第六節(jié)強(qiáng)直性脊柱炎

1、強(qiáng)直性脊柱炎Ankylosing spondylitis AS定義強(qiáng)直性脊柱炎是一種中軸骨骼系統(tǒng)的慢性炎癥性疾病，累及骶髂關(guān)節(jié)和脊柱，骶髂關(guān)節(jié)炎的存在是其特征。多見于青年人，男性與女性之比為5：1病因及發(fā)病機(jī)制AS病因不清1）遺傳 HLA-B27陽性者發(fā)病率可達(dá)1020%，AS有家族聚集傾向。2）細(xì)菌感染 肺炎克雷伯桿菌3）免疫學(xué)異常 60%AS患者免疫球蛋白增高，血清中有循環(huán)免疫復(fù)合物存在。病因及發(fā)病機(jī)制AS病因不清1）遺傳 HLA-B27陽性者發(fā)病率可達(dá)1020%，AS有家族聚集傾向。2）細(xì)菌感染 肺炎克雷伯桿菌3）免疫學(xué)異常 60%AS患者免疫球蛋白增高，血清中有循環(huán)免疫復(fù)合物存在。病理

2、附著點(diǎn)炎或肌腱端病，炎癥主要集中在肌腱、韌帶和筋膜與骨的連接處。脊柱周圍韌帶慢性炎癥使韌帶硬化，骨贅形成并縱向延伸，在兩個相鄰的椎體間連接形成骨橋。椎間盤纖維環(huán)與骨連接處骨化使椎體變方，脊柱呈“竹節(jié)狀”上述病變由下而上或由上而下發(fā)展，最終使脊柱強(qiáng)直，活動受限。臨床表現(xiàn)起病緩慢隱匿男性多見發(fā)病年齡多見于1040歲癥狀早期癥狀常為腰骶痛或不適、晨僵等。也可為臀部腹股溝區(qū)酸痛不適，癥狀可以向下肢放散，類似坐骨神經(jīng)痛。少數(shù)患者可已頸胸痛為首發(fā)表現(xiàn)。癥狀在靜止休息時反而加重，活動后緩解。夜間影響睡眠，嚴(yán)重者可在睡眠中痛醒，修下床活動后方能緩解。癥狀大多數(shù)以下肢大關(guān)節(jié)炎癥為首發(fā)癥狀（髖膝踝），常為非對稱性

3、、反復(fù)發(fā)作與緩解。較少表現(xiàn)為持續(xù)性和破壞性，與類風(fēng)濕性不同。其他為附著點(diǎn)炎所致的胸肋連接、脊椎骨突、髂嵴、大轉(zhuǎn)子、坐骨結(jié)節(jié)或足跟、足掌部位疼痛。癥狀典型表現(xiàn) 腰背痛、晨僵、腰椎各方向活動受限和胸廓活動度減小。 早期為附著點(diǎn)炎引起，對非甾體藥物反應(yīng)好。 后期為脊柱強(qiáng)直所致，對治療反映不大。癥狀隨著病程的進(jìn)展，整個脊柱可自下而上發(fā)生強(qiáng)直。先是腰椎前突消失，進(jìn)而秤駝背畸形，頸椎活動受限，胸肋連接融合，胸廓變硬，呼吸靠膈肌運(yùn)動。癥狀關(guān)節(jié)外表現(xiàn) 1 全身表現(xiàn) 發(fā)熱 消瘦 乏力 食欲下降 2 眼部癥狀 結(jié)膜炎 虹膜炎 色素膜炎 葡萄膜炎（25%發(fā)生率，與疾病嚴(yán)重程度無關(guān)，見于任何時期，有自限性，少數(shù)可失明

4、） 3 心臟表現(xiàn) 見于晚期 （主動脈瓣關(guān)閉不全、房室或束支傳導(dǎo)障礙、心包炎、心肌炎）癥狀 4 肺部表現(xiàn) 肺尖纖維化 胸廓僵硬可導(dǎo)致吸氣時不能充分?jǐn)U張肺部，有膈肌代償呼吸。 5神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 晚期可由脊柱強(qiáng)直和骨質(zhì)疏松，引起錐體骨折，椎間盤脫出產(chǎn)生脊髓壓迫癥狀。馬尾綜合癥原因不明。 骨折常見于頸椎，所引起的四肢癱是AS最可怕的并發(fā)癥，死亡率高。 6 淀粉樣變 見于腎臟和直腸 7 極少見 IgA腎病體征常見為骶髂關(guān)節(jié)壓痛，脊柱前屈、后伸、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動受限，胸廓活動度減低，枕墻距0。 1 骶髂關(guān)節(jié)檢查 4字試驗(yàn) 2 腰椎活動度檢查 Schober試驗(yàn) 方法：患者直立，在背部正中線骶髂水平作一標(biāo)記為0，向

5、下作5cm標(biāo)記，向上作10cm標(biāo)記，讓患者彎腰（保持雙腿直立），測量上下倆標(biāo)記間距離，若增加少于4cm為陽性。體征 3 胸廓活動度檢查 患者直立，用刻度軟尺測其第四肋間隙水平深呼、吸之胸圍差，小于5cm為異常。 4 枕墻試驗(yàn) 患者直立，足跟、臀、背貼墻，眼平視，測量枕骨結(jié)節(jié)與墻之間的水平距離，正常為0。實(shí)驗(yàn)室1 血常規(guī) wbc正?；蛏?，15%有貧血2 ESR和CRP 75%升高3 血清免疫球蛋白 IgA輕中度增高4 RF 同普通人群5 HLA-B27 90%患者陽性 影像學(xué)檢查1 常規(guī)X線平片 可觀察骶髂關(guān)節(jié) 脊柱韌帶鈣化 脊柱竹節(jié)樣變 錐體方形變 等。2 骶髂關(guān)節(jié)CT3 骶髂關(guān)節(jié)MRI診斷

6、臨床標(biāo)準(zhǔn) 1 腰痛、晨僵3個月以上，活動改善，休息無改善 2 腰椎額狀面和矢狀面活動受限 3 胸廓活動度低于相應(yīng)年齡、性別的正常人診斷放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn) 骶髂關(guān)節(jié)炎 雙側(cè) 級或單側(cè)級級輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關(guān)節(jié)間隙正常級明顯異常，有侵蝕、硬化，關(guān)節(jié)間隙增寬或狹窄、部分強(qiáng)直等1項（或以上）改變級嚴(yán)重病變，即完全性關(guān)節(jié)強(qiáng)直骶髂關(guān)節(jié)炎分級骶髂關(guān)節(jié)炎分級0級：正常1級：可疑變化2級：輕度異常，可見局限性侵蝕、硬化，但關(guān)節(jié) 間隙正常3級：明顯異常，中度或進(jìn)展性骶髂關(guān)節(jié)炎，伴有 侵蝕、硬化、關(guān)節(jié)間隙増寬或狹窄，部分強(qiáng)直任何一項或一項以上4級：嚴(yán)重異常，完全性強(qiáng)直診斷診斷 肯定強(qiáng)直性脊柱炎：符合放射學(xué)標(biāo)

7、準(zhǔn)和1項（及以上）臨床標(biāo)準(zhǔn)者。 可能強(qiáng)直性脊柱炎: 符合三項臨床標(biāo)準(zhǔn)，或符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不伴有任何臨床標(biāo)準(zhǔn)者。紐約診斷標(biāo)準(zhǔn)紐約診斷標(biāo)準(zhǔn)1腰椎在前后側(cè)屈方向活動受限2下腰背疼痛的病程至少3個月，疼痛隨活動改善，但休息不緩解3胸廓擴(kuò)張范圍小于同年齡和性別的正常值放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎24級，單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎34級臨床標(biāo)準(zhǔn)1 肯定AS 符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)和一項以上臨床標(biāo)準(zhǔn)2可能AS a 符合三項臨床標(biāo)準(zhǔn) b 符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不具備任何臨床依據(jù)（除外其它原因所致骶髂關(guān)節(jié)炎）羅馬診斷標(biāo)準(zhǔn)羅馬診斷標(biāo)準(zhǔn)腰痛和腰僵3個月以上，休息也不緩解胸部疼痛及僵硬感腰椎活動受限胸廓擴(kuò)張活動受限虹膜炎歷史、現(xiàn)象或后遺癥雙側(cè)骶髂

8、關(guān)節(jié)炎加上以上臨床標(biāo)準(zhǔn)之一，即可診斷鑒別診斷1 與血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病鑒別 Reiter綜合癥 銀屑病關(guān)節(jié)炎 腸病性關(guān)節(jié)病 青少年脊柱關(guān)節(jié)病與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別 骨性關(guān)節(jié)炎 負(fù)重關(guān)節(jié)多見（膝腰） 其他尚需注意與腰椎間盤突出、結(jié)核性脊柱炎和腫瘤鑒別。鑒別診斷 強(qiáng)直性脊柱炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎地區(qū)分布由種族差異世界各地家族傾向很明顯較明顯性別分布男女女男年齡分布2030高峰3050高峰外周關(guān)節(jié)分布少關(guān)節(jié)大關(guān)節(jié)小關(guān)節(jié)下肢上肢多關(guān)節(jié)小關(guān)節(jié)大關(guān)節(jié)上肢下肢對稱非對稱骶髂關(guān)節(jié) + -脊柱侵犯整個脊柱，多為上行性第1、2頸椎鑒別診斷強(qiáng)直性脊柱炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 類風(fēng)濕結(jié)節(jié) - +眼部表現(xiàn)虹膜炎、色素膜炎干燥性角膜、結(jié)膜炎

9、 鞏膜炎 穿透性鞏膜軟化肺部表現(xiàn)肺上葉纖維化肺間質(zhì)纖維化、胸膜炎類風(fēng)濕因子5%75%HLA-B27+90%6%（正常分布）HLA-DR4-+病理特征附著點(diǎn)炎滑膜炎X線表現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎侵蝕性小關(guān)節(jié)病變治療治療目前任何治療都不能控制目前任何治療都不能控制AS的進(jìn)展，但的進(jìn)展，但AS一般于一般于40歲歲以后停止進(jìn)展以后停止進(jìn)展治療尚無法根治，但大多數(shù)可以得到有效的處理。治療目的減輕緩解癥狀，控制病情活動，保持關(guān)節(jié)功能防止畸形發(fā)生。 1 教育病人 2 體育療法 3 物理療法治療4藥物治療 1）非甾體抗炎藥 主要用于減輕疼痛和晨僵，對此類藥物反應(yīng)好是本病的特點(diǎn)。但已證明阿司匹林對本病無效。 2）腎上腺糖皮質(zhì)激素