甲狀旁腺功能減低的神經(jīng)精神表現(xiàn)

1、    甲狀旁腺功能減低的神經(jīng)精神表現(xiàn)        摘要目的對(duì)甲狀旁腺功能減低(甲旁低)患者以神經(jīng)精神癥狀為首發(fā)的臨床特點(diǎn)加以報(bào)道。方法對(duì)原因不明、常規(guī)治療無效的所謂“癲癇”和其它神經(jīng)精神臨床表現(xiàn)患者進(jìn)行有關(guān)甲旁低的全面檢查。結(jié)果發(fā)現(xiàn)5例甲旁低患者中特發(fā)性和繼發(fā)性甲旁低分別為3例和2例。經(jīng)早期、合理治療后，其神經(jīng)精神臨床表現(xiàn)恢復(fù)。結(jié)論對(duì)原因不明、常規(guī)治療無效的所謂“癲癇”和其它神經(jīng)精神臨床表現(xiàn)患者應(yīng)做有關(guān)甲旁低的全面檢查，以早期診療，爭(zhēng)取全面康復(fù)。關(guān)鍵詞甲狀旁腺功能減低癲癇

2、中號(hào)R582.2 The Neuropsychiatrical Manifestations of Patients with HypoparathyroidismLiu MingLong HaiyingXu Xianhao(Department of Neurology, Beijing Hospital, The Ministry of Healthy, Beijing 100730)ObjectiveTo call special attention to the neuropsychiatrical manifestations as the first clinical manife

3、station of patients with hypoparathyroidism. MethodThorough examination about hypoparathyroidism for cause-unknown epileptic patients who were treated by routine antiepileptic treatment with unfavorable response. ResultsFive patients with hypoparathyroidism were diagnosed, patients with idiopathic a

4、nd secondary hypoparathyroidism were 3 and 2 separately. After treated by early and reasonable therapy, the patients neuropsychiatrical manifestations disappeared completely. ConclusionThorough examination about hypoparathyroidism should be given to cause-known epileptic patients, who were treated b

5、y routine antiepileptic drugs with unfavorable response. Early correct diagnosis and reasonable treatment can reach complete recovery of the aforementioned patients with hypoparathyroidism. Key wordshypoparathyroidism; epilepsy甲狀旁腺功能減低(甲旁低)是一種內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病，有些以神經(jīng)精神癥狀為主要臨床表現(xiàn)者則易被誤診。過去認(rèn)為此癥少見1，近年文獻(xiàn)報(bào)道國內(nèi)并不少見2，3，

6、但因注意不夠而仍易漏診或誤診。本文報(bào)道3例特發(fā)性和2例繼發(fā)性甲旁低病例。1臨床和實(shí)驗(yàn)室資料(1) 5例均為住院患者。根據(jù)Drake等診斷標(biāo)準(zhǔn)4診斷原發(fā)性甲旁低，根據(jù)繼甲狀腺切除術(shù)后出現(xiàn)甲旁低臨床表現(xiàn)診斷為繼發(fā)性甲旁低。男性1例，為特發(fā)性甲旁低患者；女性4例，特發(fā)性和繼發(fā)性各2例。3例特發(fā)性甲旁低患者的發(fā)病年齡依次為9、17和40歲，否認(rèn)有家族史，均為散發(fā)性者。2例繼發(fā)性患者，分別于甲狀腺切除術(shù)后0.5和2年，即35和39歲時(shí)起病。神經(jīng)精神癥狀詳見附表。2例癲癇均為強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。精神障礙主要為煩躁、悲觀、淡漠等，1例因嚴(yán)重精神障礙而住精神病院。感覺異常主要是酸麻、蟻行感。1例錐體外系受累表現(xiàn)

7、為步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)，1例為皮膚粗糙、脫屑，1例為原因未明的紅斑。本組未見有白內(nèi)障和合并念珠菌感染者。首發(fā)癥狀為手足搐搦者3例，癲癇者1例，感覺異常者1例。2例特發(fā)性甲旁低患者曾查血甲狀旁腺激素均為正常。血鈣最低者達(dá)1.10 mmol/L，血磷最高者達(dá)2.58 mmol/L， 1例伴血鎂稍低(0.75 mmol/L)。3例特發(fā)性甲旁低患者中，血清IgA升高(4.2 g/L)1例，IgM升高(3.57 和7.96 g/L)2例。附表5例甲旁低患者的神經(jīng)精神臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室資料TableClinical manifestation and laboratory material of 5 pati

8、ents with hypoparathyroidismClinical manifestationIdiopathicSecondary Number ofcases%Tetany325100.00Epilepsy20240.00Mental disturbance20240.00Intellectual deficit20240.00Paresthesia11240.00Extrapyramidal involvement10120.00Positive of Chvostek s and trousseau s sign31480.00Papilledema01120.00Spasm o

9、f throat and intestine11240.00Basal ganglion (bilateral caudatal and lenticular)20240.00calcificationEEG major abnormality10120.00Hypocalcemia325100.00Hyperphosphatemia21360.00Normal renal function325100.00心電：5例血鈣均低，除1例心電正常外，另4例均有Q-T延長和T波低平。當(dāng)血鈣回升達(dá)正常水平時(shí)，3例心電恢復(fù)正常，另1例仍有T波低平。(2) 個(gè)案報(bào)道。男性患者，18歲，學(xué)生。因發(fā)作性四肢抽

10、搐伴意識(shí)喪失1年，記憶力減退3月，煩躁20余天而入院。于1年前，未發(fā)現(xiàn)明顯誘因始發(fā)現(xiàn)有發(fā)作性四肢抽搐伴意識(shí)喪失，每次歷時(shí)約12 min，醒后不能回憶。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“癲癇”，經(jīng)卡馬西平及苯妥英鈉治療效果不佳，約每34周發(fā)作1次。發(fā)作間期，有時(shí)有手足抽筋，表現(xiàn)為五指并攏呈產(chǎn)科家樣手。3月前始覺乏力，記憶力減退，學(xué)習(xí)成績下降。20余天始覺腹脹、胸悶、納差、煩躁、寡語。診斷為“腦病，性質(zhì)待診”而收住神經(jīng)科病房。否認(rèn)既往有頭部外傷、感染、中毒、慢性腹瀉、甲狀腺手術(shù)史。其生長、發(fā)育史正常。否認(rèn)其家族中有類似患者及其它遺傳性疾病史。入院查體：一般內(nèi)科查體均未見異常包括未發(fā)現(xiàn)短頸、短指(趾)等。記憶力、計(jì)算

11、力差，四肢腱反射偏低，雙側(cè)引出Chvostek和Babinski征，無客觀感覺障礙，未引出Trousseau征等，余均未見異常。血鈣1.10 mmol/L，磷2.58 mmol/L，甲狀旁腺激素2.7 g/L，降鈣素3.7 mg/L，血鎂0.75 mmol/L。胸椎X線檢查示：骨質(zhì)普遍稀疏，T5-7和T11錐體有輕度壓縮性骨折。腦電：基本節(jié)律9.5 cps，有中等量散在、陣發(fā)性和節(jié)律，有陣發(fā)性、高波幅、2.5 cps棘慢波綜合；注射100 g/L葡萄糖酸鈣20 mL后，慢波逐漸減少。智能檢查：智商66，韋(氏)記憶量表26分。其它血、尿常規(guī)，血生化，肝、腎功能，甲狀腺B超，腹部B超和平片，頭顱

12、CT和MRI均正常。住院后經(jīng)鈣爾奇D、苯妥英鈉、維生素D3等治療，半月后未再有抽搐發(fā)作。2月后復(fù)查智商和韋(氏)記憶量表分別為86和71分，Chvostek和Babinski征陰性；3月時(shí)腹痛消失，血鈣22.2 mmol/L，血磷1.68 mmol/L，堿性磷酸酶118 U/L。復(fù)查腦電輕度異常，心電正常，病情好轉(zhuǎn)出院。2討論本文報(bào)道病例的血鈣、磷、堿性磷酸酶、甲狀旁腺激素測(cè)定結(jié)果均符合“甲旁低”診斷。特發(fā)性甲狀旁腺功能減低的原因未明，有的提出可能與自身免疫障礙有關(guān)，本文2例有血清免疫球蛋白異常，與此種說法相符。癲癇是特發(fā)性甲旁低的主要臨床表現(xiàn)，特發(fā)性甲旁低患者中有癲癇發(fā)作者約占40%80%，

13、甚至100%5，本文報(bào)道患者中占2/3，單純用抗癲癇治療效果差。本報(bào)告有癲癇發(fā)作的2例中，1例示雙側(cè)基底節(jié)鈣化，另1例無鈣化者，經(jīng)治療后，隨血鈣由低回升達(dá)正常后，其腦電恢復(fù)正常，癲癇發(fā)作消失，智商也有所恢復(fù)。提示：醫(yī)生若能早期想到本病，作有關(guān)檢查則其診斷不難，若能早期診斷、早期治療，則其神經(jīng)系統(tǒng)損害是可復(fù)性的4，5。甲旁低患者癲癇發(fā)作、記憶力減退等癥狀易被誤診為器質(zhì)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，而長期耽誤治療并可致嚴(yán)重后果。本病例報(bào)告的主要目的在于喚起同道對(duì)以神經(jīng)精神臨床表現(xiàn)為首發(fā)者的足夠注意。約1/3特發(fā)性甲旁低者可有骨密度增高1，本文報(bào)道與之相反，而呈骨質(zhì)疏松且血清堿性磷酸酶活性增高。其機(jī)制可能與體內(nèi)PTH減少，影響維生素D3轉(zhuǎn)化為具有活性的1，25-雙羥維生素D3，繼而引起血清堿性磷酸酶增高和骨質(zhì)疏松有關(guān)。 *北京市安定醫(yī)院作者單位:(衛(wèi)生部北京醫(yī)院神經(jīng)科，北京 100730)參考文獻(xiàn)1朱憲彝.內(nèi)科講座內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病.北京：人民衛(wèi)生出版社，1982.218-2522史軼蘩，費(fèi)佩芬，張雪哲.特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減低23例臨床分析.中華內(nèi)科雜志，1981，20(5)：278-2813楊蜀蓮，王長華，馮應(yīng)琨，等.甲狀旁腺機(jī)能減低的神經(jīng)、精神障礙.中華神經(jīng)精神科雜志，1985，1