第十一章腫瘤——淋巴造血系統(tǒng)疾病

1、第十一章腫瘤淋巴造血系統(tǒng)疾病造血細(xì)胞造血細(xì)胞: :各級(jí)血細(xì)胞造血干細(xì)胞巨噬各級(jí)血細(xì)胞造血干細(xì)胞巨噬細(xì)胞；細(xì)胞；間充質(zhì)細(xì)胞等；間充質(zhì)細(xì)胞等；血竇血竇: : 內(nèi)皮細(xì)胞間隙較大，基膜斷續(xù)不全，內(nèi)皮細(xì)胞間隙較大，基膜斷續(xù)不全，利于成熟血細(xì)胞入血。利于成熟血細(xì)胞入血?；|(zhì)細(xì)胞（網(wǎng)狀組織巨噬細(xì)胞竇內(nèi)皮細(xì)基質(zhì)細(xì)胞（網(wǎng)狀組織巨噬細(xì)胞竇內(nèi)皮細(xì)胞）胞）分泌細(xì)胞因子，調(diào)節(jié)造血細(xì)胞增殖分泌細(xì)胞因子，調(diào)節(jié)造血細(xì)胞增殖與分化和支持作用與分化和支持作用造血誘導(dǎo)微環(huán)境。造血誘導(dǎo)微環(huán)境。( (二二) )淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)與功能淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)與功能: :皮質(zhì)皮質(zhì): :淺皮質(zhì)區(qū)、副皮質(zhì)區(qū)、皮質(zhì)淋巴竇淺皮質(zhì)區(qū)、副皮質(zhì)區(qū)、皮質(zhì)淋巴竇; ; 髓質(zhì)髓

2、質(zhì): :髓索、髓索、髓竇髓竇; ; 淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路; ;皮質(zhì)皮質(zhì): : 淺皮質(zhì)區(qū)|：淋巴小結(jié)+其彌散淋巴組織,B細(xì) 胞區(qū)。 副皮質(zhì)區(qū)：皮質(zhì)深層(胸腺依賴區(qū)),大片彌散淋巴組織,T細(xì)胞區(qū)+樹突狀細(xì)胞,巨噬細(xì)胞,少量B細(xì)胞。 皮質(zhì)淋巴竇：被膜下竇(扁囊,輸入淋巴管)+小梁周竇(盲端與髓淋巴竇通);髓質(zhì)髓質(zhì): : 髓索：相互連接條索狀淋巴組織,含B、漿、 巨噬細(xì)胞 髓竇:腔寬大,巨噬細(xì)胞多,濾過(guò)強(qiáng);淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路: :淋巴液輸入管入被膜下竇和小梁周竇皮質(zhì)淋巴髓竇濾過(guò),清除病原,抗原越多,濾過(guò)速度越慢輸出管出淋巴結(jié)。功能功能: :濾過(guò)淋巴;免疫應(yīng)答(T,B細(xì)胞)；第

3、二節(jié)第二節(jié) 淋巴樣腫瘤淋巴樣腫瘤(lymphoid neoplasms)是臨床表現(xiàn)、生物學(xué)行為差異大的一組腫瘤；是臨床表現(xiàn)、生物學(xué)行為差異大的一組腫瘤；位于骨髓外周血，似白血病；位于骨髓外周血，似白血?。籐NLN或器官內(nèi)出現(xiàn)腫塊或器官內(nèi)出現(xiàn)腫塊全身；全身；分類繁雜，相互交叉。分類繁雜，相互交叉。分類分類WHOWHO依起源依起源, ,臨床臨床, ,病變病變, ,免疫表型免疫表型, ,基因型基因型+ +階段階段分分: :霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)(Hodgkin lymphoma)B B細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤T/NK細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 淋巴細(xì)胞分化中表型和基因型轉(zhuǎn)化模式淋

4、巴細(xì)胞分化中表型和基因型轉(zhuǎn)化模式( (下圖下圖):):早前B細(xì)胞 前B細(xì)胞 B細(xì)胞TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+TdT+淋巴干細(xì)胞B細(xì)胞分化CD34CD10CD20T細(xì)胞分化TCR鏈重排Ig重鏈輕鏈重排CD34CD10漿細(xì)胞Tc細(xì)胞Ig重鏈輕鏈重排Ig重鏈重排DRDRCD34CD21CD20CD19DRDRCD19CD19DRDRTCR鏈重排CD34CD7CD2CD34CD5CD2CD5CD7CD1CD2CD5CD7CD8CD1CD4CD3CD2CD8CD3CD2CD4SIgCD22Th細(xì)胞胸腺細(xì)胞成熟T細(xì)胞早胸腺細(xì)胞？淋巴瘤共點(diǎn)淋巴瘤共點(diǎn): : 大多為大多為

5、B B細(xì)胞起源，破壞免疫機(jī)制細(xì)胞起源，破壞免疫機(jī)制; ; 淋巴濾泡破壞淋巴濾泡破壞, ,某些某些B B細(xì)胞源腫瘤可重演濾細(xì)胞源腫瘤可重演濾泡生長(zhǎng)過(guò)程泡生長(zhǎng)過(guò)程; ; 單克隆性腫瘤單克隆性腫瘤, ,瘤細(xì)胞帶有獨(dú)特抗原或受體瘤細(xì)胞帶有獨(dú)特抗原或受體: :一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤(Hodgkins lymphoma,HL) 瘤成分多樣：特殊特殊R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞+ +炎細(xì)胞背景；炎細(xì)胞背景；多起源于B細(xì)胞；發(fā)病率較低(10-20%)，青年多。( (一一) )病變：病變： Reed-Sternberg(R-S)細(xì)胞：核大,雙核含大酸核仁,稱“鏡影(mirror image)”細(xì)胞; 陷窩細(xì)胞

6、：特殊R-S細(xì)胞,單核,多葉,小仁,富淺漿,清亮,似陷窩; L&H細(xì)胞(淋巴/組織細(xì)胞型R-S)-大,核折/多葉,仁大,多個(gè),嗜堿稱“爆米花 (Popcorn )”樣細(xì)胞.WHOWHO分類分類: :1 1結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型; 2; 2經(jīng)典型經(jīng)典型; ;1 1結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型：結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型： 結(jié)節(jié)樣結(jié)節(jié)樣, ,背景小淋巴細(xì)胞多背景小淋巴細(xì)胞多, ,上皮樣組織細(xì)上皮樣組織細(xì)胞混合胞混合,“,“爆米花樣爆米花樣”細(xì)胞。細(xì)胞。.2 2經(jīng)典型經(jīng)典型HLHL：結(jié)節(jié)硬化型(nodular sclerosis)HL: 陷窩細(xì)胞多,鏡影R-S細(xì)胞少；境界清結(jié)節(jié),縱隔包塊

7、；女青年多見。免組:CD15,CD30(+)?；旌霞?xì)胞型混合細(xì)胞型(mixed cellularity)HL(mixed cellularity)HL 50 50歲歲, ,男多，單核男多，單核, ,雙核雙核R-SR-S細(xì)胞多細(xì)胞多; ;淋巴細(xì)胞為主型淋巴細(xì)胞為主型(lymphocyte (lymphocyte predominance)HLpredominance)HL 較少見較少見, ,預(yù)后好。見預(yù)后好。見L&HL&H細(xì)胞細(xì)胞, ,典型典型R-SR-S細(xì)胞少細(xì)胞少; ; 背景小淋巴細(xì)胞背景小淋巴細(xì)胞, ,組織細(xì)胞多。組織細(xì)胞多。淋巴細(xì)胞消減型淋巴細(xì)胞消減型(lymphocyt

8、e depletion)HL(lymphocyte depletion)HL 淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞, ,瘤細(xì)胞瘤細(xì)胞, ,多形性多形性R-S; R-S; 預(yù)后差。預(yù)后差。( (二二) )臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系: : 頸無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大;發(fā)熱;體重,夜汗,瘙癢;晚期,免疫,感染,貧血,骨痛等。（三）臨床分期（三）臨床分期: : -局限單LN或累及單LN外器官或組織。 -局限膈同側(cè)2個(gè)LN或個(gè)以上LN,蔓延1結(jié)外器官或部位; -累及膈兩側(cè)LN,+1結(jié)外器官,部位,脾臟等; -彌漫播散,累及結(jié)外多器官,如骨,消化道等.二、二、B 細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 LN LN結(jié)構(gòu)破壞結(jié)構(gòu)破壞, ,由單一瘤細(xì)胞取代由單一

9、瘤細(xì)胞取代. .1 1小淋巴細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/ /慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病病變特征病變特征: :LNLN結(jié)構(gòu)消失結(jié)構(gòu)消失, ,LNLN、骨髓、骨髓 等受累等受累; ;免組免組:CD19,CD20,CD23,:CD19,CD20,CD23,IgD,IgMIgD,IgM等等(+),(+),核型核型12q 312q 3體體,11q,11q缺等缺等. .2 2濾泡型淋巴瘤濾泡型淋巴瘤(follicular lymphoma)(follicular lymphoma)病變特征病變特征: : 腫瘤濾泡(無(wú)生發(fā)中心); 免疫組化：B細(xì)胞CD19,CD20,CD10,bcl-2(+);核型,18q21斷裂,轉(zhuǎn)位.3彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBL) 病變特征:免疫母細(xì)胞彌漫浸潤(rùn),多核瘤巨細(xì)胞免疫組化B細(xì)胞CD19,CD20,和bcl-2(+)核型t(14,18)