和軟骨下的和軟骨下的(黑色箭頭黑色箭頭)骨吸收骨吸收 。2 M/36Y,a圖可見骨膜下骨吸收圖可見骨膜下骨吸收, b圖為甲狀旁腺切除兩年后圖為甲狀旁腺切除兩年后, 較前好轉(zhuǎn)，可較前好

6、轉(zhuǎn)，可見硬化及指末端因骨吸收變短。見硬化及指末端因骨吸收變短。12a2b北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTH北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTH可見椎體的多可見椎體的多發(fā)硬化。發(fā)硬化。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTHM/52Y，可見左髖關節(jié)周圍軟，可見左髖關節(jié)周圍軟組織內(nèi)多發(fā)鈣化。組織內(nèi)多發(fā)鈣化。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTH低轉(zhuǎn)換型骨病，低轉(zhuǎn)換型骨病，LTBDn透析液中鋁含量透析液中鋁含量10g/L，導致高鋁血癥，鋁

7、在骨組織中沉積并與，導致高鋁血癥，鋁在骨組織中沉積并與骨膠原蛋白結合，干擾了骨的正常礦化，使骨細胞及破骨細胞減少骨膠原蛋白結合，干擾了骨的正常礦化，使骨細胞及破骨細胞減少和活性降低，導致骨礦化率和形成率降低和活性降低，導致骨礦化率和形成率降低。鋁中毒性骨病約占低轉(zhuǎn)。鋁中毒性骨病約占低轉(zhuǎn)換型骨病的換型骨病的1/3。生化檢查血鈣正常，血磷升高，而骨鈣素及血。生化檢查血鈣正常，血磷升高，而骨鈣素及血iPTH多正常或降低。多正常或降低。n2/3的低轉(zhuǎn)換型骨病與鋁中毒無關，包括再生不良骨病和骨軟化癥。的低轉(zhuǎn)換型骨病與鋁中毒無關，包括再生不良骨病和骨軟化癥。其中再生不良骨病的發(fā)生可能與透析液中鈣含量高，抑

8、制其中再生不良骨病的發(fā)生可能與透析液中鈣含量高，抑制PTH分泌分泌，導致骨轉(zhuǎn)換率降低有關；骨軟化癥則是由于活性維生素，導致骨轉(zhuǎn)換率降低有關；骨軟化癥則是由于活性維生素D缺乏引缺乏引起腸鈣吸收減少，從而骨鈣沉積減少，骨基質(zhì)礦化減慢。再生不良起腸鈣吸收減少，從而骨鈣沉積減少，骨基質(zhì)礦化減慢。再生不良骨病與骨軟化癥特點是血維生素骨病與骨軟化癥特點是血維生素D水平低、血磷高，而血水平低、血磷高，而血PTH低。低。骨骨X線主要表現(xiàn)為假骨折線。線主要表現(xiàn)為假骨折線。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTHF/45，可見左側恥骨及右側股骨頸的假骨折線。雙側髖關，可見左側

9、恥骨及右側股骨頸的假骨折線。雙側髖關節(jié)內(nèi)陷，骨盆呈雞心狀。節(jié)內(nèi)陷，骨盆呈雞心狀。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTH混合型骨病，混合型骨病，MUOn指既有高轉(zhuǎn)換型骨病，又有低轉(zhuǎn)換型骨病。即既有繼發(fā)性甲狀旁腺指既有高轉(zhuǎn)換型骨病，又有低轉(zhuǎn)換型骨病。即既有繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進骨病又有骨軟化癥，特點為功能亢進骨病又有骨軟化癥，特點為PTH和堿性磷酸酶皆升高。和堿性磷酸酶皆升高。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTH2-微球蛋白淀粉樣變性骨關節(jié)病，微球蛋白淀粉樣變性骨關節(jié)病，DRAOn正常人機體每日生成正常人機體每日生成

10、2-微球蛋白微球蛋白150200mg，能被腎小球濾過，能被腎小球濾過，并在腎小管內(nèi)被代謝掉。并在腎小管內(nèi)被代謝掉。n一般血液透析只能清除小分子物質(zhì)，而一般血液透析只能清除小分子物質(zhì)，而2-微球蛋白分子量為微球蛋白分子量為11800，為小分子蛋白，透析不能有效清除，所以病人血清，為小分子蛋白，透析不能有效清除，所以病人血清2-微球蛋白上微球蛋白上升，約為正常人的升，約為正常人的4060倍。倍。n血中高濃度血中高濃度2-微球蛋白與膠原組織結合，選擇性沉積于骨、關節(jié)和微球蛋白與膠原組織結合，選擇性沉積于骨、關節(jié)和肌腱處，形成以肌腱處，形成以2-微球蛋白為主要成份的淀粉樣纖維，引起腕管綜微球蛋白為主要

11、成份的淀粉樣纖維，引起腕管綜合征、慢性骨關節(jié)病、囊性骨損害與病理性骨折以及破壞性脊柱關合征、慢性骨關節(jié)病、囊性骨損害與病理性骨折以及破壞性脊柱關節(jié)病。節(jié)病。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTHDRAO腕管綜合征腕管綜合征n腕管綜合征（腕管綜合征（carpal tunnel syndrome）是透析相關性淀粉樣變的）是透析相關性淀粉樣變的早期表現(xiàn)。早期表現(xiàn)。n2-微球蛋白淀粉樣物質(zhì)沉積在腕管內(nèi)的腱鞘、滑膜、屈肌腱和屈肌微球蛋白淀粉樣物質(zhì)沉積在腕管內(nèi)的腱鞘、滑膜、屈肌腱和屈肌韌帶中韌帶中造成腕管管腔相對狹小，腕內(nèi)壓上升，正中神經(jīng)受壓造成腕管管腔相對狹小，腕

12、內(nèi)壓上升，正中神經(jīng)受壓正中神經(jīng)支配部位的手痛、麻木、感覺遲鈍、魚際肌萎縮正中神經(jīng)支配部位的手痛、麻木、感覺遲鈍、魚際肌萎縮 和功能障礙。和功能障礙。n主要表現(xiàn)為滑膜、韌帶及肌腱增厚，腕骨侵蝕性骨主要表現(xiàn)為滑膜、韌帶及肌腱增厚，腕骨侵蝕性骨 破壞。破壞。 北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTHDRAO慢性骨關節(jié)病慢性骨關節(jié)病n在長期血液透析的患者中常出現(xiàn)骨關節(jié)病，以慢性關節(jié)疼痛為突出在長期血液透析的患者中常出現(xiàn)骨關節(jié)病，以慢性關節(jié)疼痛為突出首發(fā)癥狀，主要累及肩關節(jié)，多為雙側性。首發(fā)癥狀，主要累及肩關節(jié)，多為雙側性。nDRAO患者中患者中80%有肩關節(jié)疼痛和

13、僵硬，約有肩關節(jié)疼痛和僵硬，約1/3患者在透析時疼痛加患者在透析時疼痛加重重。n淀粉樣物質(zhì)沉積于旋肌腱鞘和滑膜，導致關節(jié)活動度減低。淀粉樣物質(zhì)沉積于旋肌腱鞘和滑膜，導致關節(jié)活動度減低。n此外，還可累及腰、肘、踝及指關節(jié)，表現(xiàn)為慢性關節(jié)腫脹。此外，還可累及腰、肘、踝及指關節(jié)，表現(xiàn)為慢性關節(jié)腫脹。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTH北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTHDRAO囊性骨損害和病理性骨折囊性骨損害和病理性骨折n囊性骨損害為多發(fā)性軟骨下溶骨性改變，或關節(jié)侵蝕性改變，是最囊性骨損害為多發(fā)性軟骨下溶骨性改變，或

14、關節(jié)侵蝕性改變，是最主要的放射學表現(xiàn)。主要的放射學表現(xiàn)。n通常發(fā)生在透析通常發(fā)生在透析516年的患者年的患者。n絕大多數(shù)發(fā)生于滑膜關節(jié)附近，并常累及鄰近關節(jié)囊和韌帶，髖、絕大多數(shù)發(fā)生于滑膜關節(jié)附近，并常累及鄰近關節(jié)囊和韌帶，髖、腕和肩關節(jié)是最常見的受累部位。腕和肩關節(jié)是最常見的受累部位。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTHF/78，左側，左側X線片可見股骨頭溶骨性病變，右側線片可見股骨頭溶骨性病變，右側CT圖像證實了這一影像學診圖像證實了這一影像學診斷，并可見左側恥骨（直箭頭）右側坐骨相似溶骨性病變（彎箭）。斷，并可見左側恥骨（直箭頭）右側坐骨相似溶骨

15、性病變（彎箭）。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTH可見淀粉樣沉積導致的囊性骨可見淀粉樣沉積導致的囊性骨損害及病理性骨折。損害及病理性骨折。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTHF/62，可見股骨頭囊性骨病，可見股骨頭囊性骨病變及外上緣病理性骨折。變及外上緣病理性骨折。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTHDRAO破壞性脊柱關節(jié)病破壞性脊柱關節(jié)病n破壞性脊柱關節(jié)病多發(fā)生在透析破壞性脊柱關節(jié)病多發(fā)生在透析10年之后，主要累及頸椎。年之后，主要累及頸椎。n病變特點為多發(fā)性進展迅

16、速的椎間隙變窄并伴有鄰近椎板受侵蝕致病變特點為多發(fā)性進展迅速的椎間隙變窄并伴有鄰近椎板受侵蝕致骨質(zhì)破壞。骨質(zhì)破壞。n部分病例可見脊椎移位、脊髓脊神經(jīng)根病、脊髓受壓等神經(jīng)系統(tǒng)并部分病例可見脊椎移位、脊髓脊神經(jīng)根病、脊髓受壓等神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。發(fā)癥。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTHF/47，終末期腎病患者，血液透析，終末期腎病患者，血液透析13年，下頸椎的椎體前緣可見骨質(zhì)年，下頸椎的椎體前緣可見骨質(zhì)侵蝕性破壞及終板緣的骨質(zhì)硬化。侵蝕性破壞及終板緣的骨質(zhì)硬化。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTHF/52，多囊腎患者

17、，血液透析，多囊腎患者，血液透析12年，右側寰樞關節(jié)間隙明顯年，右側寰樞關節(jié)間隙明顯狹窄，可見侵蝕性關節(jié)炎。狹窄，可見侵蝕性關節(jié)炎。北京大學第三醫(yī)院放射科Department of Radiology,PUTH臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n非特異性表現(xiàn)：常有皮膚瘙癢，廣泛的骨及關節(jié)疼痛，近非特異性表現(xiàn)：常有皮膚瘙癢，廣泛的骨及關節(jié)疼痛，近端肌無力和復發(fā)性骨折；骨骼畸形；轉(zhuǎn)移性鈣化引起的鈣端肌無力和復發(fā)性骨折；骨骼畸形；轉(zhuǎn)移性鈣化引起的鈣化性關節(jié)周圍炎；化性關節(jié)周圍炎；n鋁中毒性骨病鋁中毒性骨病n透析相關性淀粉樣變性骨關節(jié)病，透析相關性淀粉樣變性骨關節(jié)病， 2-微球蛋白可沉積在微球蛋白可沉積在全身各個部位，累及心、肝、脾、肺、血管和皮膚等多發(fā)全身各個部位，累及心、肝、脾、肺、血管和皮膚等多發(fā)組織，引起骨骼肌肉的病變及心力衰竭、胃腸道出血、穿組織，引起骨骼肌肉的病變及心力衰竭、胃腸道出血、穿孔等并發(fā)癥。孔等并發(fā)癥。北京大學第三醫(yī)院放射科Depa