口腔頜面部結節(jié)病的診斷與治療

1、口腔頜面部結節(jié)病的診斷與治療中分類號：R782.3文獻標識碼：B文章編號：1005-4979(2000)04-0353-02 DIGNOSIS AND TREATMENT OF SARCOIDOSIS IN ORAL AND MAXILLOFACIAL REGION結節(jié)病(sarcoidosis)又稱類肉瘤病，是一種病因不明累及任何器官系統的全身性疾病。90%的患者肺部受累，也常見于皮膚、眼和淋巴結，發(fā)生于口腔頜面部者相對少見，癥狀不典型。1875年由Hutchinson首先敘述，1899年由Boeck命名1。約40%的患者就診時伴有臨床癥狀，大多由X線檢查所發(fā)現。結節(jié)病可呈自限性，也可進行性

2、發(fā)展而表現為肺纖維化等。有時，結節(jié)病僅以腮腺和頸部淋巴結腫大等口腔頜面部表現為特征，則診斷相對不易，活檢也許是必須的，應引起口腔頜面外科醫(yī)師的重視，以免誤診而影響治療。1臨床資料1990年1月到1998年1月間，上海第二醫(yī)科大學附屬第九人民醫(yī)院共收治3例以口腔頜面部表現為主的結節(jié)病?；颊叨紴榕?，年齡分別為58歲、42歲和25歲。其中1例發(fā)病部位較廣泛，累及雙側腮腺、頜下和頸部等，另2例分別位于上唇及舌、頰部。病程從1、2年到10余年不等。腫塊大小懸殊，皆無明顯疼痛等不適癥狀。1例入院后手術治療，以改善面容；另2例在門診切除活檢，術后病檢報告皆為結節(jié)病。3例都未行激素治療，囑定期隨訪，未見復發(fā)

3、。2典型病例患者，女性，58歲。因雙側頜面部多發(fā)性無痛性漸大腫塊10余年而入院，開始約蠶豆大小，以后逐漸長大，一直無疼痛等不適癥狀，無時大時小病史，近幾年來，生長速度稍快，亦無咳嗽、口干和結核等傳染病史。體檢：頜面部明顯腫大畸形，以左側更嚴重(1)。局部檢查雙側腮腺、頜下、頦下及耳后頸側區(qū)可捫及10枚左右，質地中等、無壓痛、邊界清楚、活動性的腫塊，大小不等，從17cm6cm到1cm1cm范圍。X線胸片兩肺紋理增多、紊亂，未見兩側肺門淋巴結腫大，CT見雙側腮腺、頜下、舌下、頦部和頸淺深區(qū)淋巴結均有明顯增生的軟組織腫塊影，邊緣光滑、境界清楚(2)。臨床診斷：多形性腺瘤?舍格倫綜合征?淋巴結核或結節(jié)

4、病?治療經過：1997年10月23日在全麻下行“雙側頜面頸部多發(fā)性腫塊摘除及左腮腺淺葉切除、面神經解剖術”，手術順利。術中發(fā)現腫塊包膜完整，較易剝離，與面神經無粘連，切面呈肉芽實性，冰凍結果為“淋巴肉芽樣組織，結核可能”，總計約27枚。術后恢復良好，面部外形得到巨大改善。病檢報告雙側腮腺、頜下腺、頦部結節(jié)病(淋巴結內)，病變侵犯腮腺組織，抗酸染色無陽性菌，網狀染色病變結節(jié)周圍有網狀纖維環(huán)繞(3)。1患者頜面部明顯腫大畸形2CT顯示頸淺深區(qū)有明顯增生的軟組織腫塊影3鏡下見病變結節(jié)周圍有網狀纖維圍繞(網狀染色)3討論3.1病因結節(jié)病的病因尚不完全清楚。先前有人根據組織病理學改變，認為其與結核病有關

5、。近年來多認為本病與免疫功能異常有關，表現為細胞免疫功能低下而體液免疫功能增強。3.2病理肉眼觀察：受累的臟器腫大。組織學所見為非干酪壞死性上皮樣細胞組成的肉芽腫性結節(jié)，與結核結節(jié)中心干酪樣壞死不同，偶爾結節(jié)中央有小灶樣纖維素樣壞死。上皮細胞多而巨細胞較少見。網狀纖維染色可見大量嗜銀的網狀纖維。肉芽腫內偶見星狀和舒曼(Schaumann)小體，前者是在巨細胞中含有似星形的包涵體，后者是圓或卵圓的、周緣有層板狀鈣化的、HE染成深藍色的小體1。3.3臨床表現結節(jié)病以2040歲多見，性別間無明顯差異或女性略多于男性13。雖肺部最常受累，但也可見于口腔粘膜和大涎腺等。國外報道頭頸部約占10%15%，以

6、頸部淋巴結最為好發(fā)1。國內近幾十年來口腔頜面部的報道不下100例，而且大多數肺部并無異常表現，因此有人提出把本病分為系統性和局部性兩類，后者以口腔病損為主2，4，5。劉紅剛等統計口腔結節(jié)病發(fā)生率分別為：唇部最多，腮腺其次，以及頸部淋巴結等2?？谇徽衬さ慕Y節(jié)病可發(fā)生于唇、舌、頰、腭部及口底等處，引起唇頰組織增厚，形成“巨唇”。腫脹處呈紫紅色，觸之硬韌，并可捫到不粘連的結節(jié)樣物。腮腺的病變多為雙側無痛性腫大，進展緩慢，有時伴口干癥。頸部淋巴結的慢性腫大亦是結節(jié)病常見的癥狀，腫大的淋巴結不粘連。頜骨受累較少見，但易引起牙齒松動3。本文3例皆發(fā)生于女性，1例為面頜部廣泛受損，另2例發(fā)生于上唇及舌部。3

7、.4實驗室檢查3.4.1免疫學檢查顯示細胞免疫功能低下，而體液免疫則正?；蚩哼M。若OT試驗呈陰性反應，特別是濃度較大者，有利于該病的診斷。在結節(jié)病早期肺門淋巴結腫大時IgM可有顯助增加。3.4.2血管緊張素轉化酶(ACE)一般來說，血清的ACE活性在結節(jié)病活躍時期升高，病情穩(wěn)定或治療好轉后血清ACE下降1，3。3.4.3Kweim-Siltzbach皮膚實驗此為確診結節(jié)病的重要檢查手段，陽性率約為65%92%3。方法為：以急性結節(jié)病病人的脾或淋巴結的生理鹽水懸液作抗原，取0.15ml作皮內注射，68周后局部形成結節(jié)，再將結節(jié)組織作切片檢查，發(fā)現無干酪樣變的上皮細胞肉芽腫，伴雙折光結晶包涵體，可

8、以作出診斷。3.4.4其它如纖維支氣管鏡下粘膜活檢和支氣管肺泡灌洗液檢查等也有很大幫助。3.5診斷與鑒別診斷口腔頜面部結節(jié)病由于大多缺乏典型的肺部表現，如咳嗽和雙側肺門淋巴結對稱性腫大等，其診斷相對較難。初診時往往不易聯想到結節(jié)病，所以忽視了一些實驗室檢查。一般是借助于病理檢查來確診，有時只有等到術后病檢才能證實。因此我們應強調術前活檢的重要性，活檢的部位可以是皮膚、粘膜或腫大的淋巴結。如果沒有可供選擇的合適部位，隨機的唇部小涎腺活檢也許是有用的1。結節(jié)病需要與結核病鑒別，除了從病理改變的特點鑒別外，還需借助于OT試驗、抗酸染色等。3.6治療及預后由于結節(jié)病具有相當的自限性，故對無癥狀的患者一

9、般不需要特殊治療，對活動性有癥狀者，腎上腺皮質激素是治療結節(jié)病的首選藥物。其作用主要是控制結節(jié)病的活動，防止纖維化的形成，促進自愈。但要注意激素的用量及副作用。孤立性病變影響面形者可予以手術切除，也是一種有效的治療方法，如本文中的1例，術后患者對效果非常滿意。結節(jié)病的預后大多數較好，只有不到10%的患者呈進行性發(fā)展，造成嚴重的功能障礙，甚至死亡。作者單位：華春清(江蘇省鹽城市第一人民醫(yī)院口腔科224001)姚隆浩(上海第九人民醫(yī)院口腔頜面外科)鄭家偉(上海第九人民醫(yī)院口腔頜面外科)徐兵(上海第九人民醫(yī)院口腔頜面外科)徐立群(上海第九人民醫(yī)院口腔頜面外科)參考文獻：1Dash GI,Kimmelman CP.Head and neck manifestations of sarcoidosisJ.Laryngoscope,1988,98:50-53.2劉紅剛，鄭麟蕃，于世鳳.口腔結節(jié)病70例臨床及病理資料分析J.中華口腔醫(yī)學雜志，1995，30(1)：34.3Hildebrand J,Plezia RA,Rao SB,et al.Sarcoidosis:report of two cases with oral involvementJ.Oral Surg Ora