神經(jīng)系統(tǒng)概述

1、神經(jīng)系統(tǒng)概述-老年神經(jīng)內(nèi)科十二對(duì)腦神經(jīng)一、分類周圍神經(jīng)腦神經(jīng)腦神經(jīng)腦神經(jīng) 總論總論1.1.名稱、記憶方法名稱、記憶方法2.2.腦神經(jīng)表示法，腦神經(jīng)表示法， 纖維成分、分類纖維成分、分類一嗅一嗅 二視二視 三動(dòng)眼三動(dòng)眼四滑四滑 五叉五叉 六外展六外展七面七面 八聽八聽 九舌咽九舌咽迷走迷走 副神副神 舌下全舌下全單純單純感覺感覺單純單純運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng)混合混合性性N N 嗅神經(jīng) 病變一側(cè)或雙側(cè)嗅覺喪失，多因局部病變引起;嗅溝病變亦可引起嗅覺喪失；因雙側(cè)有較多的聯(lián)絡(luò)纖維，故一側(cè)中樞病變不出現(xiàn)嗅覺喪失，但可有嗅幻覺發(fā)作。 視覺障礙視覺傳導(dǎo)徑路(Visual pathways)圖2-3 視網(wǎng)膜圓柱和圓錐細(xì)胞視

2、網(wǎng)膜雙極細(xì)胞視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞視神經(jīng)視交叉視束外側(cè)膝狀體視輻射(內(nèi)囊后肢后部) 枕葉紋狀區(qū)(距狀裂兩側(cè)的楔回和舌回)。 trochlear n.動(dòng)眼神經(jīng)動(dòng)眼神經(jīng)滑車神經(jīng)滑車神經(jīng)上斜肌動(dòng)眼動(dòng)眼N 副核副核腳間窩(中腦)動(dòng)眼動(dòng)眼N N 核核眶眶 上上 裂裂上支 上直肌 上瞼提肌下支展神經(jīng)展神經(jīng)外直肌 海 綿 竇睫狀N節(jié)前髓帆(下丘下方)滑車滑車N N核核Abducent n.展展N N核核橋延溝(內(nèi))Oculomotor n.內(nèi)、下直肌，下斜肌瞳孔括約肌睫狀肌 眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷動(dòng)眼神經(jīng)損傷可致眼外斜視、上瞼下垂，瞳孔對(duì)光反射消失及瞳孔散大等。 滑車神經(jīng)損傷時(shí)，眼不能向外下斜視。 展神經(jīng)損傷可引起外直肌

3、癱瘓，產(chǎn)生眼內(nèi)斜視。 右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹 三叉神經(jīng)損傷可出現(xiàn)頭面部皮膚，口、鼻腔粘膜，牙及牙齦等部位的感覺障礙，角膜反射消失；咀嚼肌癱瘓、萎縮，致張口時(shí)下頜偏向患側(cè) 。 右側(cè)外展神經(jīng)麻痹面神經(jīng)面神經(jīng)腦橋延髓溝(中)內(nèi)耳門莖乳孔Facial n.上泌延核上泌延核淚腺下頜下腺舌下腺舌前舌前2/3味覺味覺翼腭翼腭N節(jié)節(jié)下頜下下頜下N節(jié)節(jié)鼓索鼓索膝神經(jīng)節(jié)膝神經(jīng)節(jié)巖大神經(jīng)巖大神經(jīng) 聽覺障礙-解剖基礎(chǔ)、分類 解剖基礎(chǔ)-蝸神經(jīng)傳導(dǎo)徑路1. 耳聾 傳導(dǎo)性耳聾(傳音性) 外耳道和中耳病變?nèi)缤舛喇愇锘蝰袈湽哪ご┛字卸椎壬窠?jīng)性耳聾(感音性) 內(nèi)耳聽神經(jīng)蝸神經(jīng)核核上聽覺通路病變混合性耳聾傳導(dǎo)性及神經(jīng)性耳聾并存 舌咽

4、神經(jīng)損傷可出現(xiàn)腮腺分泌障礙；咽后與舌后13感覺障礙，咽反射消失；舌后13味覺喪失 迷走神經(jīng)損傷可表現(xiàn)為發(fā)音困難、聲音嘶啞、發(fā)嗆、吞咽障礙；心動(dòng)過速及內(nèi)臟活動(dòng)障礙等 。 副神經(jīng)損傷可表現(xiàn)為胸鎖乳突肌癱瘓-頭無(wú)力轉(zhuǎn)向?qū)?cè)；斜方肌癱瘓-肩下垂、抬肩無(wú)力。 舌下神經(jīng)舌下神經(jīng)核是惟一完整地僅接受對(duì)側(cè)皮質(zhì)延髓束支配的腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核。舌下神經(jīng)損傷可出現(xiàn)舌肌癱瘓、萎縮，伸舌時(shí)舌尖偏向患側(cè)。 感覺和運(yùn)動(dòng)感覺障礙-概念感覺作用于各感受器的各種形式刺激在人腦中反映1. 一般感覺 淺感覺(痛、溫、觸覺) 來自皮膚、粘膜 深感覺 (運(yùn)動(dòng)覺、位置覺和震動(dòng)覺) 來自肌肉、肌腱、骨膜、關(guān)節(jié) 皮質(zhì)感覺 (復(fù)合感覺：實(shí)體覺、圖形覺

5、、 兩點(diǎn)辨別覺、定位覺、重量覺）2. 特殊感覺-視、聽、嗅、味感覺障礙-癥狀分類抑制癥狀完全性感覺缺失 polyneuropathy分離性感覺障礙 syringomyelia刺激癥狀感覺過敏 hypersthesia感覺倒錯(cuò) dysethesia感覺過度 hyperpathia感覺異常 paresthesia疼痛 (pain)-局部性、放射性、擴(kuò)散性、牽涉性感覺障礙-臨床表現(xiàn)感覺障礙臨床表現(xiàn)多種多樣病變部位不同臨床表現(xiàn)各異圖2-20 運(yùn)動(dòng)障礙運(yùn)動(dòng)障礙可分為癱瘓、僵硬、不隨意運(yùn)動(dòng)及共濟(jì)失調(diào)等。癱瘓肢體因肌力下降而出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙稱為癱瘓。分類：1.上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓(病變部位)

6、；2.弛緩性癱瘓（軟癱、周圍性 癱瘓)，痙攣性癱瘓(又稱硬癱、中樞性癱瘓)；（肌張力）3. 完全性癱瘓，不完全性癱瘓；（肌力喪失程度）4. 偏癱、交叉性癱瘓、四癱、截癱、單癱、局限性癱瘓等。 （臨床表現(xiàn)）癱瘓-分類及臨床表現(xiàn)1. 弛緩性癱瘓(flaccid paralysis)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱或周圍性癱下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變所致2. 痙攣性癱瘓(spastic paralysis)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓因癱瘓肢體肌張力增高而得名表2-8 痙攣性癱瘓與弛緩性癱瘓的鑒別臨床特點(diǎn)痙攣性癱瘓（上）弛緩性癱瘓（下）癱瘓分布范圍較廣較廣, , 偏癱、單癱、截癱和四肢癱偏癱、單癱、截癱和四肢癱多局限多局限( (肌群為主肌

7、群為主) ), 或四肢癱或四肢癱( (如如GBS) )肌張力增高增高, , 呈痙攣性癱瘓呈痙攣性癱瘓減低減低, , 呈弛緩性癱瘓呈弛緩性癱瘓反射腱反射亢進(jìn)腱反射亢進(jìn), , 淺反射消失淺反射消失腱反射減弱或消失腱反射減弱或消失, , 淺反射消失淺反射消失病理反射(+)( ) )肌萎縮無(wú)無(wú), , 可見輕度廢用性萎縮可見輕度廢用性萎縮顯著顯著, , 早期出現(xiàn)早期出現(xiàn)肌束震顫無(wú)無(wú)可有可有皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無(wú)多數(shù)無(wú)常有常有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常, , 無(wú)失神經(jīng)電位無(wú)失神經(jīng)電位神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低神經(jīng)傳導(dǎo)速度減低, , 有失神經(jīng)電位有失神經(jīng)電位肌肉活檢正常正常, , 后期呈廢用性肌萎縮后期呈廢用

8、性肌萎縮失神經(jīng)性改變失神經(jīng)性改變上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元不同部位病變引起不同臨床表現(xiàn)中樞性癱瘓定位診斷：皮質(zhì)、放射冠、內(nèi)囊、腦干、脊髓 僵硬指肌張力增高所引起的肌肉僵硬、活動(dòng)受限或不能活動(dòng)的一組綜合征，由中樞神經(jīng)、周圍神經(jīng)、肌肉及神經(jīng)肌肉接頭的病變所引起。臨床上包括痙攣、僵直、強(qiáng)直等幾種不同的表現(xiàn)。 僵硬痙攣： 主要為肌張力增高的表現(xiàn)。表現(xiàn)為折刀樣強(qiáng)直痙攣性癱瘓；鉛管樣僵直(不伴有震顫時(shí))或齒輪樣僵直(伴有震顫時(shí)) 。僵直： 指某些神經(jīng)末梢、神經(jīng)肌肉接頭病變所引起的軀干、肢體等肌肉的僵直。見于破傷風(fēng)、僵人綜合征等。強(qiáng)直 ： 指骨骼肌隨意運(yùn)動(dòng)的起動(dòng)困難、僵硬。臨床上見于先天性肌強(qiáng)直、強(qiáng)直性肌病等。 不隨意運(yùn)

9、動(dòng)由錐體外系統(tǒng)病變引起的不隨意志控制的無(wú)規(guī)律、無(wú)目的的面、舌、肢體、軀干等骨骼肌的不自主活動(dòng)。臨床上可分為 震顫 舞蹈 手足徐動(dòng) 扭轉(zhuǎn)痙攣 投擲動(dòng)作不自主運(yùn)動(dòng)-概念患者在意識(shí)清醒狀態(tài)下出現(xiàn)不能自行控制的骨骼肌不正常運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)形式多樣一般睡眠時(shí)停止情緒激動(dòng)時(shí)增強(qiáng)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀靜止性震顫是帕金森病特征性體征與意向性震顫(小腦病變-動(dòng)作性震顫)不同 主動(dòng)肌與拮抗肌交替收縮引起節(jié)律性顫動(dòng)常見手指搓丸樣動(dòng)作頻率46次/秒靜止時(shí)出現(xiàn)也見于下頜、唇和四肢不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀2. 肌強(qiáng)直 (rigidity)與折刀樣肌張力增高(錐體系病變)不同鉛管樣強(qiáng)直(lead-pipe rigidity)帕金森病伸肌

10、與屈肌張力均增高向各方向被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力相同齒輪樣強(qiáng)直(cogwheel rigidity)伴震顫不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀3. 舞蹈癥(chorea)肢體及頭面部迅速、不規(guī)則無(wú)節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動(dòng)作轉(zhuǎn)頸、聳肩、手指間斷性屈伸(擠牛奶樣抓握)、擺手、伸臂、扮鬼臉動(dòng)作等舞蹈樣動(dòng)作伴肢體張力低小舞蹈病、Huntington舞蹈病及藥物誘發(fā)舞蹈癥如神經(jīng)安定劑(酚噻嗪類、氟哌啶醇)不自主運(yùn)動(dòng)-臨床癥狀4 .手足徐動(dòng)癥(athetosis) 肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高或減低動(dòng)作蚯蚓樣爬行或扭轉(zhuǎn)樣蠕動(dòng)見于Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz肝性腦病5. 偏身投擲運(yùn)動(dòng)(h

11、emiballismus)肢體近端粗大無(wú)規(guī)律投擲樣運(yùn)動(dòng)見于對(duì)側(cè)丘腦底核及其聯(lián)系的蒼白球外側(cè)部病變(梗塞、出血)共濟(jì)失調(diào)指由本體感覺、前庭迷路、小腦系統(tǒng)損害所引起的機(jī)體維持平衡和協(xié)調(diào)不良所產(chǎn)生的臨床綜合征。 分類小腦性共濟(jì)失調(diào) 大腦性共濟(jì)失調(diào) 脊髓性共濟(jì)失調(diào)共濟(jì)失調(diào)(Ataxia)-概念是小腦、本體感覺及前庭功能障礙導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)并非肌無(wú)力可累及四肢、軀干及咽喉肌引起姿勢(shì)、步態(tài)和語(yǔ)言障礙帕金森一、概念 帕金森病(PD)又稱震顫麻痹，是一種常見的錐體外系疾病，多發(fā)生在中老年。主要癥狀為震顫、肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少。二、臨床表現(xiàn)多在多在50歲以后，男多于女歲以后，男多于女（一）震顫（一）震顫為靜止

12、性震顫。常從一側(cè)上肢開為靜止性震顫。常從一側(cè)上肢開始，以手為顯著，呈規(guī)律性的始，以手為顯著，呈規(guī)律性的搓丸搓丸狀動(dòng)作，狀動(dòng)作，每秒每秒46次，逐漸波及同側(cè)下肢、對(duì)側(cè)肢體、次，逐漸波及同側(cè)下肢、對(duì)側(cè)肢體、下頜和頸部。活動(dòng)和睡眠時(shí)消失，情緒緊張下頜和頸部?；顒?dòng)和睡眠時(shí)消失，情緒緊張時(shí)加重。時(shí)加重。（二）強(qiáng)直（肌張力增高） 從一側(cè)開始，逐漸到對(duì)側(cè)和全身。肢體伸屈肌張力均增高呈鉛管樣（關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)始終保持阻力增高）或齒輪狀強(qiáng)直（肌強(qiáng)直與伴隨的震顫疊加，檢查時(shí)可感覺在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓） 因面肌強(qiáng)直，缺乏表情，瞬目減少，好似面具臉。 三）運(yùn)動(dòng)減少 由于肌張力升高，動(dòng)作緩慢，隨意運(yùn)動(dòng)減少。精細(xì)動(dòng)作障

13、礙，如書寫不靈，寫字過小。咀嚼困難、吞咽嗆咳、言語(yǔ)低沉等。 四)步態(tài)異常 患者步態(tài)特殊，身體前傾，上肢協(xié)同擺動(dòng)幾乎消失，步伐小。始動(dòng)時(shí)困難而緩慢，但越走越快，尤如前沖，稱前沖步態(tài)或慌張步態(tài)。帕金森帕金森氏病和帕金森帕金森綜合征的鑒別 帕金森帕金森氏病和帕金森帕金森綜合征不是一個(gè)概念，帕金森帕金森氏病原發(fā)于腦的的黑質(zhì)和黑質(zhì)紋狀體變性，而帕金森帕金森綜合征繼發(fā)于感染、中毒和腦血管疾病，患者出現(xiàn)了類似于帕金森帕金森病的的臨床表現(xiàn)。 癲癇癲癇臨床表現(xiàn)癲癇患者的癇性發(fā)作可多種多樣，故臨床表現(xiàn)多樣復(fù)雜。 老的分類 大發(fā)作 、失神小發(fā)作 、局限性 發(fā)作 、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 新的分類 根據(jù)臨床，腦電圖指示放電的

14、部位分為局限性和全面性，根據(jù)意識(shí)情況分為單純性和復(fù)雜性概念區(qū)分癇性發(fā)作(seizure) 指每次發(fā)作或每種發(fā)作的短暫過程，患者可有一種或幾種癇性發(fā)作。由某些原因所導(dǎo)致的一過性腦部神經(jīng)元異常放電而引起的腦功能暫時(shí)失調(diào)，而產(chǎn)生的單次發(fā)作，稱一次癇性發(fā)作(seizure) 。癲癇癥(epilepsy) 一種或數(shù)種類型反復(fù)發(fā)作 短暫 腦功能障礙綜合征癲癇發(fā)作分類 （國(guó)際抗癇聯(lián)盟1981年方案）1.部分性發(fā)作 發(fā)作源于一側(cè)大腦半球，也可擴(kuò)展至兩側(cè)大腦半球。2.全面性發(fā)作 發(fā)作同時(shí)起源于兩側(cè)半球。意識(shí)障礙常為最早表現(xiàn)。抽搐為雙側(cè)性，腦電圖變化雙側(cè)同步。3.未分類的發(fā)作一、部分性發(fā)作1.單純部分性發(fā)作(不伴

15、意識(shí)障礙)1)有運(yùn)動(dòng)癥狀 2)有體覺或特殊感覺癥狀3)有植物神經(jīng)癥狀 4)有精神癥狀2.復(fù)雜部分性發(fā)作(伴意識(shí)障礙)1)先有單純部分性發(fā)作，繼有意識(shí)障礙 2)開始即有意識(shí)障礙 a.僅有意識(shí)障礙 b.自動(dòng)癥3.部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作 a.單純部分性發(fā)作繼發(fā) b.復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā) 二、全面性發(fā)作1.失神發(fā)作2.肌陣攣發(fā)作3.陣攣性發(fā)作4.強(qiáng)直性發(fā)作5.強(qiáng)直陣攣發(fā)作6.無(wú)張力性發(fā)作三、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(generalized tonic-clonic seizure, GTCS)亦稱大發(fā)作(Grand mal)，以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作分三期： 1. 強(qiáng)直期 2. 陣攣期 3. 驚

16、厥后期自發(fā)作開始到意識(shí)喪失共約5-10分鐘，醒后感頭痛，全身酸痛，對(duì)抽搐全無(wú)記憶。四、失神發(fā)作以意識(shí)障礙為主。典型者常稱為小發(fā)作(petit mal)。為突然發(fā)生和突然休止的意識(shí)障礙，無(wú)先兆和局部癥狀，每次持續(xù)5-30秒，事后對(duì)發(fā)作全無(wú)記憶。發(fā)作中EEG呈雙側(cè)對(duì)稱的3周/秒(或多)棘-慢波，發(fā)作間期也可有同樣的或較短的陣發(fā)活動(dòng)，背景波形正常。癲癇的診斷嚴(yán)肅的問題診斷思路先要明確發(fā)作是否為癲癇(鑒別：癔病發(fā)作，偏頭痛，暈厥， TIA發(fā)作，過度換氣綜合征)如為癲癇發(fā)作，應(yīng)判明是原發(fā)或繼發(fā)性癲癇1)如為繼發(fā)性癲癇發(fā)作，應(yīng)確定是腦部病變或全身性疾病所致(如低血糖、低血鈣、肝昏迷、尿毒癥等，通常為無(wú)先兆

17、的大發(fā)作)輔助檢查腦電圖(EEG)是癲癇最有效的輔助診斷工具，至少可在80%患者中發(fā)現(xiàn)異常的過度放電。但要注意：正常人EEG中約10%可有輕度不正常，診斷仍須結(jié)合臨床考慮鑒別診斷-癔病 比 較 癲 癇 癔 病發(fā)作場(chǎng)合 任何情況下 有精神誘因及有人在場(chǎng)時(shí)發(fā)作特點(diǎn) 突然及刻板式發(fā)作 發(fā)作形式多樣眼位 上瞼抬起，眼球上竄或轉(zhuǎn)向一側(cè) 眼瞼緊閉，眼球亂動(dòng)面色 發(fā)紺 蒼白或發(fā)紅瞳孔 散大，光反應(yīng)消失 正常，光反應(yīng)存在Babinski征 常為陽(yáng)性 陰性摔傷，舌咬傷，尿失禁 可有 無(wú)持續(xù)時(shí)間 約1-2min 可長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)終止方式 自行停止 需安慰及暗示治療激若性性格 很少 較多鑒別診斷-偏頭痛 比 較 頭痛型

18、癲癇 偏 頭 痛發(fā)作特點(diǎn) 突然發(fā)作 逐漸緩慢發(fā)作頭痛特點(diǎn) 劇烈的全頭痛 多為一側(cè)或兩側(cè)顳部，單側(cè)居多，多 呈搏動(dòng)性，壓迫同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈可緩解持續(xù)時(shí)間 多為數(shù)分鐘 數(shù)小時(shí)或1-2天伴發(fā)胃腸道癥狀 很少 常常伴有惡心嘔吐等腦電圖 可及癇性放電，開始 無(wú)癇性放電，至 和終止均有明顯界限 多為非特異性慢波治療反應(yīng) 藥物難于控制，需連續(xù) 開始發(fā)作時(shí)用酒石酸麥角咖啡 性的系統(tǒng)治療方可奏效 因可控制，后者可以間斷治療癲癇持續(xù)狀態(tài)定義癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)(status epilepticus)或稱癲癇狀態(tài)，系指頻繁的反復(fù)的癲癇發(fā)作形成持續(xù)狀態(tài)。癇性發(fā)作連續(xù)發(fā)生，患者每次發(fā)作后意識(shí)尚未蘇醒又接續(xù)下一次發(fā)作，可

19、持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天；或(不)伴意識(shí)障礙而一次連續(xù)發(fā)作超過30分鐘以上者，均為癲癇持續(xù)狀態(tài)。主要并發(fā)癥 1.代謝混亂（酸中毒，嚴(yán)重缺氧） 2.腦水腫 3.心律失常（血兒茶酚胺急劇增加） 4.肺水腫（肺血管壓上升） 5.高熱 脫水 低血糖 6.肺部感染等處理原則1）從速控制發(fā)作 原則：短效藥物靜脈給藥、首劑足量、控制后給予足夠維持量。 用法：1.首選安定安定10-20mg iv推 ，速度小于2mg/min 以免呼吸抑制 ，30min后可重復(fù)一次或再加予安定100-200mg溶解5%GS(或0.9%Nacl)500ml中靜滴維持12h 。兒童一次量0.25-0.5mg/kg ，不超過10mg 2.苯妥

20、英鈉，異戊巴比妥鈉，副醛，水合氯醛，德巴金等。2）積極對(duì)癥處理 給藥同時(shí)注意： 1.防止缺氧加重。保持呼吸道通暢，給氧，吸痰，昏迷者口咽通氣，必要時(shí)氣管切開 2.腦水腫者予甘露醇脫水，保護(hù)腦組織 3.糾正酸中毒，保持水電解質(zhì)平衡 4.予廣譜抗生素防治(肺部)感染 5.高熱可予體表降溫 6.抽血做必要常規(guī)檢查，予CCT，EEG檢查等 3）抽搐停止后，可予魯米那0.1-0.2肌注 q12h或q8h。 意識(shí)清醒后，可改予口服抗癇藥控制發(fā)作 (如苯妥英鈉0.1 Tid po.)。 并作進(jìn)一步病因?qū)W檢查(注意治療原發(fā)病) 。 4）其他：注意避免有關(guān)癲癇誘發(fā)因素。禁用有關(guān)可促發(fā)癲癇發(fā)作的藥物。臨床常用抗癲

21、癇藥物安定(地西泮) 2.5mg/片，10mg/支氯硝安定(氯硝西泮) 2mg/片已琥胺撲癇酮苯妥英鈉(大侖丁) 0.1/片卡馬西平 得理多 0.1/片 0.2/片丙戊酸鈉 德巴金 0.2/片 500mg/片，400mg/支苯巴比妥(魯米那) 30mg/片，0.1/支重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)肌肉連續(xù)收縮后產(chǎn)生嚴(yán)重肌無(wú)力甚至癱瘓，經(jīng)短暫休息后可見癥狀減輕或暫時(shí)好轉(zhuǎn)，肌無(wú)力癥狀易波動(dòng)，多于下午或傍晚勞累后加重，晨起和休息時(shí)減輕，稱之“晨輕暮重”1.受累骨骼肌病態(tài)疲勞2.受累肌肉的分布： 斑片狀，受累肌無(wú)力不符合任一神經(jīng)神經(jīng)根&中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布首發(fā)癥狀 眼外肌無(wú)力90%的病例眼外肌麻痹平滑肌&膀胱括約

22、肌一般不受累上瞼下垂(ptosis)斜視&復(fù)視(diplopia)眼球運(yùn)動(dòng)受限瞳孔括約肌不受累2. 受累肌肉及表現(xiàn)面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累頸肌受累轉(zhuǎn)頸、抬頭困難皺紋減少, 表情困難, 閉眼&示齒無(wú)力連續(xù)咀嚼困難, 進(jìn)食經(jīng)常中斷飲水嗆, 吞咽困難, 聲音嘶啞&鼻音臨床表現(xiàn)嚴(yán)重時(shí)受累肌肉四肢肌肉心肌呼吸肌、膈肌蹲起無(wú)力，上樓困難猝死咳嗽無(wú)力、呼吸困難，吸入性肺炎而致死臨床表現(xiàn)4受累肌易疲勞疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性3. 臨床檢查上瞼疲勞試驗(yàn): 持續(xù)向上凝視2min, 上瞼下垂可加重, 短暫休息后肌力改善4進(jìn)展性病例受累肌可輕度肌萎縮, 感覺正常, 通常 無(wú)反射改變 受累肌肉斑片狀，受累肌無(wú)力不符合任一神經(jīng)神

23、經(jīng)根&中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變分布臨床表現(xiàn)4.起病隱匿，病程波動(dòng)5.膽堿酯酶抑制劑治療有效新斯的明實(shí)驗(yàn)、滕喜龍實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性做為一個(gè)自身免疫病，MG并不是一個(gè)進(jìn)行性進(jìn)展的疾病。1、全身型，通常在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)表現(xiàn)出全身的癥狀。2、眼肌型患者，如發(fā)病2年內(nèi)癥狀仍局限于眼肌，則很少轉(zhuǎn)化為全身型。3、少數(shù)病例自發(fā)性緩解，多數(shù)出現(xiàn)在發(fā)病的前2年內(nèi)， 因此，前2年對(duì)癥狀的觀察和治療是十分重要的。多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年。臨床表現(xiàn) 臨床分型成年肌無(wú)力：Osserman分型. 型：?jiǎn)渭冄奂⌒停?5152020）預(yù)后好預(yù)后好 型：輕度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（3030） b型伴有延髓肌麻痹（2525） 型：急性重癥型（1

24、515）死亡率高死亡率高 首發(fā)癥狀出現(xiàn)后數(shù)周內(nèi)發(fā)展到所有骨骼肌 型：遲發(fā)重癥型（1010）預(yù)后差預(yù)后差 2年內(nèi)由、a、 b型發(fā)展而來，癥狀同型，常合并 胸腺瘤 型：肌無(wú)力伴肌萎縮型。兒童型肌無(wú)力： 以單純眼外肌麻痹為主。 a 新生兒型 b 先天性肌無(wú)力少年型肌無(wú)力： 14-18歲之間發(fā)病， 以瞼下垂，斜、復(fù)視為多見。吞咽困難，全身肌無(wú)力較兒 童型多見。(4)藥源性MG： 可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆?fàn)詈俗冃?、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患者。 臨床癥狀和AChRAb滴度與成人型MG相似，停藥后癥狀消失。 臨床分型重癥肌無(wú)力危象： 指呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無(wú)力，甚至呼吸困難，需用呼吸機(jī)輔助通氣，是重癥肌無(wú)

25、力的危重狀態(tài)。發(fā)生率10%，病死率15.4%-50%。 呼吸道感染、手術(shù)、精神緊張、全身性疾病、系統(tǒng)性疾病可誘發(fā)。重癥肌無(wú)力危象包括 肌無(wú)力危象: (Myasthenic crisis) 膽堿能危象: (Cholinergic crisis) 反拗性危象: (Irritabillitic crisis)臨床表現(xiàn)重癥肌無(wú)力危象分型及特點(diǎn) 肌無(wú)力危象 膽堿能危象 反拗性危象 概 念 ChEI不足 ChEI過量 ChEI不敏感 瞳 孔 大 少 正?；蚱?出 汗 少 多 多少不定 流 涎 無(wú) 多 少 腹痛、腹瀉 無(wú) 明顯 無(wú) 肌肉抽動(dòng)或跳動(dòng) 無(wú) 常見 無(wú)對(duì)抗膽堿酯酶藥物 良好 加重 不定 腰椎穿刺腰穿的目的與適