貧血及溶血檢驗

1、二)貧血及溶血檢驗英文簡 稱中文名稱正常參考值臨床意義RC網(wǎng)織紅細胞 計數(shù)成 人 ： 0.008 0.0209 或（ 25 75）× 109/L ；3 個 月 內(nèi) 的 嬰 兒 ： 0.02 0.06 或（ 144 336）× 109/L 。網(wǎng)織紅細胞數(shù)值可反映骨髓造血系統(tǒng)的功能狀態(tài)，亦 可作為貧血治療療效觀察的指標(biāo)。1判斷骨髓紅細胞造血情況：(1) 增高：骨髓紅細胞增生旺盛時 , 主要見于各種增 生性貧血，如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細胞貧 血等，溶血性貧血患者顯著增高。急性失血后網(wǎng)織紅 細胞一過性增多， 1周左右達高峰， 2 周后恢復(fù)正常； 貧血(如缺鐵性貧血、巨幼細胞

2、貧血、再生障礙性 貧血等)有效治療后，網(wǎng)織紅細胞的增加先于紅細胞 和血紅蛋白；骨髓移植和白血病化療后，網(wǎng)織紅細 胞增多是造血功能恢復(fù)的早期指標(biāo)。(2) 減少：常見于再生障礙性貧血等骨髓增生低下性疾 病。網(wǎng)織紅細胞絕對數(shù)低于 15× 109/L 是再障的診斷 標(biāo)準(zhǔn)之一。2觀察貧血療效：網(wǎng)織紅細胞是貧血患者隨訪觀察的 檢驗項目之一。缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、再生 障礙性貧血等治療中，如果網(wǎng)織紅細胞升高，提示骨 髓增生功能良好，表明治療有效；若網(wǎng)織紅細胞不增 高，則表明治療無效。3網(wǎng)織紅細胞相關(guān)參數(shù)的意義：(1)RETL 和 RETH：可作為貧血鑒別診斷的初篩實驗， 如溶血性貧血時， R

3、et、 RETL和 RETH明顯升高；腎性 貧血患者， RETH增高， RETL降低， Ret 不增高。 (2)RMI ：增高見于溶血性貧血、原發(fā)性血小板減少 性紫癜、急性白血病、慢性淋巴細胞白血病、真性紅 細胞增多癥、再生障礙性貧血和多發(fā)性骨髓瘤。降 低通常與骨髓衰竭或無效造血有關(guān)，如巨幼細胞貧血。 (3)RETM RETH：RETM RETH稱為未成熟網(wǎng)織紅細胞比 率( IRF)， IRF 增高是估計骨髓移植后造血恢復(fù)的早 期指標(biāo)。EOFT紅細胞滲透脆性試驗開 始 溶 血 ： 75.2 82.1mmol/LNaCl 溶液； 完 全 溶 血 ： 47.9 54.7mmol/LNaCl 溶液脆

4、性增加：見于遺傳性球形紅細胞增多癥、橢圓形紅 細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血伴繼發(fā)球形細胞 增多、慢性淋巴細胞白血病等。脆性降低：見于珠蛋白生成障礙性貧血、缺鐵性貧血、 血紅白病( HbC、HbD、HbE等)、低色素性貧血、真性 紅細胞增多癥、肝臟疾病、脾功能亢進、阻塞性黃疸、 葉酸及維生素 B6 缺乏癥等。ACT自身溶血及糾正試驗正常人紅細胞經(jīng)孵育 48h 后溶血率 <3.5%，加 葡萄糖的溶血率 <3.5%，或加 ATP 糾正 物的溶血率 <3.5%。1主要用于鑒別診斷先天性和后天性球形紅細胞增多 癥，前者自身溶血率增加，加入葡萄糖或 ATP 后明顯 糾正。2紅細胞葡萄

5、糖 -6- 磷酸脫氫酶缺乏癥（先天性非球 形細胞溶血性貧血型）患者溶血率增加，可被葡萄 糖糾正。3丙酮酸激酶缺乏癥（先天性非球形細胞溶血性貧血II 型）病人自身溶血率明顯增加，可被 ATP 糾正，但 不能被葡萄糖糾正。G-6-PD紅細胞葡萄 糖 -6- 磷 酸 脫氫酶活性比 色 法 ： 2.8 7.3U/gHb ； 熒光斑點法： 有強熒光 點。1 G-6-PD 活性明顯減低見于 G-6-PD缺陷患者，雜合 子或某些 G-6-PD 變異者 G-6-PD 活性輕中度降低。此 試驗可作為 G-6-PD 缺陷患者較特異的篩選試驗。 2藥物反應(yīng) （ 如伯氨喹、磺胺吡啶、乙酰苯胺等 ） 、蠶 豆病及嚴(yán)重感

6、染時， G-6-PD 活性可有不同程度降低。MHb-RT高鐵血紅蛋白還原試驗還原率 75%。高鐵血紅蛋白還原率明顯降低主要見于 G-6-PD 缺乏患 者。PK紅細胞丙酮酸激酶活性熒光斑點法：陰性； 酶 活 性 ： 15.0 ± 1.99U/gHb 。減低：主要見于遺傳性丙酮酸激酶缺陷癥患者；粒細 胞白血病、骨髓增生異常綜合征（ MDS）、再生障礙性 貧血等某些繼發(fā)性丙酮酸激酶缺陷患者紅細胞丙酮酸 激酶活性也可不同程度的降低。AHT酸溶血試驗陰性酸溶血試驗陽性：主要見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 癥，明顯的遺傳性球形紅細胞增多癥、嚴(yán)重的自身免 疫性溶血性貧血患者也可呈陽性。SHT蔗糖溶血試

7、 驗定性：陰性； 定量：溶血率 <5%。陽性：主要見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，且較酸 溶血試驗敏感，但特異性不強。自身免疫性溶血性貧 血、巨幼細胞貧血、再生障礙性貧血、遺傳性球形紅 細胞增多癥、白血病、骨髓硬化時也可呈輕度陽性。AGT抗人球蛋白 試驗直接和間接試驗均陰性1直接試驗陽性：見于自身免疫性溶血性貧血、冷凝集素綜合征、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥、新生兒同種 免疫性溶血性貧血、藥物性免疫性溶血、結(jié)節(jié)性動脈 周圍炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。2間接試驗陽性：見于 Rh 和 ABO血型不合妊娠免疫 性溶血。CHT冷熱溶血試 驗陰性1冷熱溶血試驗陽性主要見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿 癥（ PCH），其

8、 D-L 抗體效價可大于 1:40。2某些病毒感染，如傳染性單核細胞增多癥、流行性 腮腺炎偶爾可呈陽性反應(yīng)，但抗體效價較低。CAT冷凝集素試 驗效價低于 1:32 （4）增高：主要見于冷凝集素綜合征患者，效價可高達 1:1000 。淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、支原體肺炎、流行 性感冒、傳染性單核細胞增多癥、溶血性貧血、瘧疾 等，血清冷凝集素也可增高。HbF抗堿血紅蛋白測定成人： 0.01 0.031 ； 新生兒 0.60 0.70 ， 2 4 周后逐漸下降， 1 歲左右接近成人水平1HbF增高見于 - 地中海貧血、 急性白血病、 紅白血 病、再生障礙性貧血、淋巴瘤、真性紅細胞增多癥淋 巴癥、陣發(fā)性睡

9、眠性血紅蛋白尿、遺傳性球形細胞增 多癥、鐵粒幼細胞貧血、白血病、骨髓轉(zhuǎn)移癌等。 - 地中海貧血患者抗堿血紅蛋白可高達 90%，是重要的診 斷依據(jù)。2 HbF生理性增高見于孕婦和新生兒。HbA2血紅蛋白 A21.2%1.35%1血紅蛋白 A2 增高：見于輕型珠蛋白生成障礙性 貧血、HbS病、鏈異常的不穩(wěn)定血紅蛋白病及巨幼細 胞性貧血。2 HbA2 降低：主要見于缺鐵性貧血。SI血清鐵男 性 ： 11.6 31.3 mol/L ；女 性 ： 9.0 30.4 mol/L 。1降低：主要見于缺鐵性貧血、慢性失血性貧血、長 期嚴(yán)重感染、惡性腫瘤、肝硬化等。妊娠、哺乳期、 嬰幼兒生長期血清鐵都較低。2升

10、高： 主要見于鐵粒幼細胞貧血、 慢性溶血性貧血、 嚴(yán)重肝病及血色病。反復(fù)輸血和接受鐵劑治療的患者 常增高。TIBC總鐵結(jié)合力男性：5075mol/L ； 女性： 54 77 mol/L1增高： 運鐵蛋白合成增加：如各種原因引起的缺鐵性貧血。 鐵蛋白釋放增加：如急性肝炎、肝細胞壞死等。 鐵吸收過多：如長期接受輸血、注射鐵劑治療。2減低： 運鐵蛋白丟失過多：如腎病綜合征、尿毒癥等。 運鐵蛋白合成減少：如先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥、肝 硬化等； 其他：如惡性腫瘤、慢性感染、溶血性貧血等。SF血清鐵蛋白新生兒： 25200gL；6 個月 15 歲： 7 140 gL；成年男性： 15 200 g/L ；成年

11、女性： 12 150 g/L 。1增高：見于惡性腫瘤、再生障礙性貧血、鐵粒幼紅 細胞貧血、慢性溶血性貧血、肝臟病變、心肌梗塞、 急性感染、鉛中毒及維生素 B6 缺乏引起貧血等。2減低：見于缺鐵性貧血、營養(yǎng)性缺鐵性貧血、失血 等。孕婦、乳母和生長期嬰幼兒常較低。TS轉(zhuǎn)鐵蛋白飽 和度20%55%增多：見于鐵粒幼細胞貧血、再生障礙性貧血、溶血 性貧血、巨幼細胞貧血等。血色病早期，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽 和度大于 70%是診斷的重要指標(biāo)。 減低：見于缺鐵性貧血、炎癥和紅細胞增多癥等。Tf血清轉(zhuǎn)鐵蛋 白28.6 51.9 mol/L（免疫比濁法）增高：見于缺鐵性貧血、急性肝炎、口服避孕藥、妊 娠后期等。降低：見于腎

12、病綜合征、肝硬化、炎癥、惡性腫瘤、 再生障礙性貧血、營養(yǎng)不良等。FHb血漿游離血紅蛋白10 50mg/L增高見于血管內(nèi)溶血、珠蛋白生成障礙性貧血、自身免疫性溶血性貧血Hp血清結(jié)合珠 蛋白火箭電 泳法 ：1.0 2.7g/L ； 放射免疫擴散法：0.8 2.7g/L ； 血紅蛋白結(jié)合法：0.3 2.0g/L 。增高：見于組織損傷、肝外阻塞性黃疸、惡性腫瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、使用類固醇時、妊娠及口服避孕藥 等。減低：各種溶血性貧血，包括血管內(nèi)或血管外溶血；肝細胞損害、傳染性單核細胞增多癥、先天性無結(jié) 合珠蛋白血癥及巨幼細胞貧血等。Rous 試 驗?zāi)蚝F血黃素試驗陰性，新生兒可為弱陽性1本試驗主要用于

13、診斷慢性血管內(nèi)溶血性疾病以及陣 發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、自身免疫性溶血性貧血、系 統(tǒng)性紅斑狼瘡、嚴(yán)重肌肉疾病等。2急性溶血初期，因腎上皮細胞還來不及對血紅蛋白 接取、降解，因此還沒能迅速形成含鐵血黃素尿，所 以本試驗可陰性，但尿隱血試驗陽性。為提高尿含鐵 血黃素試驗的陽性檢出率，建議用晨尿標(biāo)本。SFA，SF血清葉酸4 20nmol/L減低：主要見于巨幼細胞貧血、急性白血病、溶血性 貧血及腫瘤時，由于葉酸的需要量增加，血清葉酸水 平也降低。血清 VitB12降低：主要見于巨幼細胞貧血、脊髓側(cè)束變性和髓鞘 障礙癥。長期服用桔抗劑或干擾維生素 B12 利用的藥 物也可引起血清維生素 B12 的降低。TPT異丙醇沉淀 試驗陰性陽性：見于不穩(wěn)定血紅蛋白病及一些特殊蛋白生成障 礙性貧血。主要為 HbF； HbH、 HbE、 HbM、 G-6-PD 增高 時異丙醇沉淀試驗也可為陽性。HbEP血紅蛋白電 泳成人： HbA： 95%98%， HbA2： 1.5% 3.5% ， HbF：0.2%3.0%（