小兒先天性心臟?。ㄕn堂PPT）

1、1小兒先天性心臟病徐州兒童醫(yī)院心內(nèi)科2正常心臟循環(huán)3先天性心臟病先天性心臟病（CHD）：是心臟、大血管在胚胎早期發(fā)育異常或發(fā)育障礙所引起的心血管解剖結(jié)構(gòu)異常的一組先天性畸形疾病。發(fā)病率約占存活嬰兒的0.4%-0.8%。其中室間隔最多，其次為房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥等。4先天性心臟病分類5病理解剖-房間隔缺損6病理解剖-室間隔缺損7病理解剖-動脈導(dǎo)管未閉8病理解剖-法洛四聯(lián)癥室間隔缺損肺動脈狹窄主動脈騎跨右心室肥厚9病理生理-房間隔缺損 房間隔缺損上下腔靜脈右心房（血流增多）右心室（擴(kuò)大）肺動脈（擴(kuò)張）肺循環(huán)充血肺靜脈左心房（血流減少）左心室（血流減少）主動脈血流減少體循環(huán)供血不足1

2、0病理生理-房間隔缺損11病理生理-室間隔缺損臨床表現(xiàn)12病理生理-室間隔缺損13病理生理-室間隔缺損14病理生理-室間隔缺損15病理生理-動脈導(dǎo)管未閉大血管水平左向右分流肺循環(huán)血流量增加體循環(huán)血流量將減少回流左心房左心室血流量增加左心房左心室擴(kuò)大肺動脈擴(kuò)張，壓力增加右心室排血阻力增加右心室肥大動力性肺高壓右向左分流差異性紫紺舒張壓下降脈壓差增寬器質(zhì)性肺高壓周圍血管征分流量的大小取決于主肺動脈之間的壓差以及動脈導(dǎo)管的直徑與長度16病理生理-動脈導(dǎo)管未閉17病理生理-法洛四聯(lián)癥肺動脈狹窄室間隔缺損、主動脈騎跨右室排血阻力增加右室壓力增加右心室肥厚肺血流量減少血氧交換不足主動脈接受來自左右心室的混

3、合血發(fā)紺18病理生理-法洛四聯(lián)癥19臨床表現(xiàn)-青紫20臨床表現(xiàn)-青紫21臨床表現(xiàn)-青紫22臨床表現(xiàn)-青紫23臨床表現(xiàn)-青紫24臨床表現(xiàn)-蹲踞25臨床表現(xiàn)-蹲踞26臨床表現(xiàn)-杵狀指趾2728臨床表現(xiàn)-杵狀指29臨床表現(xiàn)30輔助檢查-房間隔缺損心電圖表現(xiàn)1、電軸右偏；2、大多數(shù)病例有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯圖形，V1和V3R導(dǎo)聯(lián)上表現(xiàn)為rsR或Rsr波；3、少數(shù)病人可出現(xiàn)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯圖形；4、當(dāng)肺動脈壓力增高時，右室增大，右胸前導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)Rs、R、或qR型圖形；5、右房明顯增大時，P波可較高尖，P-R間期可延長。31輔助檢查-房間隔缺損32輔助檢查-房間隔缺損完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，V1導(dǎo)聯(lián)呈

4、M型33輔助檢查-房間隔缺損女，5歲，繼發(fā)孔型房間隔缺損34輔助檢查-房間隔缺損肺充血，右房右室增大35輔助檢查-房間隔缺損繼發(fā)孔型房間隔缺損36輔助檢查-室間隔缺損心電圖表現(xiàn)：1、小分流量者心電圖可正常；2、大分流量者可表現(xiàn)為左室增大圖形，也可表現(xiàn)左右室增大、左心房增大；3、伴有肺動脈高壓時可見左右心室增大，以右心室增大較突出，P波高尖且有切跡，少數(shù)有一度或二度房室傳導(dǎo)阻滯；4、少數(shù)缺損較大者，心電圖雖可在正常范圍內(nèi)，但QRS波在V3或V4導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)R波及S波振幅均等增高，且R+S6.0mV,提示左右室均有增大。37輔助檢查-室間隔缺損患兒4歲，中等大小室缺38輔助檢查-室間隔缺損女，7歲，室

5、間隔缺損，左心室肥大39輔助檢查-室間隔缺損2月齡，大型室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉，重度肺動脈壓40輔助檢查-室間隔缺損7月，膜周部室間隔缺損，左心室明顯增大，右心室輕度增大，肺動脈段凸出，肺血增多。41輔助檢查-室間隔缺損42輔助檢查-動脈導(dǎo)管未閉心電圖表現(xiàn)：1、小分流量者大多數(shù)為正常心電圖；2、大分流量者表現(xiàn)為左心室舒張期超負(fù)荷的圖形，左心前導(dǎo)聯(lián)的R波及Q波均有增高，T波高聳直立，ST段正?；蛴刑Ц撸?、如有肺動脈高壓，可有左右心室增大的圖形，右心可占優(yōu)勢。43II、III、AVF、V5、V6導(dǎo)聯(lián)R波異常增高，ST上移，T波直立。P波增寬，左房擴(kuò)大。44II、III、AVF、V4、V5、V6

6、導(dǎo)聯(lián)R波異常增高，ST上移，T波直立。45動脈導(dǎo)管未閉，重度肺高壓，右胸導(dǎo)聯(lián)V4R、V1、V2R波R波增高，右心室增大46輔助檢查-動脈導(dǎo)管未閉心影增大, 左室增大為主，肺血增多,肺動脈段突出47輔助檢查-動脈導(dǎo)管未閉左房左室增大，肺動脈突出，肺血增多48輔助檢查-動脈導(dǎo)管未閉49輔助檢查-動脈導(dǎo)管未閉50輔助檢查-法洛四聯(lián)癥心電圖表現(xiàn)：1、電軸多右偏；2、右心室肥厚，V1導(dǎo)聯(lián)上呈R、Rs、rsR等波形，但有q波者少見；3、在新生兒V1導(dǎo)聯(lián)上的T波直立可為右室肥厚的唯一心電圖證據(jù)；4、在無青紫的四聯(lián)癥患兒，右室肥厚程度未超過左室正常厚度時心電圖貌似正常，待日后青紫明顯時右室肥厚的表現(xiàn)漸漸突出；

7、5、P波往往高尖提示右房大。51輔助檢查-法洛四聯(lián)癥嬰兒，法洛四聯(lián)癥，右胸導(dǎo)聯(lián)R波增高，T波直立，V5導(dǎo)聯(lián)深S波-右心室肥厚52輔助檢查-法洛四聯(lián)癥10月齡，法洛四聯(lián)癥，右胸導(dǎo)聯(lián)R波增高，V5、V6導(dǎo)聯(lián)深S波53輔助檢查-法洛四聯(lián)癥54輔助檢查-法洛四聯(lián)癥55輔助檢查-法洛四聯(lián)癥室間隔與主動脈前壁連續(xù)中斷，室間隔左移，主動脈增寬，騎跨于室間隔殘端上56輔助檢查-法洛四聯(lián)癥右心室流出道及肺動脈發(fā)育不良，內(nèi)徑狹窄，收縮期可見其間血流束為窄細(xì)較亮的五彩高速射流血流57輔助檢查-法洛四聯(lián)癥主動脈擴(kuò)張，騎跨于室間隔殘端上58并發(fā)癥59鑒別診斷房間隔缺損房間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未

8、閉法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥分類分類左向右分流右向左分流癥狀癥狀肺循環(huán)血流量增加：易患肺炎、喂養(yǎng)困難、氣急；體循環(huán)血流量減少：發(fā)育落后、乏力、活動耐量下降；一般情況下無青紫，某些原因?qū)е路蝿用}高壓，右心壓力超過左心時出現(xiàn)青紫。青紫、蹲踞、暈厥、發(fā)育落后心心臟臟體體征征心臟雜音部位胸骨左緣第2-3肋間胸骨左緣第3-4肋間胸骨左緣第2肋間胸骨左緣第2-4肋間時期收縮期收縮期收縮期和舒張期收縮期強(qiáng)度II-III級II-V級II-IV級II-IV級性質(zhì)柔和吹風(fēng)粗糙吹風(fēng)機(jī)器樣噴射樣傳導(dǎo)范圍小范圍廣向頸部傳導(dǎo)范圍廣震顫無有有可有P2亢進(jìn)，固定分裂亢進(jìn)亢進(jìn)減低60鑒別診斷房間隔缺損房間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損動

9、脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥分類分類左向右分流右向左分流心電圖心電圖不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右房右室大正常，左室大或雙室大左室大，左房可大右室大心臟超聲心臟超聲直接征象房間隔回聲中斷室間隔回聲中斷主肺動脈和降主動脈有交通室間隔回聲中斷，主動脈騎跨于室間隔上，右室流出道狹窄，室間隔、右室壁肥厚彩色多普勒右房于收縮期可見左房分流過來的五彩相間血流束右室于收縮期可見左室分流過來的五彩相間血流束主肺動脈內(nèi)可見由降主動脈分流過來的五彩相間血流束收縮期見右室向主動脈內(nèi)分流的異常血流束X線檢查線檢查房室增大右房右室大雙室大、左房可大左室大、左房可大右室大，心尖上翹呈靴型主動脈結(jié)不大不大

10、增大不大肺動脈段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺門舞蹈有有有無61病例分析患兒吳XX，男，7.5歲，因“活動后氣促、哭后發(fā)紺7年”入院?；純河谏笪鍌€月起，在劇烈哭鬧后嘴唇發(fā)紺，1歲后常于活動后發(fā)紺明顯，并有氣促，但無蹲踞現(xiàn)象，活動量不如同齡小兒。病后無咯血、浮腫，食欲尚可，大小便正常。出生后常有發(fā)熱，咳嗽，并因“肺炎”住院5次；患兒母親孕期兩個月有“感冒”史。PE：T37.2 P80次/分，R24次/分，BP98/40mmHg 發(fā)育營養(yǎng)較差，無鼻翼扇動、氣促及發(fā)紺，全身淺表淋巴結(jié)不大，頸靜脈不充盈，雙肺呼吸音清晰，未聞及啰音，心尖搏動彌散，胸骨左緣第二肋間可捫及收縮期震顫，心界向左下擴(kuò)

11、大，心率80次/分，節(jié)律齊，胸骨左緣第二肋間聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音，肝脾肋下未捫及，肱動脈及股動脈可聞及槍擊音。胸片:心臟輕度擴(kuò)大，肺動脈段較凸出，左房左室增大，雙側(cè)肺血增多。心電圖：V5導(dǎo)聯(lián)R波振幅4.2mV，V1導(dǎo)聯(lián)呈Rs型，R波2.7mV。62問題：1、考慮的診斷是什么？2、寫出診斷依據(jù)；3、為進(jìn)一步確診，你認(rèn)為首先應(yīng)加做哪項檢查？63思考題下列哪項不是左向右分流的先天性心臟?。緼、陣發(fā)性青紫B、反復(fù)呼吸道感染C、蹲踞表現(xiàn)D、發(fā)育落后64思考題左向右分流的先天性心臟病并發(fā)癥不包括A、呼吸道感染B、心內(nèi)膜炎C、心衰D、腦栓塞65思考題室間隔缺損表現(xiàn)不包括A、肺循環(huán)血流量增加B、晚期易形成艾森曼格綜合征C、肺動脈段凸出D、主